Сирингомиелия Бондарева Елена ( студентка 420 группы , лечебного факультета )
Сирингомиелия (греч. syrinx – тростник, пустая дудка; myelon – спинной мозг) – хроническое дизэмбриогенетическое заболевание, характеризующееся появлением полостей в сером веществе шейных или грудных сегментов спинного мозга и нередко – в продолговатом мозге (сирингобульбия).
Миф о Пане и Сиринге
Из истории изучения сириногомиелии 1824 г. – Ch. O. d’Angers выделил сирингомиелию в самостоятельную нозологическую форму 1859 г. – Stilling ввёл термин “гидромиелия” 1887 г. – Schultze рассматривал сирингомиелию как бластоматоз, ввёл термины “глиоз” и “глиоматоз” 1887 г. – В. К. Рот дал подробное описание клинической картины классических форм сирингомиелии
1899 г. – Муратов 1900 г. – Преображенский высказывались о патогенетическом единстве гидромиелии, гидроцефалии и глиоматоза 1926 г. – Bremer ввёл понятие “дизрафический статус” 1958 г. – Gardner разработал гидродинамическую теорию развития сирингомиелии 1961 г. – Д. А. Шамбуров “Сирингомиелия” 1989 г. – Н. А. Борисова, И. В. Валикова, Г. А. Кучева “Сирингомиелия”
Эпидемиология сирингомиелии Распространена повсеместно, но неравномерно (даже в пределах малых территорий) Частота заболевания: в среднем в мире 8 – 9 на 100 000 населения - в США – 3, 3 - в Польше – 4, 3 - в Великобритании – 8, 4 - в Чехии – 17 - в РФ – 0, 3 – 7, 3 (наибольшая частота в северных областях и республиках европейской части, а также в бассейне рек Камы и Белой)
Связь с национальностью (особенно распространена среди татар 130 : 100 000) Чаще встречается у мужчин Чаще болеют жители сельской местности Часто у людей, занятых тяжёлым физическим трудом Встречаются семейные случаи Предполагается значимость родственных браков
Широкое и неравномерное распространение сирингомиелии определяется как генетическими так и средовыми факторами
Распространённость неврологических заболеваний (на 100 000 населения) Церебральный инсульт 800 Эпилепсия 500 Болезнь Паркинсона 150 Рассеянный склероз 100 Клещевой (весенне-летний) энцефалит 5– 10 Эпидемический цереброспинальный менингит (менингококковая инфекция) 3– 10 Сирингомиелия 8– 9 Невралгия тройничного нерва 6– 8 Первичные опухоли нервной системы 5– 7, 5 Боковой амиотрофический склероз 6 Миастения 5 Синдром Гийена-Барре 2 Атаксия Фридрейха 2
Этиология и патогенез сирингомиелии
Периоды в эволюции учения о сирингомиелии Первый период (IX век – первая половина XX века): Господство дизонтогенетической теории Второй период (50 -е годы XX века): Механистический (гидродинамический) взгляд на процесс формирования полостей в спинном мозге и/или стволе
Гистогенез нервной ткани 1 – 3 : нейруляция 4 : строение нервной трубки
Первый период На 3 – 6 неделе эмбриогенеза нарушаются: - замыкание невральной трубки - образование заднего шва (дизрафия) - формирование центрального канала Дизрафия сопровождается: - расширением центрального канала - образованием дивертикулов - застреванием скоплений эмбриональной ткани позади центрального канала Клетки этой эмбриональной ткани могут: - дифференцироваться в спонгиобласты - сохранять пролиферативную потенцию, давая развитие глиоматозу
В очагах глиоматоза имеется избыточное количество сосудов с выраженным фиброзом в стенке Вторичный распад в очагах глиоматоза приводит к формированию полостей и щелей В соответствие с этой теорией предполагалось существование 2 -х видов полостей: - первичные : в виде дивертикулов расширенного центрального канала, покрытых эпендимой - вторичные : обусловлены дегенеративным распадом нейроглии, не имеют эпендимы и обычно не сообщаются с центральным каналом
Ликвороциркуляция
Второй период Нарушение формирования дренирующих отверстий невральной трубки через мембраны IV желудочка в субарахноидальное пространство на ранних стадиях эмбриогенеза (Gardner) В N на 6 – 8 неделе эмбриогенеза из-за усиленной продукции ЦСЖ: - повышается её давление в невральной трубке - открываются отверстия Мажанди и Люшки - устанавливается сообщение желудочковой системы с субарахноидальным пространством - центральный канал облитерируется
