Синдром портальной гипертензии КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ХИРУРГИИ И ОНКОЛОГИИ

Синдром портальной гипертензии КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ХИРУРГИИ И ОНКОЛОГИИ ЛЕКЦИЯ ДЛЯ СТУДЕНТОВ

Увеличение кровяного давления в бассейне воротной вены выше уровня 220 мм водного столба, обусловленное нарушением кровотока любого происхождения

Печень - непарный, паренхиматозный орган, занимающий область правого поддиафрагмалъного пространства. Со всех сторон покрыта брюшиной, за исключением ложа желчного пузыря и задней части диафрагмальной поверхности. Серповидная связка печени вытянута в сагиттальном направлении; длина ее 8 -15 см, ширина около 5 см. Впереди печени она продолжается в круглую связку, которая идет вместе с пупочной веной к пупку. Венечная связка проходит влево и вправо от серповидной во фронтальной плоскости, заканчиваясь левой и правой треугольными связками. На нижней поверхности печени находятся глиссоновые (портальные) ворота - место вхождения в печень портальной вены, печеночной артерии и выхода желчных протоков. На задней поверхности расположены кавальные ворота, через которые выходят печеночные вены, впадающие в нижнюю полую вену, проходящую в одноименной борозде.

Эмбриогенез. Печень закладывается на 3 -й неделе внутриутробного развития в виде полого выпячивания эктодермы кишечной трубки в месте будущего развития 12 п. кишки. Выпячивание разделяется на две части - печеночную и билиарную. Печеночная часть состоит из бипотентных клетокпредшественниц, которые затем дифференцируются в гепатоциты и дуктальные клетки, образующие ранние примитивные желчные протоки. Гепатоциты, образуя клеточные балочки, врастают в мезодермалъную ткань и встречаются с растущими в ее направлении капиллярными сплетениями, исходящими из пупочно-брыжеечной вены. Из этих сплетений в дальнейшем образуются синусоиды. Затем их сеть связывается с портальным (воротным) и питательным (артериальным) кровообращением печени. Билиарная часть выпячивания эктодермы, соединяясь с пролиферирующими клетками печеночной части и с передней кишкой, образует желчный пузырь и внепеченочные желчные протоки. Из мезодермальной ткани образуются гемопоэтические клетки, клетки Купфера и клетки соединительной ткани (стромальные клетки).

Сегментарное строение печени. (деление по портальным триадам) 2 доли – 8 сегментов квадратная доля 6 5 4 4 5 3 7 8 11 Хвостатая доля 2 4 3 6 7 1 2

Кровоснабжение Портальная кровь обеспечивает 70 -80% объемного кровотока печени (1000 -1200 мл/мин); через v. portae в печень поступает до 72% кислорода; Парциальное напряжение кислорода в портальной крови натощак различается от Артериальной только на 0, 4 -3, 3 об. %; давление в портальной вене в среднем 7 мм рт. ст. Портальные сосуды не содержат клапанов в основных ветвях, вследствие чего кровоток в печеночные вены осуществляется за счет разницы гидростатического давления. Распределение воротного кровотока в печени непостоянно - может преобладать в правую долю или в левую. У человека возможен переток крови из системы одной долевой ветви в систему другой.

Кровоснабжение Артериальная кровь составляет 20 -30% притока крови к печени. Артериолы достигают печеночной дольки одновременно с портальной венулой, часть из них образует сплетения вокруг желчных протоков и снабжает кровью структуры, расположенные в портальных трактах, другая - впадает в синусоидальную сеть на различных ее уровнях. Давление в печеночной артерии в среднем -100 мм рт. ст. Артериальный кровоток не зависит от метаболических потребностей печени, а скорее регулирует концентрацию питательных веществ и гормонов в крови путем сохранения стабильного кровоснабжения печени, а значит печеночного клиренса. Правая и левая ветви печеночной артерии анастомозируют между собой, с субкапсулярными артериями печени и нижней диафрагмальной артерией. Анастомозов артерий с венами воротной системы у человека не обнаружены.

