Синдром портальной гипертензии Кафедра детской

Синдром портальной гипертензии Кафедра детской хирургии профессор М. А. Барская

Понятие и классификация Портальная гипертензия – повышение давления в бассейне воротной вены выше 200 мм. вод. ст. Формы: Надпеченочная Внутрипеченочная Внепеченочная Смешанная

Этиология и патогенез Портальная гипертензия развивается в результате одновременного взаимодействия двух факторов: нарушения оттока венозной крови из системы воротной вены и увеличения притока крови в систему

Надпеченочная форма Причины: Заболевания сердца с недостаточностью его правых отделов (цирроз Пика сердечного происхождения) Поражение нижней полой вены и ее ветвей (болезнь Хиари и синдром Бадда-Хиари) Болезнь Хиари – тромбоз печеночных вен Синдром Бадда-Хиари – тромбоз нижней полой вены на уровне печеночных вен, стеноз или облитерация ее выше печеночных вен, сдавление опухолью и др

Клиника болезни Хиари и синдрома Бадда-Хиари Острая обструкция печеночных вен: сильные боли в эпигастрии, правом подреберье, рвота, гепатомегалия, асцит, отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен живота и грудной клетки, кровотечение из ЖКТ (мелена), умеренная желтуха. Хроническая форма развивается при неполной обструкции: гепато-спленомегалия, асцит, кровотечение из вен пищевода и желудка.

Внутрипеченочная блокада Гепатиты Фиброз печени Цирроз Атрезия желчных путей Болезнь Уилсона (наследственная патология головного мозга – дрожание, скандированная речь, застывшая мимика, контрактуры, слабоумие; цирроз печени – спленомегалия, нарушение обмена углеводов, увеличение содержания меди в печени)

Атрезия желчевыводящих путей Клиника – желтуха. Лечение оперативное – создание оттока желчи, трансплантация печени. Врожденный фиброз печени – гепатоспленомегалия с сохранением функции печени, варикозное расширение вен пищевода. Парентеральные гепатиты цирроз, портальная гипертензия.

Портальное кровообращение А – у здорового ребенка Б – у ребенка с портальной гипертензией

Внепеченочная форма Тромбоз, флебосклероз воротной вены или ее ветвей. Стеноз или атрезия воротной вены. Кавернозная трансформация воротной вены.

Клиника внепеченочной формы Гепатоспленомегалия с гиперспленизмом или без него Увеличение живота Тошнота Геморрагический синдром

Клинические проявления (М. Д. Пациора, 1974) Компенсированная (начальная) стадия – умеренное повышение портального давления, компенсированное внутрипеченочное кровообращение, спленомегалия с гиперпленизмом или без него. Субкомпенсированная – высокое портальное давление, спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением или без, выраженное нарушение кровообращения печени.

Клинические проявления (М. Д. Пациора, 1974) Декомпенсированная – спленомегалия, варикозное расширение вен пищевода и желудка с кровотечением или без, асцит, выраженное нарушение кровообращения печени в системе воротной вены и центрального кровообращения.

Лечение основного заболевания. При кровотечениях: Голод Назогастральный зонд для аспирации желудочного содержимого Инфузионная терапия в объеме 50% суточной потребности Зонд Блэкмора Эндоскопическое склерозирование или лигирование вен Портокавальное шунтирование

Гиперспленизм Спленомегалия может сопровождаться гиперспленизмом (уменьшение количества тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов). Лечение – спленэктомия (ранее), эмболизация ветвей селезёночной артерии, что вызывает инфаркт 60 – 80% селезеночной ткани (в настоящее время).

Асцит Консервативное лечение: Бессолевая диета Уменьшение количества жидкости Верошпирон, фуросемид. Лапароцентез.

Цирроз печени Единственный метод лечения терминальной стадии цирроза – трансплантация печени.

Таким образом, мезопортальный шунт позволяет не только ликвидировать кровотечения, но и полностью восстановить портальную гемодинамику, функцию печени и деятельность ЦНС. По крайней мере у 30% детей с ВПГ возможно выполнение радикальной операции МПШ.

ВЫВОДЫ 1. СПГ –полиэтиологичная патология, требующая комплексного подхода. 2. Больные с СПГ обязательно должны быть консультированы хирургом. 3. Лечение больных с СПГ зависит от формы, стадии патологии и наличия или отсутствия осложнений. 4. Новые технологии в диагностике и лечении СПГ позволяют не только спасти жизнь больного, но и улучшить качество его жизни.

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ!