Симптоматология митральных пороков Зав кафедрой внутренних болезней педиатрического

Симптоматология митральных пороков Зав. кафедрой внутренних болезней педиатрического и стоматологического факультетов, профессор Н. А. Козиолова

Определение митральных пороков n Митральный порок - поражение митрального клапана, сопровождающееся затруднением прохождения крови из малого круга в большой на уровне левого атриовентрикулярного отверстия.

Схема сердечнососудистой системы 1. ЛЖ 2. Левое атриовентрикулярное отверстие (митральный клапан) 3. ЛП 4. Аорта 5. ЛА 6. ПП 7. Правое атриовентрикулярное отверстие (трикуспидальный клапан) 8. ПЖ 9. Большой круг кровообращения 10. Малый круг кровообращения

Подразделение митральных пороков в зависимости от наличия или отсутствия поражения клапана Относительная недостаточность клапана или относительный стеноз - не связаны с органическим поражением створок клапана (к порокам сердца не относят) q Относительная недостаточность клапана характеризуется неполным смыканием его створок с таким расширением просвета отверстия, что неизмененные створки клапана не способны закрыть его полностью. n Об относительном стенозе говорят в случаях, когда в нормальном по площади клапанном отверстии, например из-за увеличения скорости кровотока, возрастает сопротивление и создаются турбулентные потоки, как и при стенозе. Абсолютная недостаточность и абсолютный стеноз – связаны с органическим поражением клапана

Этиология митральных пороков Хроническая ревматическая болезнь сердца n Атеросклероз n Инфекционный эндокардит n Травматическое поражение n Коллагенозы n Врожденные аномалии n

Подразделение митральных пороков по локализации, морфологической и функциональной характеристике n n По локализации клапанного поражения с учетом количества пораженных клапанов: изолированный митральный порок (один клапан) или комбинированный (два клапана и более). По морфологической и функциональной характеристике клапанного поражения: недостаточность митрального клапана (insufficientia valvulae) или митральный стеноз клапанного отверстия (stenosis ostii); при сочетании этих форм поражения на одном клапане порок называют сочетанный порок (сочетанный митральный порок, т. е. сочетание недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия);

Подразделение митральных пороков по степени выраженности порока и по состоянию общей гемодинамики n n По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности. По состоянию общей гемодинамики: компенсированные пороки, т. е. не проявляющиеся сердечной недостаточностью, и декомпенсированные пороки сердца, характеризующиеся развитием сердечной недостаточности.

Митральная недостаточность

Эпидемиологические особенности митральной недостаточности n n n В сравнении с другими приобретенными пороками сердца митральная недостаточность встречается наиболее часто, сочетаясь в подавляющем большинстве случаев с митральным стенозом. Как изолированный порок (так называемая чистая митральная недостаточность) около 2% у взрослых больных, однако у детей ее определяют в несколько раз чаще. Примерно в 3/4 случаев митральная недостаточность этиологически связана с ХРБС; в меньшей степени с инфекционным эндокардитом и атеросклерозом.

Варианты течения митральной недостаточности Острая: при разрыве папиллярных мышц (не относится к порокам, т. к. клапан не поражается, инфаркт миокарда) или сухожилий хорды (инфекционный миокардит) с быстрым формированием сердечной недостаточности q Хроническая: при ХРБС с медленным формированием сердечной недостаточности q

Гемодинамика при митральной недостаточности В систолу ЛЖ кровь из ЛЖ выбрасывается в аорту и при неполном смыкании МК в ЛП, что приводит к увеличению объема крови в ЛП, гипертрофии и дилатации ЛП, увеличению давления в малом КК (легочной гипертензии). В диастолу ЛЖ большой объем крови из ЛП поступает в ЛЖ, что приводит к его гипертрофии и дилатации. При длительной легочной гипертензии увеличивается нагрузка на ПЖ, что может приводить к его гипертрофии и дилатации.

Условия возникновения клинической картины митральной недостаточности n. Обусловлена гемодинамическими расстройствами (регургитация крови во время систолы из ЛЖ в ЛП) n. При рефлюксе 5 -10 мл - нет выраженных гемодинамических расстройств n. Рефлюкс более 20 мл - приводит к дилатации левого предсердия и левого желудочка.

