Скачать презентацию Синдром внезапной детской смерти Секерина Настя Педиатрический факультет Скачать презентацию Синдром внезапной детской смерти Секерина Настя Педиатрический факультет

Sinie-babochki.pptx

  • Количество слайдов: 102

Синдром внезапной детской смерти Секерина Настя Педиатрический факультет 5 курс, 576 группа БГМУ, 2015 Синдром внезапной детской смерти Секерина Настя Педиатрический факультет 5 курс, 576 группа БГМУ, 2015 1

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Внезапная смерть грудного ребенка в возрасте до одного года, которая остается необъяснимой после ОПРЕДЕЛЕНИЕ Внезапная смерть грудного ребенка в возрасте до одного года, которая остается необъяснимой после проведения полного посмертного исследования, включающего вскрытие, исследования места смерти и анализ медицинской документации NICHHD, 1989 г 2

ОПРЕДЕЛЕНИЕ «Внезапная смерть младенца в возрасте между 3 нед. и 8 мес. , наступившая ОПРЕДЕЛЕНИЕ «Внезапная смерть младенца в возрасте между 3 нед. и 8 мес. , наступившая во время сна и не предварявшаяся симптомами или признаками летальной болезни. У близких родственников не наблюдалось внезапной, неожиданной или необъяснимой младенческой смерти. Полное посмертное исследование, которое включало полное изучение медицинской документации и обстоятельств смерти, вскрытие, проведенное сертифицированным патологом, имеющим экспертный опыт в педиатрии и судебной медицине, не смогло выявить приемлемую причину смерти» 3 J. Beckwith

МКБ 10 Рубрика R 95, раздел «неизвестные причины смерти» «Внезапная смерть грудного ребенка» 4 МКБ 10 Рубрика R 95, раздел «неизвестные причины смерти» «Внезапная смерть грудного ребенка» 4

ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ СВСМ • Наступление смерти во сне (преимущественно на животе); • Пик случаев ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ СВСМ • Наступление смерти во сне (преимущественно на животе); • Пик случаев СВСМ – 2 -4 мес; • Повышение частоты встречаемости у недоношенных и детей с низкой массой тела при рождении, а также у мальчиков (60%) • Предшествующие развитию СВСМ симптомы легкой респираторной инфекции. 5

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ 6 ЭПИДЕМИОЛОГИЯ 6

Россия – 1, 3 на 1000 Новая Зеландия – 0, 8 на 1000 США Россия – 1, 3 на 1000 Новая Зеландия – 0, 8 на 1000 США – 0, 57 на 1000 7

СВДС ЯПОНИЯ – 0, 09 НА 1000 8 СВДС ЯПОНИЯ – 0, 09 НА 1000 8

60% - мальчики 40% - девочки Большинство случаев приходится на возраст 2 -4 месяца 60% - мальчики 40% - девочки Большинство случаев приходится на возраст 2 -4 месяца 9

Выше риск СВДС в зимние месяцы. 10 Выше риск СВДС в зимние месяцы. 10

ФАКТОРЫ РИСКА • Социальнодемографические Перинатальные 11 ФАКТОРЫ РИСКА • Социальнодемографические Перинатальные 11

Социально-демографические факторы риска • низкий социальным и материальным статусом семьи, • недостаточный образовательный уровень Социально-демографические факторы риска • низкий социальным и материальным статусом семьи, • недостаточный образовательный уровень родителей • неполная семья 12

Антенатальные факторы риска • Повторные роды (3 е и >) • Малый интервал между Антенатальные факторы риска • Повторные роды (3 е и >) • Малый интервал между данными и предыдущим и родами (< 14 мес. ) • Низкая масса при рождении • Юный возраст матери (до 17 лет) • Отсутствие адекватного наблюдения за беременной • Вредные привычки матери • ЗВУР 13

у детей, чьи матери курили во время и после беременности, риск внезапной смерти в у детей, чьи матери курили во время и после беременности, риск внезапной смерти в 3 раза выше по сравнению с детьми, чьи матери не курили 14

Риск СВС детей грудного возраста резко увеличивается в случае употребления матерью наркотиков (в 2– Риск СВС детей грудного возраста резко увеличивается в случае употребления матерью наркотиков (в 2– 15 раз). 15

Риск СВС детей грудного возраста резко увеличивается в случае употребления матерью алкоголя (в 6– Риск СВС детей грудного возраста резко увеличивается в случае употребления матерью алкоголя (в 6– 8 раз). 16

