Синдром Шегрена этиология патогенез проявления Выполнила Конарева Д

Синдром Шегрена: этиология, патогенез, проявления. Выполнила Конарева Д. Ю. Группа № 370 Челябинск 2012

Синдро м Шегре на — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением.

Различают первичный синдром Шегрена, не ассоциирующийся с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный синдром Шегрена, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита-дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол — женский.

Этиология Точные причины развития заболевания неизвестны. Предполагается аутоиммунный механизм, при котором под влиянием некоторых факторов организм начинает продуцировать антитела к клеткам слюнных и слезных протоков, а также к железам, вырабатывающим свой секрет внутри полых органов (париетальным клеткам желудка, железам бронхиальной системы). Плотные скопления соединительной ткани, образующиеся при болезни Шегрена, вырабатывают специфические вещества, которые также стимулируют развитие болезни и развитие иммунного ответа. У части больных патологический процесс распространяется по организму с возможным поражением мышц, почек или сосудов и развитием соответственно миозита, нефрита и васкулита.

В развитии синдрома Шегрена также предполагается участие наследственного фактора. Не исключена возможность вирусной инфекции. Появление признаков синдрома Шегрена может быть спровоцировано инфекционными заболеваниями, нервно-психическими перегрузками, переохлаждением.

Патогенез. n n Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани. Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спиномозговой жидкости IL-1 RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1 RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами. С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и ее сухости.

Проявления. Для синдрома Шегрена характерно волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий. При заболевании наблюдается снижение выделительных функций слюнных, слезных желез, а также желез слизистых оболочек дыхательных путей и пищеварительного тракта. Сухость слизистых оболочек приводит к нарушениям глотания, переваривания пищи, осиплости голоса и сухому кашлю. Выраженная недостаточность слюноотделения приводит к воспалительным изменениям и увеличению слюнных желез (паротиту).

Классическая форма синдрома Шегрена сопровождается триадой симптомов: паротитом, кератоконъюнктивитом (изменениями конъюнктивы и роговицы), артритом (воспалительным процессом в суставах). При этом недостаточность функции желез внешней секреции и их постепенная атрофия всегда являются ведущими симптомами.

n Особенно ощущаются пациентами изменения в полости рта. Сухость слизистой оболочки рта приводит к затруднениям при жевании и глотании, травмированию слизистой оболочки, развитию воспалительных изменений на губах, деснах и языке, нарушению процесса естественного омывания зубов и развитию кариеса.

n Патологические процессы в слезных железах приводят к двухстороннему нарушению слезоотделения, сухости тканей, покрывающих глазное яблоко (конъюнктивы и роговицы), и их воспалительно-дистрофическим изменениям. Отсутствие слезной жидкости вызывает жжение и чувство песка в глазах. При дальнейшем прогрессировании заболевания зрение постепенно ухудшается. Появляется краснота и отечность век. В конъюнктивальном мешке обнаруживается тягучее отделяемое, представляющее собой тонкие сероватые нити или комочки, и состоящее из слизи и эпителиальных клеток. Роговица теряет свой естественный блеск, становится тусклой, непрозрачной и шероховатой, особенно в области нижнего века.

Синдром Шегрена также сопровождается хроническим деформирующим полиартритом, напоминающим поражение суставов при ревматизме. Наиболее часто изменениям подвержены суставы запястья и межфаланговые суставы пальцев рук. Кожные покровы у больных сухие, бледные, потоотделение значительно уменьшается, нередко замедляется рост ногтей. При исследовании желудочнокишечного тракта обнаруживается уменьшение выделения желудочного сока, снижение его кислотности, либо полное прекращение выделения соляной кислоты. Также снижается ферментативная активность поджелудочной железы.

Системные проявления заболевания выражаются в повышении температуры (обычно в пределах 38 градусов), увеличении многих лимфатических узлов. Могут наблюдаться изменения в печени, почках, селезенке. Первичная форма синдрома Шегрена часто протекает с высыпаниями, преимущественно на коже туловища и ног. Характер высыпаний соответствует проявлениям геморрагического васкулита – по ходу сосудов на коже появляются мелкие кровоизлияния. Одновременно можно наблюдать наличие пузырьков, заполненных кровянистым содержимым. Появление высыпаний нередко бывает связано с переохлаждением организма. При исследовании крови больных синдромом Шегрена выявляются нарушения белкового состава крови, часто – увеличение количества общего белка, наблюдается железодефицитная анемия со сдвигом цветового показателя, резко повышено СОЭ.

Осложнения. Наиболее часто осложнения синдрома Шегрена поражают глаза и полость рта. 1. Кариес. Поскольку слюна помогает защищать зубы от бактерий, вызывающих кариес, при снижении ее выработки возрастает риск разрушения зубной эмали и более глубоких слоев, образующих зубы. 2. Дрожжевые инфекции. Люди, у которых диагностирован синдром Шегрена, наиболее подвержены развитию молочницы полости рта. 3. Проблемы со зрением. Сухость глаз может привести к повышению светочувствительности, помутнению зрения и образованию язв на роговице глаза.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки - гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальномупочечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5% пациентов развивается та или иная форма лимфомы. Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца. 4. 5. 6.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!!