Синдром желтухи Ж Симптоматология и методы диагностики желчнокаменной

Синдром желтухи (Ж). Симптоматология и методы диагностики желчнокаменной болезни.

Желтуха (icterus) – синдром, развивающийся вследствие накопления в крови избыточного количества билирубина. В клинике он диагностируется по желтушному окрашиванию кожи, слизистых оболочек и склер. Желтуха может быть: - истинной - ложной

Признаки ложной желтухи: 1. желтушность только кожных покровов, 2. наблюдается приеме овощей и фруктов, содержащих каротин (апельсины, мандарины, морковь, тыква), приеме некоторых медикаментов (акрихин, риванол). 3. cклеры никогда не окрашены. Признаки истинной желтухи: 1. Окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер различными оттенками желтого цвета. 2. Изменение цвета кала и мочи. 3. Изменение содержания желчных пигментов в крови, кале и мочи.

Пигментный обмен. Возникновение желтухи всегда обусловлено нарушением обмена билирубина, который образуется в результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема. Этот процесс является естественной составной частью постоянного обновления красной крови в организме. Обмен билирубина. Печень выполняет три важнейшие функции в обмене билирубина: • Захват билирубина из крови печеночной клеткой, после отщепления альбумина; • Связывание билирубина с глюкуроновой кислотой; • Выделение связанного билирубина из печеночной клетки в желчные капилляры (прямой билирубин).

Гипербилирубинемия возникает при: а) повышенном образовании билирубина; б) при нарушении его прочности в клетки печени и экскретировании этими клетками; в) при нарушениях процессов связывания свободного билирубина. Высокие концентрации билирубина угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению ткани: а) поражению ЦНС; б) возникновению очагов некроза в паренхиматозных органах; в) развитию анемии вследствие гемолиза эритроцитов.

Классификация желтухи: I. Надпеченочная; II. Печеночная; III. Подпеченочная. Надпеченочная (гемолитческая) желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени к его выведению. Практически это всегда гемолиз, внутрисосудистый или внутриклеточный, с повышением непрямого (несвязанного) билирубина в крови и увеличением уробилиногена в моче и кале.

Причины: Врожденные или приобретенные самостоятельные заболевания: а) микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатия; б) первичная шунтовая гипербилирубинемия; в) эритробластоз новорожденных; г) острая посттрансфузионная анемия. Как симптом ряда заболеваний: крупозная пневмония, подострый септический эндокардит, болезнь Аддисона-Бирмера, малярия, ТЭЛа, инфаркт легкого, злокачественные опухоли, обширные гематомы (например, расслаивающая гематома аорты).

интоксикации: мышьяком, сероводородом, фосфором, тринитротолуолом, сульфаниламидами. Формы гемолитических желтух: а) идиопатическая; б) симптоматическую. Повышенный гемолиз (гемол. желтуха) всегда приводит к характерной триаде: а) анемии; б) желтухе бледно-желтого цвета с лимонным оттенком; в) спленомегалии.

• В периферической крови обнаруживается увеличенное количество ретикулоцитов (за счет повышения активности костного мозга). • В костномозговом пунктате – гиперплазия эритроидного ростка. • В крови – гипербилирубинемия за счет свободного (непрямого) билирубина. • Поэтому билирубин в моче не обнаруживается, содержание стеркобилиногена в кале повышено. • Для аутоиммунных гемолитических желтух характерным являются резко увеличенная СОЭ, присутствие антител к эритроцитам (положительная проба Кумбса).

Печеночная (паренхиматозная) желтуха может быть обусловлена изолированными или комбинированными нарушениями: 1) Нарушение захвата. 2) Нарушение связывания обусловлено недостаточностью фермента глюкоронил-трансферазой. , которая может быть: • Врожденной (желтуха новорожденных, синдром Жильбера); • Приобретенной (гепатит, цирроз).

3) Нарушения выделения. Экскреция прямого билирубина в желчь происходит на фоне гормональной стимуляции, а также по гради-енту концентрации. Вещества, конкурирующие с би-лирубином за путь выделения в желчь, могут вызвать желтуху: анаболические гормоны с С 17 - замещенным радикалом; ренгеноконтрастные препараты для холецистографии, бромсульфалеин и др. Ингибирование процесса выделения билирубина может носить врожденный характер: синдром Дабина. Джонсона, Ротора. В крови повышается прямой билирубин. При паренхиматозной желтухе в моче появляется прямой билиубин. Реакция на стеркобилин и уробилиноген остается положительной.

