Синуситы определение терминология формы Синусит воспаление

Синуситы (определение, терминология, формы) • Синусит – воспаление одной или более околоносовых пазух, возникающее из-за нарушения дренирования – Нарушение дренирования – необходимое условие для развития синусита • поскольку собственно воспаление слизистой оболочки возникает любой респираторной инфекции, но это не расценивается как синусит

Синуситы (определение, терминология, формы) • Острый менее 3 -х недель • Подострый более 3 -х недель и менее 3 -х месяцев • Хронический (более 3 -х месяцев) – Однако четкой грани между этими формами нет • Рецидивирующий острый синусит (2– 4 случая острого синусита за год) • Обострение хронического (усиление имеющихся и/или появление новых симптомов)

Синуситы (определение, терминология, формы) • Термины «синусит» и «синуит» одинаково допустимы к применению и равновероятно встречаются в литературе • Последнее время термин «синусит» вытесняется термином «риносинусит» т. к. : – воспалению пазух всегда предшествует ринит и слизистая оболочка носа практически всегда вовлечена в процесс

Синуситы (определение, терминология, формы) • Риносинуситом как правило называют целый ряд инфекционных и воспалительных заболеваний, одновременно поражающих слизистую носа и околоносовых синусов. • Риносинусит – это группа заболеваний, проявляющихся воспалением слизистой оболочки носа и околоносовых синусов – Американская академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO HNS), 2003

Синуситы (определение, терминология, формы) • Воспаление – верхнечелюстной пазухи – гайморит – решетчатой пазухи – этмоидит – лобной пазухи – фронтит – клиновидной пазухи – сфеноидит – всех пазух на одной стороне – гемисинуите – все пазух на обеих сторонах – пансинуит

Синуситы (эпидемиология) • Синуситы - одна из наиболее актуальных проблем практической оториноларингологии • Среди больных, находящихся на лечении в ЛОР стационарах, от 15 до 40% страдают синуситом. • Распространенность хронического синуита составляет: – в Европе составляет 5 -10% – в Японии - 25% – в США 2%

Синуситы (эпидемиология) • Частота поражения околоносовых пазух у взрослых и детей старше 7 лет – – верхнечелюстная решетчатая лобная клиновидная • У детей в возрасте до 3 лет преобладает острое воспаление решетчатых пазух (до 80 -92%). • У детей от 3 до 7 лет - сочетанное поражение решетчатых и верхнечелюстной пазух. • У взрослых - нередко встречается комбинированное заболевание верхнечелюстной и решетчатых пазух, лобной и решетчатых.

Синуситы (анатомия околоносовых пазух) 7 Костей 4 пары околоносовых синусов 3 носовых раковины 3 носовых хода Система Дренирования Иннервация Кровоснабжение Граничащие структуры

Синуситы (эмбриология) • • Развитие боковой стенки полости носа начинается с гладкой не недифференцированной структуры. Первым появляется небольшой выступ который затем станет нижней носовой раковиной. Далее появляется второй выступ из которого в последствии сформируются средняя и верхняя носовые раковины

Синуситы (развитие) Верхнечелюстная пазуха Клиновидная пазуха Лобная пазуха

Синуситы (анатомия околоносовых пазух, костные структуры) Решетчатая кость Верхняя челюсть Слезная кость Клиновидная кость Нижняя носовая раковина Небная кость Носовая кость

Синуситы (кровоснабжение) External Carotid Maxillary A. Sphenopalatine Internal Carotid Ophthalmic A. Ant. Ethmoid Post. Ethmoid Supraorbital Supratrochlear

Иннервация

Неврососудистое снабжение

Синуситы (анатомия околоносовых пазух)

Синуситы (анатомия околоносовых пазух, остиомеатальный, комплекс)

Basal/Ground Lamella Основана пластинка средней носовой раковины

Синуситы (анатомия околоносовых пазух, остиомеатальный, комплекс)

Решетчатый лабиринт • Передние 2/3 • задние 1/3 Тип III

Решетчатые артерии

Верхнечелюстная пазуха • При рождении обычно заполнены жидкостью • Развитие синусов двухфазное – 0 - 3 лет – 7 – 12 лет • Последний период более интенсивный и начинается после смены молочных

