Синдром легочного уплонения дифференциальный диагноз Лебедева М В

Синдром легочного уплонения, дифференциальный диагноз Лебедева М. В. , 2013 5 курс ЦИОП

РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Флюорографию грудной клетки проводят в основном для профилактического обследования.

Томография дает срезы легких на различной глубине. Данное исследование может быть полезным для подтверждения наличия каверны, "плотных" поражений (туберкулома), при подозрении на мелкие метастазы, расширение корней легких, др.

Анатомическая организация бронхиального дерева

Анатомическая организация сосудистого русла

Анатомическая организация лимфатического русла

Анатомическая организация интерстиция и вторичной легочной дольки

Анатомическая организация легочного интерстиция

анамнез и клиническая презентация как правило, большинство пациентов обращаются с жалобами на одышку, клинический осмотр выявляет сухие хрипы, нарушение газового обмена в лёгких (гипоксемия)

диффузных интерстициальных (паренхиматозных) заболеваний лёгких: (Thoracic Radiology Mosby/Elsevier 2010; Theresa Mc. Loud & Phillip M. Boiselle; Charpter 7 Interstitial lung disease p. 181)

Уточненные причины ДИЗЛ Инфекции -вирусные и микоплазменые пневмонии -милиарный туберкулёз -грибковые пневмонии -паразитарные пневмонии Заболевания соединительной ткани и нарушения иммунной системы -системный склероз -красная волчанка (Lupus erythematosus) -ревматоидные заболевания -дерматомиозит -анкилозирующий спондилит -реактивные пневмопатии на определённые лекарственные препараты (пр. амиодарон) -хроническая эозинофильная пневмония -гранулематоз Вегенера -синдром Гудпасчера

Уточненные причины ДИЗЛ Пневмокониозы -аллергический альвеолит (allergic alveolitis) -силикоз -пневмокониоз шахтеров/антракоз (coal-worker pneumoconiosis) -асбестоз -бериллиоз Саркоидоз

Идиопатические интерстициальные пневмонии: -идиопатический легочной фиброз (ИЛФ) -неспецифическая интерстициальная пневмония (НИП) -десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) -лимфацитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) -респираторный бронхиолит с интерстициальным поражением лёгких -организующая пневмония (ОП) -лучевой пневмонит (ЛП) -пневмониты при нейрофиброматозах

Неуточненные ДИЗЛ гистиоцитоз Х -лимфангиолейомиоматоз -болезнь Гошера -легочной альвеолярный микролитиаз -альвеолярный протеиноз -амиолидоз

Другие причины для ДД Неоплазии -метастазы, лимфангический карциноматоз -бронхоальвеолярная карцинома -лейкозы -лимфома

CCЗ и поражение легких Сердечнососудистая патология -отёк лёгких -гемосидероз -застойная пневмопатия Сосудистые нарушения -артериолит -венозная окклюзия -жировая эмболия -тромбоэболия и идиопатическая легочная гипертензия

Классический пример интерстициальных узелков - саркоидоз: -интерстициальные узелки: хорошо очерченные мелкие узелковые плотности, которые располагаются в аксиальном интерстиции перибронховаскулярно, в интерлобулярных (междольковых) перегородках, по ходу плевральных листков и в центральных зонах легочной дольки. Такая локализация узелков по ходу утолщённого аксиального интерстиция, даёт ретикулярный паттерн (в виде чёток).

пример интерстициальных узелков - саркоидоз

ацинарные узелки нечёткой плотности, размерами от 6 до 10 мм, зачастую ассоциирующиеся с альвеолярной консолидацией, располагающиеся вокруг периферийных и терминальных бронхиол, в центре легочной дольки. Выявляются при лобулярных пневмониях, эндбронхиальном распространении инфекции (в частности туберкулёза) признак дерева в почках treein-bud- и бронхоальвеолярной карциноме.

Aцинарные узелки

«сотовое легкое» honeycombing: это сочетание мелких полостей (< 1 см) образующих при разрушении альвеол, в сочетании с отграничивающими фиброзными интерстициальными тяжами. Классический пример - легочной фиброз

Сотовое легкое и буллезная трансформация

Кистозный патерн (кисты) - cystic pattern: образование полостей в легочной ткани. Включает в себя: 1. признак пчелиных сот - honeycombing 2. тракционные бронхоэктазы - tractional bronchiectasies 3. кисты лёгких - pulmonary cysts 4. узелки с распадом - cavitary nodules

Tракционные бронхоэктазы определяются при выраженных фиброзных изменениях лёгких с нарушением легочной архитектоники. Когда за счёт формирования фиброзной ткани и разрушения легочных альвеол, что ведёт к уменьшению объёма дольку и тракции (подтягиванию) стенок бронхиол и бронхов, и формированию иррегулярных расширений просвета бронхиальных структур в зоне поражения.

Tракционные бронхоэктазы

Kисты лёгких этот термин в КТ (HRCT) соответствует воздушной округлой тонкостенной полости (толщина стенки < 2 мм), с хорошо отграниченными стенками, с размером около 1 см. в диаметре или немного больше. Их отличие от "пчелиных сот" заключается в тонкой ровной стенке и отсутствию явных признаков фиброза. Отличие от эмфизематозной буллы - толщина стенки у булл менее 1 мм, размеры зачастую более 1 см, наличие признаков эмфиземы. Типичный пример патологии при которой основным патерном являются кисты лимфангиолейомиоматоз

Kисты лёгких

Узлы с распадом полости с толстой неровной стенкой. Как видно из названия, изначально это узелковой образование в лёгком, в котором происходит распад и как следствие образуется полость. Типичным примером является гистиоцитоз Х, септическая эмболическая пневмония, гранулематоз Вегенера.