Паренхиматозная желтуха - выделяют три вида: 1. Печеночно-клеточная желтуха: • острый вирусный гепатит; • инфекционный мононуклеоз; • лептостероз; • цирроз печени; • рак печени; • алкогольные и лекарственные поражения печени.

2. Холестатическая желтуха: • вирусные гепатиты; • циррозы печени (первичный биллиарный цирроз) • холестатический гепатит; • склерозирующий гепатит. В крови повышается прямой (связанный с глюкуроновой кислотой) билирубин, в меньшей мере непрямой, повышается уровень щелочной фосфатазы, ЛАП. Моча становится темной из-за конъюгированного билирубина. 3. Энзимопатическая печеночная желтуха: синдром Жильбера, Дабина-Джонсона, Ротора, Криглера-Найяра.

Подпеченочная желтуха (механическая). Причинами механической желтухи является препятствие для оттока желчи по внепеченочным желчным путям в ДПК: • конкременты; • опухолевые образования желчных протоков; • опухоли фатерова соска; • увеличение головки поджелудочной железы (псевдотуморозный панкреатит, рак, отек); • Обтурация общего желчного протока паразитами.

Лабораторные показатели: • В крови – билирубинемия с возрастанием прямой фракции. • Реакция на уробилиноген отрицательная. • В кале – стеркобилин отсутствует. • В плазме крови – высокий уровень щелочной фосфатазы, ЛАП, ГГТП, аминотрасферазы, диспротеинемии и желчных кислот.

Клиника: 1. желтуха темно-зеленого (землистого) оттенка 2. боли в верхнем отделе живота, 3. похудание, 4. лихорадка, 5. увеличение печени, 6. симптом Курвуазье (пальпация увеличенного желчного пузыря). 7. кал полностью или частично обесцвечен, 8. моча цвета «пива» за счет прямого билирубина

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ) – это обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием желчных камней в печеночных желчных протоках (внутрипеченочный холелитиаз), в общем желчном протоке (холедохолитиаз) или в желчном пузыре (холецистолитиаз) и клинически проявляющееся приступами печеночной колики.

Этиология и патогенез. 1. Нарушение липидного обмена (холестерина). Подтверждает это и тот факт, что ЖКБ часто сочетается с атеросклерозом, сахарным диабетом, ожирением и другими состояниями, которые сопровождаются гиперхолестеринемией. 1. Инфекция 2. Застой желчи. Стадий ЖКБ (Мансуров Х. Х. , 1985. и др. ). 1 -ая стадия – физико-химическая. 2 -ая стадия. Латентная (бессимптомная, камненосительство) 3 -ая стадия ЖКБ – клиническая (калькулезный холецистит).

Патологоанатомическая картина. Основные группы желчных камней: 1. Холестериновые (белого или желтоватого цвета). Они часто одиночные, имеют округлую овальную форму, легкие (не тонут в воде). 2. Пигментные камни состоят из билирубина и извести. Они разнообразной формы, чаще очень мелкие и многочисленные, черного цвета с зеленоватым оттенком, плотные, но ломкие. 3. Смешанные холестериново-известковопигментные камни находят наиболее часто. 4. Чисто известковые камни, состоящие из углекислого кальция, встречаются крайне редко.

Синдромы при ЖКБ. Болевой синдром связан: • механическое раздражение камней СО и воспалением желчного пузыря; • перерастяжение стенки желчного пузыря, вследствие повышения внутрипузырного давление и спастического сокращения сфинктеров. Симптом Мак-Кензи – гиперестезия кожи передней брюшной стенки в соответствующей области при остром воспалительном процессе в брюшной полости (аппендицит, перитонит и др. ). Симптом Ортнера: боль при нанесении ударов средней силы ребром кисти по правой реберной дуге в зоне желчного пузыря

проекции при пальпации желчного пузыря на вдохе. Симптом Мерфи. - значительное усиление боли на вдохе при глубоком погружении пальцев правой руки врача в области желчного пузыря. Симптом Захарьина – боль при перкуссии точки желчного пузыря Симптом Василенко – --//-- на вдохе. Симптом Мюсси-Георгиевского (френикуссимптом справа) – болезненность при надавливании между передними ножками грудиноключично-сосцевидной мышцы. Симптом Лепене – болезненность при покалачивании ребром ладони в области правого

Болезненность в зонах Захарьина-Геда: • в области проекции желчного пузыря; • в эпигастральной области; • в поджелудочно-желчнопузырной точке; • в плечевой зоне; • в точке лопаточного угла; • в паравертебральных точках справа от VIII до XI грудного позвонка.

