Синдром портальной гипертензии КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ХИРУРГИИ Клинический

Синдром портальной гипертензии КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

Клинический синдром, который гемодинамически определен патологическим увеличением портовенозного перепада давления (разница давления между портальной и нижней полой венами) и формированием порто-системных коллатералей. или Увеличение кровяного давления в бассейне воротной вены выше уровня 220 мм водного столба, обусловленное нарушением портального кровотока любого происхождения

Клинически значимая портальная гипертензия диагностируется когда перепад давления превышает пороговое значение 10 mm. Hg. Величина 12 mm. Hg является порогом для потенциального формирования варикоза. Значения портального перепада давления между 5 и 9 mm. Hg соответствуют преклинической стадии синдрома портальной гипертензии

Функциональная морфология печени. Печень – непарный орган: 2 доли, 8 сегментов. Структурная единица печени – печеночная долька Функциональная единица печени – ацинус Элементарный структурный компонент – синусоиды – определяют функциональное состояние печени; Микроэкология печени: 1) гепатоциты (до 70 % всех клеток) 2) эндотелиоциты; 3) ретикулоэндотелиоциты (клетки Купфера); 4) звездчатые клетки печени (липоциты, Pitклетки, миофибробласты).

Кровоснабжение Портальная кровь обеспечивает 70 -80% объемного кровотока печени (1000 -1200 мл/мин); давление в портальной вене в среднем 7 мм рт. ст. Портальные сосуды не содержат клапанов в основных ветвях, вследствие чего кровоток в печеночные вены осуществляется за счет разницы гидростатического давления. Распределение воротного кровотока в печени непостоянно - может преобладать в правую долю или в левую. У человека возможен переток крови из системы одной долевой ветви в систему другой.

Артериальная кровь составляет 20 -30% притока крови к печени. Артериолы достигают печеночной дольки одновременно с портальной венулой, часть из них образует сплетения вокруг желчных протоков и снабжает кровью структуры, расположенные в портальных трактах, другая - впадает в синусоидальную сеть на различных ее уровнях. Давление в печеночной артерии в среднем -100 мм рт. ст. Правая и левая ветви печеночной артерии анастомозируют между собой, с субкапсулярными артериями печени и нижней диафрагмальной артерией.

Отток крови происходит через 3 основные печеночные вены систему правой печеночной вены (верхнюю, среднюю и нижнюю), дренирующих VI. VII и частично V, VIII сегменты; левой (II, IV сегменты) и средней (IV, V, VIII сегменты), которые отходят от задней поверхности печени и впадают в нижнюю полую вену. В норме печеночные вены сообщаются с воротньми только на уровне синусоидов, прямых анастомозов между ними не существует. Давление в печеночных венах составляет в среднем 4 -6 мм рт. ст.

Основные признаки портальной гипертензии: 1. Варикозное расширение вен, осложненное (не осложненное) кровотечением. Итпа Пищевод Пупочная вена Забрюшинное пространство Прямая кишка Основные группы внепеченочных портокавальных анастомозов

Основные признаки портальной гипертензии: 2. Спленомегалия 3. Гиперспленизм 4. Асцит 5. Наличие (или отсутствие) патологии печени – 70 % причин портальной гипертензии цирроз печени

Классификация По отношению к печени: допеченочная постпеченочная По отношению к синусоидам: - Пресинусоидальная: допеченочная внутрипеченочная - Синусоидальная - Постсинусоидальная: постпеченочная внутрипеченочная

Прегепатическая форма (под-, допеченочная). 1. Обструкция воротной вены и ее ветвей: - Тромбоз: тромбофилии, коагулопатии - врожденные, приобретенные (перитонит, ДВС-синдром, …) Сдавление: опухоли, кисты, фиброз - Травма (повреждение портальной вены в 50% случаев приводит к гибели больного, однако в некоторых случаях единственным способом остановки кровотечения является перевязка вены). Врожденные аномалии: атрезии воротной вены и ее ветвей. - Неизвестные причины (наблюдается у половины больных при дополнительном обследовании часто выявляются неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, гипотериоз, сахарный диабет, пернициозная анемия, дерматомиозит, ревматоидный артрит). 2. Печеночно-артериальные фистулы: – врожденные; – в результате травм, опухолей; – при остром ишемическом колите (на уровне нижнебрыжеечной артерии).

Прегепатическая форма Морфолология. Изменения в печени при допеченочной форме ПГ определяются величиной портальной перфузии и чаще носят атрофический характер. Выше уровня тромбоза кровоснабжение поддерживается благодаря увеличению притока крови по печеночной артерии (вследствие расширения ее ветвей) и развитию порто-портальных коллатералей (которые образуют так называемую каверному – кавернозную трансформацию).

Прегепатическая форма Клиника. Острая стадия заболевания характеризуется появлением болей в животе, лихорадки, симптомами динамической кишечной непроходимости и печеночной недостаточности. В хронической стадии выявляются асцит, спленомегалия и кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Течение портальной гипертензии относительно благоприятное.

Постгепатическая форма. 1. Первичная (болезнь Бадда-Киари) или вторичная (синдром Бадда-Киари) обструкция печеночных вен - тромбоз (тромбофилии, коагулопатии, миелопролиферативные заболевания, прием пероральных контрацептивов, …); - сдавление объемными образованиями, фиброзом, … 2. Патология нижней полой вены до входа в предсердие (тромбоз, сдавление, мембраны, …) 3. Сердечная патология: - констриктивный перикардит. - заболевания, ведущие к развитию сердечной недостаточности.

Постгепатическая форма. Морфолология. Печень увеличена в размерах, болезненная при пальпации, при визуализации – гладкая, багрового цвета, на разрезе – “мускатный” вид. Патогномоничным является увеличение хвостатой доли, которая отдельно дренируется в нижнюю полую вену. Прогноз. Нарушение оттока крови по системе печеночных вен ведет к развитию цирроза печени ( «кардиальный» цирроз).

Постгепатическая форма. Течение бывает острое и хроническое. При острой форме отмечается внезапное начало, лихорадка, сильные боли в верхней половине живота, желтуха. Быстро нарастает асцит, не поддающийся действию мочегонных средств и быстро увеличивающийся после лапарацентеза. Летальность при этой форме составляет 90 -100 %. Хроническая форма болезни по своим проявлениям похожа на вариант течения цирроза печени.

Интрагепатическая (внутрипеченочная) форма пре-, пара- и постсинусоидальная Тромбоз: - коагулопатии (врожденные - дефицит естественных ингибиторов свертывания (протеинов S и С), и приобретенные - антифосфолипидный синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия); - тромбофилии (болезнь Рендю-Ослера, . . ); - миелопролиферативные заболевания; - действие токсических веществ; - воспалительные и онкологические заболевания, химиотерапия; - применение пероральных контрацептивов, беременность; Фиброз: - хронический активный гепатит; - врожденный печеночный фиброз; Узловые заболевания печени: - узловая регенераторная гиперплазия; - частичная узловая трансформация; - поликистоз печени; аденоматоз; - мастоцитоз (синдром активации тучной клетки); - инфильтрация печени при гематологических заболеваниях (гипогаммаглобулинемия); - грануломатоз печени (шистосомоз, саркоидоз, туберкулез и др. ); - гепатоцеллюлярная карцинома.

Цирроз печени (в 70 -80% причиной синдрома ПГ) необратимый диффузный процесс, который характеризуется фиброзом, образованием паренхиматозных узлов (узлов-регенератов), перестройкой печеночной гистоархитектоники и сосудистой системы печени

Основные патогенетические моменты цирроза печени Нарушение гемодинамики Гемодинамически ЦП характеризуется изменением соотношения между артериальной, портальной, кавальной и микроциркуляторной сосудистыми системами печени, определяющими патологическую регенерацию МЦР – гемодинамический дисбаланс: спазм, отек синусоидов вследствие дисбаланса между вазоконстрикторами и дилататорами (начальный этап портальной гипертензии) – патология синусоидов: уменьшение количества , «капилляризация» ; – воротный кровоток: снижение воротного кровотока, формирование портоцентральных анастомозов в обход синусоидов; – артериальный кровоток: артериальная капилляризация, связанная как с фиброзом, так и псевдодольками; – тромбоз. N!B! Развитие ЦП связано с обеднением портального кровотока и усилением артериального – количество артериальной крови в общем печеночном кровотоке увеличивается до 59, 8 -77, 7%;

