Синдро м Шегре на аутоиммунное системное поражение

Синдро м Шегре на — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением. Название дано в честь шведского офтальмолога Шегрена (1899– 1986), который впервые описал данный синдром. Девять из десяти больных синдромом Шегрена — женщины, чаще в пост мено пау заль ном периоде, хотя Шегрен встречается в любом возрасте как у женщин, так и у мужчин. В США количество больных оценивается в 4 млн. человек, что делает данное заболевание вторым самым распространенным среди аутоиммунных ревматических заболеваний. Синдром Шегрена может существовать сам по себе (первичный), или развиться через много лет после начала других ревматических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, первичный билиарный цирроз и др. (вторичный синдром Шегрена).

Отличительным симптомом синдрома Шегрена является генерализованная сухость слизистых оболочек, чаще всего включающая в себя: Ксерофтальмия ( «сухой глаз» , сухость глаз). На начальном этапе больные могут не предъявлять жалоб. При дальнейшем прогрессировании болезни появляется чувство жжения, рези, «песка» в глазах. Ксеростомия ( «сухой рот» , сухость полости рта). Отмечается уменьшение слюноотделения из за поражения слюнных желез. Развивается хронический паротит, стоматит, кариес. Больные жалуются на выраженную сухость в ротовой полости, «заеды» в уголках рта, затруднение при разговоре, а на поздних стадиях даже на нарушение глотания пищи (дисфагия). Кроме того, синдром Шегрена может вызывать поражение: кожи — выраженная сухость; носоглотки — образование корок в носу, развитие отита при поражении евстахиевой трубы, синуситы; вагины — зуд, боль; дыхательной системы — трахеобронхиты; пищеварительной системы — атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, гипокинетическая дискинезия желчевыводящих путей, панкреатит; почек — гломерулонефрит; кровеносных сосудов — синдром Рейно; периферической нервной системы — полинейропатии, неврит лицевого, тройничного нерва[5]. Часто развивается выраженный упадок сил, боли в суставах, мышцах. Пациенты с вторичным синдромом Шегрена имеют симптомы первичного ревматического заболевания, например, системной красной волчанки, ревматоидного артрита или системной склеродермии.

Диагностика Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ, уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80– 70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90– 100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS A/Ro и SS B/La (60– 100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины. В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков: поражение суставов; воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез; сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов; рецидивирующий хронический конъюнктивит; синдром Рейно; стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч); гипергаммаглобулинемия (свыше 20%); наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80). Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80– 70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз. Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.

Начальная стадия-характеризуется неравномерностью поражения тканей желёз-лишь в некоторых дольках отмечаются очаговые клеточные инфильтраты небольших размеров, среди клеток которых преобладают малые лимфоциты и умеренное количество макрофагов и плазматических клеток. Выраженная стадия-круглоклеточная инфильтрация тканей железы, замещающей паренхиму, могут формироваться эпимиоэпительальные островки. В железе наблюдается неравномерный липоматоз ; соединительная ткань разрастается в междольковых пространствах. Поздняя стадия-тотальное замещение паренхимы слюнной железы лимфоидной тканью. Эпимиоэпителиальные островки подвергаются дистрофии и некрозу

Прогноз Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрес си ро ва ни ем или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний. Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни. У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5% пациентов развивается та или иная форма лимфомы. Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.