Синдром Ракитанского-Кюстнера-Майера Хаузера Выполнили Резвова Ирина и Кадидиату

Синдром Ракитанского-Кюстнера-Майера. Хаузера Выполнили: Резвова Ирина и Кадидиату Сангаре.

ПОЧЕМУ ТАК МНОГО ИМЕН? • Майер – в 19 в. Описал отсутствие влагалища у мертворожденных девочек • Ракитанский При этом пороке отсутствует матка, но • Кюстер сохраняются яичники • Хаузер – выявил связь между аплазией матки и влагалища и аномалиями развития скелета и почек

Возникновению спорадических случаев порока способствуют: • несоответствующая продукция в клетках эмбриона субстанции MIS (mullerian-inhibiting substance) • нарушение формирования и развития системы мюллеровых протоков • региональное отсутствие или дефицит развития рецепторов эстрогенов в нижних отделах мюллеровых протоков в критические периоды эмбрионального развития; • дефект развития мезенхимы.

Диагностика • • Осмотр Бимануальное исследование УЗИ МРТ органов малого таза

Осмотр • Атрезия (врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме) • Аплазия (Недостаточное развитие органов в зародышевом состоянии причина уродств) • Недоразвитие или полное отсутствие матки.

УЗИ

Лечение • Задача: устранение боли в связи со скопившейся в брюшной полости кровью; восстановление полноценной половой функции. • Методы: - бужирование и дилятация собственных тканей (оправдана при неполной атрезии влагалища в 2 -4 см. ) - Создание искусственного влагалища