Синдром Кавасаки Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром •

Синдром Кавасаки Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром

• Острый артериит неизвестной этиологии, чаще до 4 летнего возраста. • У 20% коронариит приводит к развитию аневризм, особенно у детей 1 -го года. Лихорадка 1 -3 нед. (39 - 40 С) может сопровождаться отитом, диареей, артритом, менингитом, ИМП; «оживление рубчика после БЦЖ» .

Диагностические критерии: Лихорадка длительностью минимум 5 дней + наличие 4 хотя бы 4 -х признаков из 5: 1. 2. Двусторонняя инъекция склер, конъюнктивит Эритема слизистой полости рта, «клубничный язык» , гиперемия и трещины губ 3. Отечность или гиперемия ладоней и подошв с шелушением на третьей неделе 4. Сыпь – полиморфная экзантема 5. Шейная лимфаденопатия (> 1, 5 см) При меньшем числе признаков и лихорадке более 5 дней выявление на УЗИ аневризм коронарных артерий

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром

Полиморфная сыпь на туловище, конечностях, лице

Сыпь при синдроме Кавасаки

Сыпь при синдроме Кавасаки

Эритема над суставами

Склерит, стоматит

Склерит

Плотный отек кистей и стоп

Плотный отек стоп

Дополнительные диагностические признаки • Лейкоцитоз, нейтрофилез (2 -3 нед. ), СОЭ (4 -6 нед. ) • СРБ, возможно ПКТ до 3 нг/мл • Гиперкоагуляция • Со 2 -й недели болезни тромбоцитоз • Обязательно проведение ЭХО-КГ на 2 -й и 6 -й неделе болезни

Лечение • в/в Иммуноглобулин 2 г/кг – (снижение риска аневризмы коронарных артерий). Или пульс – терапия метипредом, или антагонисты TNF- a • Аспирин 80 -100 мг/кг/сутки в 4 приема 14 дн. , затем 5 мг/кг/сут антитромботическая доза 6 -8 нед. • Наблюдение кардиолога с Эхо – КГ.