Основные патогенетические моменты цирроза печени Узлы - регенеративные центры (псевдодольки); лишены портальных трактов и эфферентных (центральных) вен; кровоснабжаются печеночной артерией; источник развития – стволовые клетки печени; оказывают действие компрессии. Фиброз – замещение паренхимы соединительной тканью; ведет к печеночно-клеточной недостаточностью вследствие уменьшения массы (количества) печеночных клеток; Нарушение макроциркуляции –перестройка воротнопеченочного кровообращения – формирование внутри- и внепеченочных портокавальных шунтов.

Патогенез портальной гипертензии при ЦП 1. Сопротивление портальному кровотоку в результате морфологической перестройки (фиброз, узлы, синусоидальная обструкция, …) достигает 120 -350%. 2. Формирование портокавальных анастомозов (как компенсаторный механизм) 3. Гипердинамический тип кровотока висцеральная вазодилатация; периферическая вазоконстрикция; увеличение ОЦК при снижении эффективного циркулирующего объема повышением сердечного индекса (увеличение частоты сердечных сокращений и сердечного выброса);

Классификация. (Акапулько, 1974; ВОЗ, 1978) • Макронодулярный ЦП крупноузловой, постнекротический; узлы более 3 мм, фиброзные перегородки широкие, похожие на рубцы • Микронодулярный ЦП мелкоузловой; узлы менее 3 мм). • Макромикронодулярный ЦП (смешанный) – объединяет в себе признаки мелко- и крупноузлового видов цирроза.

Диагностика. Жалобы, anamnes morbi • болевой синдром • астенический синдром • диспептический синдром • холестатический синдром • желудочные (прямокишечные) кровотечения • асцит (в анамнезе). • признаки печеночной недостаточности

Диагностика Объективный осмотр - асцит, периферические отеки - желтуха - «голова медузы» - увеличение (уменьшение) размеров печени - спленомегалия - синдром малых печеночных признаков – снижение тургора, сухость и пигментация кожи; пальмарная эритема; внутрикожные бляшки-ксантомы-ксантелазмы; сосудистые звездочки (телеангиоэктазии), петехии, пурпура; гинекомастия – следствие нарушения белково- синтетической функции, метаболических, гормональных обменов, осуществляемых в печени.

Лабораторная диагностика. Показатели Нормальные значения Общий анализ крови Эритроциты Лейкоциты Тромбоциты 4 -5 млн 6 -8 тыс 180 -320 тыс Печеночные пробы Билирубин; общий связанный (прямой) ЩФ (щелочная фосфатаза) АСТ Ал AT Ас АТ/Ал. АТ (коэффициент Де-Ритиса Осадочные пробы Протеинограмма Общий белок Альбумин (А/Г-кофф. ) Гамма-глобулин 5 -21 мкмоль/л менее 5 мкмоль/л 35 -130 МЕ/л ( 0, 5 -1, 3 ммоль/л) 5 -40 МЕ /л ( 0, 1 -0, 5 ммоль/(ч*л) 5 -35 МЕ /л ( 0, 1 -0, 7 ммоль/(ч*л) 1, 33 65 -85 г/л 35 -50 г/л 5 -15 г/л (0, 8 – 1, 2)

Лабораторная диагностика. Показатели Коагулограмма - Время свертывания - Протромбиновый индекс МНО - АЧТВ (↓ - гиперкоагуляция) - Фибриноген - Продукты деградации ф-на - Время лизиса эуглобина - Ингибиторы кооагуляции: антитромбин III, протеин С, протеин S, α-антитрипсин, тромбомодулин, Нормальные значения 5 -10 мин 95 -105 % 0, 8 -1, 5 35 -50 сек 2 -4 г/л отриц. 4 -6 ч N!B! При циррозе печени снижается синтез как про-, так и антикоагулянтов. При прогрессировании ЦП дисбаланс про- и антикоагулянтов сдвигается в сторону гиперкоагуляции.