При окклюзии дренирующих отверстий пульсовая ликворная волна, возникающая в желудочковой системе в период сердечной систолы: - передаётся на стенки центрального канала - способствует выбуханию центрального канала с формированием полостей (“сообщающаяся гидромиелия”) Существенное значение придаётся сообщению IV желудочка с сирингомиелической полостью Образование глиального вала расценивается как реакция нейроглии на давление кистозного содержимого
Современные представления (по Н. А. Борисовой) 2 основных варианта развития аномалии невральной трубки, лежащих в основе образования полостей в мозге: 1. Нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектом формирования заднего шва 2. Патология ликвороциркуляции, заложенная в эмбриональном периоде Оба варианта отражают дизонтогенез, различие состоит лишь в периодах эмбриональной жизни, во время которых происходят отклонения в развитии
Замыкание неврального желоба в невральную трубку и ее отделение от поверхностной эктодермы наблюдается в значительно более ранние сроки, чем формирование дренирующих отверстий IV желудочка От 3 до 5 недель: патология онтогенеза проявляется преимущественно дизрафическими нарушениями От 5 до 12 недель: патология онтогенеза проявляется в основном нарушением ликвородинамики и сопровождается аномалиями краниовертебрального отдела
Такая версия объясняет отмечающиеся при сирингомиелии признаки дизрафического статуса Дизрафия – нарушение замыкания медуллярной трубки в период эмбриогенеза с неполным зарастанием дорсального шва и центрального канала спинного мозга Дизрафический статус – совокупность признаков аномального развития, внешняя диспластичность строения Могут быть дизрафические признаки без сирингомиелии, но нет сирингомиелии без дизрафических проявлений !!!
Экстраневральные дизрафические признаки Диспластичность лица и черепа. Асимметрия лица. Башенный череп Неправильная форма и асимметрия ушных раковин Удлинённая (высокая) или короткая шея Черепно-ключичный дизостоз Микрофтальм. Гетерохромия радужек. Гипертрофия век Раздвоение кончика языка, верхней губы, твёрдого нёба
Аномалии прикуса. Неправильное развитие зубов. Редкие зубы. Высокое нёбо, узкое нёбо Удлинение нижней челюсти Асимметричное стояние плеч и лопаток Длиннорукость Синдактилия, Частичная синдактилия. Полидактилия. Клинодактилия Сгибательная контрактура мизинцев Асимметрия, деформация грудной клетки. Деформация грудины Асимметрия молочных желёз
Сколиоз и кифосколиоз Незаращение дужек позвонков Изменения стоп (плоскостопие, углублённые своды, асимметрия размеров) Низкий рост Акромегалоидные черты Оболочечные, оболочечно-корешковые и оболочечно-мозговые грыжи Очаговый гипертрихоз. Неправильное оволосение Гипер- и депегментация
Акроцианоз Липоматоз, обилие родимых пятен Плохое заживление ран
Асимметрия лица, молочных желёз, туловища. Артропатия левого локтевого сустава
Выделяют: Истинную сирингомиелию Вторичную (“ложную”) сирингомиелию
1. Механизм формирования полостей при истинной сирингомиелии Первичное звено Дисэмбриогенез Краниовертебральные аномалии Аномалия формирования невральной трубки Дислокация мозжечка и продолговатого мозга Дизрафия Образование дивертикулов Заращение или неоткрытие дренажных отверстий Застревание эмбриональной ткани в заднем шве Спаечный, слипчивый процесс Вторичные звенья Нарушение ликвородинамики Нарушение кровообращения Образование полостей Глиоз с распадом
2. Механизм образования полостей при вторичной сирингомиелии Наркоти- Гемато- Додрокачест- Арахнои- Послед- ческие миелия венные опу- дит зад- ствия холи спинно- ней TB го мозга ямки менинги- миелиты та Деструкция Нарушение Слипчивый процесс мозговой кровообра- в заднечерепной ткани щения ямке с нарушением ликвородинамики Образование полостей в спинном мозге Вторичная сирингомиелия