1. Диспептический синдром – результат висцеровисцерального рефлекса или поражения др. органов (желудка, поджелудочной железы, кишечника). Симптомы: а) тошнота и рвота не приносят облегчения (часто при желчной колике); б) горький вкус во рту (заброс желчи в желудок); в) запоры или поносы (из-за нарушения секреторной и эвакуаторной функции ж. п. ; г) отрыжка.

2. Астеновегетативный синдром – результат нарушения вегетативной н. с. ; признаки: а) слабость; б) раздражительность; в) бессонница; г) снижение работоспособности. 3. Синдром механической желтухи.

4. Интоксикационный синдром связан с воспалительно-деструктивными изменениями в желчном пузыре. а) температура тела с лихорадкой; б) обложенный язык; в) снижение аппетита; г) анемия; д) общая слабость, недомогание.

5. Холецисто-Кардиальный синдром – связан с иррадиацией болей и рефлекторным влиянием на коронарные сосуды, биохимическими сдвигами в кровь (интоксикация, гипокалиемия, нарушение ферментного и углеводного обменов): а) боль в области сердца, тахикардия; б) пульсового и венозного давления; в) нарушение коронарного кровообращения; г) нарушение сердечного ритма. 6. Синдром предменструального напряжения у женщин. Обострение заболевания появляется во II -ю фазу менструального цикла.

Осложнения ЖКБ: 1. Подпеченочная желтуха; 2. Водянка желчного пузыря; 3. Эмпиема желчного пузыря (СОЭ , лейкоцитоз, «+» симптом Курвуазье возможный признак закупорки общего желчного протока: сильно увеличенный желчный пузырь у больных с механической желтухой, t - гектическая).

Синдром Курвуазье-Террье – симптомокомплекс опухоли Фатерова соска, увеличенный ж. п. , желтуха, ахоличный кал. • Перфорация ж. п. в брюшную полость с развитием желчного перитонита. • Прогрессирующая печеночная недостаточность; • Продолжительная механическая желтуха часто сопровождается холангитом и ведет к вторичному циррозу печени; • ЖКБ при длительном течении приводит к раку желчного пузыря.

Основные этапы образования билирубина ↑Fe ↑CО Билирубин Гемоглобин → Гем --→ Протопорфирин --→ Биливердин → Билирубин Альбуминовый комплекс Уридилдифосфатглюкуронид + Билирубинмоноглюкуронид Билирубиндиглюкуронид Экскреция билирубина Билирубин Уридилдифосфатглюкуронилтрансферраза Внутрипеченочное связывание

Таблица. Факторы, влияющие на концентрацию билирубина в сыворотке крови Фракции Факторы, приводящие к билирубина повышению концентрации Факторы, приводящие к снижению концентрации Непрямой билирубин Ультрафиолетовые лучи Глюкокортикоидные гормоны Лекарственные препараты Прямой билирубин Голодание Физические упражнения Инфекции Препараты (пероральные контрастные вещества для холецистографии) Алкоголь Беременность Эстрогены Лекарственные препараты(анаболические стероиды) Беременность Почечная недостаточность Глюкокортикоидные гормоны

Таблица. Причины врожденной гипербилирубинемии Непрямая Болезнь Жильбера гипербилирубинемия Синдром Криглера-Найяра Синдром Lucey Drisoli Прямая Синдром Дубина – гипербилирубинемия Джонсона Синдром Ротора

Обязательные вопросы анамнеза Анамнез заболевания должен включать в себя: 1. Тщательно собранные, детальные сведения о потреблении алкогольных напитков 2. Сведения о приеме лекарственных препаратов. 3. Информация о сопутствующих заболеваниях, особенно воспалительных процессах в кишечнике и злокачественных опухолях. 4. Тщательно собранный эпидемиологический анамнез, включающий в себя сведения о контакте с промышленными токсическими веществами, больными с желтухой и пребывании в эпидемических очагах. Медицинский персонал отделений гемодиализа, онкологических клиник, а также лица, контактирующие с донорской кровью, имеют повышенный риск заболеваемости вирусным гепатитом типа В. С. 5. Наличие в семейном анамнезе состояний, протекающих с гемолизом или заболеваниями печени, свидетельствующих о таких наследственных заболеваниях, как дефицит α 1 - антитрипсина , болезнь Вильсона или гемохроматоз. 6. Информация о пребывании в районах, эндемичных по амебиазу, или в коллективе с высокой заболеваемостью инфекционным гепатитом. 7. Сведения о характере половой жизни, особенно о гемосексуализме у мужчин. 8. Наличие в анамнезе трансфузий крови или для переливания ее компонентов, а также сведений о запрете на донорство.