Система гемостаза Свертывающая система Сосудистая стенка Противосвертывающая система

Система гемостаза Свертывающая система Сосудистая стенка Противосвертывающая система Тромбоциты Фибринолитическая система Плазменные белки

Продукты, секретируемые эндотелиальными клетками Антикоагулянты Простациклин Эндотелиальный релаксирующий Фактор АДФаза Тромбомодулин Гепарин Антитромбин III Тканевой активатор плазминогена Прокоагулянты Компоненты субэндотелиального матрикса (коллаген и др. ) Тканевой тромбопластин Ингибиторы активоторов плазминогена

Схема тромбоцитарного гемостаза Коллаген сосудистой стенки Рецепторы IIb - IIIa Рецептор Ib Фибриноген VIII: ФB Тромбоксан (вазоконстриция) Плотные тельца (АДФ)

Параметры оценки тромбоцитарного звена гемостаза 1. Петехиально – пятнистый тип кровоточивости. 2. Количество тромбоцитов (норма 130 – 400 г/л). 3. Время кровотечения по Дьюку (норма до 3 мин). 4. Агрегация тромбоцитов с ристомицином (норма 60 – 100 %) 5. Агрегация тромбоцитов с АДФ (норма 60 – 100 %)

Факторы свертывания крови I фибриноген II протромбин III тканевой фактор V проакцелерин VII проконвертин VIII - антигемофильный глобулин IX фактор Кристмаса X фактор Стюарта - Проуэра XI предшественник плазменного тромбопластина XII фактор Хагемана XIII - фибринстабилизирующий фактор

Cхема коагуляционного гемостаза XII Внешний путь активации Повреждение эндотелия XIIa XI XIa Тканевой тромбопластин + IX VII IXa + VIII + Ca+ X Протромбиназный комплекс Протромбин Xa + V + Ca++ Тромбоцитарные фосфолипиды Поверхность контакта Внутренний путь активации Фибриноген Тромбин Фибрин -мономер XIIIa Фибрин - полимер

Основные параметры оценки свертывающей системы 1. Активированное частичное тромбопластиновое время ( норма 20 – 35 сек). 2. Протромбиновый индекс (норма 80 – 110%). 3. Тромбиновое время (норма 14 – 16 сек).

Основные коагулопатические синдромы 1. Удлинение часточного тромбопластинового времени: а) нет кровоточивости: дефицит XII фактора, прекаллекриина, высокомолекулярного кининогена. б) легкие или редкие эпизоды кровоточивости : дефицит XII фактора в) частые, тяжелые эпизоды кровоточивости дефицит VIII или IX факторов. 2. Удлинение протромбинового времени: а) дефицит фактора VII б) дефицит витамина К (ранний признак) в) прием непрямых антикоагулянтов 3. Удлинение частичного тромбопластинового времени и протромбинового времени: а) дефицит II, V или X факторов б) дефицит витамина К (поздний признак) в) прием непрямых антикоагулянтов 4. Удлинение тромбинового времени: а) нарушение в системе фибриногена (качественные или количественные) б) применение гепарина

Показатели времени свертывания крови 1. Свертываемость по Мас и Магро - 10 – 12 мин 2. Свертываемость по Ли – Уайту - 5 - 10 мин 3. Свертываемость по Сухареву - начало 35 сек – 2 мин конец 2 мин 50 сек – 4 мин

Основные параметры оценки противосвертывающей системы 1. Уровень антитромбина III (норма 70 – 120% ). 2. Уровень протеина С (норма 70 – 120% ). 3. Уровень протеина S (норма 70 – 120% ).

Основные параметры оценки фибринолитической системы. 1. Спонтанный фибринолиз (норма 10 – 20%). 2. Хагеманзависимый фибринолиз (норма 7 – 17 мин) 3. Эуглобулинзависимый фибринолиз (норма 120– 300 мин).