Лабораторная диагностика. Показатели Нормальные значения Почечная функция Креатинин Мочевина Электролиты: крови Na+ Ka+ мочи Na+ Ka+ Na/К мочи осм. мочи/ осм. сыворот клуб. фильтрация канальц. реабсорбция 53 -100 2, 8 -8, 3 135 -155 3, 5 -5, 5 0 -350 40 -60 >1 < 1, 3 80 -120 мл 95 -99% Альфа- фетопротеин менее 10 мкг/л

Функциональные пробы Проба с лидокаином. Метаболизм лидокаина осуществляется системой цитохрома Р 450; при этом образуется моноэтилглицинксилидид (MEGX), уровень которого коррелирует со скоростью выведения лидокаина. Определение MEGX проводится на 15 минуте после в/в введения лидокаина. Проба характеризует функциональное состояние гепатоцитов. В норме - более 50 нг/мл; при [МЕGХ]<25 нг/мл осложнения после операции развиваются в 73 -100%) (популярен в Европе) Индоциановая проба характеризует экскреторные процессы в печени. Изучается клиренс индоциана на 15 мин. после в/в введения препарата: при сохранении более 30% индоциана зеленого любая операция на печени непереносима. (популярен в Японии)

Схема прогностических критериев Чайлд-Пью Клинический признак билирубин, мкмоль/л альбумин, г/л протромбиновый индекс, % асцит энцефало-ия Прогностическая группа А (1 балл) <34 (2 N) В (2 балла) 34 – 51 (2 -3 N) С (3 балла) >51 (3 N) >35 28 - 35 <28 80 -100 % 79 -60 <60, 0 нет Нет преходящий минимальная устойчивый. выраженная 3 функциональных класса: легкий – 5 -7 баллов; средний – 8 -10 баллов; тяжелый – более 10 баллов.

Инструментальная диагностика УЗИ: - контур печени, размеры долей, хвостатой доли; структура паренхимы; расширение вен воротной системы; реканализация параумбиликальной вены; размер селезенки, наличие асцита. Ультразвуковая допплерография: - - направление кровотока (гепатопетальный, гепатофугальный, переменный); количественные (линейная скорость) и качественные (объемная скорость) характеристики воротного и артериального кровотока; печеночные индексы (индексы застоя, артериальной перфузии, соотношение кровотока в воротной и селезеночной венах, печеночной и селезеночной артериях).

ФГДС – ВРВ пищевода: диагностическое значение имеет цвет, диаметр вены, извитость хода и наличие узлов, степень напряжения; дополнительно выявляются «красные знаки» (вишнево-красные пятна, красная полоска, телеангиоэктазии) - характеризуют угрозу кровотечения. – ВРВ желудка – Портальная гастропатия Контрольные эндоскопии, проводятся каждые 12 месяцев. При эпизоде кровотечения первый контроль необходим через 1 -3 месяца, второй через 3 месяца, и затем в 6 -и и 12 месячном интервалах.

Ангиография - целиакография; возвратная спленопорторафия; мезентерикопортография; каваграфия. N!B! Позволяет выявить анатомические особенности сосудов брюшной полости, что имеет значение при выборе метода и определении возможностей хирургического или миниинвазивного лечения.

Целиакография

мезентерикопортография

Мезентерикопортография (анатомический вариант)

Определение давления в системе воротной вены (портоманометрия) По давлению заклинивания: катетеризация одной из печеночных вен измерение свободного давления измерение давления заклинивания – соответствует давлению в синусоидах. Разница между давлением заклинивания и свободным – определяет портопеченочный венозный перепады – в норме 3 -6 мм рт ст. Пункционная спленопортоманометрия Чрезкожная чрезпеченочная портоманометрия Омфалопортоманометрия Интраоперационная портоманометрия Измерение по давлению в ВРВ пищевода

Радиоизотопное исследование Статическая сцинтиграфия Признак диффузного заболевания печени признак портальной гипертензии

Динамическая сцинтиграфия N!B! Скорость накопления и выведения препарата печенью отражает синусоидальную перфузию – т. е. характеризует истинный печеночный кровоток.