Отток крови происходит через 3 основные печеночные вены систему правых печеночных вен (верхнюю, среднюю и нижнюю), дренирующих VI. VII и частично V, VIII сегменты; левую (II, IV сегменты) и среднюю (IV, V, VIII сегменты) которые отходят от задней поверхности печени и впадают в нижнюю полую вену. В норме печеночные вены сообщаются с воротньми только на уровне синусоидов, прямых настомозов между ними не существует. Давление в печеночных венах составляет в среднем 4 -бмм рт. ст. , парциальное давление кислорода не менее 67 об. %.

Иннервация. Печеночное нервное сплетение – содержит волокна VII-X грудных cимпатических ганглиев, волокна правого и левого блуждающих нервов, правого диафрагмального нервова. Сопровождает печеночную артерию и желчные протоки Лимфоотток. Пространство Диссе. Перипортальное пространство. Лимфатические сосуды портальной зоны. Лимфатические сосуды, окружающих ворота печени. Лимфатические сосуды, расположенные вокруг чревного ствола, в серповидной связке, в средостении. Грудной лимфатический проток

Желчеотток. - холангиолы; - канальцы Геринга; - междольковые протоки; - долевые протоки; - печеночные (правый и левый); - общий печеночный; - общий желчный; - БДС.

Функциональная морфология печени. Главной структурной единицей печени считается печеночная долька. Функциональной единщей печени является ацинус, В ацинусе выделяют 3 зоны: I - окружает портальный тракт, II - примыкает к центральным венам, III - располагается между I и II зонами. Функциональная морфология гепатоцитов определяется состоянием синусоидов, являющихся элементарными структурными компонентами микроциркуляторного русла печени. Синусоиды не содержат базальной мембраны и выстланы синусоидальными клетками. Различают три основных типа таких клеток: 1) эндотелиоциты; 2) звездчатые ретикулоэндотелиоциты (клетки Купфера); 3) липоциты (миофибробласты, Pit-клетки)

Методы диагностики заболеваний печени. Лабораторные исследования. Функциональные пробы Инструментальные методы Биопсия печени

Биохимические исследования. Показатели Нормальные значения Билирубин; общий связанный (прямой) 5 -21 мкмоль/л Менее 5 мкмоль/л ЩФ (щелочная фосфатаза) 35 -130 МЕ/л ( 0, 5 -1, 3 ммоль/л) АСТ 5 -40 МЕ /л ( 0, 1 -0, 5 ммоль/(ч*л) Ал AT 5 -35 МЕ /л ( 0, 1 -0, 7 ммоль/(ч*л) Ас АТ/Ал. АТ (коэффициент Де-Ритиса 1, 33 ГТТП 10 -48 МЕ /л ГДГ (глутаматдегидрогеназа) 0 -0, 9 МЕ /л ( 3, 48 -21 ммоль/(ч*л) Альбумин (А/Г-кофф. ) 35 -50 г/л Протромбиновый индекс 95 -105 % Холинэстераза 4659 -14443 МЕ /л ( 160 -340 ммоль/(ч*л) Фибриноген 2 -4 г/л (1, 2 – 1, 8)