Клиническая картина недостаточности митрального клапана - 1 n Основные жалобы связаны с развитием определенного функционального класса хронической сердечной недостаточностью 1. Одышка при физической нагрузке, затем в покое 2. Сердцебиение при физической нагрузке, затем в покое 3. Перебои в работе сердца (только при развитии мерцательной аритмии) 4. Увеличение размеров печени на поздней стадии (гепатомегалия) 5. Периферические отеки на поздней стадии вплоть до анасарки, гидроторакса, гидроперикардиума 6. Слабость 7. Кардиалгия

Клиническая картина недостаточности митрального клапана- 2 n Общий осмотр и области сердца: 1. Осмотр больного до наступления правожелудочковой недостаточности не выявляет существенных отклонений. При многолетнем пороке у больных с астеническим телосложением, особенно у детей, определяется «сердечный горб» (выбухание грудной стенки, чаще слева от грудины) вследствие гипертрофии и дилатации ЛЖ. При развитии правожелудочковой недостаточности обнаруживаются акроцианоз, набухание шейных вен, изменения конфигурации живота (за счет увеличения печени, появления асцита), отеки. Пульс может быть неритмичным за счет развития мерцательной аритмии 2. 3. 4.

Клиническая картина недостаточности митрального клапана - 3 Пальпация и перкуссия области сердца и сосудов: 1. Определяется усиленный и разлитой верхушечный толчок в 5 межреберье сердца, смещенный влево от среднеключичной линии в стадии выраженной гипертрофии и дилатации ЛЖ; 2. Выявляется пульсация стенки ПЖ под мечевидным отростком при значительной его гипертрофии; 3. Увеличение печени за счет полнокровия (рефлекс Ларина) еще до появления других очевидных признаков правожелудочковой недостаточности; 4. Перкугорно определяется расширение границ относительной тупости сердца влево и вверх (за счет дилатации соответственно ЛЖ и ЛП), в поздних стадиях декомпенсации порока — также вправо (вследствие дилатации ПП).

Клиническая картина недостаточности митрального клапана - 4 Аускультация сердца: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Аускультативная картина порока наиболее информативна, чем больше клапанный дефект и объем регургитируемой через него крови. Ослабление I тона на верхушке сердца(тон даже может не прослушиваться). Систолический шум (шум регургитации) выслушивается лучше всего на верхушке сердца и проводится в подмышечную область (особенно при положении больного на левом боку) или вдоль левого края грудины. Шум возникает сразу после ослабленного I тона сердца. Усиление, акцент или расщепление II тона сердца над легочным стволом. Усиление физиологического III тона на верхушке сердца за счет возрастания колебаний стенки ЛЖ при его заполнении увеличенным объемом крови, поступающей из ЛП. Ритм сердца может быть неправильный при развитии МА и других нарушений ритма.

Специфические аускультативные критерии митральной недостаточности n Диагноз недостаточности митрального клапана устанавливают по типичной аускультативной триаде (систолический шум, ослабление I тона на верхушке сердца, акцент II тона над легочным стволом).

Инструментальные методы диагностики митральной недостаточности n n n Электрокардиография Фонокардиография (практически не используется) Рентгенография грудной клетки с контрастированием пищевода в 3 проекциях (проводится там, где нет аппарата УЗИ сердца) Двухмерная эхокардиография с допплеровским эффектом (трансторакальная и трансэзофагеальная) – «золотой стандарт» диагностики пороков сердца Вентрикулография с катетеризацией полостей сердца (при выборе хирургического лечения)

ЭКГ при митральной недостаточности n n n Регистрируются изменения зубца Р (P-mitrale): расширенный двугорбый зубец в отведениях I, II, двухфазный (±) в отведении V 1 с более продолжительной и высокоамплитудной второй фазой, иногда его инверсия в отведениях III, a. VF. Признаки гипертрофии левого желудочка, при наличии высокой легочной гипертензии могут регистрироваться признаки гипертрофии обоих желудочков. НРС (мерцательная аритмия).

