Симптоматическая височная эпилепсия
Височная эпилепсия • Более 50 лет тому назад была описана как одна из самых резистентных фокальных форм эпилепсии • Около трети случаев не чувствительны к антиконвульсантам Anderman F. , 2002
Височные приступы • Простые и сложные фокальные приступы наблюдаются в 60 – 70 % всех эпилепсий • Возможно, что височная эпилепсия составляет 30 -35 % всех эпилепсий (Panayiotopoulos C. P. , 2002) • 2/3 всех случаев – медиальная височная доля, 1/3 случаев – латеральные отделы височной доли.
Клиническая картина приступов состоит из: • • субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств
Субъективные симптомы Характерные для височной доли: • Слуховые галлюцинации иллюзии • Ощущения уже или никогда не виденного, слышанного, чувство нереальности происходящего Могут встречаться не только при височной локализации • Висцеро-вегетативные (особенно эпигастральные) • Эмоциональные или аффективные симптомы (тревога, страх, реже – чувство благополучия)
Субъективные симптомы Могут встречаться не только при височной локализации • Обонятельные галлюцинации (бывают и при лобных приступах) • Вкусовые иллюзии и галлюцинации – оперкулярная зона • Зрительные иллюзии и галлюцинации – распространение разряда на затылок
Клиническая картина приступов состоит из: • • субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств
Нейровегетативные симптомы • Неприятное ощущения в эпигастральной области – восходящее к области за грудиной, пищеводу и рту или нисходящее – к низу живота и анусу • Реже – тошнота, рвота, отрыжка, гиперсаливация в конце приступа, ощущение чувства голода или жажды
Эпигастральная аура • Ощущение медленно или быстро поднимающееся вверх (секунды), очень редко – вниз • Когда ощущение достигает области горла, сознание пациента может нарушаться • Ощущения описываются как “боль”, но это скорее “странное, с трудом описываемое” ощущение • Описания: “внутренние органы скручиваются”, “пустота”, “перекатывание”, “порхание бабочек”, “давление”, “горение”, “тошнота” и т. д.
Нейровегетативные симптомы • Сердечно-сосудистая система: тахи – и брадикардия, бледность или покраснение лица • Дыхательная система: ощущение затрудненного дыхания, дыхательного дискомфорта, сдавления грудной клетки, тахипноэ, брадипноэ, апноэ
Нейровегетативные симптомы • Глазные симптомы – мидриаз, реже – миоз • Мочеполовая система: ощущение переполнения мочевого пузыря, позывы на мочеиспускание (чаще при лобных приступах), двухсторонние ощущения в области промежности и гениталий • Терморегуляция: ощущения жара, холода, озноба
Клиническая картина приступов состоит из: • • субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств
Нарушение сознания (контакта) • Сохранное сознание или неполное нарушение контакта – разряд ограничен височной долей • Если глубокое нарушение возникает сразу – быстрое распространение на лоб, темя, затылок, если позже – распространение разряда на контралатеральную височную долю
Клиническая картина приступов состоит из: • • субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств
Автоматизмы Ороалиментарные (жевание, облизывание губ): • ранние – характерны для височной локализации фокуса • поздние (глотание, саливация, отхаркивание) – характерны для распространения разряда на перисильвиеву и надсильвиеву области
Жестовые автоматизмы Простые: • направленные на самого себя (почесывание, потирание, катание хлебного мякиша) • направленные на окружающих (хватание, удержание) Автоматизмы возникают, как правило, на стороне очага
Вербальные автоматизмы • Могут носить характер звукоподражания, стереотипного повторения слов и предложений • Речь может быть понятной или нет, связана с происходящим в момент приступа или нет, может меняться тембр голоса • При очаге в височной доле доминантного полушария речь может стать бессвязной перед началом приступа
Автоматизмы • Сложные вербальные и двигательные автоматизмы не характерны для височного очага • Если они появляются рано, то это, скорее всего, лобный приступ • Если возникают вторично, то это распространение разряда на лоб • Беспорядочная двигательная активность – распространение разряда на лоб или контралатеральный висок