Функциональные пробы Проба с лидокаином. Метаболизм лидокаина осуществляется системой цитохрома Р 450; при этом образуется моноэтилглицинксилидид (MEGX), уровень которого коррелирует со скоростью выведения лидокаина. Определение MEGX проводится на 15 минуте после в/в введения лидокаина. Проба характеризует функциональное состояние гепатоцитов. В норме - более 50 нг/мл (популярен в Европе) Индоциановая проба характеризует экскреторные процессы в печени. Изучается клиренс индоциана на 15 мин. после в/в введения препарата: при сохранении более 30% индоциана зеленого любая операция на печени непереносима. (популярен в Японии) Проба с внутривенной нагрузкой галактозой - регистрирует метаболические процессы в печени. Основана на определении скорости элиминации галактозы, зависящей от ее фосфорилирова-ния галактокиназай печени. Дыхательные пробы с меченым радиоактивным изотопом 14 С метацитином, аминопирином, галактозой, кофеином - связаны с процессами детоксикации. Препараты назначаются перорально. Концентрация в выдыхаемом воздух коррелирует со скоростью снижения радиоактивности плазмы. Проба отражает оставшуюся массу функционирующих микросом и жизнеспособной печеночной ткани.

синдромы (на основе лабораторных тестов) Синдром Исследуемые показатели Цитолитический синдром -Активность аминотрансфераз; - Альфа-глутатион-Б-трансфераза фермент цитоплазмы гепатоцита; -ГДГ (гдутаматдегидрогиназа) фермент митохондрий. (повреждение гепатоцитов) Мезенхимальновоспалительный синдром (иммунное воспаление стромы) - Осадочные пробы (тимоловая, сулемовая); - Уровень иммуноглобулинов; - Антинукдеарные, антимитохондриальные, противогладкомышечные антитела (аутоиммунные процессы); - Продукты деградации соединительной ткани (С-реактивный белок, серомукоид).

синдромы (на основе лабораторных тестов) Синдром Исследуемые показатели Холестатический синдром - Уровень билирубина (прямой фракции), ЩФ, ГГТП; - Уровень холестерина, желчных кислот, бета-липопротеидов, фосфолипидов; - Снижение экскреции индоциана. (нарушение экскреторной функции) Гепатодепрессивный синдром или синдром малой печеночно-клеточной недостаточности (угнетается белковосинтетическая функция печени. - Нагрузочные пробы (с галактозой, лидокаином); - Снижение протромбинового индекса; - Снижение концентрации фибриногена, альбумина в плазме крови; - Снижение активности холинестеразы; - Повышение уровня билирубина (непрямой фракции)

синдромы (на основе лабораторных тестов) - повышение содержания альфа. Синдром фетопротеина; (в норме менее 10 мкг/л); регенерации и опухолевого роста - определение онкомаркеров (СЕ А, С А Синдром фиброгенеза Синдром абстиненции (указывает продолжает ли больной пить или интоксикация алкоголем закончена) 19 -9, СА-125). -проколлатен-3 -пептид, гиалуронат -компоненты экстрацеллюлярного матрикса; - определение безутлеводного трансферрина еыворотки крови (в норме < 17 Ед/л); При абстиненции уровень алкогольного маркера нормализуется в течении 14 -17 дней.

Схема прогностических критериев Чайлда-Пью Клинический признак билирубин, мкмоль/л альбумин, г/л протромбиновый индекс, % асцит энцефало-ия Прогностическая группа А (1 балл) <34 В (2 балла) 34 - 51 С (3 балла) >51 >35 28 - 35 <28 80 -100 % 79 -60 <60, 0 нет преходящий минимальная устойчивый. выраженная 3 функциональных класса: легкий – 5 -7 баллов; средний – 8 -10 баллов; тяжелый – более 10 баллов.

Инструментальные методы обследования - Ультразвуковое исследование; - Доплеровское ультразвуковое исследование. - ФЭГДС (фиброэзофагогастродуоденоскопия). - Компьютерная томография (КТ). - МРТ (магнитно-резонансная томография). - Ангиография. - Радиоизотопное исследование: радиоизотопная сцинтиграфия радиоизотопная гепатография - Лапароскопия (видеолапароскопия)

Чрезкожная (проводится под контролем УЗИ либо рентгенисследования). Трансъюгулярная биопсия печени. Лапароскопическая биопсия печени.