Верхнечелюстная пазуха У взрослых имеет форму пирамиды, объемом приблизительно 15 ml (34 x 33 x 23 mm). Основанием пирамиды является латеральная стенка полости носа вершина направлена к скуловому отростку

• Дно пазухи в процессе развития опускается – После рождения и до 9 лет дно пазухи располагается выше дна полости носа – В возрасте – 9 лет на уровне дна полости носа – После 9 лет дно пазухи, благодаря пневматризации, опускается ниже дна полости носа • В связи близким расположением от дна пазухи зубов инфекция может легко распространяться в пазуху вызывая ее воспаление

Верхнечелюстная пазуха • Кровоснабжение (ветвями внутренней верхнечелюстной артерии) – – • Венозный отток осуществляется – – • подглазничная а. боковые ветви основно-небной а. большая небная а. альвеолярных артерии. в лицевую вену в верхнечелюстную вену яремную проти с синусы твердой мозговой оболочки Иннервация – 2 ветвь тройничного нерва (верхнечелюстой) – большой небный нерв – ветви подглазничного нерва

Лобные пазухи

Лобные пазухи

Клиновидная пазуха

Варианты пневматизации клиновидной пазухи

Реснитчатый эпителий

Типы клеток слизистой оболочки полости носа I- столбчатая II- бокаловидная III- базальная IV- реснитчатая

Схема движения ресничек мерцательного эпителия а) эффективная фаза б) фаза возвратного движения 1 - верхний более вязкий 2 - нижний менее вязкий (перицилиарный) слой слизи, покрывающие мерцательный эпителий 3 - микроорганизмы и аллергены

Пути мукоцилиарного транспорта

Синуситы (функция околоносовых синусов) • До настоящего момента нет единого мнения о физиологической роли околоносовых пазух у человека. • Неизвестно, почему в процессе эволюции сформировались эти заполненные воздухом полости, не выполняющие какой-то очевидной задачи. • Наиболее популярны следующие домыслы о функции околоносовых синусов: – – – – Пазухи снижают вес костей черепа Резонаторная (влияют на качество голос) Участвуют в регулирование внутриносового давления Увлажняют и согревают вдыхаемый воздух Увеличивают потенциальную площадь обонятельного рецептора Смягчают шок при ударах головы Участвуют в термоизоляции головного мозга Являются эволюционными атавизмами

Синуситы (острые, причины) • Наиболее частая причина острого синусита – ОРВИ • Они осложняются острым синуситом в 0, 5% случаев

Синуситы (острые, патогенез) • Основные факторы: – Нарушение проходимости отверстия пазухи – Дефект мукоцилиарного транспорта (частота мерцания ресничек при ОРВИ понижается с 700 ударов/мин до 300 и менее). – Изменение качества продуктов секреции в пазухе. Густая или высохшая слизь не может быть удалена из пазух и становится благоприятной средой для разрастания колоний бактерий.

Синуситы (этиология) • при остром синусите: – – – Streptococcus pneumoniae (48, 2%) Haemophilus influenzae (12, 4%) Moraxella catarrhalis S. pyogenes S. aureus Анаэробы • при рецидивирующем остром и обострении хронического синусита – спектр и соотношение возбудителей принципиально не отличаются от острого синусита

Синуситы (этиология) • при хроническом синусите – анаэробы – – – – – Peptostreptococcus Bacteroides eillonella, Prevotella Fusobacterium Corynebacterium золотистый стафилококк Пневмококк гемофильная палочка грамотрицательные бактерии грибы

Синуситы (клиника, диагностика) • Основные симптомы риносинусита : – Боль/давление в области лица – Затруднение дыхания через нос – Выделения из носа (гнойные) / стекание слизи в носоглотку – Гипосмия / аносмия – Наличие гноя при осмотре полости носа – Повышение температуры (только для острых синуситов) (не является достоверным при отсутствии хотя бы еще одного основного симптома. • Американская академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO HNS), 1996

Синуситы (клиника, диагностика) • Дополнительные симптомы – – – – Головная боль Повышение температуры (неострые формы) Запах изо рта Утомляемость Боль в области зубов Кашель Боль / заложенность в ухе • Американская академия оториноларингологии и хирургии головы и шеи (AAO HNS), 1996

Синуситы (клиника, диагностика) – Достоверная клиника риносинусита включает в себя: • 2 или более основных симптома • или 1 основной и 2 дополнительных

Синуситы (клиника, диагностика) • Дополнительные методы диагностики • (клиника синуситов довольно характерная и нужды в дополнительных методах обычно не бывает) – Рентгенография (наиболее распространенный дополнительный метод диагностики синуситов) • снижение пневматизации (не достоверный признак часто бывает ложноположительным и ложноотрицательным) • уровень жидкости (часто имитируется наложением костей основания черепа при неправильной укладкой пациента) – КТ-исследование (рентген) при затруднениях в диагнозе, обычно при этмоидитах и сфеноидитах (наиболее достоверный дополнительный метод), • однако наличие изменений на томограммах при отсутствии клиники не является основанием для постановки диагноза • ЯМР КТ очень часто дает ложноположительный результат и не является методом диагностики синуситов – Диагностическая пункция в/ч пазухи (простой и достаточно достоверный метод) • иногда дает ложноотрицательный результат • инвазивный метод

Синуситы (тяжесть клинического течения) – Легкое • заложенность носа • слизистые или слизисто-гнойные выделения из носа и/или в ротоглотку, • повышение температуры тела до 37, 5 ºС • головная боль, слабость, гипосмия • на рентгенограмме околоносовых синусов – толщина слизистой оболочки менее 6 мм

Синуситы (тяжесть клинического течения) – Среднетяжелое • • заложенность носа гнойные выделения из носа и/или в ротоглотку температура тела выше 37, 5 ºС боль и болезненность при пальпации в проекции синуса, головная боль, гипосмия недомогание, могут быть иррадиирующие боли в зубы, уши • на рентгенограмме околоносовых синусов – утолщение слизистой оболочки более 6 мм, полное затемнение или уровень жидкости в одном или 2 синусах.

Синуситы (тяжесть клинического течения) – тяжелое • заложенность носа, • часто обильные гнойные выделения из носа и/или в ротоглотку (но может быть их полное отсутствие) • температура тела выше 38 ºС • сильная болезненность при пальпации в проекции синуса, головная боль, аносмия, выраженная слабость; на рентгенограмме околоносовых синусов • полное затемнение или уровень жидкости более чем в 2 синусах; кровь • лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ; орбитальные, внутричерепные осложнения или подозрение на них.

Синуситы (лечение) • • Антибиотики Выбор, типичная флора. Сосудосуживающие капли в нос Системные адреномиметики. Пункция в/ч пазухи. Трепанопункция лобной пазухи.

ХРОНИЧЕСКИЕ РИНОСИНУСИТЫ • Воспаление одной или нескольких пазух, длящееся более 3 месяцев – Несколько заболеваний – Патогенез хр. гн. риносинусита (Мессерклингер) – Патогенез полипоза – Патогенез одонтогенного синусита

Факторы, ассоциированные с ХРС • Системные: аллергия, иммунодефицит, генетические нарушения, мукоцилиарная дисфункция, эндокринные нарушения, нейромеханизмы. • Местные: анатомические варианты, новообразования, приобретенная мукоцилиарная дисфункция • Внешние: микроорганизмы (вирусы, бактерии, грибы), вдыхаемые химикаты и дым, прием медикаментов, травма, хирургическое вмешательство

Хронический риносинусит • Клиника существенно отличается от острого синусита (боль, лихорадка, насморк). Основные жалобы при хроническом синусите: – заложенность носа – стекание слизи по задней стенке глотки – неопределённые ощущения распирания в области лица – повышенная утомляемость. – Кроме этого, пациент с хр синуситом может обращаться к врачу по поводу головных болей, хронического кашля без отхождения мокроты, снижения обоняния и неприятного запаха изо рта.

Хронический риносинусит • Болезненность при пальпации в области ВЧ или лобной пазухи возможна, но намного реже, чем при остром синусите. • При фарингоскопии – гиперемия глотки и слизь, стекающая по задней стенке. • Риноскопия. Эндоскопия носа. • Посев на микрофлору из полости носа не нужен. Доказано отсутствие корреляции между флорой носа и пазухи при синусите. • Обзорная рентгенография неинформативна. КТ. • Диагностическая пункция в/ч пазухи. • Аллергологическое обследование. Кожные тесты.

Диагностические критерии ХРС для взрослых (AAO HNS 2003) • • • 1. Длительность заболевания определяется по наличию непрекращающихся симптомов или объективных находок в течение более 12 недель. 2. В сочетании с симптомами ХРС должен обнаруживаться хотя бы один из следующих объективных признаков: a. При передней риноскопии или эндоскопии носа выявляются выделения из носовых ходов, полипы носа или полипоидный отек слизистой. Передняя риноскопия должна проводиться после анемизации. b. При назальной эндоскопии выявляется отек или эритема среднего носового хода или решетчатой буллы. c. Разлитая или локализованная эритема, отек или грануляционная ткань. Если эти изменения не затрагивают решетчатую буллу или средний носовой ход, обязательно рентгенологическое подтверждение диагноза. d. Диагноз подтверждается следующими Imaging modalities: i. CT scan – выявление изолированного или диффузного утолщения слизистой оболочки, костных изменений или уровня жидкости. ii. Обзорная рентгенограмма околоносовых синусов – в проекции Water’s выявляется утолщение слизистой более 5 мм или полное затемнение одного или нескольких синусов. Уровень жидкости более вероятен при остром синусите, но может обнаруживаться и при хроническом. Изменения на обзорной рентгенограмме без клинически признаков, перечисленных в пунктах a, b, c не являются диагностически значимыми. В целом, обзорная рентгенография обладает низкой чувствительностью и специфичностью, за исключением признака уровня жидкости. iii. МРТ не рекомендована в качестве альтернативы КТ для рутинной диагностики ХРС из-за ее очень высокой чувствительности и отсутствия специфичности.

Хронический риносинусит (лечение) • Консервативное. Антибиотики системно и кортикостероиды местно. • Пункции ВЧП, трепанопункция лобных пазух. • Классические операции: – Калдвелл-Люка – Фронтотомия – Этмоидо- и сфенотомия наружным и эндоназальным подходом. • FESS

Полипозный риносинусит

Полипозный риносинусит • Воспалительное заболевание неизвестной этиологии. • Разновидность хронического риносинусита. • ХРС - комплекс симптомов, или «синдром» , имеющийся при ряде заболеваний с различным патогенезом.

Полипозный риносинусит • В США ХРС – самое распространенное из хронических заболеваний. Им страдают 37 миллионов пациентов (14. 13% населения). Встречается чаще, чем артрит (12. 47%), ортопедические нарушения (12. 14%), и гипертензия (11. 44%).

Патофизиология • Полипоз носа возникает из-за хронического воспаления слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух. Реактивная гиперплазия слизистой приводит к формированию полипов. Точный механизм развития полипоза до сих пор не ясен.

Патофизиология ХРС • Имеется тенденция искать единый этиологический фактор • Причины могут быть множественные, независимые друг от друга, и сочетающиеся.

Аллергический ринит и ХРС • Факт ассоциации аллергического ринита и ХРС доказан. • Причинно-следственные отношения не ясны • Более половины пациентов с сезонным аллергическим ринитом показывают изменения синусов на КТ, которые исчезают на фоне интраназальных стероидных спреев.

Аллергический ринит и ХРС • Аллергический ринит – отек слизистой – блок соустья и гиперсекреция слизи – вторичное бактериальное воспаление • Феномен “priming”. Аллергическая реакция повышает число воспалительных клеток в слизистой, что приводит к ее гиперреактивности на самые разнообразные раздражители. • Хроническая аллергическая реакция приводит к гипертрофии раковин, полипоидной дегенерации слизистой и образованию полипов, что предрасполагает к ХРС

Аллергический грибковый синусит (AFS allergic fungal sinusitis). AFS vs EFRS • Новая концепция • Иммунные реакции на вдыхаемые грибки одна из основных причин хронического риносинусита и носового полипоза. • AFS выделен в отдельную нозологическую форму в конце 1980 -х • Клиника Мейо: критериям AFS соответствуют 93% пациентов с полипозом.