Клиническая картина приступов состоит из: • • субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств
Расстройства памяти • Сновидное состояние – простой парциальный приступ (сознание не нарушено) • Возникает при одновременном вовлечение латеральных и медиальных височных структур • Характерны: изменения восприятия настоящего с сенсорным, слуховым или другим компонентом; иллюзии сравнения (ощущения уже или никогда не виденного и др); иллюзия самоощущения (одновременное пребывание в прошлом и настоящем) • Отсутствие воспоминаний о приступе – медиальная височная доля
Клиническая картина приступов состоит из: • • субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств
Нарушения речи Возникают при вовлечении в эпилептический процесс доминантного полушария и заключаются в: • невозможности говорить • нарушении понимания речи • наличии парафразий или жаргонизмов
Клиническая картина приступов состоит из: • • субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств
Адверсия • это тоническая или клоническая девиация головы и/или глаз гомоили контралатерально фокусу, вращение туловища или всего тела вокруг оси • отмечается при распространении разряда на центральную область, теменную и затылочную долю
Двигательные симптомы • Клонические подергивания мимической мускулатуры или тоническое напряжение конечностей гомо- или контрлатерально фокусу • Часто вторично генерализуются, особенно если наблюдаются контралатерально очагу
Клиническая картина приступов состоит из: • • субъективных симптомов нейровегетативных симптомов нарушения сознания автоматизмов расстройств памяти нарушений речи версивных и соматомоторных симптомов постприступных расстройств
Постприступные нарушения Возможны: • Длительная спутанность сознания (иногда часы, особенно при распространении на контралатеральные височные структуры) • Тотальная или частичная амнезия, включая начальные ощущения • Речевые нарушения- пропуск слов, парафразии, нарушения восприятия устной или письменной речи (доминантное полушарие)
Правый висок: субъективные и нейровегетативные проявления, жестовые автоматизмы, вторичная генерализация
Правый висок: сложные жестовые автоматизмы
Правый висок: субъективные симптомы, потеря контакта, ороалиментарные, жестовые и вербальные автоматизмы
Левый висок: жестовые и ороалиментарные автоматизмы
Левый висок: субъективные симптомы и неразборчивая речь
Височная эпилепсия • Приступы протекают группами в течение нескольких дней • Характерны дневные приступы • Генерализация не часто • Редко эпилептический статус
Височная эпилепсия у детей Приступы в отличии от абсансов : • Продолжительность 1 – 2 минуты • У детей школьного возраста начало с абдоминальной, психологической (страх), обонятельной, звуковой ауры • Автоматизмы тем более выражены, чем старше ребенок, обычно – ороалиментарные, простые жестовые, реже – вербальные • При распространении эпилептического разряда могут быть с выраженными двигательными симптомами • Постприступная оглушенность, иногда – сон • Возможна полная амнезия
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВИСОЧНЫХ ПРИСТУПОВ У МАЛЕНЬКИХ ДЕТЕЙ (Tuxhorn, 1999) • билатеральные или асимметричные тонические феномены (могут напоминать инфантильные спазмы), иногда - миоклонические • эпизоды апноэ (могут быть единственным клиническим симптомом) • вегетативные симптомы (покраснение лица, испуганное выражение лица) • после приступа: дезориентация, нарушения речи (поражение доминантного полушария), парез
Видео. ЭЭГ-мониторинг ребенка Б. , 1 г. 2 мес. • Клинически зарегистрировано замирание с заведением глаз вверх и влево, перебиранием руками, длительностью до 7 -8 минут. ЭЭГ в момент «замирания» соответствует фоновой.
ЭЭГ межприступная и приступная справа и слева с преобладанием по амплитуде и инверсией фаз по задним височным отведениям регистрируются дифазные острые волны и комплексы «пик-волна» , амплитудой до 200 мк. В.
