Скачать презентацию Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания внутрисосудистого ДВС Скачать презентацию Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания внутрисосудистого ДВС

ДВС-синдром у детей.ppt

  • Количество слайдов: 38

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания внутрисосудистого ( ДВС – синдром ) Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания внутрисосудистого ( ДВС – синдром )

ДВС-синдром - это неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит рассеянное диффузное свертывание крови ДВС-синдром - это неспецифический общепатологический процесс, в основе которого лежит рассеянное диффузное свертывание крови в микрососудах с образованием множества микросгустков и агрегатов клеток крови, блокирование кровообращения в органах и развитие в них глубоких дистрофических изменений. Термин « ДВС – синдром » предложен D. Mc. Kay 1950 г. ДВС-синдром открыли Российские врачи. В 50 — 60 -х годах прошлого века описала его Мария Семеновна Мачабели. Подходы к лечению разработал Зиновий Соломонович Баркаган.

Компоненты свертывания крови Ø Ø Ø Ø Ø I фибриноген II протромбин V проакцелерин Компоненты свертывания крови Ø Ø Ø Ø Ø I фибриноген II протромбин V проакцелерин VII проконвертин VIII антигемофильный глобулин IX Кристмас фактор X Стюарта – Прауэра фактор XI предшественник тромбопластина XII Хагемана XIII фибрин-стабилизирующий

Схема работы системы гемостаза Ø Свертывающая система (сосудисто- тромбоцитарное и коагуляционное звено) 1. Протромбин→Тромбин Схема работы системы гемостаза Ø Свертывающая система (сосудисто- тромбоцитарное и коагуляционное звено) 1. Протромбин→Тромбин 2. Фибриноген→Фибрин М→Фибрин П Ø Противосвертывающая система (естественные антикоагулянтыантитромбин III, протеин С, протеин S и фибринолиз)

Схема свертывания крови [А. Н. Мамаев 2003] Схема свертывания крови [А. Н. Мамаев 2003]

ДВС-Системная активация коагуляции ↓ ↓ внутрисосудистые <тромбоцитов депозиты фибрина и коагуляционных ф-ров свертывания ↓ ДВС-Системная активация коагуляции ↓ ↓ внутрисосудистые <тромбоцитов депозиты фибрина и коагуляционных ф-ров свертывания ↓ ↓ тромбоз кровотечение мелких и средних сосудов и недостаточность органов

Патогенез ГС при ДВС Ø Активация гемокоагуляции → Ø Агрерация тр. – сниж. тр. Патогенез ГС при ДВС Ø Активация гемокоагуляции → Ø Агрерация тр. – сниж. тр. →ГС Ø Потребл. ф-ров св. → ГС Ø Втор. фибр-лиз –лизис ф. -на- сниж. → ГС Ø Втор. фибр-лиз-плазмин-ПДФ→ГС

КЛАССИФИКАЦИЯ : ДВС по клиническому течению : острый (вплоть до молниеносного); подострый; хронический; рецидивирующий. КЛАССИФИКАЦИЯ : ДВС по клиническому течению : острый (вплоть до молниеносного); подострый; хронический; рецидивирующий. Этиология 1. Травматическое повреждения тканей и сосудов, операции, ожоги 2. Ифекционные процессы (грипп, пневмония, сепсис, брюшной тиф, ветряная оспа менингококк. инф. и др. ) 3. Аллергические состояния, в частности, развивающиеся при использовании антибиотиков и других лекарственных средств 4. При введении некоторых препаратов, повышающих тромбогенный потенциал крови и активирующих систему гемостаза (пр. крови) 5. Опухоли, лейкозы, гемолитические анемии 6. Токсины -Укусы

Причины острого ДВС синдрома Ø У нов-ных – гипоксия, пневмопатия, ГБН, сепсис Ø У Причины острого ДВС синдрома Ø У нов-ных – гипоксия, пневмопатия, ГБН, сепсис Ø У грудных – сепсис, вирусные инфекции Ø Старшие дети – менингококковая инфекция, гемолитич. анемия, травмы, ожоги, операции.

Причины хронического (подострого) ДВС-синдрома : хрониосепсис, включая затяжной септический эндокадит; хронические иммунные и иммунокомплексные Причины хронического (подострого) ДВС-синдрома : хрониосепсис, включая затяжной септический эндокадит; хронические иммунные и иммунокомплексные болезни (васкулит, ГН, ДЗСТ) хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др. ); опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы и др. ).

