Симптоматология аортальных пороков Зав кафедрой внутренних болезней педиатрического

Симптоматология аортальных пороков Зав. кафедрой внутренних болезней педиатрического и стоматологического факультетов, профессор Н. А. Козиолова

Определение аортальных пороков n Аортальный порок – поражение аортального клапана, створки которого оказываются неспособными к полному раскрытию (стеноз) клапанного отверстия или к смыканию (недостаточность клапана) или к тому и другому.

Аортальная недостаточность

Распространенность аортальной недостаточности Изолированная аортальная недостаточность составляет около 4% всех случаев приобретенных пороков сердца. n Изолированная аортальная недостаточность встречается значительно чаще у мужчин, чем у женщин. n

Этиология аортальной недостаточности Хроническая ревматическая болезнь сердца n Атеросклероз n Инфекционный эндокардит n Коллагенозы (системная красная волчанка) n Сифилис n Врожденные аномалии n

Схема недостаточность аортального клапана n. В диастолу левого желудочка за счет неполного смыкания клапанов аорты происходит возврат значительной части крови, выброшенной в аорту, назад в левый желудочек. n В период диастолы левый желудочек наполняется в результате как поступления крови из левого предсердия, так и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению давления в полости левого желудочка. n. Вследствие этого, левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофируется. n На поздних стадия развивается относительная митральная недостаточность.

Клиническая картина аортальной недостаточности -1 Жалобы: - больные могут не предъявлять никаких жалоб в течение десятилетий, выполняя иногда значительные физические нагрузки; - ощущение сердцебиения в положении больного лежа на левом боку; - стенокардия (более чем у 50% больных); - ощущения перебоев в работе сердца (экстрасистолия); - головокружение при перемене положения тела; - склонность к обморокам (связано с существенными позиционными изменениями перфузионного давления в капиллярах головного мозга). n

Клиническая картина аортальной недостаточности -2 n 1. 2. 3. 4. 5. 6. Жалобы, соответствующие ХСН (декомпенсация): Одышка при физической нагрузке, затем в покое Сердцебиение при физической нагрузке, затем в покое Увеличение размеров печени на поздней стадии (гепатомегалия) Периферические отеки на поздней стадии вплоть до гидроторакса, асцита, гидроперикардиума, анасарки Слабость Как крайнее проявление ХСН – сердечная астма, отек легких

Клиническая картина аортальной недостаточности -3 Общий осмотр и области сердца: n некоторая бледность кожи (цианоз отсутствует вплоть до терминальной стадии декомпенсации порока); n видимая пульсация сонных артерий ( «пляска каротид» ) и дуги аорты в яремной ямке; n синхронные с пульсом сотрясения головы (симптом Мюссе); n пульсация зрачков;

Клиническая картина аортальной недостаточности -4 Общий осмотр и области сердца: n пульсирующие изменения насыщенности окраски слизистой оболочки язычка и миндалин (симптом Мюллера); n пульсирующие изменения насыщенности окраски подногтевого ложа ( «капиллярный пульс» ); n систолическое покраснение и диастолическое побледнение ногтевого ложа при незначительном надавливании (симптом Квинке ); n тон при выслушивании над бедренными сосудами (симптом “пистолетного выстрела”); n появление на бедренной артерии двойного тона Траубе; n при легком надавливании на бедренную артерию фонендоскопом выслушивается двойной шум Дюрозье.

Клиническая картина аортальной недостаточности -5 Пульс и АД n резкое снижение диастолического АД n незначительное повышение систолического АД n значительное возрастании пульсового АД (САД-ДАД), которое при выраженной аортальной недостаточности достигает иногда значений систолического (диастолическое АД не определяется). n Пульс Корригэна (быстрый, скачущий на периферических артериях).

Клиническая картина аортальной недостаточности -6 Пальпация и перкуссия области сердца и сосудов: n n верхушечный толчок сердца смещен влево (вплоть до передней аксиллярной линии) и вниз; часто определяется в шестом межреберье как приподнимающий, «куполообразный» и резистентный (упругий) на ощупь; границы относительной сердечной тупости в области верхушки сердца резко смещены влево; при значительной аортальной недостаточности определяется расширение сосудистого пучка

Клиническая картина аортальной недостаточности -7 Аускультация сердца: n протодиастолический (появляющийся сразу за II тоном) шум в точке Боткина — Эрба или несколько выше от нее у левого края грудины, шум чаще имеет нежный тембр ( «дующий» ), лучше выслушивается на фоне задержки дыхания в фазе выдоха в положении больного лежа на спине или в положении сидя с небольшим наклоном туловища вперед;

Клиническая картина аортальной недостаточности -8 Аускультация сердца: n n n при выраженной аортальной недостаточности ослаблены I и II тоны сердца на аорте; иногда на верхушке сердца определяется пресистолический шум относительного митрального стеноза (шум Флинта), появление в стадии декомпенсации порока систолического шума на верхушке связано с формированием относительной митральной недостаточности.

Диагноз аортальной недостаточности устанавливается при: n n n осмотре больного по наличию «пляски каротид» , симптомов Мюссе, Мюллера, капиллярного пульса; аускультации и перкуссии сердца ( «дующий» диастолический шум), обнаружение признаков выраженной гипертрофии левого желудочка сердца (усиленный смещенный влево и вниз верхушечный толчок) и характерные изменения АД; при пороке с относительно небольшой аортальной регургитацией диагноз обосновывается данными дополнительных инструментальных исследований.

Инструментальные методы диагностики аортальной недостаточности n n n Электрокардиография Фонокардиография (практически не используется) Рентгенография грудной клетки с контрастированием пищевода в 3 проекциях (проводится там, где нет аппарата УЗИ сердца) Двухмерная эхокардиография с допплеровским эффектом (трансторакальная и трансэзофагеальная) – «золотой стандарт» диагностики пороков сердца Вентрикулография с катетеризацией полостей сердца (при выборе хирургического лечения)

ЭКГ при аортальной недостаточности Выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, которые на поздних стадиях выраженного порока сочетаются с признаками коронарной недостаточности (признаки ишемии). n Иногда выявляются экстрасистолы. n

ФКГ при аортальной недостаточности n n n Изменения I и II тонов непостоянны. Низкоамплитудный высокочастотный убывающий диастолический шум сливается с легочным компонентом II тона. Хорошо выявляется протосистолический шум изгнания при относительном аортальном стенозе.

ЭКГ и ФКГ при аортальной недостаточности

Рентгенография грудной клетки при аортальной недостаточности n n n увеличение левого желудочка; талия сердца подчеркнута ( «аортальная» конфигурация); тень сердца приобретает форму башмака: дуга аорты удлинена, тень грудной аорты расширена на всем протяжении; кальцификация восходящей аорты характерна для сифилитической этиологии порока; на рентгенокимограмме выявляется высокая амплитуда зубцов на контурах аорты и всего сердца, особенно левого желудочка; при развитии сердечной недостаточности выявляется увеличение левого предсердия ( «митрализация» порока) и признаки венозного застоя в легких.

Рентгенограмма в прямой проекции при аортальной недостаточности

ЭХо. КГ при аортальной недостаточности n n n патогномоничные признаки — диастолическая сепарация створок аортального клапана и их дрожание — выявляются редко. чаще наблюдается мелковолновое диастолическое дрожание и преждевременное закрытие створок митрального клапана. дилатация левого желудочка, гипертрофия стенок левого желудочка; просвет аорты расширен; на допплер-эхокардиограмме — признаки диастолической регургитации крови из аорты в левый желудочек.

Сфигмограмма (скоростные характеристики пульсовой волны) сонной артерии n n n Сфигмограмма сонной артерии характеризуется крутой анакротой, заостренной и часто зазубренной вершиной ( «симптом указательного пальца» ) исчезновением инцизуры и диакротической волны фазовый анализ выявляет укорочение фазы изоволюмического сокращения левого желудочка (вплоть до ее исчезновения) и некоторое удлинение фазы изгнания

Прогноз при аортальной недостаточности n n n продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, более 5 лет с момента установления диагноза у 50% больных - более 10 лет прогноз ухудшается с присоединением коронарной (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности продолжительность жизни больных после появления сердечной недостаточности - около 2 лет своевременное хирургическое лечение значительно улучшает прогноз

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)

Распространенность стеноза устья аорты Изолированный аортальный стеноз встречается редко n в сочетании с другими клапанными поражениями наблюдается часто (у 50% больных с аортальной недостаточностью) n у мужчин обнаруживается чаще, чем у женщин n

Деление стеноза устья аорты врожденный стеноз устья аорты - подклапанный (гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного отдела левого желудочка) - Клапанный (двустворчатый аортальный клапан) - надклапанный (сужение аорты выше клапанного кольца) q приобретенный аортальный стеноз всегда клапанный n

Относительный стеноз аорты n характеризуется возникновением систолического шума в проекции аортального клапана обычно вследствие расширения полости аорты над клапаном и полости левого желудочка под клапаном, сужения клапанного отверстия при этом нет.

Этиология аортального стеноза Хроническая ревматическая боезнь сердца n Инфекционный эндокардит n Атеросклероз n Врожденные аномалии n

Макропрепарат аортального стеноза

Схема стеноза аортального клапана В систолу ЛЖ кровь выбрасывается через суженное отверстие АК в аорту, что обеспечивает остаточный объем крови в ЛЖ. В диастолу в ЛЖ вновь поступает дополнительный объем крови, что приводит к его гипертрофии, дилатации больших размеров. Выше места стенозирования формируется постстенотическое расширение аорты. При длительном пороке развивается относительная митральная недостаточность.