ФКГ при митральной недостаточности Убывающий систолический шум, возникающий одновременно с I тоном, усиливается в положении больного на левом боку, после нагрузки на верхушке n I тон ослаблен и часто не дифференцируется с началом шума n

ЭКГ и ФКГ при хронической митральной недостаточности

ЭКГ и ФКГ при острой митральной недостаточности

Рентгенография грудной клетки при митральной недостаточности n n Отклонение контрастированного пищевода по дуге большого радиуса (более 6 см) за счет увеличения левого предсердия боковрй проекции Талия сердца сглажена, выбухает 3 -я дуга (увеличенное левое предсердие); закругление верхушки сердца и увеличение дуги левого желудочка сердца в передней проекции При длительной легочной гипертензии — увеличение правых отделов сердца: легочный конус правого желудочка и дуга легочного ствола выбухают умеренно

Рентгенография грудной клетки в прямой проекции при митральной недостаточности

Рентгенография грудной клетки в боковой проекции при митральной недостаточности

Проведение трансторакальной эхокардиографии

ЭХо. КГ при митральной недостаточности n n увеличение диастолического размера полости левого желудочка избыточная экскурсия межжелудочковой перегородки увеличение полости левого предсердия и экскурсии его задней стенки систолическая регургитация крови из левого желудочка в левое предсердие

Эхокардиография при митральной недостаточности

Митральный стеноз

Эпидемиология митрального стеноза n n Изолированный митральный стеноз у взрослых устанавливают примерно в 1/3 случаев диагноза митрального порока. Встречается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Основной причиной приобретенного митрального стеноза является ХРБС. У 50% больных митральным стенозом не удается найти причину.

Макропрепарат митрального клапана (митральный стеноз) Сращение створок митрального клапана с кальцинатами при хронической ревматической болезни сердца

Гемодинамика митрального стеноза В диастолу ЛЖ кровь поступает из ЛП через суженное отверстие МК, что обеспечивает остаточный объем крови в ЛП, приводит к его гипертрофии, дилатации больших размеров и развитию легочной гипертензии и повышению давления малом КК. При длительном МС увеличивается давление в ПЖ, происходит его гипертрофия и дилатация, а в дальнейшем и ПП. В ЛЖ может наблюдаться гипотрофия стенок.

Клиническая картина митрального стеноза - 1 Основные жалобы: 1. 2. Жалобы, связанные с ХСН Кардиалгия (боли в области сердца и в грудной клетке чаще характеризуются как тупые и длительные: в типичных случаях они локализуются в межлопаточной области слева (точка Вакеза), усиливаются при физической нагрузке, наблюдаются при значительном увеличении размеров левого предсердия) или по типу стенокардии (10— 20%)

Клиническая картина митрального стеноза - 2 Основные жалобы: 3. Обмороки (синкопальные состояния) 4. Кашель (при выраженной легочной гипертензии; сухой) 5. Кровохарканье (при выраженной легочной гипертензии у 10— 15% больных) 6. Перебои в работе сердца при развитии МА (до 60 -80%)

Клиническая картина митрального стеноза - 3 Основные жалобы: 7. Симптомы сдавления за счет большого ЛП (более 6 см в диаметре): v v v охриплость голоса, афония (симптом Ортнера) связаны со сдавлением возвратного нерва; дисфагия, связан со сдавлением пищевода; ослабление пульса на левой руке, связан со сдавлением левой подключичной артерии

Клиническая картина митрального стеноза - 4 n 1. 2. 3. 4. Общий осмотр Бледность лица, ограниченный багровый цианотический румянец щек, яркие пунцовые или синюшные губы, цианоз крыльев носа (facies mitralis). Цианоз ушных раковин и ногтевых лож (после нагрузки — пепельная бледность, усиление цианоза). У болеющих с детства —возможен «сердечный горб» чаще справа у грудины за счет увеличения ПЖ. У болеющих с детства признаки отставания в физическом развитии — субтильность, низкий рост ( «митральный нанизм» ).