Другие теории происхождения сирингомиелии 1. Концепция о том, что сирингомиелия относится к медленным инфекциям (Grand, 1971 г. ) 2. Бластоматозная теория происхождения сирингомиелии(Бабчин, Михеев, Богородинский, Сироткин) 3. Травматическая теория 4. Воспалительная теория 5. Сосудистая теория вторичная сирингомиелия
Патогенез сирингомиелии Генетическая предрасположенность Морфофункциональные отклонения Предболезнь Метаболические Дефект Функциональная дефекты медуллярной недостаточность трубки различных систем Провоцирующие Латентные Провоцирующие эндогенные очаги, экзогенные факторы сниженные факторы реактивность и адаптационные возможности
Активация латентного очага в Болезнь спинном и головном мозге Глиоматоз, образование Нейродистрофия полостей, нарушение тканей и ликвородинамики органов Клиника Неврологический Изменение дефицит гомеостаза
Многофакторная концепция развития сирингомиелии Наличие у больных генетически обусловленной повышенной чувствительности нервной системы к повреждающим факторам: - инфекции - интоксикации - гиповитаминоз - недостаток микроэлементов - облучение - травмы - заболевания матки, других внутренних органов, эндокринной системы матери
Морфология сирингомиелии
Морфологическая картина Расширение обычно редуцированного центрального канала (гидромиелия), его неправильная форма Оно часто сочетается с гидроцефалией Вокруг центрального канала в сером веществе: - глиоз, глиоматоз - полости, заполненные ЦСЖ: . дивертикулы центрального канала. результат распада разросшейся глии Сирингобульбия (полость и/или глиальные разрастания в каудальном отделе мозгового ствола)
Процесс обычно распространяется на задние и боковые рога спинного мозга, реже на передние рога и серую спайку При микроскопическом исследовании: Полости состоят из тесно переплетающихся глиозных волокон и соединительнотканных тяжей с вкрапленными среди них клетками глии В ткани мозга – дегенерация нейронов, перерождение проводящих путей, местами – размягчение ткани
Полости в области серого вещества и перерождение пирамидных путей в боковых столбах белого вещества
Обширная полость, разрушившая почти всё серое вещество, перерождение пирамидных путей в боковых столбах
Классификация сирингомиелии
Классификация сирингомиелии Клинические формы: - заднероговая - переднероговая - вегетативно- трофическая - смешанная - бульбарная Распространённость процесса: - спинальная ( шейная, грудная, пояснично-крестцовая, тотальная ) - стволовая - стволово-спинальная
Тип течения: - непрогредиентный - медленно прогрессирующий - быстро прогрессирующий Стадии процесса: - дебют ( начальная ) - стадия нарастания - стадия стабилизации
Различают 2 типа сирингомиелии: Идиопатический тип (“истинная сирингомиелия”) : - встречается редко - начало в молодом возрасте - нет обструкции foramen magnum Второй тип : - встречается в 2/3 случаев - сочетается с аномалиями краниовертебрального стыка: . аномалия Арнольда – Киари. базилярная импрессия и платибазия. ассимиляция атланта. аномалия Клиппеля – Фейля - имеется обструкция foramen magnum
Аксиальный срез
Сагиттальный срез
Сирингомиелия и аномалия Арнольда-Киари
МКБ – 10 Класс: Болезни нервной системи Блок (G 90 – G 99): Другие нарушения нервной системы Код: G 95. 0 Название: Сирингомиелия и сирингобульбия
Клиническая картина сирингомиелии
Постепенное скрытое начало заболевания в молодом возрасте (от 10 до 30 лет) на фоне дизрафического стутуса Начало патологического процесса на много лет предшествует его первым клиническим проявлениям
I. Чувствительные расстройства Почти все больные отмечают субъективные расстройства чувствительности в виде боли, парестезий, гиперпатий, которые уменьшаются с нарастанием неврологического дефицита. Температурно-болевая гипо- и анестезия Снижение тактильной чувствительности Снижение суставно-мышечного чувства Боль Парестезии Дизэстезии Исчезновение способности воспринимать «сырость»