17 17

 • 18 • 18

Ведущие факторы риска! • недоношенность и низкая масса тела при рождении • наличие признаков Ведущие факторы риска! • недоношенность и низкая масса тела при рождении • наличие признаков морфофункциональной незрелости при рождении • асфиксия в родах незрелость регуляторных процессов нарушение основных функций организма ребенка 19

Постнатальные факторы риска • возраст 2– 4 мес. • мужской пол • этническая принадлежность Постнатальные факторы риска • возраст 2– 4 мес. • мужской пол • этническая принадлежность (негры, индейцы) • холодный сезон года • отсутствие центрального отопления • недоношенность • положение на животе во время сна • вирусные инфекции • мягкий матрас, наличие в кроватке подушек и мягких игрушек • перегревание • совместный сон в одной кровати с родителями или сибсами • сон в отдельной от родителей комнате 20

21 21

22 22

у последующих сибсов жертв СВС риск умереть внезапно в 4– 7 раз выше, чем у последующих сибсов жертв СВС риск умереть внезапно в 4– 7 раз выше, чем в популяции в целом 23

Категория высокого риска! – недоношенные дети с массой тела при рождении менее 2000 г Категория высокого риска! – недоношенные дети с массой тела при рождении менее 2000 г – сибсы жертв СВС детей грудного возраста – дети, перенесшие очевидные жизнеугрожающие состояния 24

ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ ПРОБЛЕМЫ ВНЕЗАПНОЙ ДЕТСКОЙ СМЕРТИ • акцидентальное удушье • asthma thymicum • status ИСТОРИЯ ИЗУЧЕНИЯ ПРОБЛЕМЫ ВНЕЗАПНОЙ ДЕТСКОЙ СМЕРТИ • акцидентальное удушье • asthma thymicum • status thymicolymphaticus 25

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ И ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИНДРОМА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ На сегодняшний день, по данным стандартного протокола ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ И ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИНДРОМА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ На сегодняшний день, по данным стандартного протокола аутопсии, не существует маркеров, патогномоничных для СВС детей грудного возраста. 26

ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ И ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИНДРОМА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ Признаки острого наступления смерти: • обилие трупных ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ И ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ СИНДРОМА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ Признаки острого наступления смерти: • обилие трупных пятен • жидкое состояние крови • полнокровие внутренних органов • отек легких • отек и набухание головного мозга • множественные мелкоточечные кровоизлияния в плевру, эпикард, тимус • очаги ателектаза и эмфиземы в легких 27

 • 28 • 28

29 29

Интерпретация результатов • сумма меньше 5 — вероятность СВДС очень высока, вероятность скоропостижной смерти Интерпретация результатов • сумма меньше 5 — вероятность СВДС очень высока, вероятность скоропостижной смерти в результате жизнеугрожающего заболевания очень мала; • сумма 5– 24 — вероятность СВДС высока, вероятность жизнеугрожающего заболевания мала; • сумма 25– 44 — вероятность СВДС низкая, вероятность жизнеугрожающего заболевания высокая; • сумма 45 и выше — вероятность СВДС очень мала, вероятность жизнеугрожающего заболевания очень высока. 30

Тканевые маркеры хронической гипоксии • гиперплазия мышечного слоя сосудов среднего и мелкого калибра в Тканевые маркеры хронической гипоксии • гиперплазия мышечного слоя сосудов среднего и мелкого калибра в малом круге кровообращения; • глиоз ствола головного мозга; • избыточное количество периадреналового бурого жира; • очаги экстрамедуллярного гемопоэза в печени; • гиперплазия хромаффинной ткани надпочечников; • гипер- и гипоплазия гломусной ткани каротидных телец; • гипертрофия правого желудочка сердца 31

Головной мозг изолированная дисфункция автономных центров, локализующихся в стволе мозга и в гипоталамусе снижение Головной мозг изолированная дисфункция автономных центров, локализующихся в стволе мозга и в гипоталамусе снижение активности адренергических нейронов 32

Головной мозг • Снижение активности адреналин-синтезирующего фермента — фенилэтаноламин-К-метилтрансферазы — в различных частях продолговатого Головной мозг • Снижение активности адреналин-синтезирующего фермента — фенилэтаноламин-К-метилтрансферазы — в различных частях продолговатого мозга, но наиболее значительное — в дорсально-срединном С 2 -поле, которое включает в себя nucleus gelatinosus, относящееся к nucleus tractus solitarius, и заднее вагальное ядро. • Задержка созревания адренергических нейронов. 33

Заднее вагальное ядро Nucleus tractus solitarius 34 Заднее вагальное ядро Nucleus tractus solitarius 34

Дендритные шипики • дендритные шипики развиваются в фетальном периоде и достигают пика своего развития Дендритные шипики • дендритные шипики развиваются в фетальном периоде и достигают пика своего развития примерно на 34– 36 -й нед. гестации • дендриты их теряют приблизительно на 20– 30 -й день постнатальной жизни ребенка • функция образуемой дендритными шипиками сети заключается в базисном контроле ритма дыхания и цикла сон–бодрствование • после утраты шипиков дендриты приобретают спо -собность контролировать функцию дыхания в сопряжении с циклом сон–бодрствование 35

Продолговатый мозг(вид сверху) Nuclei arcuati 36 Продолговатый мозг(вид сверху) Nuclei arcuati 36

5 -гидрокситриптаминовая система мозга Во взаимодействии с нейромедиаторами отвечает за: – поддержание гомеостаза – 5 -гидрокситриптаминовая система мозга Во взаимодействии с нейромедиаторами отвечает за: – поддержание гомеостаза – функцию вентиляции и дыхания – терморегуляцию – автономный контроль – реакцию на гипоксию и формирование реакции пробуждения (arousal-ответ). от 50 до 75 % детей грудного возраста, умерших внезапно, имели дефект в данной системе 37

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ПРИ СИНДРОМЕ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ДЕТЕЙ Наследственные дефекты метаболизма жирных кислот (недостаточность фермента ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ПРИ СИНДРОМЕ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ДЕТЕЙ Наследственные дефекты метаболизма жирных кислот (недостаточность фермента ацилкоэнзим-А-дегидрогеназы жирных кислот со средней длиной углеродной цепи) Доказана способность ацилкарнитинов с длинной цепью нарушать работу ионных каналов в клетках миокарда, чем объясняется их проаритмический эффект 38

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ПРИ СИНДРОМЕ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ДЕТЕЙ Генетически детерминированные кардиальные каналопатии (первичные электрические болезни ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ПРИ СИНДРОМЕ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ДЕТЕЙ Генетически детерминированные кардиальные каналопатии (первичные электрические болезни сердца ) – 5 -10% случаев СВС. – синдром удлиненного интервала QT – синдром Андерсона – синдром Бругада 39

40 40

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ПРИ СИНДРОМЕ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ДЕТЕЙ Полиморфизм в гене транспортера серотонина (5 -НТТ) ГЕНЕТИЧЕСКИЕ МАРКЕРЫ ПРИ СИНДРОМЕ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ДЕТЕЙ Полиморфизм в гене транспортера серотонина (5 -НТТ) Несколько полиморфизмов было идентифицировано в зоне промотора гена 5 -НТТ. L-аллель гена повышает эффективность промотора, способствуя уменьшению концентрации серотонина в нервных окончаниях. Доказана ассоциация генотипа L/L с СВС детей грудного возраста ! 41

В настоящее время идентифицированы мутации в 5 генах, контролирующих вегетативные функции. Кроме того, выявлена В настоящее время идентифицированы мутации в 5 генах, контролирующих вегетативные функции. Кроме того, выявлена мутация в генах, отвечающих за иммунный ответ, в частности в гене комплемента С 4 (делеция генов С 4 А и С 4 В), а также полиморфизм в зоне промотора гена интерлейкина-10, обладающего противовоспалительными свойствами. Такая мутация влечет за собой снижение уровня интерлейкина-10. Выявленными молекулярногенетическими механизмами можно объяснить летальный исход в случаях незначительной вирусной инфекции верхних дыхательных путей у жертв СВДС. 42

СОВРЕМЕННЫЕ ГИПОТЕЗЫ РАЗВИТИЯ СИНДРОМА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ДЕТЕЙ Модель тройного риска, 1994 г – исходная СОВРЕМЕННЫЕ ГИПОТЕЗЫ РАЗВИТИЯ СИНДРОМА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ДЕТЕЙ Модель тройного риска, 1994 г – исходная морфофункциональная незрелость – критический период развития(возраст 2– 4 мес. ) – экзогенный стрессор, ведущий к нарушению гомеостаза(асфиксия) 43

РЕСПИРАТОРНЫЕ МЕХАНИЗМЫ • Гипотеза апноэ • Респираторная гипотеза 44 РЕСПИРАТОРНЫЕ МЕХАНИЗМЫ • Гипотеза апноэ • Респираторная гипотеза 44