Клиническая картина митрального стеноза - 5 Осмотр, пальпация и перкуссия области сердца и сосудов: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Систолическое сотрясение передней грудной стенки (сердечный толчок) за счет гипертрофии правого желудочка Пульсация под мечевидным отростком за счет гипертрофии правого желудочка Диастолическое дрожание ( «кошачье мурлыканье» ) в области верхушки сердца, особенно при положении больного на левом боку на фоне задержки дыхания в фазе выдоха Верхушечный толчок ослаблен Короткое механическое колебание во втором межреберье слева от грудины, соответствующее усиленному II тону сердца над легочным стволом, особенно после физической нагрузки Расширение границ относительной сердечной тупости вверх (расширение левого предсердия) и нередко вправо (расширение правого предсердия)

Клиническая картина митрального стеноза - 6 n 1. 2. 3. 4. 5. 6. Аускультация сердца: Хлопающий резко усиленный I тон на верхушке сердца; Акцент над легочным стволом II тона; Удвоение II тона - «щелчок открытия» митрального клапана; «Щелчок открытия» митрального клапана, слышимый лучше всего в точке Боткина — Эрба, формирует своеобразный аускультативный феномен — «ритм перепела» , наблюдающийся только при митральном стенозе; Диастолический шум на верхушке сердца, обычно пресистолический (при синусовом ритме), при мерцательной аритмии — протодиастолический шум; При выраженной легочной гипертензии во втором межреберье слева от грудины иногда выслушивается короткий диастолический шум относительной недостаточности клапана легочного ствола (шум Грэма- Стилла)

Инструментальные методы диагностики митрального стеноза n n n Электрокардиография Фонокардиография (практически не используется) Рентгенография грудной клетки с контрастированием пищевода в 3 проекциях (проводится там, где нет аппарата УЗИ сердца) Двухмерная эхокардиография с допплеровским эффектом (трансторакальная и трансэзофагеальная) – «золотой стандарт» диагностики пороков сердца Вентрикулография с катетеризацией полостей сердца (при выборе хирургического лечения)

ЭКГ при митральном стенозе Зубец p-mitrale (широкий двугорбый зубец Р в отведениях I, II, часто отрицательный в отведениях III и a. VF, двухфазный в отведении V 1 с положительной первой и более широкой отрицательной второй фазой). q Признаки гипертрофии правого желудочка q НРС (мерцательная аритмия) q

ФКГ при митральном стенозе n n n Резкое увеличение амплитуды I тона на верхушке Выявляется «тон открытия митрального клапана» На верхушке сердца регистрируется диастолический шум, преимущественно низкочастотный пресистолический; а также протодиастолический, начинающийся сразу после «тона открытия митрального клапана»

ЭКГ и ФКГ при митральном стенозе

Рентгенография грудной клетки при митральном стенозе n n В передней проекции — сглаженность талии сердца (митральная конфигурация), выбухание 3 -й дуги по левому контуру сердца за счет левого предсердия. В косых проекциях контрастированный пищевод отклоняется левым предсердием по дуге малого радиуса. При легочной гипертензии — выбухание дуги легочного ствола. Увеличение правого желудочка и правого предсердия.

Рентгенография грудной клетки в прямой проекции при митральном стенозе

Рентгенография грудной клетки в боковой проекции при митральном стенозе

Эхо. КГ при митральном стенозе n n Патогномонично однонаправленное конкордантное движение створок митрального клапана в диастолу (большая передняя створка увлекает за собой сращенную с ней заднюю) при одномерном Эхо. КГ Митральный клапан расположен выше чем обычно. При утолщении и кальцинозе створок регистрируются интенсивные многослойные эхосигналы. Отмечается увеличение переднезаднего размера полости левого предсердия

Эхо. КГ при митральном стенозе

Лечение митральных пороков Хирургическое n Вальвулопластика n Протезирование Симптоматическое q Профилактика тромбоэмболий (варфарин под контролем МНО от 2, 5 до 3, 5) q Лечение ХСН

Осложнения митральных пороков n n n Острая левожелудочковая недостаточность (сердечная астма, отек легких). Хроническая сердечная недостаточность Нарушения ритма (мерцательная аритмия). Тромбоэмболический синдром. Присоединение инфекционного эндокардита. Несостоятельность протеза или рестеноз при комиссуротомии