Узлы с распадом

Плотности по типу матового стекла (Ground Glass Opacities GGO) Этот признак встречается при очень многих заболеваниях лёгких, и не является сам по себе особо специфичным. Субстрат патерна - заполнение альвеол жидкостью с образованием пеноподобной субстанции. На КТ, плотности по типу матового стекла определяются как нежные альвеолярные плотности, на фоне которых сохраняется визуализация сосудов лёгких, в отличие от консолидации, про которой сосудистая архитектура не визуализируется. При выполнении диагностической биопсии лёгкого, надо стараться брать биопсию как раз из зоны матового стекла, так как этот признак как правило отражает активный процесс.

Плотности по типу матового стекла при альвеолярном протеинозе (в сочетании с утолщённым междольковым интерстицием)

Плотности по типу матового стекла при пневмоцистной пневмонии

Признак альвеолярной консолидации (alveolar consolidation): подразумевает повышение плотности и полную облитерацию воздушных альвеолярных пространств лёгких, на фоне которых не визуализируются сосудистые структуры. На фоне альвеолярной консолидации зачастую определяется признак воздушной бронхограммы. Данный признак так же не обладает сам по себе высокой специфичностью, и встречается при широком спектре патологии лёгких. Схематическое сравнение плотности по типу матового стекла и альвеолярной консолидации:

Альвеолярная консолидация при пневмонии

Альвеолярная консолидации при бронхиолоальвеолярном раке

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся поражением легких с развитием воспаления (альвеолита) и необратимого фиброза, проявляющиеся ДН с преобладанием рестриктивных нарушений.

ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ (n=980) Гранулематозные (n=520) Саркоидоз (n=460) Экзогенный аллергический альвеолит (n=60) Негранулематозные (n=370) Идиопатические интерстициальные пневмонии (n=218) Фиброзирующий альвеолит при системных заболеваниях соединительной ткани ( n=152) Васкулиты (n=52) Редкие (n=38) Альвеолярный протеиноз Лимфома Клиника им. Е. М. Тареева, 2005

Поражение легких (вторично) при системных заболеваниях соединительной ткани

Клинические стадии течения ФА Альвеолит крепитация ДН при физической нагрузке феномен «матового стекла» Легочный фиброз увеличение площади крепитации ДН при минимальной нагрузке, в покое феномен «сотового легкого»

Рентгенологические феномены при ФА «сотовое лёгкое» «матовое стекло» Терминальный фиброз альвеолит интерстициальный фиброз

Сравнение рентгенологических методов

Буллезная трансформация Формирование и прогрессирование легочной гипертензии Пристеночные буллы – опасность пневмоторакса

Внелегочные проявления при хронических заболеваниях легких Нарушение микроциркуляции, местная тканевая гипоксия, нарушение трофики надкостницы на фоне длительной гипоксемии. гипертрофическая остеоартропатия Вначале видоизменяется форма ногтевых пластинок ( «часовые стекла» ), затем булавовидно или изменяется форма дистальных фаланг пальцев.

Соотношение параметров ФВД и теста 6 -ти минутной ходьбы Начальные проявления легочного фиброза Легочный фиброз, терминальная стадия ЖЕЛ, % 94, 1± 2, 9 66, 7± 2, 2 ФЖЕЛ, % 90, 7± 2, 9 62, 5± 2, 2 ОФВ 1, % 90, 7± 2, 9 74, 2± 2, 6 461, 3± 18, 7 329, 5± 22, 5 Параметры Дистанция, пройденная за 6 минут, м р II-I < 0, 05 Клиника им. Е. М. Тареева И. А. Попова, 2009

Б-я Щ. , 47 лет учитель Клиника им. Е. М. Тареева УЭ Биопсия почки СОЭ, мм/ч 2006 Инсоляция Сухой синдром 38 о. С Биопсия легких Кашель 2001 КТ грудной клетки Слабость 1999 35 24 28 АД, мм рт. ст. 110/70 120/80 160/100 130/80 g-ГТ, ед/л ЩФ, ед/л 38 92 112 63 24 140 257 134 Кальциурия, 200 348 315 ПУ «следы» мг/сут Отн. плотность 1010 1020 Креатинин, 0, 8 0, 9 2, 0 1, 4 мг/дл СКФ, мл/мин 92 48 64 87 Пневмония (? ) ПЗ 500 ДИАГНОЗ Туберкулез (? ) Саркоидоз 30 ПЗ 30 15 Ампициллин Делагил + ЛЕЧЕНИЕ Витамин Е Фозиноприл

Больной Х. , 47 лет ФЖЕЛ/ОФВ 1 Протеинурия Отн. плотность Экскреция кальция Биопсия лёгкого АД мм рт. ст. Медиастноскопия Одышка 2000 2004 2007 2008 2010 III IX IV III IX Почечная колика строитель НИИ фтизиопульмонологии ЦРБ отс. N 160/100 71/55 180/100 65/53 X - XI 150/90 66/59 0, 05 г/л клиника им. Е. М. Тареева 120/80 68/61 83/80 0, 2 г/сут отс. 1008 -1014 1012 -1020 1, 5 N 1, 2 N КТВР Диастолическая дисфункция. Расширение камер сердца. Признаки ДКМП Некоронарогенное поражение миокарда Эхо-КГ Сцинтиграфия миокарда Диагноз Лечение Саркоидоз лёгких, ВГЛУ почек, сердца. Саркоидоз? Артериальная гипертензия и. АПФ, АКК, БРА, АКК Диуретики, β Плаквенил, мг/сут -блокаторы 400 200 ПЗ 30 мг Витамин Е 600 мг/сут Туберкулёз? Саркоидоз лёгких и ВГЛУ Ингаляционные ГКС ПЗ 1500 мг ЦФ 600 мг