 «Запуск» ДВС 1) грамм+ и грамм – бактерии (сепсис) 30 -50% ДВС. Бактерии «Запуск» ДВС 1) грамм+ и грамм – бактерии (сепсис) 30 -50% ДВС. Бактерии – липосахариды, эндотоксины, экзотоксины изменяют эндотелий сосудов Ø 2) тяжелая травма – особенно головного мозга 50 – 70% ДВС. Жир, фосфолипиды мозга поступают в сосуды Ø 3) опухоли 10 – 15% ДВС. Мех-зм? (поверхность опухолевых клеток) 4) Гемолитическая анемия. Эндотелиальные повреждения, аномальные эритроциты Ø

Клиника ДВС Ø Нарушение микроциркуляции (гемокоагуляционный шок) Ø Геморрагический синдром –локальный, генерализованный Ø Анемия Клиника ДВС Ø Нарушение микроциркуляции (гемокоагуляционный шок) Ø Геморрагический синдром –локальный, генерализованный Ø Анемия (кровопотеря и гемолиз) Ø Блокада микроциркуляции с функциональной недостаточностью органов

Органные поражения Ø Легкие – ДН, инфаркты Ø Почки –протеинурия, гематурия, ОПН Ø Печень Органные поражения Ø Легкие – ДН, инфаркты Ø Почки –протеинурия, гематурия, ОПН Ø Печень -ишемические некрозы Ø ЖКТ – острые язвы, мезентериальные тромбы Ø Надпочечники – кровоизлияния (ОНН) Ø ЦНС – нарушение мозгового кровообращения

Стадии ДВС Ø 1 Гиперкоагуляция и агрегация клеток Ø 2 Коагулопатия потребления Ø 3 Стадии ДВС Ø 1 Гиперкоагуляция и агрегация клеток Ø 2 Коагулопатия потребления Ø 3 Гипокоагуляция Ø 4 Восстановление (смерть)

Современная классификация ДВС – синдрома. ь Компенсированный ( лабораторный , хронический ) ДВС- синдром: Современная классификация ДВС – синдрома. ь Компенсированный ( лабораторный , хронический ) ДВС- синдром: Нет клинических проявлений и диагноз ставится на основе специальных лабораторных тестов. ь Декомпенсированный ( клинический , острый) ДВС –синдром. Есть и лабораторные и клинические признаки ДВС – синдрома.

Клинические проявления ДВС Ø Гиперкоагуляция –подъем t, бледность, цианоз, тахикардия, АГ, олигурия, метаболич. ацидоз Клинические проявления ДВС Ø Гиперкоагуляция –подъем t, бледность, цианоз, тахикардия, АГ, олигурия, метаболич. ацидоз Ø Гипокоагуляция – кожный геморрагический синдром, тахикард. до 220, высокая t, кровотечения, мраморность кожи, пастозность, м. б. брадикардия, снижение АД, анурия, кома

Лабораторные признаки ДВС N Гиперкоагул Гипокоагул яция Время свертыв ания Тромбоц иты АЧТВ 8 Лабораторные признаки ДВС N Гиперкоагул Гипокоагул яция Время свертыв ания Тромбоц иты АЧТВ 8 -12 с. Тромб. время 14 – 18 сек. N - 200 -300 т. мкл 35 -45 сек. N -

Лабораторные признаки ДВС N Гиперкоагул яция N Фибрин оген ПТИ 220 – 440 мг% Лабораторные признаки ДВС N Гиперкоагул яция N Фибрин оген ПТИ 220 – 440 мг% 80 – 100% МНО 0, 85 – 1, 15 N ПДФ 0 – 3, 0 мг/л N - Прот. Эт. тесты отр. Гипокоагу ляция N, N + + +

 «Клиническая картина при ДВС - синдроме отстает по времени от лабораторного диагноза ДВС «Клиническая картина при ДВС - синдроме отстает по времени от лабораторного диагноза ДВС на 10 - 15 часов » . ( 4 уровень доказательности ) Титов М. И. с соавт. «Лабораторные изменения системы гемостаза опережают клинические проявления ДВС – синдрома на 1 – 2 дня» ( 4 уровень доказательности ) Шелеста Л. Ю. с соавт.