Компьютерная томография обеспечивают изображение поперечного сечения органов на основе рентгеновской томографии в сочетании с методикой его реконструкции при помощи компьютера. Динамические исследования с контрастированием также позволяют судить о функциональном состоянии органов. Магнитно-резонансная томография на сегодняшний день является одним из ведущих методов исследования печени.

Чрезкожная (проводится под контролем УЗИ либо рентгенисследования). Лапароскопическая биопсия печени. Трансъюгулярная биопсия печени.

Морфологическое исследование: Критерии: - оценка фиброза (F 1 -F 4 степень склероза, ИГА, отношение удельной доли соединительной ткани печени к ее паренхиме и т. д. ); - оценка узлов (количество псевдодолек в п/зр. , состояние гепатоцитов в них) - оценка микроциркуляции (количество синусоидов в п/зр. , состояние портальных и печеночных венул, артериол)

Лечение Медикаментозное Хирургическое Эндоскопическое Эндоваскулярное

Медикаментозная терапия. 1. Этиотропное лечение – направлено на устранение причины, приведшей к патологическим изменениям в печени. - противовирусная; - антифиброзная; - стимуляция регенерации; - клеточная терапия. N!B! Особенности микро- и макрогемодинамики определяют неэффективность этиотропной терапии цирроза печени. Наметившийся в последние десятилетия прогресс медикаментозного лечения основан на целенаправленной коррекции нарушений МЦР, а именно: торможение артериального ангиогенеза (сорафениб), снижение внутрипеченочного сосудистого сопротивления (простагландины, соматостатин); трансплантация синусоидальных эндотелиальных клеток; длительная антикоагуляционная терапия.

Медикаментозная терапия 2. Коррекция гемидинамических нарушений – направлено на снижение воротного давления - снижение притока крови в воротную систему за счет висцеральной вазоконстрикции: вазопрессоры (терлипрессин, норадреналин, мидодрин, окситоцин) - снижение сердечного выброса: неселективные бетаадреноблокаторы (пропранолон) - уменьшение сердечной преднагрузки: нитраты (нитроглицерин, нитропруссид натрия; антагонисты серотонина) 3. «Базисная» : - лактулоза - эубиотики - УДХК (урсохол, урсофальк) 4. Симптоматическая: гепатопротекторы, витамины, аминокислотные смеси, альбумин

Хирургическое лечение 1. Портокавальное шунтирование. - дистальный спленоренальный анастомоз - кава-мезентериальный Н-анастомоз с вставкой из ауто- или гетеротрансплантанта между нижней полой веной и брыжеечной или воротной венами. Дистальный спленоренальный анастомоз N!B! Исследования отдаленных результатов не показали их преимуществ ПКА в отношении выживаемости и профилактики осложнений по сравнению с медикаментозной терапией. Ухудшают портальную перфузию печени, микрогемодинамику печени, регенераторные процессы. Показания: подпеченочная форма портальной гипертензии при сохраненной портальной перфузии

Хирургическое лечение 2. Разобщающие операции. - операция Таннера, Пациоры - операция Шалимова - операция Sigiura Операция Пациоры N!B! непосредственного влияния на регенераторные процессы в печени разобщающие операции не оказывают Показания: в ургентном порядке при неконтролируемом кровотечении из ВРВ пищевода и желудка

Хирургическое лечение 3. Создание “органоанастомозов” – для декомпрессии портальной системы и улучшения лимфоциркуляции. - оментопариетопексия: подшивание большого сальника через окно в париетальной брюшине к передней брюшной стенке (операция Тальма); - проведение большого сальника в забрюшинное пространство боковых отделов брюшной стенки (Оппель, Шалимов); - экстраперитонизация печени (Шалимов, Береснев). N!B! На практике показали свою неэффективность; в настоящее время не применяются.