Гипотеза апноэ • G 47. 3 - «Детское апноэ во сне» 45 Гипотеза апноэ • G 47. 3 - «Детское апноэ во сне» 45

АПНОЭ – задержка дыхания • Удлинение дыхательных пауз до 20 с у детей раннего АПНОЭ – задержка дыхания • Удлинение дыхательных пауз до 20 с у детей раннего возраста • У взрослых – 10 с • Синдром апноэ во сне – более 5 эпизодов апноэ за 1 час сна. 46

АПНОЭ у недоношенных детей • Выраженная незрелость дыхательного центра и бронхолегочной системы. • Обычно АПНОЭ у недоношенных детей • Выраженная незрелость дыхательного центра и бронхолегочной системы. • Обычно проходит к 37 -й нед. постменструального периода 47

Типы апноэ • • • Центрального происхождения Обструктивного генеза Смешанные апноэ 48 Типы апноэ • • • Центрального происхождения Обструктивного генеза Смешанные апноэ 48

Этапы респираторного механизма • Жизнеугрожающее событие, возникающее во сне • Arousal-реакция • Потеря сознания, Этапы респираторного механизма • Жизнеугрожающее событие, возникающее во сне • Arousal-реакция • Потеря сознания, арефлексия, развитие гипоксической комы 49

Кардиогенные механизмы • 50 Кардиогенные механизмы • 50

Синдром удлиненного интервала QT 51 Синдром удлиненного интервала QT 51

Синдром удлиненного интервала QT 52 Синдром удлиненного интервала QT 52

Синдром удлиненного интервала QT В норме у новорожденных продолжительность корригированного интервала QT составляет 397 Синдром удлиненного интервала QT В норме у новорожденных продолжительность корригированного интервала QT составляет 397 ± 18 мс, увеличиваясь до 409 ± 15 мс к возрасту 2– 4 мес. и впоследствии снижаясь (со второго полугодия жизни). 50 % детей, погибших от СВС, имели на первой неделе жизни достоверно более высокие значения интервала QT (> 440 мс). 53

ВЛИЯНИЕ СНА НА ПОКАЗАТЕЛИ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ СИСТОЛЫ СЕРДЦА 54 ВЛИЯНИЕ СНА НА ПОКАЗАТЕЛИ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЭЛЕКТРИЧЕСКОЙ СИСТОЛЫ СЕРДЦА 54

Основными закономерностями постнатального развития сердечно-сосудистой системы здорового ребенка и регуляции сна на первом году Основными закономерностями постнатального развития сердечно-сосудистой системы здорового ребенка и регуляции сна на первом году жизни • снижение частоты встречаемости нарушений ритма • стабилизация процесса реполяризации миокарда • транзиторное ослабление адаптационнотрофической функции симпатического отдела вегетативной нервной системы и доминирование вагусных влияний на сердечный ритм в возрасте 2– 4 мес. 55

Основными закономерностями постнатального развития сердечно-сосудистой системы здорового ребенка и регуляции сна на первом году Основными закономерностями постнатального развития сердечно-сосудистой системы здорового ребенка и регуляции сна на первом году жизни (2) • созревание нейрофизиологических механизмов регуляции сна, что проявляется его физиологической консолидацией со смещением основного времени сна на ночные часы, а также повышением частоты периодов стабильного ритма и, соответственно, доли медленного сна в его структуре 56

В возрасте 2– 4 мес. имеет место максимальная на первом году жизни частота аритмий В возрасте 2– 4 мес. имеет место максимальная на первом году жизни частота аритмий в сочетании с наибольшими значениями корригированного интервала QT и его дисперсии, а также транзиторное снижение симпатических влияний и усиление вагусных влияний на сердечный ритм. 57

Основания для постановки диагноза врожденного CУИ QT • стойкое удлинение интервала QT на стандартной Основания для постановки диагноза врожденного CУИ QT • стойкое удлинение интервала QT на стандартной ЭКГ покоя более 300 мс, регистрируемое с первых дней жизни; • значения корригированного интервала QT (на ЭКГ покоя более 460 мс; • максимальная продолжительность интервала QT при холтеровском мониторировании более 400 мс; • синусовая брадикардия на ЭКГ покоя с ЧСС менее 100 уд. /мин; • удлинение интервала QT на ЭКГ и/или синкопальные состояния у близких родственников пробанда 58

