Система свертываемости крови (система гемостаза): - биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния крови и достаточное кровоснабжение органов, а с другой, - предупреждение и быструю остановку кровотечений из наиболее ранимых сосудов малого калибра.
Система свертываемости крови: • • Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз Коагуляцтонный гемостаз Ингибиторы свертывания Фибринолиз
Геморрагические диатезы - это клинико-гематологический синдром, характеризующийся кровоточивостью. Этиология: • наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью; • приобретенные формы в большинстве своем вторичные (часто симптоматические).
Геморрагические диатезы Патогенез : 1. Нарушения коагуляционного гемостаза - коагулопатии. 2. Количественные и качественные изменения системы тромбоцитарного звена гемостаза – тромбоцитопении, патии. 3. обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза: а) болезнь Виллебранда; б) диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром); в) при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др. ; 4. Нарушение сосудистого звена системы гемостаза или вазопатии.
Клинические типы кровоточивости Гематомный тип (нарушение внутреннего пути свертывания коагуляционного гемостаза) II. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) тип (нарушение тромбоцитаного звена гемостаза, внешнего пути свертывания коагуляционного гемостаза) III. Смешанный (синячково-гематомный) тип (сочетанное нарушение и тромбоцитарного и коагуляционного звена гемостаза) IV. Васкулитно-пурпурный тип (патология микрососудистого русла) V. Ангиоматозный тип (локальная сосудистая патология) I.
• ГЕММОРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ геморрагический иммунный микротромбоваскулит или /болезнь Шенлейна - Геноха/- самое распространенное геморрагическое заболевание в детском возрасте. В его основе лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов / капилляры, артериолы, венулы/. • Есть данные, что геморрагический васкулит описал Хеберден еще в 1801 г.
Геморрагический васкулит Этиология - инфекции, прививки, хроническая инфекция, аллергические реакции, укусы насекомых, паразитарные инфекции, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки. Патогенез: цики васкулит некроз стенок сосудов гиперагрегация тромбоцитов Гиперкоагуляционный синдром ДВС-синдром
- Абдоминальный синдром может развиться после употребления в пищу апельсинов, на фоне глистной интоксикации и лямблиоза кишечника, а также ОРЗ и кариеса зубов. - При кожном кожно - суставном синдромах могут иметь место аллергизирующие факторы в виде респираторных и стрептококковых инфекций / ОРЗ, ангина, хр. тонзиллит, гайморит, отит, кариес зубов/. - Почечный сидром во всех случаях дебютирует после острых заболеваний /ОРЗ, ангина/, переохлаждение или /и / на фоне хронических очагов в инфекции /тонзиллит, синусит, кариес зубов, холецистит/, нередко с исходом в хронический гломерулонефрит
ПАТОГЕНЕЗ Убедительных данных о том, что ГВ - аутоиммунное заболевание- нет. - комплексы антиген – антитела элиминируются из кровеносного русла фагоцитирующими клетками и образуют ЦИКИ. - ЦИКИ и активируемые ими комплименты вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями в очаге поражения, вплоть до некрозов. - нарушенная поверхность стенки сосуда является инициатором процесса внутрисосудистого тромбообразования - развивается микротромбоваскулит с гиперкоагуляцией. - на стенку кровеносных сосудов воздействуют гистамин и гистаминоподобные вещества. - нейрососудистый механизм, способствует развитию микротромбозов.
Классификация геморрагического васкулита у детей (А. А. Ильин, 1984 г. ) Клинико - анатомические формы: - невисцеральная, - смешанная. Синдромы: - кожный, - кожно - суставной, - абдоминальный, -почечный Острота заболевания определяется тяжестью, активностью и длительностью течения. По тяжести: - легкой, - средней тяжести, - тяжелой. Фазы: - активная, - стихания, - волнообразное течение.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА - васкулитно - пурпурный тип кровоточивости геморрагии на коже /кожный синдром/; - элементы сыпи слегка приподняты и строго отграничены, не исчезают при надавливании. - появляются высыпания симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях голеней и рук, на ягодицах. - для детей одновременно с высыпаниями характерно возникновение ангионевротического отека на кистях и стопах, губах, ушах, в области глаз и волосистой части головы. - высыпаниям может сопутствовать полеартериит, суставной синдром /особенно часто в коленных и голеностопных/, который сопровождается летучими болями разной интенсивности.