Грибковая флора • Грибковая колонизация слизистой встречается как в норме, так и при ХРС • 1999 исследование Ponikau et al. Особая техника выявления грибка с помощью обработки образца слизи муколитиком. • 96% (97/101) пациентов, идущих на FESS по поводу ХРС дали рост грибковых культур. • 100% (14/14) здоровых индивидуумов дали позитивные культуры грибка из носовой слизи • Слизь носа любого человека содержит грибки.

Классификация грибковых риносинуситов 1. Острый или злокачественный инвазивный грибковый синусит 2. Хронический или вялотекущий инвазивный грибковый синусит 3. Мицетома (fungus ball) (иммунокомпетентные неаллергические пациенты) 4. Аллергический грибковый синусит (AFS) (иммунокомпетентные пациенты с атопией)

AFS 1. 2. 3. 4. 5. 5 признаков: Большое количество эозинофильной слизи с неинвазивными гифами и образование вокруг грибка кластеров с кристаллами Charcot-Leyden. Полипоз носа и пазух Характерная рентгенологическая картина Иммунокомпетентность (при ее отсутствии – инвазивная форма) Аллергия Практически диагноз ставится при гистологическом выявлении грибковых гиф с эозинофильной слизью и наличия аллергии к этому грибку.

• Eosinophils clustering around a fungal hyphae (transmissionelectron microscopy, original magnification 2000).

КТ и МРТ при AFS

AFS vs EFRS • Stammberger предложил термин EFRS eosinophilic fungal rhinosinusitis (эозинофильный грибковый риносинусит). • Он может быть неаллергическим и аллергическим. Таким образом, AFS является подгруппой EFRS и ставится только у пациентов с доказанной аллергией на грибки, выделенные со слизистой носа.

Патогенез EFRS • Иммунный ответ на грибки осуществляется не Ig. E, как при классической аллергии, а эозинофилами. • Поэтому в данном случае термин «Аллергия» не совсем точен и лучше пользоваться терминов EFRS. • Т-лимфоциты пациентов обладают повышенной чувствительностью к грибкам и при контакте с ними выделяют цитокины, которые индуцируют эозинофильное воспаление. Затем эозинофилы мигрируют сквозь эпителий в слизь, чтобы уничтожать там грибки. При этом эозинофилы выделяют токсические протеины, которые, кроме грибков, повреждают и слизистую носа. Это является началом развития полипов, поскольку бактерии проникают сквозь поврежденную слизистую и приводят к развитию хронического риносинусита и полипоза.

AFS vs EFRS • Причина EFRS – системная дизрегуляция иммунологического контроля • Причина AFS – локализованная реакция на грибы, с Ig. E как медиатором • Это объясняет более частое вовлечение нижних дыхательных путей при EFRS, а также двусторонность процесса. • Возможно, что EFRS возникает при целом ряде иммунологических расстройств.

Клиника • Определяется местом расположения и размерами полипов. • Обструкция пазух даёт клинику гнойного синусита.

Жалобы • • • Заложенность носа Гипосмия или аносмия Изменения вкусовой чувствительности Стекание слизи в носоглотку Головная боль и дискомфорт в области лица • Иногда синдром обструктивного апноэ сна.

Давление полипов может приводить к костной деструкции и деформации костей носа.

• Для единичного полипа характерна заложенность носа, меняющаяся с изменением положения тела. В положении лёжа на спине полип может смещаться кзади и дыхание может улучшаться, а в вертикальном положении обструкция будет сильнее.

Эндоскопия носа • Уточняем локализацию и распространённость полипов. Можно осмотреть области за искривлением перегородки, увеличенной раковиной или большим полипом.

Большой полип исходит из среднего носового хода

Антрохоанальный полип • Чаще всего единичный • Свисает из верхнечелюстно й пазухи через дополнительное соустье. • Опускается в носоглотку

Рентгенологическое исследование • Метод выбора – КТ скан в коронарной проекции. Срезы через 2 -3 мм, контрастирование не нужно, мягкотканный режим. • Определяем локализацию полипов, состояние синусов и наличие анатомических вариантов на случай хирургического вмешательства. • МРТ не показана, поскольку не видны костные структуры.

Лабораторные тесты • Нет единого мнения, нужно ли делать аллергические кожные пробы. Большинство специалистов считают это неоправданным. • У детей с полипозом носа обязательно проводить тесты для исключения муковисцидоза – либо содержание хлоридов в поте, либо гематологическое генетическое тестирование.

