СИНДАКТИЛИЯ Югансон Анастасия Л-505 б Синдактилия

СИНДАКТИЛИЯ Югансон Анастасия Л-505 б

Синдактилия – врожденный порок развития кисти, заключающийся в сращении одного или нескольких пальцев с нарушением косметического и функционального состояния. На долю этой патологии в изолированном виде или в сочетании с другими деформациями по данным ряда авторов приходится более 50% всех врожденных аномалий кисти. Частота встречаемости - 1 : 2000 - 1 : 4000. До 60% детей с синдактилией имеют сопутствующую врожденную патологию опорно-двигательного аппарата. Отсутствие или ограничение дифференцированных движений пальцев при врожденной синдактилии является большим препятствием для нормального гармоничного развития ребенка в связи нарушением схвата и соответственно психомоторного, а в ряде случаев интеллектуального развития.

Врожденная синдактилия кисти характеризуется многообразием клинических проявлений. В основу классификации данного порока положены: Протяженность сращения Вид сращения Состояние пораженных пальцев

По протяженности в зависимости от количества захваченных фаланг выделяют: Неполная форма синдактилии

Полная форма синдактилии

По виду сращения в зависимости от вида спайки выделяют: Мяготная форма синдактилии

Костная форма синдактилии

По состоянию пораженных пальцев: Простая форма синдактилии

Сложная форма синдактилии

К простым формам синдактилии кисти относятся сращения правильно развитых пальцев без каких -либо сопутствующих деформаций. Под сложной формой врожденной синдактилии кисти подразумевается патология, при которой сращения пальцев сопровождаются конкресценциями фаланг на большем или меньшем протяжении, сгибательными контрактурами, клинодактилиями, торсиями или пороками развития костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата. По локализации сращения выделяются: сложная синдактилия I-II пальцев, сложная синдактилия трехфаланговых пальцев, сложная тотальная синдактилия (I-V пальцев), все три формы в таком же порядке указаны на трех рисунках ниже:

Сложная синдактилия I-II пальцев

Сложная синдактилия трехфаланговых пальцев

Сложная тотальная синдактилия (I-V пальцев)

Лечение оперативное. Состояние сращенных пальцев обуславливает возрастные показания и характер вмешательства. При простых формах врожденной синдактилии оперируют в возрасте 1 -2 лет. Во время операции разделение пальцев производят зигзагообразными разрезами, межпальцевые складки формируют из собственных тканей кисти. Дефекты на боковых поверхностях пальцев замещают толстыми расщепленными трансплантатами с бедра, предплечья. Кроме того, проводят устранение сращения по методу Cronin, Bauer, как указано на рисунке ниже:

В послеоперационном периоде конечность фиксируют гипсовой шиной в течение около 1 месяца. После снятия швов (на 14 -16 день) назначают комплекс восстановительного лечения, включающий в себя: массаж кистей, электростимуляцию сгибателей и разгибателей пальцев, фонофорез с лидазой на послеоперационные рубцы, аппликации озокерита. При сложных формах врожденной синдактилии лечение рекомендуется начинать в 5 -12 месяцев для предотвращения прогрессирования имеющихся и развития вторичных деформаций. В отделении хирургии кисти и реконструктивной микрохирургии НИДОИ им. Г. И. Турнера с 1985 года пролечено 107 детей со сложными формами врожденной синдактилии.

Основными принципами оперативного лечения сложных форм врожденной синдактилии является одномоментная коррекция всех компонентов деформации при устранении сращения и полноценное замещение раневых поверхностей на разделенных пальцах. Анатомическое различие большого и трехфаланговых пальцев, а также особенности пространственного положения и функции первого луча обуславливают необходимость выделения операций, предусматривающих устранение сложной синдактилии трехфаланговых пальцев и сращения I-II пальцев в отдельные группы. Устранение сложной синдактилии трехфаланговых пальцев включает 4 этапа: планирование и выкраивание лоскутов для формирования межпальцевой складки, разъединение сращения, устранение имеющихся деформаций, замещение раневых дефектов. Межпальцевую складку формируют из языкообразных лоскутов, выкроенных у основания сращенных пальцев по тыльной и ладонной поверхностям(на рисунке ниже). Оставшееся сращение устраняют зигзагообразным или линейным разрезами.

Затем при необходимости устраняют конкресценции фаланг и пястных костей, разделяют общие сухожилия сгибателей и разгибателей на пораженных пальцах. Для ликвидации сгибательных контрактур выполняют дополнительные разрезы в проекции межфаланговых суставов, для предупреждения натяжения сосудисто-нервных пучков - укорачивающую остеотомию пястной кости. Клинодактилию устраняют путем капсулотомии сустава или корригирующей остеотомии фаланги пальца. При сочетании сращения с центральной полидактилией удаляют дополнительные лучи:

Хирургические вмешательства, проводимые при оперативном лечении сложной синдактилии I-II пальцев, предусматривают исправление патологического положения I пальца для обеспечения двустороннего схвата:

При синдактилии I-II пальцев с недостаточной или отсутствием ротации первого луча производят остеотомию большой многоугольной или первой пястной кости, после чего первый палец выводился в положение оппозиции. Для закрытия межпальцевого и межпястного промежутка используют тыльный ротационный лоскут с основанием, расположенным в области первой пястной кости, а дефект на месте его заимствования закрывают свободным трансплантатом:

При двупалой кисти с тотальным сращением имеющихся лучей для создания схвата производят циркулярное выделение первого пальца у его основания на сосудисто-нервных пучках и поперечную остеотомию пястной или большой многоугольной кости, позволяющую ротировать палец на любую величину:

При сочетании синдактилии I-II пальцев и расщепления кисти производят выделение второго пальца и пястной кости на сосудисто -нервном пучке и транспозицию его на место отсутствующего центрального:

Несоблюдение основных принципов устранения сращения и послеоперационного ведения часто приводит к неудовлетворительным результатам и появлению вторичных деформаций. По локализации выделяют: деформации пальцев, включающие сгибательные контрактуры, клинодактилии, торсии фаланг как в результате натяжения рубцов, так и стойкие, не поддающиеся пассивной коррекции, многоплоскостные деформации, ампутационные культи, дефекты ногтевых пластинок

деформации межпальцевых промежутков – косметические дефекты складки, недостаточное или избыточное углубление межпальцевого промежутка, а также рецидив синдактилии (повторное сращение):

Cочетанные деформации При этом натяжение послеоперационных рубцов, несмотря на проводимое консервативное лечение и ЛФК, приводит к развитию стойких деформаций пальцев или к рецидиву синдактилии. Поэтому после разделения сращения необходимы тщательная диспансеризация больных с целью своевременного выявления тенденции к образованию контрактур и ранее повторное оперативное лечение для предотвращения развития вторичных деформаций. В отделении хирургии кисти и реконструктивной микрохирургии НИДОИ им. Г. И. Турнера при устранении вторичных деформаций выполняют следующие оперативные вмешательства:

корригирующие – при наличии косметических дефектов межпальцевой складки и деформаций пальцев в результате натяжения послеоперационных рубцов с применением местной и комбинированной кожной пластики:

Восстановительные – при деформации межпальцевого промежутка без патологии пальцев – повторное устранение синдактилии; реконструктивно-восстановительные, помимо сращения, направленные на ликвидацию различных видов деформаций, и улучшение функции кисти в целом. При этом применяют все вышеуказанные методики, включая использование микрохирургических технологий:

Благодарю за внимание