Геморрагический васкулит
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Абдоминальный синдром может проявиться на фоне кожного или кожно- суставного синдрома. -приступообразные боли типа кишечной колики (возникают внезапно, могут локализоваться вокруг пупка, в правом подреберье, подложечной или правой подвздошной областях). - вынужденное положение, лежа на боку с поджатыми к животу ногами (подозрение на аппендицит, инвагинацию кишечника, перитонит, острый панкреатит, язву желудка, холецистит, глистную инвазию). - кровавая рвота, мелена или свежая кровь в стуле, ложными позывами и учащенным стулом или его задержкой. - лихорадка
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клиника почечного синдрома – фактически острый гломерулонефрит. • микро и макрогематурия, • протенурия, • целиндрурия. • артериальная гипертензия (редко). • иногда нефротический синдром.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • При злокачественном синдроме с молниеносным течением: - не бывает кровотечений из слизистых оболочек, - характерны экхимозы на коже по всему телу, окраска их может быть красновато - черной или синей, - на коже образуются кровянистые уплотнения, кровянисто - серозные пузыри, - лихорадка, прострация, - судороги (поражение сосудов головного мозга). • Больной может погибнуть в течении нескольких часов от геморрагических инфарктов мозга.
ДИАГНОСТИКА анамнез, • выяснение аллергических ситуаций накануне заболевания: перенесенные ангины, ОРЗ, прием аллергических лекарств и пищевых продуктов, переохлаждение. • знание о раннем анамнезе, склонности к аллергии в виде экссудативного диатеза. • осмотр больного (определение васкулитно- пурпурного типа кровоточивости). • при абдоминальном синдроме васкулит -вопрос о причине болей в животе необходимо решать вместе с хирургами. • гемограмма (гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эозинофилией), • гемостазиограмма (гиперкоагуляция, снижение антикоагулянтных свойств, низкий процент спонтанного фибринолиза, увеличение плотности кровяного сгустка (гиперкоагуляционная фаза ДВС – синдрома). ГВ отличается от ДВС - синдрома мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием в плазме фибриногена, отсутствием тромбоцитопении потребления и других проявлений.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА В крови: - повышение числа лейкоцитов, - повышение СОЭ, - анемия, коллапс (при больших кровопотерях). - гипертромбоцитоз - гиперкоагуляция.
Важное значение для оценки тяжести и варианта течения процесса имеют исследования: • 1. Количественные определение содержания фактора Виллебранда в плазме (повышается / в 1, 5 - 3, 0 раза). • 2. Определение содержания в плазме циркулирующих иммунных комплексов (повышено). • 3. Гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме А 2 и Г- глобулинов, а также А 1 - кислого гликопротеина (отражают остроту и тяжесть болезни). • 4. Определение в сыворотке криоглобулинов - позволяющий распознать " криоглобулинемическую форму болезни ". • 5. Определение антитромбина III и степени гепаринорезистентности плазмы (для подбора необходимой дозы гепарина и устранения из крови больного белков " острой фазы «).
Дифференциальный диагноз - с криоглобулинемическим васкулитом (первичный полиморфизм кожных высыпаний, особенно наличие холодовой крапивницы со стойкими малозудящими фиксированными уртикарными элементами; «вазоспастические» проявления феномен Рейно, акроцианоз, ливедо, некрозы кожи и др. ), - вторичными васкулитами при инфекционном эндокардите, - системной красной волчанкой (ревматоидный фактор, нативная ДНК, антинуклеарные антитела). - с пурпурой, обусловленной нарушениями тромбоцитарного и/или коагуляционного гемостаза.