Классификация портальной гипертензии По отношению к синусоидам: - Пресинусоидальная: допеченочная внутрипеченочная - Синусоидальная - Постсинусоидальная: постпеченочная внутрипеченочная По отношению к печени: допеченочная постпеченочная

Прегепатическая форма (под-, допеченочная). 1. Обструкция воротной вены и ее ветвей: - Тромбоз. - Врожденные аномалии: атрезии воротной вены и ее ветвей. - Травма (повреждение портальной вены в 50% случаев приводит к гибели больного, однако в некоторых случаях единственным способом остановки кровотечения является перевязка вены). - Экстравазальная компрессия. - Неизвестные причины (наблюдается у половины больных). 2. Печеночно-артериальные фистулы: – врожденные; – в результате травм, опухолей; – при остром ишемическом колите (на уровне нижнебрыжеечной артерии).

Постгепатическая форма. 1. Обтурация печеночных вен на любом уровне или нижней полой вены до входа в предсердие: (первичная - болезнь Бадда-Киари или вторичная -синдром Бадда-Киари) - тромбофлебиты; - миелопролиферативные заболевания; - прием пероральных контрацептивов; - сдавление объемными образованиями, фиброзом, … 2. Сердечная патология: - констриктивный перикардит. - заболевания, ведущие к развитию сердечной недостаточности.

Интрагепатическая (внутрипеченочная) форма пре-, пара- и постсинусоидальная 1. Внутрипеченочная пресинусоидальная гипертензия. - поражение портальных трактов - печеночно-портальный склероз (нецирротический портальный фиброз) 2. Внутрипеченочная синусоидальная гипертензия. - повреждение синусоидов (цирроз печени, хронический алкогольный гепатит) 3. Внутрипеченочная постсинусоидальная гипертензия (обструкция печеночных венул) - веноокклюзионная болезнь - алкогольный склероз центральных вен - заболевания, протекающие с образованием узлов

Цирроз печени Необратимый диффузный процесс, который характеризуется фиброзом, перестройкой нормальной архитектоники и сосудистой системы печени с образованием узлов-регенератов и формированием внутрипеченочных сосудистых анастомозов.

Этиология 1. Хронический гепатит 2. Длительный внутри- и внепеченочный холестаз 3. Нарушение венозного оттока из печени - хронические вирусные гепатиты В (±HDV), С; - хронический алкогольный гепатит; - аутоиммунные гепатиты; - метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона, недостаточность α 1 -антитрипсина, гликогенозы и др. ) - токсические, лекарственные поражения печени. синдром Бадда-Киари; констриктивный перикардит. 4. Цирроз печени у детей (генетически бусловленный). 5. Другие причины 6. Криптогенный цирроз (до 30%) недоедание; инфекции; грануломатоз печени.

Основные патогенетические моменты ЦП Узлы - регенеративные центры клонального происхождения; лишены портальных трактов и эфферентных (центральных) вен; кровоснабжаютя преимущественно печеночной артерией; оказывают действие компрессии на окружающую паренхиму и на ветви портальной и печеночной вен. Фиброз – замещение паренхимы соединительной тканью; ведет к печеночно-клеточной недостаточностью вследствие уменьшения массы (количества) печеночных клеток; (фиброз при циррозе – процесс не обратимый). Нарушение микроциркуляции – уменьшение количества синусоидов с их капилляризацией; формирование портоцентральных анастомозов в обход синусоидов; артериальная капилляризация областей повреждения на фоне обеднения портального кровотока (количество артериальной крови в общем печеночном кровотоке увеличивается до 59, 8 -77, 7%). Нарушение макроциркуляции – узлы, фиброз, нарушение МЦР обусловливают развитие внутрипеченочной смешанной формы портальной гипертензии с последующей перестройкой воротнопеченочного кровообращения – формирование внутри- и непеченочных портокавальных шунтов.

Пищевод Пупочная вена Прямая кишка Основные группы внепеченочных портокавальных анастомозов

1. Сопротивление портальному кровотоку. При ЦП сопротивление кровотоку достигает 120 -350%. 2. Гипердинамическое состояние спланхнатического кровотока увеличение ОЦК, снижение переферического сопротивления, раскрытыие артеировенозных Факторы, возникновения шунтов. Основная причина – поражение портальной гипертензии паренхимы печени – т. е. , функциональная недостаточность.

Классификация. (Акапулько, 1974; ВОЗ, 1978) • Макронодулярный ЦП (крупноузловой, постнекротический; узлы более 3 мм, фиброзные перегородки широкие, похожие на рубцы). • Микронодулярный ЦП (мелкоузловой; узлы менее 3 мм). Старое название этого цирроза – портальный. • Макро-микронодулярный ЦП (смешанный) – объединяет в себе признаки мелкои крупноузлового видов цирроза.

Микронодулярный цирроз Макронодулярный с цирроз

Диагностика цирроза печени

Морфологическое исследование: Биопсия: Основной метод диагностики и динамического контроля Критерии: - оценка фиброза (F 1 -F 4 степень склероза, ИГА, отношение удельной доли соединительной ткани печени к ее паренхиме и т. д. ); - оценка узлов (количество псевдодолек в п/зр. , состояние гепатоцитов в них) - оценка микроциркуляции (количество синусоидов в п/зр. , состояние портальных и печеночных венул, артериол)

УЗИ: - неровность контура печени; извитой ход внутрипеченочных сосудов; расширение вен воротной системы; (спленомегалия, увеличение хвостатой доли) Ультразвуковая допплерография: - - направление кровотока (гепатопетальный, гепатофугальный, смешанный); количественные (линейная скорость) и качественные (объемная скорость) характеристики воротного и артериального кровотока; печеночные индексы (индекс застоя, резистентности, пульсативности, сосудистые, артериальной перфузии и др. ).

ФГДС – ВРВ пищевода: диагностическое значение имеет цвет, диаметр вены, извитость хода и наличие узлов, степень напряжения; дополнительно выявляются «красные знаки» - характеризуют угрозу кровотечения. – ВРВ желудка – Портальная гастропатия

Радиоизотопное исследование Статическая сцинтиграфия Признак диффузного заболевания печени признак портальной гипертензии

Динамическая сцинтиграфия N!B! Единственный метод позволяющий определить синусоидальную перфузию портальной крови, т. е. характеризует истинный печеночный кровоток.

Ангиография - целиакография; возвратная спленопорторафия; мезентерикопортография; каваграфия. N!B! Позволяет выявить анатомические особенности сосудов брюшной полости, что имеет значение при выборе метода и возможностей хирургического или эндоваскулярного лечения.

Целиакография

Портография (рентгенконтрастное исследование). Мезентерикопортографияя

по давлению заклинивания вен печени Определение давления в системе воротной вены (портоманометрия) пункционная спленопортоманометрия чрезкожная чрезпеченочная портоманометрия омфалопортоманометрия Интраоперационная портоманометрия Измерение по давлению в варикознорасширенных венах пищевода по выраженности ВРВ гастроэзофагеальной зоны

Лечение Портальной гипертензии

Медикаментозное лечение Коррекция печеночного фиброза Этиотропная терапия (противовирусная) – наиболее эффективный метод воздействия на фиброз; Антифиброзные препараты: - подбор зависит от типа заболевания печени; - эффективность и безопасность у человека неизвестна - необходимы масштабные клинические исследования; N!B! Использование антифиброзной терапии показало свою эффективность у больных с хроническим гепатитом. При циррозе печени класса А через 5 -6 лет после окончания курса лечения отмечалось значительное снижение уровня коллагена IV в сыворотке крови, при этом оценка морфологических изменений существенной динамики фиброза не выявила [Павлов Ч. С. и соавт. , 2006].

