Синдактилия Полидактилия Синдактилия Синдактилия

Синдактилия. Полидактилия.

Синдактилия

Синдактилия – это врожденная аномалия развития пальцев, заключающаяся в полном или частичном их не разъединении и являющаяся следствием остановки развития пальцев на определенном этапе жизни эмбриона. Сам термин (Syn –вместе, dactylos- палец) означает «пальцы вместе» , а не срастание их.

Кисть закладывается на 4 -5 неделе внутриутробной жизни, и в этот период имеется физиологическая синдактилия. На 7 -8 –й неделе в нормальных условиях развития эмбриона происходит формирование пальцев при быстром росте пальцевых лучей и отставания межпальцевых промежутков. Если отставания в росте межпальцевых промежутков не происходит, возникает аномалия развития, называемая синдактилией

Таким образом, с точки зрения эмбриогенеза, правильнее говорить о неразъединении пальцев, чем об их сращении, поскольку никакого срастания пальцев не происходит. Однако в повседневной клинической практике врачи, как правило, используют термин «сращение пальцев» .

Врожденная синдактилия кисти является одной из наиболее часто встречающихся врожденных деформаций. По данным литературы один случай синдактилии приходится на 2000 – 3000 новорожденных или 1: 10000 населения. около 50% всех пороков развития верхней конечности

Более половины детей с синдактилией имеют сопутствующую врожденную патологию опорно-двигательного аппарата.

Классификация врожденной синдактилии кисти Простая форма синдактилии Сложная форма синдактилии Мягкотканная синдактилия Костная форма синдактилии Полная врожденная синдактилия Неполная врожденная синдактилия

Простая форма Под простой формой врожденной синдактилии следует понимать сращение пальцев нормальной длины и развития, имеющих полный объем движений в суставах.

Сложная форма врожденной синдактилии предполагает сращение пальцев, имеющих порок развития костно-суставного и сухожильносвязочного аппарата, в том числе контрактуры, клинодактилии, дополнительные сегменты и др.

Мягкотканная синдактилия при дифференциации по виду сращения мягкотканая синдактилия – это сращение пальцев только мягкими тканями, причем в его составе может быть не только кожа, но и фиброзные ткани.

Костная форма синдактилии Костная форма врожденной синдактилии предполагает наличие костной спайки фаланг и (или) пястных костей на большем или меньшем протяжении.

Полная врожденная синдактилия При дифференциации по протяженности сращения синдактилия рассматривается, как полная, если имеется сращение до уровня мякоти пальцев с захватом ногтевых фаланг.

Неполная врожденная синдактилия При протяженности сращения до уровня дистальных межфаланговых суставов синдактилия обозначается, как неполная.

Методы лечения врожденной синдактилии кисти Лечение синдактилии – оперативное. Для замещения дефекта кожи, возникающего после разделения пальцев независимо от формы их сращения, в настоящее время применяют комбинированную кожную пластику (местные ткани и свободные толсто расщепленные дермотрансплантаты

Величина необходимого кожного трансплантата находится в зависимости от имеющегося местного запаса кожи на сросшихся пальцах и от размеров дефекта, образовавшегося между разделенными пальцами.

Сроки оперативного лечения врожденной синдактилии В настоящее время оптимальным сроками для оперативного лечения пациентов с простыми формами врожденной синдактилии кисти можно считать детей, достигших возраста 1 год и старше.

Сегодня можно проводить дискуссии о том, в каком возрасте и каким методом лучше оперировать врожденную синдактилию. Аргументы разные, но неоспоримо одно: выбор метода и сроков оперативного лечения врожденной синдактилии у детей актуальны до сих пор и должны определяться индивидуально для каждого пациента.

Полидактилия

Деформации, характеризующиеся увеличением количества фаланг и пястных костей на кисти обозначаются, как полидактилия. Это сборное понятие, поскольку с клинической точки зрения целесообразно следующее деление патологии.

Классификация По локализации: радиальная, центральная, ульнарная.

По виду удвоения: полифалангия, полидактилия, удвоение луча.

По наличию сопутствующей патологии: удвоение с наличием или отсутствием деформации основного пальца. Данный показатель весьма важен, поскольку определяет тактику лечения – проводить простое удаление дополнительных сегментов, либо удаление с одновременной реконструкцией остающихся.

Ликвидация дефектов Удаление дополнительного сегмента без вмешательств на основном пальце может быть произведено максимально рано – в возрасте 3 -6 месяцев. В ситуации, требующей ликвидации сопутствующей деформации основного пальца, лечение целесообразно проводить с возраста 1 года.

Удаление дополнительного сегмента без вмешательства на основном пальце Удаление дополнительного сегмента с вмешательством на основном пальце

Устранение полидактилии и трехфалангизма большого пальца кисти с использованием операции поллицизации: А, В. вид кисти до операции, C, D. удаление радиально и ульнарно расположенных дополнительных сегментов

Этапы устранения полидактилии и трехфалангизма большого пальца кисти. А. выделение сосудисто-нервных пучков, В. отделение от диафиза пястной кости межкостных мышц, C, D/ вид кисти к моменту окончания реконструктивной операции

Устранение удвоения 4 пальца правой кисти с одновременной ликвидацией синдактилии 3 -4 пальцев, использованием мягких тканей дополнительного сегмента: А, В – вид кисти до и после хирургического лечения, C, D - этапы удаления дополнительного луча, ткани последнего использованы для замещения дефектов на боковых поверхностях остающихся пальцев.

Устранение ульнарной полидактилии кисти. А, В – вид кисти до и после ликвидации деформации, С, D – этапы выделения мышц гипотенара и подготовки для последующего перемещения

Результат резекции внутренних половин фаланг при устранении полифалангии. А. вид кисти до вмешательства, В – сопоставление наружных половин фаланг после резекции внутренних, С – вид большого пальца к моменту окончания операции.