Тактика обследования больного при подозрении на кровоточивость: 1. Сбор анамнеза 2. Физикальное исследование , включающее выявление сопутствующей патологии и определение типа кровоточивости. 3. Общие лабораторные тесты: - полный клинический анализ крови - функциональные пробы печени - азотистые шлаки - кал на скрытую кровь 4. Скрининг – тесты на кровоточивость: - количество тромбоцитов - время кровотечения - АЧТВ - ПТВ - ТВ 5. При подозрении на ДВС – синдром: - фибриноген - тесты на феномен «паракоагуляции» - уровень ПДФ или D- димера. 6. Специальные тесты по показаниям

Оценка гемостаза перед операцией. Уровень I : Перед «малыми» операциями в случае отсутствия указаний на кровоточивость в анамнезе – не требуется дополнительной оценки гемостаза. Уровень II : Перед «большими» операциями (полостные или ортопедические операции) в случае отсутствия указаний на кровоточивость в анамнезе – определение ПВ АЧТВ и количества тромбоцитов. Уровень III : Перед такими операциями, как АКШ, простатэктомия, операции на ЦНС, либо в случае указаний на кровоточивость в анамнезе – определение АЧТВ, ПВ, времени кровотечения и количества тромбоцитов. Уровень IV : В случае подозрения на конкретные виды нарушений гемостаза по анамнестическим или клиническим данным назначаются специальные тесты (например определение уровня VIII или XI факторов и др. )

Скрининговые вопросы при подозрении на кровоточивость 1. Отмечалось ли у Вас ли когда либо длительное кровотечение при случайном прикусывании или ранении языка, щеки, губы? 2. Отмечали ли Вы когда либо появление синяков размером более 3 см при условии отсутствия травмы? 3. Были ли у вас длительные кровотечения после экстракции зубов ? Отмечались ли эпизоды возобновления кровотечения на следующий день после удаления? 4. Отмечались ли когда либо кровотечения после любых операций? 5. Отмечались ли у Вас проблемы со здоровьем в течение последних 5 лет, заставившие Вас обращаться к врачу? Что это были за проблемы? 6. Какие медикаменты Вы принимали в течение последних 7 – 9 дней? 7. Были ли когда либо проблемы, связанные с кровоточивостью у Ваших родственников?

Патогенез синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания Диссеминированное внутрисосудистое свертывание Потребление фкторов свертывания и тромбоцитов Отложение фибрина в микрососудах Вторичный фибринолиз Кровоточивость Ишемическое повреждение тканей Микроангиопатическая гемолитическая анемия

Лабораторный профиль при остром ДВС - синдроме Тромбоцитопения Умеренная или выраженная Протромбиновое время удлинено Частичное активированное удлинено тромбопластиновое время Тромбиновое время удлинено Фибриноген Снижен Уровень факторов V и VIII Снижен Протаминсульфатный тест Положительный Тест на продукты деградации фибрина Положительный

Гемастазиограмма № Показатели гемастазиограммы 1 Число тромбоцитов 2 Агрегация тромбоцитов с ристомицином 60 – 100 % 3 Агрегация тромбоцитов с АДФ 50 – 100% 4 Уровень VIII фактора 50 – 200% 5 Уровень IX фактора 60 – 180% 6 Аутокоагуляционный тест Норма 130 – 400 г/л На 6 мин 8 – 14 сек На 8 мин 7 – 11 сек На 10 мин 7 – 10 сек 7 Активированное частичное тромбопластиновое время 35 – 45 сек 8 Протромбиновый индекс 80 – 110%

Гемастазиограмма № Показатели гемастазиограммы Норма 9 Фибриноген 2 – 4 г/л 10 Тромбиновое время 14 – 16 сек 11 Толерантность к гепарину 6 – 13 мин 12 Антитромбин III 70 – 120 % 13 Паракоагуляционный тест а) в – нафтолановый Отриц. б) этаноловый Отриц. в) протаминсульфатный Отриц. 14 О – фенантролиновый тест на РКМФ 15 Хагеманзависимый фибринолиз 16 Эуглобулинзависимый фибринолиз Более 2 мин 7 – 17 мин 120– 300 мин

Гемастазиограмма № Показатели гемастазиограммы Норма 17 Спонтанный фибринолиз 10 – 20% 18 Ретракция кровяного сгустка 60 – 75% 19 Активированное время рекальцификации 50 – 70 сек