СИСТЕМА КОМПЛЕМЕНТУ ПОРУШЕННЯ С 3 -С 9 КОМПОНЕНТІВ

СИСТЕМА КОМПЛЕМЕНТУ ПОРУШЕННЯ С 3 -С 9 КОМПОНЕНТІВ КОМПЛЕМЕНТУ Виконала Науменко Кристина

СИСТЕМА КОМПЛЕМЕНТУ - це комплекс складних білків, постійно присутніх в крові. це каскадна система протеолітичних ферментів, призначена для гуморальної захисту організму від дії чужорідних агентів, вона бере участь у реалізації імунної відповіді організму. Є важливим компонентом як вродженого, так і набутого імунітету.

ФУНКЦІЇ СИСТЕМИ КОМПЛЕМЕНТУ Елімінація та солюбілізація імунних комплексів Антибактеріальний захист Механізм опсонізації Участь у запальних реакціях Активація фагоцитозу

ПОРУШЕННЯ С 3 КОМПОНЕНТА Дефіцит С 3 пов’язаний з гострими інфекціями (піогенні) Складові С 3 компоненту: С 3 а, C 3 b та C 3 e. При недостатності C 3 b компоненту спостерігається порушення солюбілізації імунних комплексів та опсонізації з подальшим фагоцитозом С 3 е здатний викликати міграцію нейтрофілів з кісткового мозку, тим самим призводячи лейкоцитозу

ДЕФІЦИТ С 3 КОМПОНЕНТА Сподкове захворювання (аутосомно-домінантний тип спадкування) Проявляється у дітей грудного віку, проявляється у вигляді дерматозу волосяної частини голови Дефіцит С 3 стимулює його гіперкатаболізм (прискорює у 5 разів), таким чином зменшується опсонізація бактерій Прогноз сприятливий і захворювання закінчується одужанням через декілька тижнів

ФУНКЦІЇ С 3 А КОМПОНЕНТУ Викликають міграції нейтрофілів до місця вивільнення Індукування прикріплення нейтрофілів до ендотелію судин Активація нейтрофілів та їх подальша дегрануляція Стимулюють продукцію лейтріенів нейтрофілами При дефіциті С 3 а компоненту порушуються усі ці функції

ЗМІНИ РІВНЯ С 3 КОМПОНЕНТА Підвищенний рівень С 3 компоненту спостерігається при ревматоїдному артриті, саркоідозі та інших хронічних запальних процесах Знищений рівень виявляється при гострому ураженні нирок у хворих на системний червоний вовчак та при постінфекційному гломерулонефриті

ПОРУШЕННЯ С 4 КОМПОНЕНТУ Асоціюють з аутоімунними захворюванями та захворюваннями обумовленими порушенням утворенням та елімінацією імунних комплексів (системний червоний вовчак) Компоненти С 3 а, С 4 а та С 5 а є анафілотоксинами, що вивільняють гістамін та інші вазоактивні медіатори з тучних клітин, збільшуючи проникність судин Компоненти С 3 b, С 4 b та С 5 b зв”язують імунні комплекси з мембранами макрофагів та нейтрофілів, що призводить до посилення фагоцитозу

ПОРУШЕННЯ С 5 -С 9 КОМПОНЕНТІВ С 5, С 6, С 7, С 8 та С 9 утворюють мембран-атакуючий комплекс, який атакує мембрану бактеріальної клітини, утворення пор у клітин, що призводить до лізису клітини-мішені Дефіцит С 5 -С 9 призводить до рецидивуючих інфекційних захворювань (Neisseria) Недостатність С 5 компоненту призводять до послаблення запальних реакцій, хемотаксиссу, дегрануляції нейтрофілів Також при дефіциті С 5 компоненету можливий розвиток сепсису

Дякую за увагу!