ТЕРАПИЯ ДВС-СИНДРОМА В СТАДИИ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ (КОМПЕНСАЦИИ) В стадии компенсации диагностика ДВС-синдрома строится только на ТЕРАПИЯ ДВС-СИНДРОМА В СТАДИИ ГИПЕРКОАГУЛЯЦИИ (КОМПЕНСАЦИИ) В стадии компенсации диагностика ДВС-синдрома строится только на лабораторных показателях, собственной клинической картины эта стадия не имеет. МЕДИKАМЕНТОЗНАЯ КОРРЕКЦИЯ: ь Медикаментозная терапия основного заболевания !!! ь Восстановление гемодинамики и перфузии : плазмозамещающие коллоиды – гелофузин Антикоагулянт : гепарин 8 - 10 ед/кг/час, фраксипарин ь При повышенной агрегации тромбоцитов _ трентал (пентоксифиллин)

ТЕРАПИЯ ДВС-СИНДРОМА В СТАДИИ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ (ДЕКОМПЕНСАЦИИ) Медикаментозная терапия : Ш Трансфузия свежезамороженной плазмы 10 ТЕРАПИЯ ДВС-СИНДРОМА В СТАДИИ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ (ДЕКОМПЕНСАЦИИ) Медикаментозная терапия : Ш Трансфузия свежезамороженной плазмы 10 – 15 мл/кг Ш Восстановление гемодинамики и перфузии : плазмозамещающие коллоиды – гелофузин Ш Антикоагулянт : гепарин 8 - 10 ед / кг/час, фраксипарин Ш При повышенной агрегации тромбоцитов - трентал (пентоксифиллин) Ш Ингибиторы протеаз : трасилол, контрикал 500 ед/кг

ТЕРАПИЯ ДВС- СИНДРОМА В СТАДИИ ТЯЖЕЛОЙ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ Ш ГЕПАРИНОТЕРАПИЯ 8 - 10 ЕД / ТЕРАПИЯ ДВС- СИНДРОМА В СТАДИИ ТЯЖЕЛОЙ ГИПОКОАГУЛЯЦИИ Ш ГЕПАРИНОТЕРАПИЯ 8 - 10 ЕД / КГ / ЧАС Ш ПЛАЗМООБМЕН С ЗАМЕЩЕНИЕМ ДО 30 -50 МЛ/КГ В СУТКИ Ш КРИОПРЕЦИПИТАТ 2 ДОЗЫ НА 10 КГ МАССЫ В СУТКИ Ш ПЛАЗМОЗАМЕНИТЕЛИ – ПРЕПАРАТ ВЫБОРА ГЕЛОФУЗИН Ш ПРИ ТРОМБОЦИТОПЕНИИ МЕНЕЕ 30 000 В 1 МКЛ – ТРОМБОКОНЦЕТРАТ 1 ДОЗА НА 10 КГ МАССЫ ТЕЛА Ш Применение факторов свертывания крови

ДВС – синдром должен быть купирован : в течении 6 -8 часов – идеально ДВС – синдром должен быть купирован : в течении 6 -8 часов – идеально ; в течении 1 -х суток – реально , с момента начала лечения. Невозможность выполнения данного условия может быть обусловлена : не устранен этиологический фактор не соблюден протокол лечения

Низкомолекулярные гепарины ФРАКСИПАРИН ( «Sanofi» , Франция) Кливарин ( «Knoll» , Германия ). Преимущества Низкомолекулярные гепарины ФРАКСИПАРИН ( «Sanofi» , Франция) Кливарин ( «Knoll» , Германия ). Преимущества : 1. Продолжительная биоактивность (Т 1/2 - 1, 5 -4, 5 ч. ) 2. Введение 1 -2 раза в сутки. 3. Высокая биодоступность при п/к инъекции. 4. Низкое сродство к гепариннейтрализующим белкам плазмы. 5. Отчетливое влияние на реологию крови 6. Редкое развитие тромбоцитопении.

Гемоктин СДТ Действующее вещество: Антигемофильный фактор VIII плазматический (Antihemophilic factor VIII) Фармакологические группы: Коагулянты Гемоктин СДТ Действующее вещество: Антигемофильный фактор VIII плазматический (Antihemophilic factor VIII) Фармакологические группы: Коагулянты (в т. ч. факторы свертывания крови), гемостатики Состав и форма выпуска: Лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения 1 фл. Ингредиенты: Гемоктин СДТ 250 МЕГемоктин СДТ 500 МЕГемоктин СДТ 1000 МЕ Активное вещество Фактор свертывания крови VIII 250 МЕ 500 МЕ 1000 МЕОбщий белок 1, 5– 5, 5 мг 3, 0– 11, 0 мг 6, 0– 22, 0 мг Вспомогательные вещества : Глицин, натрия цитрат, кальция хлорид, натрия хлорид

