Синдром Свита Выполнила студентка 1 медицинского факультета 604

Синдром Свита Выполнила студентка 1 медицинского факультета 604 группы Ким В. М.

Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, острый лихорадочный дерматоз; МКБ-Х 10. L 98. 2) — редкое заболевание из группы нейтрофильных дерматозов, характеризующееся рецидивирующим течением, болезненными ярко-красными папулами и воспалительными бляшками, сосцевидными возвышениями, лихорадкой, артралгией и нейтрофильным лейкоцитозом.

Болеют чаще женщины в возрасте 30— 60 лет. Самые юные пациенты — братья, у которых дерматоз развился на 10 -й и 15 -й день жизни.

Этиология и патогенез предполагается, что в основе - иммунологически обусловленная реакция на вирусные, бактериальные или опухолевые антигены, однако без наличия классической, опосредуемой иммунными комплексами комплементзависимой реакции. после стимуляции аллергеном часто образуются иммунные комплексы, которые после накопления в тканях вызывают прямую активацию воспалительных клеток и высвобождение медиаторов и цитокинов. ИЛ-1, -6 повышается, G-CSF в острой фазе заболевания увеличивается в 300 раз. В некоторых случаях заболевание обусловлено иерсиниозом.

Клинические формы: классическая, или идиопатическая (связана с инфекцией верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта, беременностью); ассоциированная с онкологическими заболеваниями (гемобластозы, рак молочной железы, рак желудка); лекарственная (миноциклин, гидралазин, фуросемид).

Клиническая картина За несколько недель до высыпаний - общие симптомы, характерные для кишечной инфекции или гриппа; АВС; Интоксикационный синдром; Синдром кишечной диспепсии; Артралгия, миалгия; На этом фоне появляются кожные высыпания + конъюнктивит, эписклерит

Status localis Локализация: чаще всего на лице, шее, руках и ногах; кожа туловища поражается реже. Кожные очаги в форме болезненных, красных или лиловокрасных папул или узлов.

Высыпания могут появляться в виде единичного очага или множественных поражений и часто располагаются асимметрично.

Характерна псевдовезикуляция.

На более поздних стадиях в центре этих образований начинается разрешение - картина кольцевидных или дугообразных очагов.

Очаги могут быть буллезными, подвергаться изъязвлению (на фоне онкологического заболевания).

Высыпания увеличиваются в течение дней и недель, а затем могут сливаться и образовывать бляшки неправильной формы с четкими границами. Очаги разрешаются спонтанно или после лечения, не оставляя рубцов.

С дерматозом ассоциируется патергия кожи (участки проведения биопсий, венозных пункций, места укусов насекомых и кошачьих царапин, зоны проведения лучевой терапии).

Синдром Свита может развиваться как пусту- лезный дерматоз. Очаги в форме крошечных пустул, расположенных поверх папул, или же в форме пустул на эритематозном фоне.

К внекожным проявления относят поражение: костей, мышц, ЦНС, органов зрения и слуха, почек, кишечника, печени, сердца, легких.

Диагностические критерии: Главные Внезапное возникновение болезненных темнокрасного цвета папул и бляшек Дермальный инфильтрат из нейтрофильных гранулоцитов без признаков лейкоцитокластического васкулита Дополнительные Лихорадка или предшествующая инфекция Нейтрофильный лейкоцитоз Ассоциация с артралгиями, конъюнктивитами или миалгиями Быстрое улучшение после приема кортикостероидов и отсутствие эффекта приеме антибиотиков Положительная патергическая проба

Лабораторная и инструментальная диагностика: РАК: нейтрофильный лейкоцитоз, СОЭ , анемия, тромбоцитопения. РИФ: антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНСА). ! но они не реагируют с миелопероксидазой или протеинкиназой-3 (в отличие от АНСА при микроскопической ангиопатии, гранулематозе Вегенера и родственных васкулитах). Биопсия кожи

Обзорная фотография пораженного участка

q Эпидермис в воспалительный процесс не вовлечен, q слабовыраженный акантоз, q очаговая вакуолизация клеток шиповатого

q очаговые мелкофокусные субэпидермальные пузыри с выходом нейтрофилов в их просвет

q Дерма: сосочковый слой разрыхлен, отечен; q выраженная полиморфноклеточная инфильтрация как диффузно, так и периваскулярно; q инфильтрат проникает в гиподерму. q в клеточном составе инфильтрата — одинаковое количество лейкоцитов и лим- фоцитов, меньше мононуклеаров.

Диффузно наблюдается лейкоклазия (ядерная пыль в виде мелких гиперхромных фрагментов неправильной формы) среди клеточного инфильтрата.

Дополнительно: УЗИ ОБП, ЩЖ, МЖ, яичников; Рентгенография ОГК; ФЭГДС; консультации терапевта, гематолога, гинеколога, маммолога, инфекциониста, проктолога, эндокринолога.

Дифференциальный диагноз: отечные узлы или бляшки полиморфная экссудативная эритема; узловатая эритема; герпес (до появления везикул); гангренозная пиодермия (до изъязвления); синдром короткой кишки; крапивница; сывороточная болезнь; васкулиты кожи; системная красная волчанка.

Лечение Препараты 1 ряда Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь по утрам (на протяжении 4— 6 нед дозу снижают до 10 мг/сут; однако некоторым пациентам требуется 2— 3 мес лечения); Метилпреднизолон в/в (до 1000 мг/сут) в течение 1 ч ежедневно в течение 3— 5 сут. Затем — прием внутрь с постепенным снижением дозы или другого иммуносупрессивного препарата)/

Препараты 2 ряда: Иодид калия в форме таблеток 3 раза в сутки (ежедневная доза — 900 мг), в форме раствора йодида калия (1 г/мл воды) или раствора Люголя, начиная с дозы 3 капли 3 раза в сутки и увеличивая дозу на 1 каплю 3 раза в сутки; окончательная доза — от 21 капли/ сут (1050 мг) до 30 капель/сут (1500 мг); Индометацин внутрь в суточной дозе 150 мг в течение 7 сут, а затем — 100 мг в течение 14 сут; Циклоспорин начальная доза внутрь составляет 2— 4 мг/кг/сут; Дапсон начальная доза внутрь составляет 100— 200 мг/кг/сут.

Генно-инженерные препараты: интерферон-α, ацитретин, инфликсимаб.

Прогноз: Синдром Свита может рецидивировать как после спонтанной ремиссии, так и после клинического разрешения, достигнутого в результате проведенной терапии. Рецидивы чаще у онкологических пациентов. Повторное возникновение дерматоза может указывать на паранеопластический синдром.

Благодарю за внимание! Три оружия есть у врача: слово, растение, нож. Авиценна