СИНДРОМ КОННА Определение Синдром Конна- это заболевание

СИНДРОМ КОННА

Определение Синдром Конна- это заболевание, вызываемое гормонопродуцирующей опухолью коркового вещества надпочечника( аденома, альдостерома), которая выделяет в повышенном количестве альдостерон.

Альдостерома

Этиология синдрома Конна неизвестна

Патоморфология Альдостерома- новообразование клубочковой зоны надпочечников. ü До 1 см ü Чаще всего поражает левый надпочечник ü Встречается у взрослых в возрасте 30 -50 лет(чаще у женщин) ü 80% случаев заканчивается развитием Синдрома Конна ü Доброкачественные формы могут перерождаться в злокачественные (2— 6 % )

Патологическая анатомия üОхряно-желтого цвета на разрезе üДвусторонние образования встречаются очень редко. üаденомы солидного и солидно-железистого строения с выраженным клеточным и ядерным полиморфизмом, содержащие клетки пучковой и клубочковой зон, реже — клетки сетчатой зоны üЗлокачественные - крупные образования массой от 30 до 500 г. При гистологическом исследовании признаки злокачественного роста.

Патогенез üГиперпродукция альдостерона приводит к усилению реабсорбции Na в канальцах почек и увеличению выделения K и H+ с мочой. Внутриклеточный K замещается ионами Na и H+и, как следствие, развивается внутриклеточный ацидоз и внеклеточный алкалоз. üДефицит К+- один из ведущих факторов в патогенезе синдрома Конна. üУвеличение содержания Na, сопровождается задержкой воды, набуханием интимы и уменьшением просвета сосудов, увеличением периферического сопротивления и, следовательно, развитием гипертензии.

Клиника синдрома Три группы симптомов: üСердечно-сосудистые üПочечные üНервно-мышечные

Сердечно-сосудистые симптомы üГоловная боль üСтойкая артериальная гипертензия üДистрофия миокарда üГипертрофия миокарда левого желудочка üИзменения глазного дна Обусловлены задержкой Na в тканях организма, отеком интимы, гиперволемией, уменьшением просвета сосудов.

Почечные симптомы üПолиурия ( до 10 л) üНиктурия üПолидипсия ü Изостенурия- выделение мочи с монотонно низким осмотическим давлением, близким к осмотическому давлению плазмы крови ( отн. пл. мочи 10101014) üЩелочная реакция мочи Обусловлены калиепенической нефропатией

Нервно-мышечные симптомы üМышечная слабость üПарестезии üСудороги üВялые параличи вследствие дефицита калия в тканях Возникают в результате гипокалиемии и внутриклеточного ацидоза.

Частота выявления симптомов

Этапы диагностики üДиагностика гиперальдостеронизма üДифференциальная диагностика между первичным и вторичным гиперальдостеронизмом üТопографическая диагностика поражения надпочечников.

Диагностика üЛабораторные тесты üГормональные исследования üФункциональные пробы üТопическая диагностика

Лабораторные тесты üВ настоящее время самым надежным и доступным методом скрининга первичного гиперальдостеронизма является альдостерон -рениновое соотношение (АРС) üПациентам должна быть рекомендована диета без ограничения соли (как минимум 5 - 6 г поваренной соли в день) в течение 3 дней перед забором крови. üДиагностическим по наличию ПГА считают АРС 30 в традиционных единицах измерения (СИ)

Существуют 4 теста, которые верифицируют наличие ПГА: Тест натриевой нагрузкой: увеличить потребление натрия (не менее 5 г в день) в течение 3 дней, под контролем суточной экскреции натрия, постоянный контроль нормокалиемии на фоне приема препаратов калия; суточная экскреция альдостерона определяется с утра 3 -го дня теста. ПГА маловероятен при суточной экскреции альдостерона менее 10 мг или 27, 7 нмоль, высоковероятен при суточной экскреции альдостерона более 12 мг (33, 3 нмоль) по данным клиники Мейо, и более 14 мг (38, 8 нмоль).

