Сибирский Государственный Медицинский Университет Пороки головы Выполнил студент

Сибирский Государственный Медицинский Университет Пороки головы Выполнил: студент гр. 2308 ПФ 3 Кокорин А. С. Томск 2015 г.

Пороки развития головного мозга Гидроцефалия — заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему (субарахноидальное пространство) (окклюзионная гидроцефалия), либо в результате нарушения абсорбции (арезорбтивная гидроцефалия)

Гидроцефалия Закрытая (несообщающаяся, окклюзионная). Происходит блокада, в результате которой нарушается отток спинномозговой жидкости к месту, где она всасывается. Это состояние можно сравнить с пережатым садовым шлангом. Выше места блока давление спинномозговой жидкости повышается. Открытая (сообщающаяся). При этой форме гидроцефалии спинномозговая жидкость циркулирует свободно, но она не всасывается или всасывается менее интенсивно, чем должна.

Пороки, приводящие к гидроцефалии 1. Синдром Киари (синдром Арнольда. Киари, мальформация Арнольда-Киари) 2. Врожденное сужение водопровода мозга 3. Недоразвитие отверстий, которые необходимы для нормального оттока спинномозговой жидкости

Микроцефалия — уменьшение размеров черепа вследствие недоразвития мозга, клинически сопровождающегося умственной отсталостью и неврологическими нарушениями. Выделяют следующие виды микроцефалии: 1. наследственная (истинная); 2. эмбриопатическая; 3. синдромологическая

Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. В норме отношение массы мозга к массе тела 1: 33, а при микроцефалии — 1: 100.

АНЭНЦЕФАЛИЯ И ГИДРАНЭНЦЕФАЛИЯ — полное отсутствие мозговых гемисфер, сочетающееся с дефектом костей черепа. Кости мозгового черепа полностью отсутствуют или представлены рудиментарными хрящевыми образованиями, иногда островками лобных и теменных костей. Анэнцефалия — врожденный порок раз- вития мозга, при котором большие полушария полностью отсутствуют и замещены полостью, заполненной ликвором. Гидранэнцефалия

ГОЛОПРОЗЭНЦЕФАЛИЯ При данном пороке развития не происходит разделения головного мозга на полушария, а мозговые желудочки представлены одной полостью.

ЛИЗЭНЦЕФАЛИЯ При лизэнцефалии отмечается недоразвитие мозговых извилин с гладкой поверхностью мозговых гемисфер. В основе лежит внутриутробное нарушение миграции нейронов коры.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ представляет собой сочетанный порок развития мозга и черепа в результате дефекта закрытия переднего конца нервной трубки. Обычно черепно-мозговые грыжи локализуются по средней линии в области смыкания черепных швов, могут иметь разные размеры. В зависимости от содержания грыжевого мешка различают: 1. менингоцеле; 2. энцефаломенингоцеле; 3. энцефалоцистоцеле.

КРАНИОСТЕНОЗ Это преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объема черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. В развитии краниостеноза значение имеют обменные нарушения, вызывающие ускоренный остеосинтез в костях черепа, нарушения васкуляризации костей и оболочек в результате воспаления, рентгеновского облучения плода в первой половине беременности.

Формы скафоцефалия — раннее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличением черепа в передне-заднем диаметре, а голова сужается; брахицефалия — раннее сращение венечного и ламбовидного швов, характеризующееся увеличением черепа в поперечном диаметре; тригоноцефалия — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба

Неврологическая симптоматика при краниостенозе обусловлена повышением внутричерепного давления и нарушением венозного оттока из полости черепа. По степени клинического проявления выделяют компенсированный и декомпенсированный краниостеноз.

Наиболее распространенным видом лечения краниостеноза является резекция кости по ходу окостеневших швов, что позволяет добиться увеличения размера черепа.

Синдром Крузона ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ДИЗОСТОЗ Раннее асинхронное развитие черепных швов приводит к своеобразной форме черепа с характерными изменениями лицевого скелета: — череп уменьшен в размерах; — лоб скошен, надбровные дуги недоразвиты; — глаза широко расставлены, выражен экзофтальм; — нос имеет форму «клюва попугая» ; — верхняя губа короткая; — наблюдается гипоплазия верхней и относительный прогнатизм нижней челюсти.

Макростомия углов рта ( «большой рот» ). В тяжелых случаях расщелина может доходить до уха, сопровождаясь недоразвитием мышц, а иногда и всей половины лица. Изза постоянного слюнотечения происходит мацерация кожи, затрудняется кормление. незаращение Лечение года. хирургическое в возрасте одного

Врожденная расщелина губы (заячья губа) врожденная одно- и двухсторонняя вертикальная расщелина губы, часто сочетается с расщелиной неба. Заячья губа обезображивает лицо, но не нарушает питания. Хирургическое лечение показано в сроки от 6 до 12 мес. после рождения. Пластические операции позволяют устранить дефект.

Врожденная расщелина неба (волчья пасть) врожденная расщелина неба и верхней челюсти, при которой нарушается питание. Молоко затекает в полость носа и вытекает наружу. По мере роста ребенка нарушается фонация, речь становится невнятной, гнусавой. Ребенка приходится кормить с ложечки, для чего используют плавающий пластмассовый обтуратор неба, разъединяющий полость носа и рта. Операцию пластического закрытия неба рекомендуют производить с 10 - летнего возраста.

Спасибо за внимание!