Согласно предложениям по классификации ILAE выделяются: Лимбические эпилепсии: • Медиальная височнодолевая эпилепсия с гиппокампальным склерозом; • Медиальная височнодолевая эпилепсия специфической этиологии (опухоли доброкачественные и злокачественные; сосудистые мальформации и повреждения, дисплазии, последствия травмы) Неокортикальные эпилепсии: • Латеральная височнодолевая эпилепсия
Этиология медиальной височной эпилепсии • уточняется только с помощью МРТ Клинически различная этиология будет проявляется одинаково
Синдром медиальной височной эпилепсии • Типичная клиническая картина • Атрофия гиппокампа и/или изменения интенсивности сигнала в гиппокампе по данным МРТ • Эпилептические разряды с началом приступа в среднем или переднем виске • Дополнительные сведения о дисфункции височной доли (нейропсихология, нейрорадиология)
Атрофию гиппокампа по МРТ (R. Kuzniecky et al, 2000) • Можно увидеть - в 85 - 90 % случаев • Можно доказать измерением объема в 90 - 97 % случаев
Склероз гиппокампа с точки зрения патоморфологии гибель нейронов с формированием атрофии и развитием глиоза на МРТ • атрофия • усиление Т 2 сигнала • уменьшение Т 1 сигнала
Склероз гиппокампа в левом полушарии
Склероз гиппокампа • конечный патоморфологический результат целого спектра последовательных повреждающих факторов на фоне генетической предрасположенности • спектр определенных изменений в гиппокампе
Основные факторы риска развития склероза гиппокампа • судороги в младенчестве и раннем детском возрасте (80 % пациентов) • сложные фебрильные судороги ( 50 %) • уже существующая дисплазия гиппокампа • черепно-мозговые травмы, в том числе родовые • генетическая предрасположенность к формированию склероза после фебрильных судорог?
МРТ исследования при сложных фебрильных судорогах показали, что • к развитию склероза гиппокампа приводят длительные и фокальные фебрильные судороги (по данным Van Landingham et al средняя длительность фебрильных судорог, приводящих к склерозу была равна 99 мин. ) • остро возникает отек с последующими прогрессирующими изменениями в гиппокампе
генетическая предрасположенность к формированию склероза после фебрильных судорог (Kanemoto K. et al, 2000) • Пациенты со склерозом гиппокампа и височной эпилепсией имели отличия в гене интерлейкина - 1 бета по сравнению с пациентами без склероза гиппокампа Интерлейкин - 1 бета увеличивает выброс глютамата и увеличивает продолжительность экспериментальных судорог
Варианты склероза гиппокампа Односторонний Двухсторонний: • симметричный • асимметричный ( чаще не височная, а другие формы эпилепсии с тяжелым течением и плохим интеллектуальным прогнозом - синдром HHE)
Варианты склероза гиппокампа (G. Jackson and W. V. Paesschen, 2002 ) • классический (только склероз гиппокампа) редко • склероз гиппокампа + (атрофия височной доли или целого полушария, а также мозжечка; изменения белого вещества височной доли) • + склероз гиппокампа (опухоль или кортикальная дисплазия, сосудистая аномалия, порэнцефалия) - 30 % случаев
Кортикальная дисплазия (субэпендимальная гетеротопия справа) + гиппоккампальный склероз слева Пациент с резистентной парциальной эпилепсией, 4 года
При склерозе гиппокампа • существует латентный период от момента повреждения гиппокампа до развития эпилепсии ( склероз гиппокампа - процесс прогрессирующий) • чем больше повреждение гиппокампа, тем меньше латентный период ( при двухстороннем повреждении характерно раннее начало височной эпилепсии)
Взаимодействие различных факторов риска развития склероза гиппокампа • Повреждение гиппокампа: фебрильные/афебрильные судороги неизвестные генетические факторы • Состояние головного мозга: нормальное аномалии развития • Чувствительность к повреждению интерлейкин
Увеличение размеров гиппоккампа справа с изменением интенсивности сигнала (дисплазия гиппоккампа, а не его склероз) Jackson G. and Van Paesschen W. , 2002
Характеристика приступов при склерозе гиппокампа • Частота от нескольких раз в месяц до нескольких в неделю • Не характерны ночные приступы • Редко – вторичная генерализация и статус • Провоцирующие факторы: стресс и депривация сна • У некоторых женщин - катамениальные • Иногда в течение длительного времени наблюдаются изолированные ауры • Средняя продолжительность приступа 1 – 2 – 3 минуты
Характеристика приступов при склерозе гиппокампа • У части пациентов – простой фокальный приступ: восходящая эпигастральная аура и эмоциональные нарушения (беспокойство, страх), автономные (бледность и покраснение лица), реже психические симптомы
