синдром Конна
Определение • Первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна) – клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона, проявляющийся низкорениновой артериальной гипертензии в сочетании с гипокалиемией.
Этиология В настоящий момент выделено две основные причины ПГА, сопровождающегося увеличением секреции альдостерона: • односторонняя альдостеронпродуцирующая опухоль - аденома Конна (70% случаев); • двусторонняя гиперплазия коры надпочечников или идиопатический гиперальдостеронизм (30% случаев)
Патогенез Повышение альдостерона Задержка натрия Выделение калия Задержка жидкости в организме Увеличение ОЦК Артериальная гипертензия Увеличение ОЦК Подавление продукции ренина почкой
Клиника Первое проявление гиперальдостеронизма : Ø Повышение артериального давления. Ø Головные боли, Ø Слабость, Ø Неприятные ощущения и ноющие боли в области сердца. Ø Позже появляется увеличение частоты сердечных сокращений и нарушения сердечного ритма.
Клиника В дальнейшем возникают: Ø Мышечная слабость, Ø Боли и судороги в мышцах. Ø Иногда могут возникнуть преходящие параличи мышц. Жалобы на ухудшение зрения. Со стороны почек возникают нарушения мочеиспускания, ночное мочеиспускание, увеличение объема выделяемой мочи.
Диагностика • • Анамнез Жалобы Лабораторные методы Инструментальные
Лабораторные методы • Исследования содержания натрия, калия и кальция в плазме крови ( гипернатриемия, гипокальциемия и гипокалиемия) • Характерно снижение уровня ренина в плазме крови у пациентов с ПГА
Инструментальные методы • Компьютерная томография (КТ) брюшной полости. Является обязательным методом обследования в случае ПГА. При установленном диагнозе ПГА целью КТ является определение типа патологии и возможности ее хирургического лечения (аденома надпочечника или двусторонняя гиперплазия). При КТ определяется объем операции.
Инструментальные методы • Сцинтиграфия с 131 -I-йодохолестеролом используется для выявления одностороннего функционального (секретирующего гормоны) образования надпочечника.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • Синдром Лиддла. Редкое наследственное заболевание, которое проявляется в специфических изменениях со стороны почек. Уровень альдостерона остается низким. • Ренин-секретирующая опухоль. Редко встречающаяся опухоль, развивающаяся в скоплении специфических клеток в почках. • Прием минералокортикоидов (лекарственных препаратов).
Лечение • Адреналэктомия при аденома • Консервативное лечение при гиперплазии: ØВерошпирон ØИнгибиторы АПФ ØАнтагонисты кальциевых каналов