Коррекция портальной гипертензии - Снижение сердечного выброса: бетаадреноблокаторы - Дилатация вен внутренних органов (уменьшение сердечной преднагрузки): нитраты - Снижение притока крови в воротную систему (вазоконстрикция) : вазопрессин, терлипрессин, соматостатин - Снижение внутрипеченочного сосудистого сопротивления: простогландин Е 1, изапреналин Проводятся исследования клинического применения -блокаторов кальциевых каналов -ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента -антагонистов рецепторов ангиотензина II, рецепторов эндотелина (бозентан), серотониновых (5 -НТ 2) рецепторов, α 1 -адреноблокаторов

Полипотентные стволовые клетки: - как метод предоперационной подготовки и послеоперационной реабилитации; - как самостоятельный метод компенсации хронической печеночной недостаточности; - как поддерживающая терапия, позволяющая пациентам дожить до органной трансплантации печени. N!B! Нерешена проблема относительно оптимального источника стволовых клеток, их количества (дозы), способов и кратности введения, продолжительности их эффекта и необходимости адьювантного лечения – общая проблема клеточной терапии Отрицательным моментом проводимой клеточной терапии при ЦП – снижение ее эффективности по мере прогрессирования заболевания, что может быть обусловлено изменениями микроокружения, в которое попадают СК при циррозе и наличием портальной гипертензии.

Эндоскопическое лечение 1. Эндоскопическая склеротерапия: - внутриузелковая: тромбовар, 3%-этоксисклерол - параузелковая: 1%-этоксисклерол, полидоканол - комбинированная 2. Эндоскопическое лигирование варикозно расширенных вен

Эндоваскулярное лечение 1. Эмболизация ветвей чревного ствола: печеночной, селезеночной, левой желудочной, комбинирование 2. Эмболизация левой желудочной вены 3. Трансъюгулярное интрапеченочное портосистемное щунтирование - TIPS

Эмболизация селезеночной артерии

Эмболизация печеночной артерии (правой) до эмболизации после эмболизации

Трансъюгулярное интрапеченочное портосистемное щунтирование – TIPS

Хирургическое лечение 1. Портокавальное шунтирование. - дистальный спленоренальный анастомоз - кава-мезентериальный Н-анастомоз с вставкой из ауто- или гетеротрансплантанта между нижней полой веной и брыжеечной или воротной венами. 2. Разобщающие операции. - операция Таннера, Пациоры - операция Шалимова - операция Sigiura 3. Создание “органоанастомозов” для декомпрессии портальной системы и улучшения лимфоциркуляции. - оментопариетопексия (операция Тальма); - проведение большого сальника в забрюшинное пространство боковых отделов брюшной стенки (Оппель, Шалимов); - Экстраперитонизация печени

дистальный спелноренальный анастомоз разобщающая операция

Осложнения портальной гипертензии являются прямым следствием течения заболевания – уменьшения массы функционирующей паренхимы, расстройства микро- и макрогемодинамики, циркуляции лимфы. Этапность того или другого осложнения определяется превалированием определенного патогенетического механизма, прогрессированием основного патологического процесса на разных уровнях, индивидуальными особенностями компенсаторных механизмов адаптации, состоянием других органов и систем, наличием сопутствующей

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка (ВРВПЖ). Факторы риска, установленные Североитальянским обществом эндоскопистов включают: - степень нарушения функции печени; - диаметр варикозных вен; - наличие эрозивного эзофагита. Независимым фактором риска является степень повышения давления в варикозных венах – «портальный криз» .

Лечение. зонд Сенгстакена-Блекмора заместительная терапия вазоактивные препараты (при стабильном АД и положительном ЦВД) детоксикационная терапия эндоскопическое склерозирование или лигирование рентгеноэндоваскулярные вмешательства хирургическое лечение

Зонд Сенгстакена-Блекмора

Асцит - развивается у 28 -85% больных ЦП; - продолжительность жизни с момента появления асцита не превышает трех лет; - с появлением асцита прогноз заболевания соответствует прогнозу злокачественных заболеваний; - без лечения 50% больных умирают в течение одного года.