Врожденный синдром удлинения интервала QT • Синдром Романа-Уорда • Синдром Джерве-Ланге-Нильсона • Синдром Андерсона Врожденный синдром удлинения интервала QT • Синдром Романа-Уорда • Синдром Джерве-Ланге-Нильсона • Синдром Андерсона 59

Клинико-электрокардиографическая характеристика СУИ QT • синкопе + удлинение интервала QT (38%); • изолированное удлинение Клинико-электрокардиографическая характеристика СУИ QT • синкопе + удлинение интервала QT (38%); • изолированное удлинение интервала QT (40%); • синкопе в отсутствие удлинения интервала QT (11%); • скрытая форма – «немое» , латентное течение синдрома (11%). 60

Синдром удлиненного интервала QT Особенность клинической картины CУИ QT у новорожденных и детей первого Синдром удлиненного интервала QT Особенность клинической картины CУИ QT у новорожденных и детей первого года жизни Отсутствие синкопальных состояний 61

Холтеровское мониторирование • 62 Холтеровское мониторирование • 62

Электрокардиограмма (А) и залп полиморфной желудочковой тахикардии (Б), зарегистрированной при холтеровском мониторировании во время Электрокардиограмма (А) и залп полиморфной желудочковой тахикардии (Б), зарегистрированной при холтеровском мониторировании во время кратковременного эпизода потери сознания у больного Ч. , 9 лет с СУИQT. 63

Электрокардиограмма (А) и залп полиморфной желудочковой тахикардии (Б), зарегистрированной при холтеровском мониторировании во время Электрокардиограмма (А) и залп полиморфной желудочковой тахикардии (Б), зарегистрированной при холтеровском мониторировании во время кратковременного эпизода потери сознания у больного Г. , 8 лет с СУИQT. 64

Электрокардиограмма больного Г. , 12 лет с диагнозом: «Наследственный синдром удлиненного интервала QT (LQT Электрокардиограмма больного Г. , 12 лет с диагнозом: «Наследственный синдром удлиненного интервала QT (LQT 2), синкопальная форма» : синусовый ритм с ЧСС 80 -87 уд/мин (RR=0, 750, 69 сек), QT(II)=500 -540 мс, QTc(II)=575 -651 мс 65

Фрагмент холтеровского мониторирования ребенка 5 лет с наследственным синдромом удлиненного интервала QT. Регистрируется брадикардия Фрагмент холтеровского мониторирования ребенка 5 лет с наследственным синдромом удлиненного интервала QT. Регистрируется брадикардия с ЧСС до 41 уд/мин 66

Фрагмент Холтеровского мониторирования ребенка 5 лет с наследственным синдромом удлиненного интервала QT. Регистрируется выраженная Фрагмент Холтеровского мониторирования ребенка 5 лет с наследственным синдромом удлиненного интервала QT. Регистрируется выраженная альтернация зубца” Т” – изменение амплитуды и морфологии “Т” в соседних кардиоциклах. ЧСС = 70 уд/мин, QT = 640 мс (при норме до 460 мс). 67

ЭКГ женщины с синдромом Романа-Уорда 68 ЭКГ женщины с синдромом Романа-Уорда 68

Желудочковая экстрасистолия (указана стрелкой) и удлинение интервала QT (при ЧСС 115 уд/мин. QT=388 мс, Желудочковая экстрасистолия (указана стрелкой) и удлинение интервала QT (при ЧСС 115 уд/мин. QT=388 мс, QTc=539 мс) у новорожденной девочки 2 -х дней по данным Холтеровского мониторирования 69

Группа риска по СВС При обследовании выявлены: • дезорганизация сердечного ритма и связанная с Группа риска по СВС При обследовании выявлены: • дезорганизация сердечного ритма и связанная с ней электрическая нестабильность миокарда в виде удлинения интервала QT, альтернации Тзубца, высокой частоты аритмий • снижение активности симпатоадреналовой системы и преобладание вагусных влияний на ритм; ослабление кардиоцеребральных взаимодействий во время сна, проявляющееся несформированной структурой ночного сна • нарушение циркадной регуляции ритма сердца 70

Другие гипотезы • Гипотеза избытка эндорфинов • Рефлекс «паралич страха» • Гипотеза нарушения обмена Другие гипотезы • Гипотеза избытка эндорфинов • Рефлекс «паралич страха» • Гипотеза нарушения обмена липопротеинов и витамина Е • Гипотеза врожденного дефицита меди • Гипотеза недостаточности фермента глюкоза-6 фосфатазы • Врожденный дефицит магния • Недостаточность ацилкоэнзим-А-дегидрогеназы со средней длиной цепи и нарушение процесса βокисления жирных кислот 71