Торговые названия препаратов с действующим веществом Антигемофильный фактор VIII плазматический (Antihemophilic factor VIII) Агемфил Торговые названия препаратов с действующим веществом Антигемофильный фактор VIII плазматический (Antihemophilic factor VIII) Агемфил А Гемоктин СДТ Гемофил М Иммунат Коэйт-ДВИ Криопреципитат Монарк-М Октанат

 Ново. Сэвен® Рекомбинантный человеческий фактор коагуляции VIIa Эптаког альфа ( активированный ) Ново Ново. Сэвен® Рекомбинантный человеческий фактор коагуляции VIIa Эптаког альфа ( активированный ) Ново Сэвен® выпускается в трeх дозировках: 60 КМЕ/флакон (1, 2 мг/флакон) + 2, 2 мл воды для инъекций, Европ. фармак. 120 КМЕ/флакон (2, 4 мг/флакон) + 4, 3 мл воды для инъекций, Европ. Фармак. 240 КМЕ/флакон (4, 8 мг/флакон) + 8, 5 мл воды для инъекций, Европ. Фармак.

Концентрат АТ III ( « Baxter » ) при остром ДВС – синдроме. Рандомизированное Концентрат АТ III ( « Baxter » ) при остром ДВС – синдроме. Рандомизированное исследование , Архангельск , 2007 г. Ø Преимущества : Выраженная по эффекту и длительности динамика нормализации уровня АТ III. Исходный уровень активности АТ III 43, 7 +- 2, 8 % , после инфузии концентрата АТ III 98, 7+- 4, 6%, р <0, 001. 1. 2. Нет перегрузки малого круга кровообращения в отличии от трансфузии СЗП ( р = 0, 001 , n = 24 ). 3. Снижение летальности ( 28 – дневная выживаемость) на 8, 9 % , р = 0, 02.

Новое в терапии ДВС Ø Ингибиторы тромбина- Desirudin- нет контролир. исслед. Ø Ингибиторы активации Новое в терапии ДВС Ø Ингибиторы тромбина- Desirudin- нет контролир. исслед. Ø Ингибиторы активации тканевого тромбопластина (разрабатываются)

Важно. Ø Для диагностики ДВС до развития ГС необходимо исследование Ø ТРОМБОЦИТОВ – менее Важно. Ø Для диагностики ДВС до развития ГС необходимо исследование Ø ТРОМБОЦИТОВ – менее 150 тыс. мкл Ø ПДФ , их увеличение Ø ЭТАНОЛОВЫЙ и ПРОТ. СУЛЬФ. ТЕСТЫ – положительные.

Д. 7 мес. 2010 год Ø Анамнез: 1 N бер-ть, роды срочные б/п, м Д. 7 мес. 2010 год Ø Анамнез: 1 N бер-ть, роды срочные б/п, м – 3500 гр. , рост – 52 см, грудное вскармливание до 7 мес, развитие N, не болела. Регулярный осмотр фельдшера. Ø Семейный анамнез: Мать – одна, живет с родителями. Живут замкнуто, не общаясь с соседями. Дедушка работает на ж. д. , дома бывает только в выходные. Ø Анамнез болезни: Вызов “скорой” через неделю после посещения фельдшера (осмотр фельдшера – N). Врач “скорой” – выражен геморрагический синдром на коже туловища, конечностей. В сопоре, рвота, судороги. Д-з – травма? , менингококковая инфекция?

Д. 7 мес. 2010 год ЦРБ – геморрагический с –м неясной этиологии, кровотечение из Д. 7 мес. 2010 год ЦРБ – геморрагический с –м неясной этиологии, кровотечение из мест инъекц. , кома. Ø ВОДКБ № 1, реанимация- Status: кома, геморрагический с-м (кровотечения, кровоизл. ) Ø Коагулограмма: Нв – 70 г/л, тромбоциты – 100 х109/л<, время свертывания – 20 мин >, АЧТВ – 70 сек >, тромб. время – 30 сек >, ПДФ – 6 мг/л ……, эт. прот. + Ø

Д. 7 мес. 2010 Ø При р-графии черепа обнаружены переломы костей. Ø Лечение по Д. 7 мес. 2010 Ø При р-графии черепа обнаружены переломы костей. Ø Лечение по поводу ДВС – переливание свежезамороженной плазмы, эр. масса. Ø Коагулограмма после терапии – норма. Ø Смерть девочки наступила на 3 -й день пребывания в отделении реанимации

 СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