Характеристика приступов при склерозе гиппокампа • У 70 % пациентов – сложный фокальный приступ: Нарушение сознания (иногда с частичным сохранением контакта, но пациент не помнит эту часть приступа) с остановкой взгляда и ороалиментарными автоматизмами У 30 % пациентов - жестовые автоматизмы на стороне фокуса, дистонические установки рук – на противоположной фокусу стороне Речевые нарушения при фокусе в доминантном полушарии
Состояние после сложного фокального приступа • Транзиторная дезориентация • Афазия (если фокус в доминантном полушарии) • Потирание носа рукой с той же стороны, где расположен фокус (Wennberg et al, 2000) • Амнезия приступа, но пациенты хорошо помнят ауру
Простые фокальные медиальные височные приступы могут напоминать • • панические атаки гастроэнтерологические заболевания гипогликемию психиатрические нарушения
Характеристика приступов при склерозе гиппокампа • возможен статус сложных фокальных приступов, особенно у пациентов, не получающих лечение
Типичная динамика клинической картины при склерозе гиппокампа • Первый эпизод, часто фебрильный, генерализованных или сложных парциальных приступов ( у детей) • «Светлый» промежуток без приступов или с приступами, которые хорошо контролируются низкими/средними дозами антиконвульсантов • Рецидив приступов, резистентность приступов к антиконвульсантам, нарушения памяти и др. психологические расстройства
Особенности неврологического статуса при склерозе гиппокампа у детей и взрослых • Неврологический статус – нормальный, иногда контралатеральный парез лицевого нерва • Нарушения памяти при нейропсихологическом осмотре, степень тяжести зависит от выраженности склероза ( у детей может нарушаться как звуковая, так и другие виды памяти, не зависимо от конкретного полушария (Riva et al, 2001) • При двухстороннем и раннем повреждении гиппокампа – тяжелые нарушения развития
Трудности диагноза медиальной височной эпилепсии у детей • до 6 лет возможны приступы по типу эпилептических спазмов, кивков, лобных абсансов • клинические симптомы могут быть стертыми без выраженных автоматизмов (только изменение выражения лица – Landre et al, 2001; Mohamed et al, 2001) • типичная клиническая картина может возникать при распространении разряда из других отделов ( вневисочный фокус)
Межприступная ЭЭГ при медиальной височной эпилепсии • рутинная межприступная ЭЭГ у половины пациентов – нормальна или с неспецифическими изменениями • ЭЭГ сна увеличивает вероятность обнаружения изменений до 70 % • у 1/3 пациентов – классический комплекс спайк/острая-медленная волна в передних височных отделениях • у значительной части пациентов – вспышки региональных медленных волн в височных отведениях
Девочка 10 лет со склерозом гиппокампа слева Спайки – в виске слева + разряды в правом затылке (не имеющие топографического значения) – Cendez et al, 2002
Пациент с правосторонней медиальной височной эпилепсией и склерозом гиппокампа на МРТ Частые ритмичные спайки по правому виску и менее регулярные по левому виску - Cendez et al, 2002
ЭЭГ при медиальной височной эпилепсии у детей • часто двухсторонние или височнолобные разряды (Tassi et al, 2001)
Приступная ЭЭГ при медиальной височной эпилепсии • Как правило, ритмичная медленно волновая активность 6 – 7 Гц в соответствующих отведениях перед или во время приступа • Редко вспышка быстрых спайков
Межприступная ЭЭГ ребенка Д. 10 лет В лобных областях с двух сторон и в левой височной области регистрируются независимые комплексы спайк-медленная волна. Периодически в записи регистрируются билатерально-синхронные вспышки комплексов спайк-медленная волна частотой 3, 5 Гц с максимальным акцентом по амплитуде в лобно-височных областях. Наблюдение З. К. Горчхановой
Во время сна у ребенка Д, 10 лет, зарегистрированы повторные парциальные приступы, • начинающиеся словами «мне плохо» . Первый приступ сопровождался поворотом головы и глаз влево с движениями в левой кисти. В конце приступа жевательные движения. На ЭЭГ зарегистрированы билатеральные спайки в лобно-височных областях. • Во время второго приступа отмечалась девиация глаз и головы вправо, что сопровождалось регистрацией на ЭЭГ фокальной эпилептической активности в левой височной области. Сознание во время приступов спутанное. Приступы длительностью 5 -8 минут. После приступа сон.
Анамнез заболевания ребенка И. С. , 12 лет • Первый приступ на фоне гипертермии (38) в возрасте 4 лет (1995) продолжался 10 -15 минут. Вытянул правую руку в сторону, повернул голову влево, напрягся. • Второй приступ через 3 мес. «Скрючило» левую руку, «согнуло» , приступ продолжался 1, 5 мин • Третий приступ через 3 мес, ВГТКС • Назначен бензонал, ремиссия продолжалась около 2 -х лет.