1. Нарушение поверхностной и глубокой чувствительности Нарушение болевой и температурной чувствительности по сегментарному типу различной протяжённости и локализации Тактильная и проприоцептивная чувствительность обычно сохранена Такая форма диссоциации чувствительных расстройств типична для сирингомиелии, её называют сирингомиелитической
Схема проводников поверхностной и глубокой чувствительности
Температурно-болевая гипои анестезия Характерен симптом “куртки” и “полукуртки”, описанный В. К. Ротом Характерно несовпадение границ нарушений болевой и температурной чувствительности
Иногда границы расстройства чувствительности изменяются у конкретного больного, что может быть связано с: - изменением объёма полостей - изменением функциональных возможностей клеток задних рогов спинного мозга Расстройства чувствительности чаще локализуются в зоне иннервации шейногрудных сегментов с вовлечением области тройничного нерва (при сирингобульбии) Редко выявляются гемигипестезии и расстройства чувствительности в зоне пояснично-крестцовых сегментов В начали заболевания нарушения чувствительности иногда имеют атипичное распространение в виде пятен
Поражение ядра nervus trigeminus
2. Боль Односторонняя локализация в поясе верхних конечностей, лице, шее, спине, реже в ногах Обычно тянущая или ноющая, иногда с гиперпатическим оттенком Часто в зоне распространения боли выявляется гипалгезия или аналгезия (anaesthesia dolorosa) В ряде случаев на ранних стадиях боль является единственным симптомом заболевания
Генез боли при сирингомиелии: Заинтересованность желатинозной субстанции и чувствительных структур сегментарного отдела мозга Изменения в оболочках мозга Вторичные дегенеративные изменения позвоночника
Поперечный срез спинного мозга substantia gelatinosis
3. Парестезии Наблюдаются реже чем боль Появляются задолго до симптомов выпадения чувствительности Локализация парестезий широко варьирует, нередко не соответствует зонам выпадения чувствительности Разнообразны: - чувство похолодания жара «обжигающего холода» « стягивания в мышцах» «приятной боли» и т. п.
4. Дизестезии Встречаются достаточно редко Чаще болевое раздражение воспринимается как холод или жжение с неприятным эмоциональным оттенком Особенно тяжёлой является резкая мучительная пароксизмальная или перманентная жгучя боль (связана с раздражением вегетативных клеток боковых рогов)
5. Исчезновение способности воспринимать «сырость» Иногда наблюдается своеобразный симптом заболевания – исчезновение способности воспринимать «сырость» (больные не могут различить мокрую и сухую салфетку)
II. Двигательные расстройства Встречаются часто и полиморфны как по локализации и распространённости, так и по характеру. Периферические парезы рук Центральные парезы ног Спастический тетрапарез
1. Периферические парезы рук В верхних конечностях выявляются атрофические парезы прежде всего мелких мышц кистей с образованием “когтистой кисти” или “обезьяньей лапы” Фибриллярные подёргивания отмечаются преимущественно в атрофированных мышцах Периферические парезы обусловлены поражением мотонейронов спинного мозга, что отчётливо выявляется при ЭНМГ
Обезьянья кисть (атрофическая кисть Арана-Дюшенна) Когтистая кисть
“Мозаичность” электромиографических данных свидетельствует о неравномерности поражения отдельных мышечных волокон У многих больных имеется парциальное распределение мышечных атрофий (когда в одной мышце резко атрофичные волокна сочетались с хорошо сохранившимися) Несоответствие между похуданием мышц и выраженностью двигательных нарушений, когда атрофия опережает парез
Больной с парциальной атрофией musculus biceps brachii
2. Центральные парезы ног Нижний спастический парапарез нередко выражен значительно При выраженной клинике пареза больные иногда относительно долго сохраняют двигательную активность Встречается гемипарез (чаще периферический парез руки и спастический парез ноги) Иногда наблюдаются спастические тетрапарезы
