Синдром Конна Альдостерома или Первичный гиперальдостеронизм Джером

Синдром Конна Альдостерома или Первичный гиперальдостеронизм

Джером Конн (1907 – 1994) Джером Конн представил обществу клинических исследований пациента 34 лет, который жаловался на периодическую выраженную слабость в нижних конечностях, на периодические мышечные спазмы и судороги в руках в течение семи лет. После тщательного обследования он обнаружил состояние, которое назвал первичным гиперальдостеронизмом, позже названного синдромом Конна. Первичный гиперальдостеронизм возникает при избыточной выработке гормона альдостерона

Альдостерон – основной минералокортикостероидный гормон коры надпочечников у человека. Минералокортикоиды вызывают: • усиление канальцевой реабсорбции катионов натрия, анионов хлора • усиливают канальцевую экскрецию катионов калия • повышают гидрофильность тканей, • способствуют переходу жидкости и натрия из сосудистого русла в ткани.

Альдостерон – основной минералокортикостероидный гормон коры надпочечников у человека. Альдостерон образуется в клубочковой зоне коры надпочечников и является единственным поступающим в кровь минералокортикоидом человека.

Основное действие альдостерона • Повышает всасывание натрия в почках, тем самым увеличивая его в крови • Увеличивает выделение калия через почки, тем самым уменьшает уровень калия в крови • Увеличивает выделение протонов водорода, тем самым уменьшается кислотность крови (алкалоз) • Снижает выработку ренина

Первичный гиперальдостеронизм

Причины заболевания: • Опухоль надпочечника с одной стороны – около 40 % • Двусторонняя гиперплазия надпочечников – около 60 % • Рак надпочечника с одной стороны – менее 1 % • Односторонняя гиперплазия надпочечника – менее 1 % • Семейный гиперальдостеронизм – Тип 1 и 2 – менее 1 %

Метаболические нарушения при первичном альдостеронизме • Задержка натрия и потеря калия • Гипернатриемия (в отличие от вторичного альдостеронизма) и гипокалиемия • Метаболический алкалоз - нарушение обмена ионов Na+ и H+ • Гипомагниемия - избыточное выведение магния в почках • Нарушение секреции инсулина, снижение толерантности к углеводам

Клинические проявления: • • Гипертензия - повышенное давление Мышечная слабость (иногда параличи) Латентная тетания - склонность к судорогам Парестезии - онемение, чувство покалывания • Полидипсия и полиурия • Головная боль

Патофизиология первичного альдостеронизма

Распространенность: • Обнаруживается у 0, 5% больных артериальной гипертензией • Возраст больных – обычно 30 -50 лет • Чаще встречается у женщин

Лабораторная диагностика • Основными лабораторными признаками первичного гиперальдостеронизма является повышение уровня альдостерона и снижение уровня калия в крови. • Более точными подтверждающими тестами является определение альдостерона совместно с ренином с последующим расчетом альдостерон-ренинового соотношение (АРС).

Лечение синдрома Конна • • • При выявлении опухоли в надпочечнике, продуцирующей избыточно альдостерон, следует планировать оперативное лечение. Медикаментозное лечение не проводится. Цель оперативного лечения - это удаление опухоли надпочечника.

Спасибо за внимание!