Лечение • Этиотропное лечение невозможно ввиду неясности этиологии. • Даже у пациентов с выявленной аллергией специфическая гипосенсибилизация не дает достоверного улучшения. • Общепризнана воспалительная природа полипоза – требуется неспецифическая противовоспалительная терапия

Неспецифическая противовоспалительная терапия • Единственная группа препаратов с доказанным эффектом кортикостероиды

Оральные кортикостероиды • Быстро уменьшают размер полипов и облегчают симптоматику. Можно безопасно проводить 3 -4 курса в год, особенно если операция не планируется.

Эндоскопическая картина левой половины носа до и после короткого перорального курса преднизона.

Оральные кортикостероиды • Непродолжительный эффект - полипы возвращаются к исходному размеру через несколько месяцев или даже недель. • Резкая отмена может вызвать адреналовый кризис: гипергликемия, отёки, остеопороз, миопатия, пептические язвы и т. п.

Топические стероиды • Интраназальные спреи. Уменьшают размер небольших полипов и позволяют замедлить рецидив после операций. • Неэффективны при выраженном полипозе

Ингибиторы лейкотриенов • Показана некоторая эффективность – уменьшение размеров полипов. • Действует лучше у пациентов с сопутствующим аллергическим ринитом и эозинофильной инфильтрацией при гистоисследовании полипов. . • Montelukast 10 mg PO once daily

Хирургическое лечение • Прижигание железом • Химическая каустика • Абразия протаскиванием марли через хоану • Удаление петлей

Операция выбора – эндоскопическая полисинусотомия

эндоскопическая полисинусотомия • Удаление ткани полипов • Максимальное сохранение слизистой оболочки

эндоскопическая полисинусотомия • Широкое раскрытие соустий околоносовых синусов • Удаление из синусов грибковых масс и вязкой слизи

Орбитальные осложнения синуситов • Негнойные – – – отек век Остеопериостит реактивный отек клетчатки глазницы диффузное негнойное воспаление клетчатки глазницы и век неврит зрительного нерва • Гнойные – – – абсцесс век субпериостальный абсцесс остеомиелит костей глазницы тромбоз вен глазничной клетчатки флегмона орбитыретробульбарный абсцесс. (М. Б. Богомильский и В. Р. Чистякова (2001)

Реактивный отек век

Периостит стенок орбиты • • 1. средние и задние клетки решетчатого лабиринта, заполненные гнойным содержимым; 2. основная пазуха, заполненная гнойным содержимым; 3. экзофтальм и латеральное смещение глаза; 4. периостит медальной стенки орбиты с инфильтрацией прилегающих мягких тканей.

Флегмона орбиты 1. передние и средние клетки решетчатого лабиринта, заполненные гнойным содержимым; 2. экзофтальм и латеральное смещение глаза; 3. дефект кости в стенке орбиты; 4. гной и инфильтрированные ткани орбиты.

Остеомиелит лобной кости • • • 1. инфильтрат мягких тканей скальпа с поднадкостничным гнойником (Pott’s puffy tumour) 2. остеомиелитическое разрушение лобной кости (хорошо заметен поверхностный дефект лобной кости с неровным краем) 3 субдуральная эмипема (частый спутник остеомиелита лобной кости)

Гранулематозы • Хроническое воспаление - длительный воспалительный процесс (в течении нескольких недель и месяцев), при котором одновременно сосуществуют признаки активного воспаления, повреждения тканей и репарации.

Гранулематозное воспаление • Форма хронической воспалительной реакции при образуются узелки и диффузные тканевые инфильтраты (гранулемы) • Преобладающим типом клеток в них являются клетки моноцитарно-макрофагального происхождения: макрофаги, эпителиоидные клетки, гигантские многоядерные клетки инородных тел и Пирогова. Ларгенганса

Гранулематозы • Гранулемы отличаются от других воспалительных реакций • Они представляют неудачную локализованную попытку, макроорганизма освободится от повреждающего агента

Гранулематозы • Инфекционные – Bacterial – Fungal – Parasitic • Травма/инородное тело • Новообразования • Воспалительные заболевания неизвестной этиологии • Аутоиммунные заболевания/васкулиты

Склерома (Риносклерома)

Склерома (определение) • Склерома (Риносклерома) – медленно прогрессирующее, заболевание верхних дыхательных путей, относится к группе инфекционных гранулем. – Проявляется развитием рубцующихся инфильтратов. – Практически всегда поражается слизистая оболочка носа (отсюда и название риносклерома), реже гортани, полости рта, глотки и трахеи.

