Системная красная волчанка Бадертдинов Р. Р. 1512 группа
…или болезнь Либмана-Сакса Заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного нарушения иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию антител к собственным клеткам их компонентам и к возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.
У детей обычно протекает более остро и тяжело, встречается реже, чем у взрослых; Дети до 5 лет болеют крайне редко; После 12 лет наблюдается пик заболеваемости; Девочки болеют в 8 -10 раз чаще, что говорит о влиянии эстрогенов; В препубертатный период соотношение заболевших мальчиков и девочек составляет 1: 3
Этиология и патогенез: Пусковую роль может играть активация вирусов в предрасположенном организме, начало болезни может быть связано с интеркуррентными инфекциями. Аутоантитела и иммунные комплексы считаются важным звеном в механизме повреждения тканей. ____________________________ d(-_-)b волчанка – это «любимое» заболевание доктора Хауса ____________________________
При СКВ имеется ряд феноменов, в основе которых лежат иммунные механизмы: • Дефицит С 1 -, С 2 -, С 4 - комплимента; • Повышение уровня Ig-ов; • Циркулирующих иммунокомплексов; • Антитела , реагирующие с лейкоцитами, эритроцитами и тромбоцитами; • Антинуклеарные антитела). _______________________________ d(-_-)b «заначка» с викодином у доктора Хауса хранится в книге о Волчнаке __________________________________
Класификация. Выделяют три варианта течения СКВ: ü Острое ü Подострое ü Хроническое По характеру клинических, иммунологических и морфологических признаков выделяют : Ø минимальная степень активности; Ø умеренная степень активности; ØВысокая степень активности. ________________________ Lady Gaga в 2010 году был поставлен диганоз «волчанка»
Клиническая картина. Болезнь может начаться остро или исподволь; Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики и лихорадкой. Выделяют три ведущих синдрома СКВ: • Кожный • Суставной • Висцеральный Соответственно классической триадой можно считать дерматит, артрит, полисерозит.
СКВ у 50% детей с начала заболевания проявляется кожным синдромом. У 45% кожный синдром присоединяется на разных этапах заболевания. И только у 5% детишек он отсутствует.
К частым ранним симптомам относятся: Лихорадочное состояние, недомогание, артрит(артралгия) и сыпь: На слизистых оболочках рта и носа – макулезные и язвенные элементы. 2. На ладонных поверхностях – эритематозные макулы 3. На лице – сыпь виде «Бабочки» 4. На остальных кожных покровах могут быть также высыпания вследствие фотосенсебилизации. 1. __________________________ Ирина Слутская тоже болеет волчанкой. .
Больные жалуются на боли и скованность в суставах, при этом объективные изменения зачастую отсутствуют, стойкий артрит встречается редко. Для СКВ типичен полисерозит, проявляющийся плевритом, перикардитом, перитонитом. У большинства детей выявляются клинические признаки заболевания почек – люпус-нефрит (быстропрогрессирующий с нефротическим, выраженным мочевым или минимальными мочевым синдромами). Часто отмечаются гепатоспленомегалия и генерализованная лимфоаденопатия
Поражение ЦНС вследствие образования антител к нейронам и васкулита может быть причиной периферического неврита, изменений личности больного, судорог, нарушений мозгового кровообращения и является неблагоприятным прогностическим признаком. Из заболеваний глаз отмечается эписклерит, ирит, сосудистые изменения сетчатки.
Диагностика У всех больных выявляются нуклеарные антитела (АНА), патогномоничные для СКВ. Диагностически важно выявление в крови LE – клеток, которые обнаруживаются у 50 -80% больных. Часто отмечаются анемия, лейко- и тромбоцитопения. В моче могут определятся эритроциты, белок и цилиндры. Заболевание может протекать по типу любого ревматического процесса, а также других состояний (бактериального эндокардита, антифосфолипидного синдрома, артрита при боррелиозе).
Для установления диагноза СКВ по результатам клинического обследования необходимо наличие 4 из 11 критериев выявляющихся последовательно или одновременно в течение любого периода наблюдения за больным. ________________________ Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает волчьи укусы. ________________________________________
1. Высыпания на скулах и щеках Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающие носогубные складки 2. Дискоидные высыпания Эритематозные приподнятые пятна с прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; со временем развиваются атрофические рубцы 3. Фоточувствительность Кожные высыпания в результате повышенной реакции на солнечный свет 4. Изъязвления в полости рта б/болезненные изъязвления в полости рта и носа. 5. Артрит Неэрозивный артрит 2 х и более периферических суставов с болезненностью, припуханием и выпотом 6. Серозит Плеврит-плевритич. боли, шум трения плевры4 итп, возможен перикардит (необходимо делать ЭКГ и УЗИ) 7. Поражение почек Стойкая протеинурия более 0. 5 г в сутки. Цилиндры (гранулярные, эритроцитарные и смешанные) 8. Неврологические нарушения Судороги, припадки, психозы. 9. Гематологические нарушения Гемолитическая анемия с ретикулоцитозом. Лейкопения менее 4000 кл. на 1 мкл, лимфопения – менее 1500 кл. на 1 мкл, тромбоцитопения-менее 100 000 в 1 мкл. 10. Иммунологические нарушения Положительный ЛЕ-тест, повышение тытры антител к нативной ДНК, антитела к антигену Смита (Sm – антитела), ложноположительные реакции на сифилис в течение не менее 6 месяцев. 11. Антинуклеарные Повышение титры АНА при отсутствии приема препарата, способного
Лечение не приводит к выздоровлению, но во многих случаях предотвращает прогрессирование болезни и инвалидизацию. Учитывая тяжесть заболевания, лечение должно быть активным. Применение НПВС препаратов малоэффективно. При развернутой клинической картине препаратами выбора являются преднизолон в суточной дозе не менее 2 -3 мг/кг/сут. При снижении активности можно перейти на интермиттирующую схему приема, которая применяется длительно. Из иммунодепрессивных препаратов – циклофосфан в дозе 3 -5 мг/кг/сут или циклоспорин 5 -6 мг/кг/сут ежедневно. заметный эффект при этом отмечается с 3 -4 недели лечения, что обуславливает необходимость сочетанного применения с ГК.
Показания к применению иммунодепрессантов: 1. Высокая степень активности с вовлечением в процесс многих органов и систем, в особенности почек; 2. Необходимость уменьшения «подавляющей дозы» ГК в связи с выраженным побочным действием. При остром течении с самого начала показана гормонально-цитостатическая терапия, может быть использована пульс-терапия (до 30 мг/кг метилпреднизолона, иногда в сочетании с циклофосфаном в дозе 10 -15 мг/кг).
Течение и исход: Наиболее важным прогностическим фактором служит наличие у больного поражения почек. Самые частые причины смерти больных СКВ: 1. Инфекции; 2. Волчаночный нефрит, почечная недостаточность и ее осложнения; 3. Поражение ССС; 4. Поражение ЦНС. При раннем распознавании и своевременном лечении удается добиться ремиссии у 90% больных, однако у 10% пациентов, особенно с ранним люпуснефритом, прогноз остается неблагоприятным.
http: //vk. com/rafone
И…… с наступающим!!!!!
Скачать презентацию Системная красная волчанка Бадертдинов Р Р 1512 группа
Системная красная волчанка.pptx