Патогенез возникновения асцита Нарушение фильтрационнореабсорбционного равновесия Нарушение водноэлектролитного баланса Нарушение плазматока в печени Основной источник транссудации жидкости в брюшную полость – печень! - высокое давлением в воротной вене; - низкое онкотическое давление; - снижение резорбционных свойств брюшины. - гипердинамический тип кровообращения; - снижение метаболизма в печени АДГ и альдостерона. - гиперпродукция лимфы в печени; - механическая недостаточность лимфатической системы; - недостаточность дренажной функции грудного лимфатического протока.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА злокачественные опухоли брюшная форма туберкулеза – кровь в асцитической жидкости, увеличение содержания белка инфицирование и развитие бактериального асцит-перитонита - мутная, нейтрофилов более 300500 в мл, увеличение содержания белка синдром Бадда-Киари – увеличение содержания белка, панкреатит

ие ен еч Л 1 Диета с низким содержанием натрия (менее 22 ммоль/сут). Ограничение приема жидкости до 1 литра в сутки. 2 Препараты, снижающие портальное давление (назывались ранее). 3 Препараты, нормализующие функциональные нарушения печени. 4. Диуретики. Используются калий сберегающие мочегонные препараты – антагонисты альдостерона (спиронолактон, верошпирон).

5. Лечебный парацентез Показания: - диагностические мероприятия; - напряженный асцит; - сочетание асцита с отеками; - группа В по Чайлду. Условия: - протромбин выше 40 %, - альбумин в пределах 40 г/л, - билирубин не выше 170 мкмоль/л, - тромбоциты - выше 40 тыс. в 1 мл, - креатинин - не выше 300 мкмоль/л, Противопоказанием к парацентезу являются терминальная стадия заболевания и почечная недостаточность.

Хирургическая коррекция нарушения плазматока. Виды операций: - дуктолиз грудного протока в сочетании с перевязкой левой внутренней яремной вены; - наложение лимфовенозного анастомоза на шее; - экстраперитонизация печени; -перитонеовенозное шунтирование – наложение дренажного шунта со специальным клапаном, пропускающим жидкость только в одном направлении, между свободной брюшной полостью и внутренней яремной веной (иногда используют большую подкожную вену). Рентгеноэндоваскулярная эмболизация ветвей чревного ствола.

Перитонеовенозное шунтирование

Гепаторенальный синдром это быстропрогрессирующая циркуляторная печеночно-почечная недостаточность при отсутствии, как правило, морфологических изменений в почечной ткани. Это функциональное, потенциально обратимое повреждение почек, обусловленное хронической или острой печеночной недостаточностью

Патогенез Вазоконстрикция почечных сосудов при системной вазодилатации – гипердинамический тип Шунтирование и гипоперфузия коркового слоя почек Компенсаторная активация симпатической и ренин-ангиотензиновой систем Прогрессирующая уремия усиливает печеночноклеточную недостаточность (за счет дополнительного образования аммиака из мочевины в желудочно-кишечном тракте и подавления регенерации гепатоцитов) и портальную гипертензию (вследствие почечной задержки воды и натрия).

Клиника Острая почечная недостаточность с прогрессирующей гепатаргией - жажда - апатия - слабость - нарастает асцит - артериальная гипотония - желтуха - олигурия (нарастание концентрации мочевины и креатинина) - концентрация натрия в сыворотке не превышает 120 ммоль/л, при этом выделение его с мочой низкое

Дифференциальная диагностика - ятрогенная патология: массивная диуретическая терапия; использование НПВС; неправильное методолгически проведение парацентеза; - применение нефротоксических препаратов (циклоспорин, аминогликозиды). - токсическая нефропатия (канальцевый некроз) - тяжелая инфекция (сепсис) - печеночно-почечной недостаточностью при острой жировой дистрофии печени у беременных