Склерома (встречаемость) • Склерома редкое эндемическое заболевание – Восточная и Центральная Европа • • • Западная Украина Западная Белоруссия Польша Чехия Венгрия – Центральная и Южная Америка • Колумбия • Гватемала – Восточная Африка • Египет – Индия

Склерома (эпидемилогия) • Передается от человека к человеку воздушным путем – требуется продолжительный контакт – предрасполагающие факторы • плохое питание • плохие санитарно-гииенические условия

Склерома (этиология) • Возбудитель Klebsiella rhinoscleromatis – грам-негативная бактерия – открыта Фришем в 1882 г. (бацилла Фриша. Волковича )

Склерома (история) • Впервые описана Гебра (1870) • Патологоанатомически описана Микуличем (1876)

Склерома (течение) • Инкубационный период заболевания очень длительный до несколько десятков лет. • Клиническое течение склеромы продолжается несколько лет. • Возраст больных обычно молодой от 11 до 40 лет

Склерома (клиника, 3 стадии течения) – узелково-инфильтративная (катаральная) • продолжительная гнойной ринореей • хриплостью голоса, • Эксудат, отека, гиперемии, в межчерпаловидном пространстве и на голосовых складках. – диффузно-инфильтративная или специфическая (гранулематозная) • гранулемы дыхательных путей (инфильтраты) – в полости носа на фоне неспецифических симптомов: носовое кровотечение, затруднение носового дыхания, аносмия. » имеют вид объемных бугристых или гладких каучукоподобных новообразований, совершенно безболезненных при дотрагивании. » суживают просвет полости носа, вход в нос, хоаны, просвет носоглотки, – в гортани располагаются симметрично с обеих сторон, бледно-розовые, бугристые (располагаются в порядке убывания) » » » в подкладочное пространство голосовые складки (гомогенная инфильтрация, ограничение подвижности) вестибулярные складки гортанная поверхность надгортанника язычная поверхность (крайне редко) – в области бифуркации трахеи и разветвлении бронхов. – рубцовая или регрессивная (склеротическая) • рубцевание инфильтратов – стягивание окружающих тканей рубцами – формирование стойких сужений/заращения дыхательного тракта

Склерома (важные дифференциально-диагностические критерии) • Длительность течения заболевания – Медленное (в течечении многих лет) прогрессирующее течение • Локализация патологического процесса – в полости носа - практически всегда – околоносовые пазухи – крайне редко – нередко распространяется на кожу носа (крылья и носовую перегородку) и верхней губы, слезный канал и евстахиеву трубу • Склеромные инфильтраты • – не изъязвляются – безболезненны – возникают главным образом в местах физиологических сужений Следует подозревать склерому при распространении полипоза носа на носовую перегородку и отсутствии поражения околоносовых пазух (NB!)

Склерома (дополнительные методы исследования) • Реакция Вассермана • Борде-Жангу (со склеромным антигеном) • Гистологическое исследование инфильтрата – Псевдоэпителиоматозная гиперплазия – Бациллы Волковича-Фриша и клетки Микулича • Основу инфильтрата составляет богатая клетками и сосудами фиброзная соединительная ткань в которой рассеяны большие клетки Микулича. • Клетки Микулича многоядерные макрофаги, которые содержат капсульные бактерии (бациллы Волковича-Фриша) - наиболее количество этих клеток обнаруживается во 2 фазу – Тельца Русселя • фуксиноофильные интенсивно окрашенные гиалиновые включения располагаются то свободно то внутри в плазмоцитов.

Склерома (лечение) • Хирургическое лечение – иссечении инфильтратов, рубцов, – удалении их путем электрокоагуляции, криовоздействия жидким азотом и т. д. – бужирование (при небольших стенозах) • Медикаментозное лечение – долгосрочная терапия • стрептомицин • тетрациклин • ципрофлоксацин