Хирургическое лечение 4. Стимуляция регенерации – регенерационная хирургия. - частичная резекция печени - лазерное облучение поверхности печени - мозаичная диатермокоагуляция - криодеструкция печени - имплантация аллогенных биоматериалов. N!B! Эффективность этих вмешательств и показания к ним требуют дальнейшего изучения

Трансъюгулярное интрапеченочное портосистемное щунтирование (TIPS) - миниинвазивный «эквивалент» шунтирующим операциям Показания: - предтранслпантационная подготовка; - ургентно при неконтролируемом кровотечении

Эндоскопическое лечение – миниинвазивный «эквивалент» разобщающих операций 1. Эндоскопическая склеротерапия: - внутриузелковая: тромбовар, 3%-этоксисклерол - параузелковая: 1%-этоксисклерол, полидоканол - комбинированная 2. Эндоскопическое лигирование

Эндоваскулярное лечение 1. Эмболизация ветвей чревного ствола: печеночной артерии, селезеночной артерии, левой желудочной артерии сочетанное 2. Эмболизация левой желудочной вены

Эмболизация печеночной артерии (правой) до эмболизации после эмболизации

Эмболизация печеночной артерии (левой) до эмболизации после эмболизации

Эмболизация левой желудочной (коронарной) вены

Трансплантация печени - для пациентов страдающих циррозом с клиническими осложнениями, трансплантация печени является методом выбора, улучшающая как выживаемость, так и качества жизни пациентов. N!B! - еще достаточно длительное время трансплантация печени будет оставаться элитарным хирургическим вмешательством; - при вирусной этиологии ЦП, раковом перерождении, после трансплантации наступает рецидив заболевания, который ведет к быстрому прогрессированию поражения печени - выживаемость после перетрансплантации печени при HCV значительно ниже, чем после перетрансплантации по другим причинам

Осложнения • Кровотечение • Асцит • Гепаторенальный синдром • Энцефалопатия • Цирротическая кардиомиопатия • Портопульмональная гипертензия • Гепатопульмональный синдром • Гепатоцеллюлярная карцинома

Осложнения являются прямым следствием течения заболевания – уменьшения массы функционирующей паренхимы, расстройства микро- и макрогемодинамики, циркуляции лимфы. Этапность того или другого осложнения определяется: • уровнем блока (пре-, постсинусоидальный); • индивидуальными особенностями компенсаторных механизмов; • состоянием других органов и систем; • наличием сопутствующей патологии.

Осложнения Патогенез: - синусоидальная дисфункция (спазм синусоидов, отек гепатоцитов, активация синусоидалных клеток) - тромбоз (внутрипеченочный); - висцеральная вазодилатация; - периферическая вазоконстрикция (почечные, плечевые, бедренные, мозговые артерии); - увеличение ОЦК.

Кровотечение - «портальный криз» (HVPG > 12 мм рт. ст): гемодинамический дисбаланс, эндотелиальная дисфункция, синдром синусоидальной обструкции, тромбоз; + -эрозивный рефлюкс-эзофагит, эрозивный гастрит, кислотнопептический фактор; - дисбаланс про-антикоагулянтной систем.

Лечение Зонд Сенгстакена-Блекмора (до 2 – 3 -х суток)

Лечение. 1. гемостатическая терапия 2. инфузионно-трансфузионная терапия (под контролем ЦВД, почасового диуреза, гематокрита) 3. вазоактивные препараты (при стабильном АД и положительном ЦВД) - устранение синусоидальной дисфункции: соматостатин, октреотид; - висцеральные вазоконстрикторы: терлипрессин, соматостатин, октреотид, вазопрессин+нитроглицеин; - нитраты - бета-блокаторы 4. Детоксикационная терапия клизмы, лактулоза, сорбит очистительные

Лечение. Миниинвазивные методы: - эндоскопическое склерозирование или лигирование - эндоваскулярная эмболизация печеночной артерии, коронарной вены, TIPS Хирургические методы: операцией выбора является гастротомия в проксимальном отделе желудка с прошиванием варикозно-расширенных вен эзофагокардиальной зоны

Профилактика рецидива. Пациенты, переживающие первый эпизод варикозного кровотечения имеют риск рецидива кровотечения в течение двух лет более чем в 60%. Все пациенты, переживающие варикозное кровотечение должны применять активные профилактические мероприятия.

Гепаторенальный синдром функциональная быстропрогрессирующая почечная недостаточность на фоне ЦП при отсутствии морфологических изменений в почечной ткани.

Патогенез Вазоконстрикция почечных сосудов при системной вазодилатации – вследствии гипердинамического типа кровообращения Сокращении эффективного циркулирующего объема с последующим сокращением почечного кровотока и скорости клубочковой фильтрации. Компенсаторная активация симпатической и ренин-ангиотензиновой систем Прогрессирующая уремия усиливает печеночноклеточную недостаточность

Клиника Острая почечная недостаточность с прогрессирующей гепатаргией - жажда - апатия - слабость - нарастает асцит - артериальная гипотония - желтуха - олигурия

Диагностика - цирроз печени с асцитом (острое или хроническое заболевание печени); - снижение скорости клубочковой фильтрации; - отсутствие улучшения на фоне адекватной мочегонной и инфузионной терапии; - отсутствие шока; - отсутствие данных об использовании нефротических лекарств; - отсутствие водных потерь: рвота, диарея, быстрая потеря веса у больных с асцитом; - протеинурия менее 500 мг/сут; - отсутствие каких-либо паренхиматозных заболеваний почек, проявляющихся протеинурией (>500 мг/сут), микрогематурией (>50 эритроцитов в п/зр) и/или соответствующей УЗ-картиной; - Лабораторные исследования: определение креатиниа, мочевины, электролитов, осмолярности сыворотки и мочи, клубочковой фильтрации.

Лечение Медикаментозное - длительное использование вазопрессоров с инфузиями альбумина (1 г на кг веса); - коррекция гиперкалиемии, гипогликемии, тяжелого ацидоза, гиперволемии; -коррекция коагулопатии для профилактики кровотечений. Заместительная почечная терапия – гемодиализ с ультрафильтрацией, артерио-венозная и вено-венозная гемофильтрация и гемодиафильтрация, однако при циррозе печени эти методы малоэффективны. TIPS Трансплантация печени

Прогноз При ЦП летальность при гепаторенальном синдроме достигает 7690 %. Особенно серьезен прогноз при содержании креатинина в сыворотке крови свыше 221 мкмоль/л и уровне натрия сыворотки ниже 120 ммоль/л. Основная причина смерти при гепаторенальном синдроме – печеночная недостаточность.

Асцит - развивается у 28 -85% больных ЦП; - продолжительность жизни с момента появления асцита не превышает трех лет; - с появлением асцита прогноз заболевания соответствует прогнозу злокачественных заболеваний; - без лечения 50% больных умирают в течение одного года.

Асцит Патогенез Механический фактор: повышение портального давления (…) - Гемодинамические сдвиги: висцеральная вазодилатация и почечная вазоконстрикция - Нарушение водно-электролитного обмена: задержка АДГ и альдостерона, увеличение ОЦК - Нарушение белкового обмена: снижение онкотического давления -Недостаточность лимфооттока: гиперпродукция лимфы в печени; механическая недостаточность лимфатической системы; недостаточность дренажной функции грудного лимфатического протока; снижение резорбционных свойств брюшины. - Гепаторенальный синдром

Асцит Лечение Выбор терапии включает: 1. Медикаментозное лечение. 2. Парацентез. 3. Трансплантация печени. 4. Эндоваскулярная эмболизация. 5. Трансъюгулярное портосистемное шунтирование (TIPS). 6. Хирургическая коррекция плазматока.

Лечение 1. Диета с низким содержанием натрия (менее 22 ммоль/сут). Соблюдение водного баланса. 2. Медикаментозная терапия: - Препараты, снижающие портальное давление; - Препараты, нормализующие функциональные нарушения печени; - Диуретики: калий сберегающие мочегонные (спиронолактон, верошпирон), таблетированный фуросемид – оптимальное соотношение 100/40 Критерием эффективности мочегонной терапии потеря 0, 5 кг веса в день является

3. Парацентез Показания: - диагностические мероприятия; - напряженный асцит; - сочетание асцита с отеками; -группа В по Чайлду. Условия: - протромбин выше 40 %, - альбумин в пределах 30 г/л, - билирубин не выше 170 мкмоль/л, - тромбоциты - выше 40 тыс. в 1 мл, - креатинин - не выше 300 мкмоль/л, Противопоказанием к парацентезу являются терминальная стадия заболевания и почечная недостаточность.