Анамнез (2) • В 6 лет (1997) частые (несколько раз в день) приступы «замыкания» . Разговаривал, бежал, гладил себя по животу. После перевода на гексамидин и дифенин приступы прекратились на 6 месяцев, затем возобновились • В 9 лет (2000) развился эпилептический статус. 7 марта болел живот, подергивались глазные яблоки и веки, не мог открыть глаза, но отвечал на вопросы. Затем, после 2 -3 «обычных» приступов ГТКС в течение часа, купированный в реанимации. • Терапия изменена на Депакин хроно, с этого времени установилось спаниолептическое течение. В июне 2003 г к терапии добавлен суксилеп и бензонал, без эффекта.
Состояние при поступлении • Интеллект в норме (? ) • Неврологический статус в норме • Приступы одного типа, сложные парциальные, с автоматизмами. • Течение спаниолептическое (серия из нескольких приступов 1 раз в 7 -9 дней) • Приступы резистентны к антиконвульсантой терапии барбитуратами, фенитоином, вальпроатами, карбамазепином
Видеозапись приступа (31. 01. 2004, 23. 15) Четвертый приступ за сутки
ЭЭГ (06. 01. 04) Фон. Интермиттирующее замедление (начало в Т 4 -Т 6 ? )
МР-томограмма
Пациент с медиальной височной эпилепсией (Panayiotopouos, 2006) • Мальчик 4 -х лет с «паническими атаками» , иногда с вторичной генерализацией. • Первая приступная ЭЭГ - норма • Результаты второй ЭЭГ привели к диагнозу височной эпилепсии • МРТ – склероз гиппокампа справа
Видео-ЭЭГмониторинг ребенка с медиальной височной эпилепсией • Клинически – ребенок перестает считать через несколько секунд после начала разряда (приступный разряд вовлекает правую височную область), начинает плакать, пытается спрятаться и говорит «Я боюсь» . Ребенок не утрачивает сознание, и рассказывает о восходящем характере неприятных ощущений в эпигастральной области
Противоэпилептическое лечение при медиальной височной эпилепсии, вызванной склерозом гиппокампа, • сравнительно эффективно у 50 – 80% пациентов • 20 % пациентов нуждаются в нейрохирургическом вмешательстве
При резистентной к антиконвульсантам терапии • Показано хирургическое лечение • Для доказательства резистентности необходима отсутствие эффективности двух – трех препаратов • Эффективность хирургического лечения близка к 90 %
Результаты раннего нейрохирургического лечения склероза гиппокампа • 60 % - ремиссия без приема противоэпилептических средств • 20 % - сокращение числа приступов + необходимость приема противоэпилептических средств • 10 % - без эффекта • 10 % - ухудшение С. P. Panayiotopoulos, 2002
ОСЛОЖНЕНИЯ ВИСОЧНОЙ ЛОБЭКТОМИИ У ДЕТЕЙ (Polkey, 1997) • Повторные приступы - 10 % • Гемипарез - 4, 2 % • Нарушения полей зрения - 2, 7 % • Снижение памяти - 2 %
Латеральная височная эпилепсия
Неокортикальные височные приступы • Встречаются редко ( приступы чаще генерируются в медиальных отделах, а не в неокортексе) • Изучены и описаны хуже, чем медиальные височные • С трудом дифференцируются от медиальных височных, так могут быть очень схожи по симптоматике
Неокортикальные височные приступы • Слуховые галлюцинации или искажения звука • Головокружения • Сложные зрительные галлюцинации (стык виска и темени) • Нарушения восприятия (времени, пространства, формы предметов, направления движения и т. д. ) • Реже, чем при медиальных височных приступах, наблюдаются автоматизмы • Изменение типичной латеральности дистоничной позы и автоматизмов (Dupont et al 1999)
Возможны • нарушение речи при фокусе в доминантном по речи полушарии • подергивания мышц лица, гримасы, жестовые автоматизмы, автоматизмы в ногах, вокализации, версивный компонент
Недавно в нескольких семьях • Была описана аутосомно-доминантная парциальная эпилепсия со слуховыми симптомами • В основном неокортикальная височная эпилепсия – симптоматическая (опухоли, дисплазии, сосудистые аномалии)
При латеральной височной эпилепсии также возможно нейрохирургическое лечение при резистентном характере эпилепсии
Спасибо за внимание!
Скачать презентацию Симптоматическая височная эпилепсия Височная эпилепсия Более
височная эпилепсия.ppt