Тест с изотоническим раствором Na. Cl : положение лежа за 1 ч до начала утренней (8: 00 - 9: 30) 4 -часовой внутривенной инфузии 2 л 0, 9% Na. Cl; после которой осуществляют забор крови для анализа на альдостерон, активность ренина плазмы, кортизол, калий в базальной точке и через 4 часа. Диагноз ПГА высоковероятен при концентрации альдостерона более 10 нг/дл. «Серая зона» между 5 и 10 нг/дл.

Супрессивный тест с флудрокортизоном: 0, 1 мг перорально каждые 6 ч -4 дня. üприем пролонгированных препаратов KCl каждые 6 ч -4 раза в день (целевой уровень около 4, 0 ммоль/л) üинфузию 30 ммоль Na. Cl 3 раза в день üбез ограничения поваренной соли, для поддержания суточной натриурии на уровне 3 ммоль/кг массы тела ü 4 -й день: определяют утренний альдостерон и активность ренина плазмы больного и кортизол в 7. 00 и 10. 00. Концентрация альдостерона на 4 -й день более 6 нг/дл подтверждает ПГА, при активности ренина плазмы менее 1 нг/мл/ч и уровне кортизола ниже, чем при заборе в 7. 00 утра (для исключения влияния кортикотропина).

Тест с каптоприлом: 25 - 50 мг перорально. Кровь для анализа на активность ренина плазмы, альдостерон и кортизол берут перед приемом препарата и через 1 - 2 часа, на протяжении которых пациент сидит. В норме каптоприл снижает концентрацию альдостерона более чем на 30% от исходного. При ПГА концентрация альдостерона сохраняется повышенной при низкой активности ренина плазмы.

Проба с верошпироном (альдактоном) Больному, соблюдавшему диету, содержащую не менее 6 г соли, назначают верошпирон по 100 мг 4 раза в сутки в течение 3 дней. Повышение калия на 4 -й день более чем на 1 ммоль/л указывает на гиперпродукцию альдостерона.

Топическая диагностика üКТ (позволяет отличить альдостерому от гиперплазии надпочечников и выявить рак надпочечников) üМРТ üУЗИ üСканирование надпочечников с 13 Д-19 -йодхолестеролом üЭхография надпочечников üАртериография надпочечников üКатетеризация надпочечниковых вен- определение концентрации альдостерона в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников, позволяет установить локализацию альдостеромы. Наиболее частое и опасное осложнение - разрыв надпочечниковых вен.

Сцинтиграфия надпочечников с 131 I-холестерином. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительной супрессии гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы дексметазоном (по 0, 5 мг 2 раза в сутки на протяжении 7 дн. ) указывает на альдостерому üСимметричное накопление изотопа свидетельствует о двусторонней гиперплазии коры надпочечников.

Дифференциальная диагностика üСиндром Лиддла. Редкое наследственное заболевание, которое проявляется в специфических изменениях со стороны почек. Уровень альдостерона остается низким. üРенин-секретирующая опухоль. Редко встречающаяся опухоль, развивающаяся в скоплении специфических клеток в почках. üПрием минералокортикоидов (лекарственных препаратов). üИзбыточное употребление препаратов, содержащих корень солодки (развитие симптомов связано со специфическим взаимодействием вещества, содержащегося в растении, с определенными веществами в организме).

Лечение Хирургическое : основной метод лечения синдрома Конна. проводится лапароскопическая адреналэктомия: üВ предоперационный период спиронолактон назначается курсом на 6 недель до хирургического вмешательства с целью снижения риска операции, коррекции гипокалиемии и установления контроля за артериальным давлением. üАртериальное давление постепенно снижается в течение 36 месяцев. Почти все пациенты отмечают снижение цифр артериального давления после операции.