Спинной мозг боковой канатик передний рог
III. Рефлекторные расстройства Гипо- и арефлексия в верхних конечностях Гиперрефлексия в нижних конечностях Типично снижение брюшных рефлексов Патологические стопные знаки преимущественно сгибательного типа При центральном нижним парапарезе – равномерное угнетение рефлексов с 2 - х сторон по проводниковому типу При периферическом верхнем парапарезе – неравномерное выпадение рефлексов по сегментарному типу
IV. Поражение черепных нервов Наблюдается в среднем у 1/2 больных Поражение VIII пары: вестибулярные расстройства (нистагм) Поражение двигательных ядер IX, X, XII пар: парез мягкого нёба, глотки, гортани дисфагия изменение голоса (афония, назолалия) дизартрия гипотрофия мышц языка Поражение V пары: снижение корнеальных рефлексов, гипалгезия лица в зонах Зельдера
Поражение ядра nervus trigeminus
Поражение правого подъязычного нерва, атрофия правой половины языка
V. Вегетативно-трофические расстройства Синдром Клода Бернара – Горнера Нарушение роста, ломкость ногтей Кожные высыпания Пигментация и депигментация кожи Участки истончения и сухость кожи (особенно кистей) Гиперкератоз, омозолелости Ангидроз или гипогидроз, гипергидроз Трофические язвы, трещины(долго незаживающие) Фурункулы, панариции Грубые кожные рубцы, похожие на следы ожогов и фурункулов Отёчность Акроцианоз, отёчность тыла кисти (“сочная рука”)
Деформирующая артропатия (сустав Шарко) фаланговых, локтевых, плечевых, ВНЧ суставов (характеризуется безболезненностью и сильной деформацией суставов) Остеоартропатия суставов Деформация позвоночника в форме сколиоза (простой и S – образный сколиоз) или кифосколиоза
Синдром Клода Бернара - Горнера
Гиперкератоз, депигментация, хейромегалия кисти
Трофические нарушения кисти (“сочная рука”)
Артропатия левого локтевого сустава с 2 неоартрозами
Сколиоз в грудном отделе позвоночника и язва на месте бывшего ожога
Грубая деформация скелета (заболевание возникло в раннем детском возрасте)
Симптом Морвана – выраженные трофические расстройства на руках: - отёчность - болезненные панариции - гангрена фаланг - изъязвления - грубая деформация костей - их патологические переломы Симптом Русси – Леви: - контрактура ладонного апоневроза
При поражении вестибулоспинального пути развивается атаксия в виде нарушения статики и походки Нарушение функции тазовых органов Изменения психики: - мнительность - наклонность к ипохондрии, меланхолии, истерическим реакциям - лабильность эмоционально-волевой сферы - снижение внимания - неврозоподобные расстройств - психозы параноидного, ипохондрического типа - эпилептические припадки
Диагностика сирингомиелии
Диагностика сирингомиелии основывается на: Анализе жалоб больного Анализе данных anamnesis morbi et anamnesis vitae Клиническая картина Данных объективного исследования (оценке Ns) Результатах дополнительных методов исследования Результатах дифференциальной диагностики
Дополнительные методы исследования 1. Обзорная рентгенография черепа и краниовертебрального перехода Выявляет: - дисплазии черепа - аномалии развития: платибазию базилярную импрессию ассимиляцию атланта аномалию Арнольда-Киари 2. Рентгенография позвоночника Выявляет: - сколиоз - аномалии развития - дегенеративные изменения позвоночника
3. Рентгенография поражённых суставов и костей Выявляет: - артропатии - остеопороз - остеосклероз - остеомиелит - патологические переломы 4. Электромиография Отражает: - функциональное состояние сегментарных уровней спинного мозга - функциональное состояние надсегментарных влияний
5. Отоневрологические исследования, включая ларингоскопию и электронистагмографию, исследование вестибулярного аппарата Позволяет определить: - уровень и степень поражения ствола головного мозга - вовлечение ядер V, VIII, IX, X пар черепных нервов 6. Офтальмоскопия Выявляет: - признаки внутричерепной гипертензии