72 72

Очевидный жизнеугрожающий эпизод у детей грудного возраста • внезапная остановка дыхания (центральное, иногда обструктивное Очевидный жизнеугрожающий эпизод у детей грудного возраста • внезапная остановка дыхания (центральное, иногда обструктивное апноэ) • резкое изменение окраски кожи (цианотичная или бледная, часто плеторическая) • выраженное нарушение мышечного тонуса (мышечная гипо- или гипертония), поперхивание и рвотные движения 73

Частота ОЖУЭ • около 0, 6 % • ОЖУЭ встречаются с первой недели жизни Частота ОЖУЭ • около 0, 6 % • ОЖУЭ встречаются с первой недели жизни с увеличивающейся частотой и достигают пика на первом месяце жизни 74

Возможные триггеры ОЖУЭ • центральное, обструктивное или смешанное апноэ при полисомнографических исследованиях • приступы Возможные триггеры ОЖУЭ • центральное, обструктивное или смешанное апноэ при полисомнографических исследованиях • приступы судорог • инфекции верхних и/или нижних дыхательных путей • ГЭР • заболевания обмена веществ или нарушения регуляции циркадного ритма. 75

Проведение дифференциальной диагностики при ОЖУЭ 76 Проведение дифференциальной диагностики при ОЖУЭ 76

77 77

ПРОФИЛАКТИКА • Первичная • Вторичная • Третичная 78 ПРОФИЛАКТИКА • Первичная • Вторичная • Третичная 78

ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА 1) оптимизация условий сна: – укладывание на спину; – использование спального мешка; ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА 1) оптимизация условий сна: – укладывание на спину; – использование спального мешка; – обеспечение отдельной кроватью; – поддержание температуры в помещении 18 – 20 ºС; 2) отказ от курения; 3) грудное вскармливание. 79

ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА 1) идентификацию групп риска 2) консультацию и обслуживание групп риска 3) аппаратное ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА 1) идентификацию групп риска 2) консультацию и обслуживание групп риска 3) аппаратное домашнее мониторирование 80

МАГДЕБУРГСКАЯ ТАБЛИЦА БАЛЛОВ СВДС 81 МАГДЕБУРГСКАЯ ТАБЛИЦА БАЛЛОВ СВДС 81

Шкала социально-биологического риска 1. Наличие у родителей и родственников наследственных и обменных заболеваний, наследственной Шкала социально-биологического риска 1. Наличие у родителей и родственников наследственных и обменных заболеваний, наследственной предрасположенности к аллергии. 2. Юный (до 18 лет) возраст матери. 3. Низкий образовательный уровень матери (образование матери среднее, неполное среднее или начальное). 4. Низкий образовательный уровень отца (образование отца среднее, неполное среднее или начальное). 5. Проживание в сельской местности. 6. Холодное время года (осень-зима). 7. Метраж на одного человека в квартире менее 3 кв. м. 8. Неполная семья. 9. Курение матери во время и после беременности. 82

Шкала социально-биологического риска 10. Злоупотребление спиртными напитками родителей. 11. Употребление одним или обоими родителями Шкала социально-биологического риска 10. Злоупотребление спиртными напитками родителей. 11. Употребление одним или обоими родителями наркотических препаратов. 12. Психические заболевания родителей. 13. Комплекс «нежеланного ребенка» . 14. Негативизм матери по отношению к ребенку. 15. Наличие в семье случаев внезапной смерти детей до года. Оценка по шкале: – от 10 до 15 баллов — высокая степень риска развития СВДС; – от 5 до 9 баллов — средняя степень риска развития СВДС; – от 0 до 4 баллов — низкая степень риска развития СВДС. 83

Шкала медико-биологического риска со стороны матери: 1. Повторная беременность 2. Интервал между данными и Шкала медико-биологического риска со стороны матери: 1. Повторная беременность 2. Интервал между данными и предшествующими родами менее 14 мес 3. Наличие у матери абортов 4. Выкидыши в анамнезе матери 5. Бесплодие в анамнезе матери 6. Наличие у матери инфекций, передающихся половым путем 7. Наличие у матери экстрагенитальной патологии 8. Поздняя постановка беременной на учет и отсутствие наблюдения беременной в женской консультации 84