Клиническая картина аортального стеноза - 1 Основные жалобы: n n при небольшом сужении устья аорты, приобретенном в молодом возрасте, субъективные признаки порока отсутствуют в течение десятилетий, отдельные больные выполняют тяжелую физическую работу и способны заниматься спортом ощущение сердцебиений (как сильных ударов, а не как возрастания их частоты)

Клиническая картина аортального стеноза - 2 Основные жалобы: n n повышенная утомляемость, мышечная слабость, бледность кожи (формирование централизации кровообращения) на боли в области сердца (стенокардия отмечается у 40— 50% больных) головокружения и обмороки жалобы, связанные с ХСН

Клиническая картина аортального стеноза - 3 Осмотр, пальпация и перкуссия области сердца и сосудов: n n n внешний вид больных чаще не изменяется смещение верхушечного толчка сердца влево и вниз (в шестом межреберье) при аортальном стенозе лишь в стадии декомпенсации порока в связи с дилатацией левого желудочка пальпаторно рано обнаруживается усиление верхушечного толчка (признак гипертрофии желудочка)

Клиническая картина аортального стеноза - 4 Осмотр, пальпация и перкуссия области сердца и сосудов: n n пальпаторно определяется (иногда визуально) систолическое дрожание лучше в области абсолютной сердечной тупости и во втором межреберье справа от грудины, а при резко выраженном стенозе в яремной ямке и по ходу сонных артерий II тон над аортой ослаблен, иногда расщеплен (парадоксальное расщепление)

Клиническая картина аортального стеноза - 5 Аускультация сердца: n n Основной аускультативный признак порока — систолический шум (грубого тембра) во втором межреберье справа от грудины (иногда лучше слышен слева от нее или в точке Боткина — Эрба), он проводится на сосуды шеи и межлопаточное пространство тоны сердца ослаблены в области наибольшей громкости шума, иногда не выявляются для значительного стеноза характерно парадоксальное расщепление II тона в точке Боткина — Эрба или на верхушке сердца может выслушиваться систолический щелчок ( «тон изгнания» )

Клиническая картина аортального стеноза - 6 АД и пульс n Систолическое АД снижено n Пульсовое АД снижено n Пульс малый и медленный n Выраженность этих симптомов прямо пропорциональна степени сужения устья аорты

Диагноз аортального стеноза ставится на основании: характерных жалоб n наличию типичной аускультативной симптоматики n подтверждающих данных инструментальных исследований n

Инструментальные методы диагностики аортального стеноза n n n Электрокардиография Фонокардиография (практически не используется) Рентгенография грудной клетки с контрастированием пищевода в 3 проекциях (проводится там, где нет аппарата УЗИ сердца) Двухмерная эхокардиография с допплеровским эффектом (трансторакальная и трансэзофагеальная) – «золотой стандарт» диагностики пороков сердца Вентрикулография с катетеризацией полостей сердца (при выборе хирургического лечения)

ЭКГ при аортальном стенозе признаки гипертрофии левого желудочка n блокада левой ножки пучка Гиса (обычно бифасцикулярная) n

ФКГ при аортальном стенозе n n ослабление I тона и аортального компонента II тона на аорте систолический шум на аорте имеет ромбовидную или веретенообразную форму: он начинается вскоре за I тоном и заканчивается до начала II тона. Чем больше степень стеноза, тем позднее регистрируется максимум шума

Рентгенография грудной клетки при аортальном стенозе n n характерна «аортальная» конфигурация с подчеркнутой талией признаки увеличения левого желудочка специфические признаки — постстенотическое расширение аорты и обызвествление аортального клапана на поздних стадиях - увеличение левого предсердия

Рентгенограмма в прямой проекции при аортальном стенозе

Эхо. КГ при аортальном стенозе n n n утолщение стенки миокарда левого желудочка при отсутствии расширения его полости (до развития сердечной недостаточности); уменьшение систолического расхождения створок аортального клапана; регистрация патологического движения заслонок аортального клапана в систолу и диастолу деформация, уплотнение и ригидность аортального клапана турбулентность кровотока в устье аорты

Эхокардиограмма аортального стеноза

Одномерная эхокардиограмма и с допплеровским эффектом при аортальном стенозе

Сфигмограмма сонной артерии при аортальном стенозе При выраженном стенозе на сонной артерии регистрируется пологий с зазубринами подъем кривой, плоская неровная вершина ( «петушиный гребень» ) n отсутствие дикротической волны n период изгнания удлинен пропорционально степени стеноза n

ЭКГ, ФКГ, каротидная сфигмограмма при аортальном стенозе

Прогноз больных с аортальным стенозом n n трудоспособность больных сохраняется многие годы, а при умеренном и маловыраженном стенозе — десятилетия к осложнениям, угрожающим жизни больных с выраженным аортальным стенозом, относятся отек легких и инфаркт миокарда. от 14 до 18% больных с тяжелым аортальным стенозом погибают внезапно - фибрилляция желудочков сердца. иногда глубокий обморок завершается смертью

Лечение аортальных пороков Хирургическое n Протезирование Симптоматическое q Профилактика тромбоэмболий (варфарин под контролем МНО от 2, 5 до 3, 5) q Лечение ХСН