Хирургическая коррекция нарушения плазматока. Виды операций: - дуктолиз грудного протока в сочетании с перевязкой левой внутренней яремной вены; -наложение лимфовенозного анастомоза на шее; - перитонеовенозное шунтирование – наложение дренажного шунта со специальным клапаном, пропускающим жидкость только в одном направлении, между свободной брюшной полостью и внутренней яремной веной (иногда используют большую подкожную вену). Перитоневенозное шунтирование

Цирротическая кардиомиопатия: систолическая и диастолическая дисфункция, дилатация и гипертрофия камер сердца, а также электрическая нестабильность миокарда – как следствие гипердинамического кровотока; Портопульмональная гипертензия: следствие гипердинамического кровотока с высоким сердечным выбросом, увеличенным (неэффективным) ОЦК, что ведет к легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности; Гепатопульмональный синдром: вазодилатация (следствие системной вазодилатации) в легком приводит к недостаточной перфузии, A-V шунтам в малом кругу кровообращения, что ведет к гипоксемии.

Энцефалопатия Формы: Эндогенная – (печеночная) Экзогенная – (портосистемная) Смешанная Механизмы развития печеночной энцефалопатии теории: - Токсическая - Теория ложных нейромедиаторов - Теория усиленной ГАМК-ергической передачи и др.

Клиника - 5 основных симптомов - расстройства психики - нервно-мышечные нарушения - гипервентиляция - “печеночный” запах - изменения на электроэнцефалограмме. Эти симптомы могут быть обратимыми и встречаться в различных сочетаниях.

Клиническая классификация – 4 стадии 1 ст. Спутанность сознания, нарушение настроения и поведения. 2 ст. Сонливость, неадекватное поведение. 3 ст. Ступор, при котором больной, однако, может говорить и выполнять простые команды, дизартрия, выраженная спутанность сознания. 4 ст. Кома.

Прогностические факторы - появление и нарастание желтухи; - снижение протромбинового индекса, не нормализующегося после введения витамина К; - гипогликемия; - уменьшение размеров печени; - нарастание асцита; - прогрессирование гепаторенального синдрома; - стадия энцефалопатии: в I и II стадиях выживаемость в среднем составляет 65 %, в III и IV – не более 20 %;

Принципы лечения: 1. Инфузионно-трансфузионная терапия (под контролем водного баланса). - улучшение функциональной способности печени: растворы глюкозы, витамины, АТФ, эссенциале, антиоксиданты; - коррекция кислотно-щелочного состояния; - коррекция метаболических нарушений. 2. Лечение сопутствующих синдромов. - отека мозга: внутривенно маннитол; - почечной недостаточности; - гипотонии: дофамин; - коагулопатии: викасол, свежезамороженная плазма, рутин, АКК.

3. Уменьшение содержания и подавление образования аммиака, а также уменьшение аммониагенных субстратов. безбелковая диета; очистительные клизмы, фосфатные клизмы; Лактулоза: синтетический дисахарид, не гидролизуясь полностью в тонкой кишке, переходит в толстую, где под влиянием микрофлоры расщепляется с образованием кислых продуктов. При снижении р. Н до 6, 5 -6, 0 подавляется рост микрофлоры, образующей аммиак, а также снижается всасывание других токсических продуктов (60 -120 г/сут. внутрь и с клизмой); аминостерил (5% и 8%) N-Helpa: инфузионный раствор, адаптированный к печени; способствует выравниванию дисбаланса аминокислот в сыворотке.

Хирургические методы детоксикации и коррекции печеночной недостаточности 1. Нормализация лимфообращения и удаление с лимфой токсических продуктов: дренирование грудного лимфатического протока; лимфосорбция. 2. Экстракорпоральные методы детоксикации: обменное переливание крови (иногда до 80 % крови больного); обменное переливание плазмы (плазмаферез); гемосорбция (гемоперфузия через колонки с активированным углем); 3. Протезирование функции гепатоцитов. гепатодиализ с использованием взвеси алло- или ксенокультуры криоконсервированных гепатоцитов; трансплантация донорских аллогенных гепатоцитов (в сальник, селезенку); трансплантация фетальных (эмбриональных) гепатоцитов. 4. Ортотопическая трансплантация печени. Является наиболее радикальным методом лечения, показанным в III и IV стадиях печеночной энцефалопатии.

Конец