СИНДРОМ РЕЯ К. м. н, доц. Горобченко В. М. Каф. Педиатрии ФПК и ППС АГМУ
История болезни (больной Л. . 3 г. ) n n n n Беременность и роды без осложнений Масса тела при рождении – 3640 гр. По данным амбулаторной карты – заболеваний нет Заболела остро 17. 02. 11. Диагноз ОРВИ Температура до 39 град. Назначены цефалексин и нурофен. Температура купирована в течение суток До 23. 02. 11 состояние удовлетворительное
n n 23. 02. 11 г. – боли в животе, рвота, слабость, вялость, повышение температуры 24. 02. 11 -8 -00. Доставлена в ЦРБ с нарастанием симптомов и продолжающейся рвотой Диагноз – Острый гастрит, ОРВИ, сахарный диабет? В анализах – Лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение гемоглобина (170), сахара (8).
n n n Лечение – папаверин, Но-шпа, в/в глюкоза, калия хлорид. 24. 02. 11 -15 -00. Состояние тяжелое, переведена в реанимационное отделение Сухость кожи, цианоз губ, тахикардия, гипертермия, спутанность сознания, анурия 20 -45 -Проводится интенсивная терапия, консультации с реаниматологами края, переводится на ИВЛ В анализах – лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышение гемоглобина, азотемия, повышение Ас. АТ, снижение альбумина(27)
n n n Р-графия легких – признаки бронхита УЗИ вн. Органов – диффузные изменения структуры печени и поджелудочной железы, желудок перерастянут жидкостью 23 -00. Проводится интенсивная терапия, вызвана реанимационная бригада ЦМК Ребенок без сознания, дыхательные функции за счет ИВЛ 25. 02. 11. 4 -00. Прибыла бригада ЦМК, дополнена интенсивная терапия 4 -30. Остановка сердечной деятельности
Диагноз заключительный клинический n ОРВИ. Острый инфекционный гастроэнтероколит. Токсикоз с эксикозом. Ацетонемическое состояние. ОПН
Патолого-анатомический диагноз n n Основное заболевание: Острый альтеративный гепатит. Фоновое заболевание: Генерализованная респираторная инфекция смешанной этиологии, некротический трахеобронхит, двухсторонняя интерстициальная пневмония, энцефалит, гиперпластический тонзиллит, интерстициальный миокардит, катарально-фолликулярный гастроэнтероколит, интерстициальный сиалоаденит
Продолжение n Осложнения: Отек мозга, острая печеночная недостаточность, некронефроз, тромбоз, гемолиз эритроцитов, кровоизлияния во внутренних органах, инволюция тимуса, инфаркты в селезенке, истощение лимфоузлов, аденоматозная гиперплазия коры надпочечников.
Синдром РЕЯ (Рейе) n n Острая печеночная энцефалопатия (белая печеночная болезнь) Описана Reye и сотрудниками в 1963 году Частота: США – 1: 100000, Англия – 1: 300000 (дети до 18 лет) В основе синдрома – генерализованное поражение митохондрий в следствие ингибирования окислительного фосфорилирования и нарушения Бетта- окисления жирных кислот (энергетический голод)
Этиология n n n Перенесенные вирусные заболевания (ОРВИ, ветряная оспа и тд. ) Токсиканты (митохондриальные яды) ацетилсалициловая кислота, инсектициды, яд осы, вальпороиновая к-та, и др. Нарушение обмена в-в врожденного характера: цикл мочевины, метаболизм жирных к-т, недостаток карнитинтрансферазы и биотиназы и др.
Патоморфология и клиника n n n Жировая дистрофия органов и невоспалительная энцефалопатия с комой (накопление триглицеридов, набухание мозга, нарушения митохондриального аппарата: мозг, печень, сердце, почки, поджелудочная железа После перенесенной вирусной инфекции через 4 -5 дней- рвота, сомнолентность, делирий, гипервентиляция, увеличение размеров печени, кома, остановка дыхания Повышение трансаминаз, аммиака, метаболический ацидоз, нарушение метаболизма глюкозы
Лечение и прогноз n Поддержание жидкостно-электролитно-кислотнощелочного равновесия и содержания сахара крови Введение карнитина Уменьшение внутричерепного давления и борьба с отеком мозга ИВЛ Летальность 20 -30%, при развитии комы 80 -85% n (E. Ploch) n n
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ
