ШАРИПОВА ИРИНА АЙРАТОВНА БГМУ, КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ № 2 ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИИТ И РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯ. КЛИНИКА. ДИАГНОСТИКА. ЛЕЧЕНИЕ.
Гигантоклеточный артериит (синдром Хортона, височный (краниальный ) артериит (ВА) воспалительное поражение артерий крупного и среднего калибра у людей старческого и пожилого возраста. Первое сообщение о болезни сделал в 1880 году Hutchinson. В 1932 г. Horton подробно описал клиническую картину заболевания, характеризующуюся лихорадкой, похуданием, болью в теменной области, изменением сосудов сетчатки, морфологическую картину гигантоклеточного гранулематозного артериита. H. S. Barber в 1957 г. ввел в медицинскую практику термин «ревматическая полимиалгия» (ПМР). С современных позиций ВА и ПМР рассматривают как варианты одного заболевания.
Гиганотоклеточный артериит встречается исключительно у лиц пожилого и старческого возраста. Средний возраст заболевших составляет около 70 лет. Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой, хотя есть указания на преобладание в общей структуре болезни женщин. Заболевание развивается у физически и психически сохранных людей пожилого и старческого возраста, что косвенно может указывать на необходимость высокого уровня иммунитета для развития данной болезни.
Этиология и патогенез. Конкретные причины и механизмы развития болезни Хортона неизвестны. В развитии заболевания предполагают роль бактерий, вирусов гепатита В, генетических факторов. Имеются указания на ассоциации с антигенами HLA B 8 B 14, A 10. Отмечено несколько случаев заболевания у членов одной семьи, в том числе и у монозиготных близнецов. Имеются отдельные указания на наличие клеточных и гуморальных реакций к эластической ткани артерий. Наблюдается умеренное повышение сывороточных иммуноглобулинов и иммунных комплексов, увеличение циркулирующих лимфобластов, отложение иммуноглобулинов в артериальной стенке.
МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА ВА n При гигантоклеточном артериите в процесс могут вовлекатся практически любые артерии крупного и среднего калибра. Отмечается излюбленная локализация сосудистых поражений со стороны височных, позвоночных, глазных и задних циллиарных артерий. n В интиме и медии артерий среднего калибра обнаруживают гранулемы, содержащие лимфоциты, плазматические эпителиоидные клетки, а также, гигантские многоядерные клетки типа клеток Пирогова Лангханса. В аорте и крупных сосудах воспалительный процесс особенно выражен в медии. Возможно развитие тромбозов, фрагментация эластических волокон. Для синдрома Хортона нехарактерен фибриноидный некроз.
Развитие ПМР тесным образом связывают с ВА. Этот факт подтверждается клиническими и морфологическими исследованиями. В половине случаев ВА сочетается с ПМР, в то время как при гистологическом исследовании височных артерий более чем у половины больных ПМР имеется типичная картина гигантоклеточного артериита. Течение ВА, сочетающегося с ПМР, мягче, в том числе более редки сосудистые осложнения и потеря зрения.
Выделяют 4 варианта ВА: 1) локализованный (19%); 2) ревматическая полимиалгия (ПМР) (49%); 3) сочетание ВА и полимиалгии (25%); 4) лихорадка без признаков поражения краниальных сосудов и мышц.
n Болезнь начинается остро или подостро. У 1/4 больных респираторная инфекция предшествует болезни за месяц и более. Первые признаки болезни почти у половины больных — боль в мышцах и головная боль, часто лихорадка. В 19% случаев болезнь начинается с недомогания, анорексии, нарастающей слабости. Отдельные больные предъявляют жалобы на боль при жевании, появление «узелков» на голове, нарушение зрения, боль в плечевом поясе; отмечаются психические расстройства.
Начальные симптомы ВА следующие: головная боль (44%), похудание (20%), боль в челюсти (12%), боль в конечностях (12%), лихорадка (8%), артралгии (8%), узелки на волосистой части головы (8%).
Клинические симптомы при ВА разделяются на общие, сосудистые и поражение органа зрения. общим симптомам относят головную боль, лихорадку, ПМР, анорексию, слабость, боль при жевании, депрессию. К Сосудистые осложнения: боль при пальпации и уплотнение артерий (височных, теменных), отсутствие пульсации артерий, узелки на волосистой части головы, синдром дуги аорты. Поражение органа зрения: снижение остроты зрения, слепота, диплопия.
Рис. Уплотненная Височная артерия у Больного гигантокле точным артериитом.
Рис. Нормальная картина глазного дна. 1 Диск зрительного нерва. 2 Верхняя ветвь центральной вены сетчатки. 3 Верхняя ветвь центральной артерии сетчатки. 4 Нижняя ветвь центральной артерии сетчатки. 5. Нижняя ветвь центральной вены сетчатки. 6 Желтое пятно. 7 Центральная ямка желтого пятна.
Зрительные расстройства обусловлены артериитом задней цилиарной артерии и ветвей глазных сосудов с последующей острой ишемией зрительного нерва. При исследовании глазного дна обнаруживают отек диска зрительного нерва, окруженного мелкими кровоизлияниями и экссудатами. Окклюзия центральной артерии сетчатки более редка, она проявляется бледностью сетчатки, на фоне которой выделяется макула; изменения напоми нают застойный диск зрительного нерва.
При пальпации мышц определяется умеренная болезненность, некоторое ограничение движений в области плечевых и тазобедренных суставов. Мышечная атрофия и миастения не развиваются. Изредка можно отметить синовиты крупных суставов, однако стойких артритов и амиотрофии при ВА не отмечено.
Основные критерии активности процесса при ВА: лихорадка, увеличение СОЭ, диспротеинемия с а 2 глобулинами.
Диагностика ВА n n n n Развитие болезни у лиц старше 50 лет (преимущественно у женщин). Повышение температуры, обильное потоотделение ночью, анорексия, похудание, возникающие после пере несенной респираторной инфекции. Типична головная боль, преимущественно ночью, в области висков, темени с усилением при жевании, разговоре. Уплотнение, гиперемия и резкая болезненность при пальпации височных, теменных, затылочных или лицевых артерий; отсутствие пульсации в области височных арте рий с одной или двух сторон. Гиперестезия кожи, болез ненные плотные узелки, определяемые при пальпации волосистой части головы. Снижение зрения вплоть до слепоты через 2— 4 нед после появления первых признаков болезни. Боль в мышцах и скованность в области плечевого и тазового пояса. 7. Повышение СОЭ более 50 мм/ч. В редких случаях СОЭ при ВА не увеличивается, однако имеются другие типичные признаки болезни (головная боль, боль при жевании, поражение височных артерий, нарушение зре ния). При наличии типичных клинических симптомов и нормальной СОЭ диагноз ВА исключить нельзя. 8. Хорошие результаты лечения кортикостероидами.
Диагностические критерии полимиалгии: 1) боль и скованность мышц плечевого и тазового пояса; 2) отсутствие мышечной слабости; 3) утренняя скованность; 4) отсутствие признаков полиартрита; 5) возраст старше 60 лет; 6) увеличение СОЭ более 50 мм/ч; 7) эффективность кортикостероидной терапии.
БОЛЕЕ РЕДКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВА n n Поражение крупных артерий, аорты и отходящих от нее ветвей (асимметрия пульса и АД, симптом перемежающейся хромоты, систолический шум над сосудами, аневризма аорты, инфаркт миокарда, недостаточность клапана аорты, поражение почек, «брюшная жаба» ). Нервно психические расстройства с развитием депрессии, галлюцинаций, деменции; нарушение мозгового кровообращения
Из дополнительных методов диагностики ВА основное значение имеют биопсия височной артерии и ангиография. Типичная картина гранулематозного ангиита с гигантскими клетками при гистологическом исследовании подтверждает клинический диагноз. Однако в связи с сегментарным характером поражения только у половины больных ВА результаты исследования оказываются положительными. Однако, отрицательные результаты биопсии при типичной клинической симптоматике не противоречат диагнозу ВА.
При ангиографии определяют чередование участков стеноза и нормального калибра артерий, часто находят расширение нисходящей дуги аорты. Сужение и окклюзия наружной сонной артерии и ее ветвей при ангиографии имеют диагностическую ценность при дифференциации с атеросклерозом, так как эти сосуды при нем не поражаются
Дифференциальный диагноз проводят с инфекционными болезнями; опухолями; неспецифическим аортоартериитом; экстра и интракраниальными заболеваниями, сопровождающимися головной болью, нарушением зрения различной этиологии. Для исключения злокачественной опухоли (чаще рака паренхимы почки, толстой кишки, поджелудочной железы), протекающей с лихорадочным синдромом, необходимо клиническое обследование, которое должно включать: 1) повторные исследования кала и осадка мочи для выявления скрытого кишечного кровотечения и микрогематурии; 2) рентгенологическое исследование грудной клетки, желудка и толстой кишки; 3) экскреторную урографию; 4) повторное исследование мазков крови и костномозгового пунктата; 5)ультразвуковое исследование и компьютерную томографию органов брюшной полости.
Таблица. Дифференциальный диагноз гигантоклеточных артериитов (по А. S. Fauci, В. Р. Haynes, Р. Katz, 1978) Возраст, пол Старше 50 лет, преимущественно женщины Девочки и молодые жен щины (чаще в странах Азии и Южной Амери ки) Показатель Височный Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) артериит Локализация поражения Ветви сонной артерии (височные), системный артериит средних и крупных артерий Крупные и средние артерии, преимущественно дуги аорты и ее ветвей, легочные артерии Гистологическая характеристика Панартериит, инфильтраты из мононуклеарных клеток, гигантские клет ки; фрагментация внутренней эластичной мем браны, пролиферация интимы Панартериит, инфильтраты из мононуклеарных клеток, пролиферация и фиброз интимы, рубцевание средней оболочки Клинические проявления Классический симптомокомплекс: лихорадка, анемия, увеличение СОЭ, головная боль, частое сочетание с ревматической полимиалгией Генерализованное системное заболевание; местные признаки в зависимости от локализации поражения сосудов
Течение ВА, как правило, благоприятное. Основные критерии активности процесса при ВА: лихорадка, увеличение СОЭ, диспротеинемия с а 2 глобулинами. Продолжительность болезни от 6 мес до 14 лет, чаще 1— 3 года. Обострения наблюдаются редко. Подозрение на рецидив болезни может возникнуть при появлении головной боли, ухудшении зрения и увеличении СОЭ. По мнению большинства исследователей, ВА не влияет на продолжительность жизни. К серьезным осложнениям относят слепоту. Жизненный прогноз значительно ухудшают поражения крупных артериальных стволов и аорты с развитием инфаркта миокарда, расслаивающей аневризмы аорты.
При приеме преднизолона в дозе 1 мг/кг в день симптомы уменьшаются в течение 1— 2 дней или недели, а через месяц лечения нормализуются клинические и лабораторные показатели, в частности СОЭ. Если полная ремиссия не достигается, то добавляют цитотоксические и иммуносупрессивные агенты: дапсон, метотрексат, азатиоприн, циклофосфан или цефалоспорин.
Скачать презентацию ШАРИПОВА ИРИНА АЙРАТОВНА БГМУ КАФЕДРА ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ
Презентация Височный артериит.ppt