Диффепенциальный диагноз абдоминального синдрома - инвагинация кишечника (в 70%- дети до 1 года; острое внезапное начало, чаще всего во время сна, кормления; боли приступообразные; рвота; задержка стула и газов; шокоподобное состояние. Для уточнения диагноза -обзорная рентгенография; ирригоскопию с бариевой кашей или воздухом). - острый аппендицит (чаще у детей 7 -14 лет; боль возникает постепенно, носит постоянный ноющий характер, сопровождаться одно - или двукратной рвотой, температура тела до 38( С, гиперлейкоцитоз до 15 - 20 * 109 /л, нейтрофиллез со сдвигом формулы влево).
БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ 1. Ограничение двигательной активности на высоте проявления кожной пурпуры (3 -4 недели). 2. Индивидуальный постельный режим при капилляротоксическом нефрите. 3. Возврат к постельному режиму при возобновлении геморрагических высыпаний.
БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ 1. Гипоаллергенная диета - щадящая диета с устранением аллергенных продуктов (исключить- острые продукты, шоколад, цитрусовые, клубника, экстрактивные и жаренные блюда; разрешается молочные и овощные супы, каши, картофельное пюре со сливочным маслом, кефир, белый хлеб). - обильное питье отваров шиповника, черной смородины, овощных отваров и соков. На второй неделе + мясо, затем омлет. на третьей неделе – мясные бульоны. - пищевой дневник ведется тщательно, с отбором продуктов, не аллергенных для данного больного. - расширение диеты при стойкой клинической картине. - 2. Исключение продуктов и медикаментов на которые когда-либо были аллергические реакции 3. при абдоминальном синдроме стол № 1 по Певзнеру 4. при нефрите – стол № 7 (без соли, мяса, творога).
БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ • Энтеросорбенты: - полифепан 1 г/кг, - тиоверол 1/2 - 1 чайная ложка 1 -2 раза в день, - нутриклинд 1 чайная ложка 1 -2 раза в день, - карболен из расчета по 1 таблетке на год жизни ребенка, но не более 10 таблеток, 1 раз на ночь, - энтеросорб, смекта- 10 -14 дней,
БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ • Дезагреганты: Препарат Суточная Способ доза введения Курс лечения КУРАНТИЛ 3 -5 мг/кг рer os ТРЕНТАЛ 5 -10 мг/кг рer os, Парентерально-в/в, капельно. При нефрите 3 -6 мес. С повторными курсами 1 -3 месяца АСПИРИН 5 -10 мг/кг рer os Остальные клинические проявления 3 -4 недели.
БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ • Антикоагулянты- гепарин. ВАРИАНТ ГВ Суточная доза Курс лечения Схемы отмены Умеренная кожная пурпура 200 -300 от 7 до 10 ед/кг, в/в, п/к. дней по 100 ед/кг/сут п/к, Распространенная кожная пурпура 300 -500 до 4 ед/кг, в/в, п/к. недель Абдоминальный синдром До 500 ед/кг, до 4 в/в, п/к. недель в/м через 2 -3 дня, при дозе 100 -150 ед/кг- полная отмена. Нефрит при ГВ 100 -150 4 -6 недель ед/кг, в/в, п/к.
БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ • Инфузионная терапия: ПРЕПАРАТ ПОКАЗАНИЯ СУТОЧНАЯ ДОЗА Реополиглюкин Выраженная кожная пурпура с геморрагическим компонентом, антиневротические отеки, абдоминальный синдром 10 -20 мл/кг в/в капельно Глюкозоновокаиновая смесь 1: 1 или 1: 2 Абдоминальный синдром, признаки ОПН 10 мл. на 1 год жизни, но не более 100 мл в/в кап. Контрикал Абдоминальный синдром, клинико-лабораторные и УЗИ признаки реактивного панкреатита 20 -40 тыс. ед/инфузия Трасилол 10 -20 тыс. ед/инфузия Гордокс Антитромбин III 50 -100 тыс. ед/инфузия Молниеносная пурпура, глубокие некрозы, дефицит антитромбина III 80 -100%х массы тела(кг)х5 ч/з 4 -6 часов, 1 -2 суток.
БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ • Антибактериальная терапия ПРЕПАРАТЫ ПОКАЗАНИЯ ДОЗА КУРС ЛЕЧЕНИЯ Макролидный ряд Сопутствующая инфекция, обострение хронических очагов инфекции, упорное волнообразное течение кожной пурпуры возрастная 5 -7 дней Пенициллино вый ряд Формирование нефрита возрастная до 1 месяца
БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ • Кортикостероиды-преднизолон: КЛИНИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ГВ СУТОЧНАЯ КУРС ДОЗА ЛЕЧЕНИЯ СХЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ Распространенная кожная пурпура, 2 мг/кг буллезно- некротические и per os экссудативные элементы 7 -14 дней По 5 мг ч/з 1 -2 дня Абдоминальный синдром 2 мг/кг per os 7 -14 дней По 5 мг ч/з 1 -3 дня Волнообразное течение кожной пурпуры 2 мг/кг per os 7 -21 день По 5 мг ч/з 1 -2 дня Нефрит с макрогематурией, нефротическим синдромом 2 мг/кг per os 21 день По 5 мг ч/з 5 -7 дней
АЛЬТЕРНАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ • Применение НПВП: ПРЕПАРАТ ПОКАЗАНИЯ СУТОЧНАЯ ДОЗА КУРС ЛЕЧЕНИЯ ОРТОФЕН Кожная пурпура, волнообразное течение 1 -2 мг/кг 4 -6 недель ИНДОМЕТАЦИН ПЛАКВЕНИЛ 2 -4 мг/кг Хронический нефрит 4 -6 мг/кг 1 6 -12 месяцев раз в 21 час.
АЛЬТЕРНАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ • МЕМБРАНОСТАБИЛИЗАТОРЫ: ПРЕПАРАТЫ ПОКАЗАНИЯ Витамин Е Выраженная рer os кожная пурпура, волнообразное течение, нефрит (при стихании активности). Ретинол Димефосфон СПОСОБ ВВЕДЕНИЯ СУТОЧНАЯ ДОЗА КУРС ЛЕЧЕНИЯ 5 -10 мг/кг 1 месяц 1, 5 -2 мг/кг 2 недели 50 -75 мг/кг 1 месяц
АЛЬТЕРНАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ • ЦИТОСТАТИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА: ПРЕПАРАТ СУТОЧНАЯ ПОКАЗАНИЯ ДОЗА КУРС ЛЕЧЕНИЯ Азатиоприн 2 мг/кг 6 месяцев Противопоказания к кортикостероидам, быстро прогрессирующий нефрит с макрогематурией, неэффективность предыдущей терапии
Симптоматические средства 1. Санация хронических очагов инфекции 2. Дегельминтация 3. Спазмолитики, обезболивающие средства 4. Лечение сопутствующей патологии ПЛАЗМОФЕРЕЗ: - при буллезно-некротической форме - упорном и волнообразном течении кожного и абдоминального синдромов - рефрактерности к базисной терапии (Проводится в сочетании с гепаринотерапией, 1 -2 или 3 -4 сеанса).
Осложнения лечения: 1. Развитие ретинопатии (на фоне лечения плаквенилом). 2. Развитие цитопении (на фоне лечения азатиоприном) Прогноз заболевания : - благоприятный - развитие ОПН
Диспансеризация • после выписки из стационара за больным наблюдает педиатр. • диспансерное наблюдение длится 2 - 5 лет с обязательной санацией хронических очагов инфекции, ЛФК, аэротерапией, рациональным питанием. • при нефрите необходим домашний режим и обучение на дому, • при ОРВИ показаны дезагреганты и антибиотики по 7 -10 дней, • контроль за анализами мочи, в том числе пробы по Зимницкому 1 раз в 1 -3 месяца, • УЗИ почек 1 раз в 3 месяца. • Вакцинация-отвод от проф. прививок и реакции Манту на 3 года
Спасибо за внимание
Скачать презентацию Система свертываемости крови система гемостаза — биологическая система
Kon-tsia_gem_vaskulit.ppt