7. ЭЭГ Позволяет: - оценить функциональное состояние коры головного мозга и стволовых структур 8. Лабораторные методы (биохимические, гормональные, иммунологические и т. п. ) Характеризуют: - состояние гомеостаза - состояние активности патологического процесса
9. Психологическое исследование Оценивает: - интеллектуальные - эмоциональные - личностные нарушения 10. Сканирование субарахноидального пространства Позволяет: - по распределению радионуклида в субарахноидальном пространстве судить о характере процесса
КТ и МРТ (имеют особую значимость) Выявляют: - гидроцефалию - гидромиелию - окклюзию IV желудочка - полости в спинном мозге и стволе (их форму, размеры, протяжённость, сообщение с IV желудочком и центральным каналом) - утолщение или истончение спинного мозга в поперечнике - эктопию миндалин мозжечка (при аномалии Арнольда-Киари) - смещение ствола мозга
МРТ шейно-грудного отдела. Сирингомиелия
МРТ шейного отдела позвоночника. Сирингомиелия. Аномалия Арнольда -Киари
Сирингомиелия с большой кистой на шейно-грудном уровне. Мальформация Арнольда-Киари
МРТ аксиальный срез
Дифференциальная диагностика Интрамедуллярная опухоль Спинальная прогрессивная атрофия мышц Гематомиелия Проказа (“пятнистая”, “нервная” форма) Неврит плечевого сплетения Рассеянный склероз Туберкулёзный спондилит
Лечение сирингомиелии
Выбор метода лечения при сирингомиелии Сирингомиелия При отсутствии бульбарного синдрома, признаков гипертензии, гидроцефалии, быстрого нарастания неврологического дефицита При вовлечени бульбарного отдела, признаках гипертензии, гидроцефалии, быстром нарастании неврологического дефицита При отсутствии нарушений ликвородинамики, полости, краниовертебральной аномалии Провести Rn-диагностику, КТ, МРТ Консервативная терапия При выявлении нарушений ликвородинамики, полости, краниовертебральной аномалии Нейрохирургическое лечение
Вследствие: многообразия органных и системных поражений существенных отклонений в метаболизме нестойкой и непродолжительной стабилизации процесса Лечение при сирингомиелии должно быть комплексным и непрерывным!!!
Копсервативная терапия (симптоматическая) Рентгенотерапия (обучение соответствующих сегментов спинного мозга) эффективность отрицает. Радионуклеидная терапия (131 J) ся радоновые ванны Ангиопротекторы Антиагеганты АК, гидрализаты белков, белковые заменители плазмы Ноотропные препараты Витамин В 6 Тиоловые препараты (унитиол)
Средства, повышающие адаптационнопластические функции организма (АТФ, АДФ, аскорбиновая, никотиновая, глутаминовая, фолиевая кислоты) Рибофлавин, метилурацил Нейропротекторы Антихолинэстеразные Физиотерапия Иглорефлексотерапия ЛФК Массаж Общие оздоровительные мероприятия Санаторно-курортное лечение
Лучевая язва у больного, длительно лечившегося по поводу сирингомиелии, возникшая как следствие рентгенотерапии
Нейрохирургическое лечение Операция по Пуссепу Операция на кранио-вертебральном стыке Операция Гарднера Рассечение конечной нити спинного мозга (дополнительная операция)
Интраоперационно
МРТ до операции и через 5 месяцев после операции
Прогноз Для жизни: благоприятный Для выздоровления: неблагоприятный Для трудоспособности: относительно благоприятный (нарастающие клинические проявления могут привести к ограничению или утрате трудоспособности и к инвалидности) Инвалидами признаются около 80% больных, из них: 35% - имеют III группу, 50% - II, 15% - I
В далеко зашедших случаях значительную угрозу представляет урологическая инфекция При сирингобульбии возможны расстройства дыхания (в т. ч. из-за стридора, вызванного параличом гортани) Смерть наступает от: - последствий бульбарного паралича - бронхопневмонии - интеркуррентных инфекций
Всё сказанное выше свидетельствует о существенной социальной значимости и актуальности сирингомиелии
Спасибо за внимание !
Скачать презентацию Сирингомиелия Бондарева Елена студентка 420 группы
СНО Сирингомиелия.pptx