Шкала медико-биологического риска со стороны матери: 9. Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез. 10. Отягощенный соматический анамнез Шкала медико-биологического риска со стороны матери: 9. Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез. 10. Отягощенный соматический анамнез матери. 11. Многоплодная беременность. 12. Преждевременные роды. 13. Осложненное течение родов. 14. Роды путем операции кесарева сечения. 15. Задержка темпов внутриутробного развития. Оценка по шкале: – от 10 до 15 баллов — высокая степень риска развития СВДС; – от 5 до 9 баллов — средняя степень риска развития СВДС; – от 0 до 4 баллов — низкая степень риска развития СВДС. 85

Шкала медико-биологического риска со стороны ребенка: 1. Масса ребенка при рождении менее 2000 г. Шкала медико-биологического риска со стороны ребенка: 1. Масса ребенка при рождении менее 2000 г. 2. Масса ребенка при рождении более 4000 г. 3. Оценка по шкале Апгар на первой минуте жизни менее 6 баллов. 4. Морфофункциональная незрелость новорожденного. 5. Нарушение процесса постнатальной адаптации. 6. Мужской пол. 86

Шкала медико-биологического риска со стороны ребенка: 7. Возраст 1– 4 мес. 8. Перенесенные после Шкала медико-биологического риска со стороны ребенка: 7. Возраст 1– 4 мес. 8. Перенесенные после рождения и на первом месяце жизни пораже-ния ЦНС различного генеза. 9. Перенесенные после рождения и на первом месяце жизни ОРИ. 10. Изменения на ЭКГ и Эхо-КГ различного характера. 11. Удлинение на ЭКГ интервала QТ у ребенка первого года жизни. 12. Наличие у ребенка первого года жизни наследственных болезней обмена. 13. Приступы внезапной слабости, потери сознания, посинения или резкого побледнения у ребенка первого года жизни. 14. Приступы урежения ритма сердца у ребенка первого года жизни. 15. Продолжительность грудного вскармливания менее 2 нед. 87

Шкала медико-биологического риска со стороны ребенка: Оценка по шкале: – от 10 до 15 Шкала медико-биологического риска со стороны ребенка: Оценка по шкале: – от 10 до 15 баллов — высокая степень риска развития СВДС; – от 5 до 9 баллов — средняя степень риска развития СВДС; – от 0 до 4 баллов — низкая степень риска развития СВДС. 88

Общая суммарная оценка по карте прогнозирования риска развития СВДС следующая: – от 30 до Общая суммарная оценка по карте прогнозирования риска развития СВДС следующая: – от 30 до 45 баллов — высокая степень риска развития СВДС; – от 15 до 29 баллов — средняя степень риска развития СВДС; – от 0 до 14 баллов — низкая степень риска развития СВДС. 89

АЛГОРИТМ ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ Группа средней степени риска Ø патронажи на дому участковым педиатром ребенка АЛГОРИТМ ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ Группа средней степени риска Ø патронажи на дому участковым педиатром ребенка в возрасте до 6 мес. — 1 раз в мес. , от 6 мес. до 1 года — 1 раз в 2 мес. Ø регистрация ЭКГ с измерением интервала QT в возрасте до 6 мес. — 1 раз в мес. , от 6 мес. до 1 года — 1 раз в 2 мес. Ø проведение эхокардиографии в возрасте до 6 мес. — 1 раз в 3 мес. , от 6 мес. до 1 года — 1 раз в 6 мес. ; Ø консультация врача-кардиолога в возрасте до 6 мес. — 1 раз в 3 мес. , от 6 мес. до 1 года — 1 раз в 6 мес. ; Ø консультация врача-невролога в возрасте до 6 мес. — 1 раз в мес. , от 6 мес. до 1 года — 1 раз в 6 мес. 90

АЛГОРИТМ ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ Группа высокой степени риска - патронажи на дому участковым педиатром ребенка АЛГОРИТМ ДИСПАНСЕРНОГО НАБЛЮДЕНИЯ Группа высокой степени риска - патронажи на дому участковым педиатром ребенка в возрасте до 1 года — 1 раз в мес. ; - регистрация ЭКГ с измерением интервала QT в возрасте до 1 года — 1 раз в мес. ; - проведение эхокардиографии в возрасте до 6 мес. — 1 раз в мес. , от 6 мес. до 1 года — 1 раз в 2 мес. ; - консультация врача-кардиолога в возрасте до 6 мес. — 1 раз в мес. , от 6 мес. до 1 года — 1 раз в 2 мес. ; - консультация врача-невролога в возрасте до 6 мес. — 1 раз в мес. , от 6 мес. до 1 года — 1 раз в 2 мес. ; - консультация врача-генетика в возрасте до 1 мес. , далее — по показаниям; - кардиореспираторный мониторинг для непрерывной 91 регистрации пульса и частоты дыханий

РЕСПИРАТОРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 92 РЕСПИРАТОРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 92

Β-адреноблокаторы. Назначение β-блокаторов намного эффективнее у пациентов с генотипом LQT 1 или LQT 2, Β-адреноблокаторы. Назначение β-блокаторов намного эффективнее у пациентов с генотипом LQT 1 или LQT 2, чем с подтипом LQT 3. У детей с первым вариантом синдрома назначаются β-блокаторы пролонгированного действия в суточной дозе 1, 5– 2 мг/кг. У пациентов с LQT 3 повышение эффективности достигается совместным назначением βблокатора и блокатора натриевых каналов мексилетина или аллапинина. 93

КАРДИОРЕСПИРАТОРНЫЙ МОНИТОРИНГ И ПОЛИСОМНОГРАФИЯ Полисомнография Кардио-респираторный мониторинг 94 КАРДИОРЕСПИРАТОРНЫЙ МОНИТОРИНГ И ПОЛИСОМНОГРАФИЯ Полисомнография Кардио-респираторный мониторинг 94

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ПРЕВЕНТИВНАЯ ТЕРАПИЯ • Кофеин 20 мг/кг в/в, поддерживающая доза 2, 5 -5 мг/кг/сут МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ПРЕВЕНТИВНАЯ ТЕРАПИЯ • Кофеин 20 мг/кг в/в, поддерживающая доза 2, 5 -5 мг/кг/сут ежедневно. • Теофиллин 6 мг/кг, поддерживающия доза 3 мг/кг в 2 или 3 приема • Доксопрам 0, 5 -2, 0 мг/кг/ч непрерывная инфузия. 95

ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНЫЙ РЕФЛЮКС 96 ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНЫЙ РЕФЛЮКС 96

АНТИРЕФЛЮКСНЫЕ СМЕСИ 97 АНТИРЕФЛЮКСНЫЕ СМЕСИ 97

НООТРОПНЫЕ ПРЕПАРАТЫ • Ноотропные препараты со стимулирующим компонентом (аминалон, пикамилон, ноотропил) способствуют становлению защитной НООТРОПНЫЕ ПРЕПАРАТЫ • Ноотропные препараты со стимулирующим компонентом (аминалон, пикамилон, ноотропил) способствуют становлению защитной функции симпатоадреналовой системы • Препараты с седативным эффектом (фенибут, пантогам) содействуют нормализации корково-подкорковых взаимосвязей и системы сон– бодроствование 98

МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ПРЕВЕНТИВНАЯ ТЕРАПИЯ • Карнитин 100 мг/кг/сут перорально • Рибофлавин 30 -80 мг/сут • МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ПРЕВЕНТИВНАЯ ТЕРАПИЯ • Карнитин 100 мг/кг/сут перорально • Рибофлавин 30 -80 мг/сут • Витамины-антиоксиданты (A, E, C) и микроэлементы 99

ЗАКЛЮЧЕНИЕ 100 ЗАКЛЮЧЕНИЕ 100

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ 101 СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ 101

Использованная литература: • Алгоритм диагностики синдрома внезапной смерти грудного ребенка: инструкция по применению № Использованная литература: • Алгоритм диагностики синдрома внезапной смерти грудного ребенка: инструкция по применению № 075 -0806 : утв. 11. 04. 2008 / К. У. Вильчук [и др. ] // Со-временные методы диагностики, лечения и профилактики заболеваний : сб. инструкт. -метод. док. Минск, 2008. Т. 5. Вып. 9. С. 201– 208. • В. А Прилуцкая, В. А. Сукало «Синдром внезапной детской смерти» , учебно-методической пособие, Минск БГМУ 2011. • Л. А. Кравцова, М. А. Школьникова « Синдром внезапной смерти младенцев – взгляд на проблему из 21 века» // Вопросы современной педиатрии 2011 том 10 № 2 • Б. И. Глуховец «Синдром внезапной смерти младенцев методологические и патогенетические варианты диагноза» » // Вопросы современной педиатрии 2011 том 10 № 2 • http: //www. primamedica. ru/units/genetics/specific_diseases/heart_gen/ page 1. php • http: //www. vestar. ru/article. jsp? id=943 102 • http: //pactehok. ru/? cat=article&id=1111