Лечение Эффективного лечение синдрома, как осложнения цирроза печени, в полной мере не разработано. - коррекция гиперкалиемии, гипогликемии, тяжелого ацидоза, гиперволемии; -коррекция коагулопатии для профилактики кровотечений. Используется заместительная почечная терапия – гемодиализ с ультрафильтрацией, артерио-венозная и вено-венозная гемофильтрация и гемодиафильтрация, однако при циррозе печени эти методы малоэффективны.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ). Формы: Эндогенная – (печеночная) Экзогенная – (портосистемная) Смешанная Механизмы развития печеночной энцефалопатии теории: - Токсическая - Теория ложных нейромедиаторов - Теория усиленной ГАМК-ергической передачи и др.

Клиника - 5 основных симптомов - расстройства психики - нервно-мышечные нарушения - гипервентиляция - “печеночный” запах - изменения на электроэнцефалограмме. Эти симптомы могут быть обратимыми и встречаться в различных сочетаниях.

Клиническая классификация – 4 стадии 1 ст. Спутанность сознания, нарушение настроения и поведения. 2 ст. Сонливость, неадекватное поведение. 3 ст. Ступор, при котором больной, однако, может говорить и выполнять простые команды, дизартрия, выраженная спутанность сознания. 4 ст. Кома.

Прогностические факторы - появление и нарастание желтухи; - снижение протромбинового индекса, не нормализующегося после введения витамина К; - гипогликемия; - уменьшение размеров печени; - нарастание асцита; - прогрессирование гепаторенального синдрома; - стадия энцефалопатии: в I и II стадиях выживаемость в среднем составляет 65 %, в III и IV – не более 20 %;

Лечение. Должно проводится в отделении реанимации.

Принципы лечения: 1. Инфузионно-трансфузионная терапия (под контролем водного баланса). улучшение функциональной способности печени: растворы глюкозы, витамины, АТФ, эссенциале, антиоксиданты; коррекция кислотно-щелочного состояния; коррекция метаболических нарушений. 2. Лечение сопутствующих синдромов. отека мозга: внутривенно маннитол; почечной недостаточности; гипотонии: дофамин; коагулопатии: викасол, свежезамороженная плазма, рутин, АКК.

3. Уменьшение содержания и подавление образования аммиака, а также уменьшение аммониагенных субстратов. безбелковая диета; очистительные клизмы, фосфатные клизмы; Лактулоза: синтетический дисахарид, не гидролизуясь полностью в тонкой кишке, переходит в толстую, где под влиянием микрофлоры расщепляется с образованием кислых продуктов. При снижении р. Н до 6, 5 -6, 0 подавляется рост микрофлоры, образующей аммиак, а также снижается всасывание других токсических продуктов (60 -120 г/сут. внутрь и с клизмой); аминостерил (5% и 8%) N-Helpa: инфузионный раствор, адаптированный к печени; способствует выравниванию дисбаланса аминокислот в сыворотке.

Хирургические методы детоксикации и коррекции печеночной недостаточности 1. Нормализация лимфообращения и удаление с лимфой токсических продуктов: дренирование грудного лимфатического протока; лимфосорбция. 2. Экстракорпоральные методы детоксикации: обменное переливание крови (иногда до 80 % крови больного); обменное переливание плазмы (плазмаферез); гемосорбция (гемоперфузия через колонки с активированным углем); 3. Протезирование функции гепатоцитов. гепатодиализ с использованием взвеси алло- или ксенокультуры криоконсервированных гепатоцитов; трансплантация донорских аллогенных гепатоцитов (в сальник, селезенку); трансплантация фетальных (эмбриональных) гепатоцитов. 4. Ортотопическая трансплантация печени. Является наиболее радикальным методом лечения, показанным в III и IV стадиях печеночной энцефалопатии.

Спасибо за внимание !!!