Шакуров Фанис Хадыевич 1956 г р Клинический диагноз

Шакуров Фанис Хадыевич, 1956 г. р. Клинический диагноз: Себорейная пузырчатка Выполнила: ординатор 1 года Коробейникова Н. А.

Паспортная часть Шакуров Фанис Хадыевич, 1956 г. р. Проживает: с. Мясогубово, Азнакаевский район Не работает, инвалид III группы по поводу общего заболевания. Поступил: 4 сентября 2012 г. Диагноз при поступлении: Себорейная пузырчатка.

Жалобы при поступлении: на поражение кожи в виде пятен красного цвета по всему телу, периодический зуд в очагах поражения. Анамнез заболевания: Болеет в течение одного года. Год назад впервые появилось пятно на лице под левым глазом, которое длительно не проходило. Появление данного пятна пациент связывает с укусом комара. Обратился к дерматологу по месту жительства. Была назначена мазь «Элоком» . После применения мази пятно прошло, но появились высыпания на других участках кожи, в частности на спине. На протяжении года высыпания не исчезали. В августе 2012 года наступило резкое ухудшение состояния, в виде распространения сыпи по всему кожному покрову. Лечился у дерматолога мазями ( «Элоком» , «Фторокорт» ) и внутривенными инъекциями, названия которых затрудняется сказать. После лечения состояние пациента не улучшилось. Направлен на стационарное лечение в РККВД г. Казань.

Анамнез жизни Перенесенные заболевания: хронический бронхит, сколиоз. Туберкулез, гепатит, ИППП, инфекционные заболевания - отрицает. Сопутствующие заболевания: Мочекаменная болезнь. На диспансерном учете не состоит. Перенесенные операции: аппендэктомия в возрасте 12 лет. Переливания крови отрицает, донором не является. Аллергологический анамнез: без особенностей. Аллергические реакции на пищевые продукты, лекарственные средства и другие аллергены – отрицает. Жилищно-бытовые условия удовлетворительные. Профессия – тракторист. Наследственность не отягощена. Вредные привычки: Курит в течение 20 лет, по 1 пачке в день. Алкоголь, со слов пациента, не употребляет. Наркотики – отрицает. Половой анамнез: половая жизнь с 20 лет, наличие только 1 полового партнера. Семейное положение: женат.

Объективное обследование больного Общее состояние пациента: удовлетворительное. Сознание ясное. Питание пониженное. Костно-мышечная система: кифоз грудного отдела позвоночника. Кожные покровы вне очагов поражения физиологической окраски. Подмышечные лимфоузлы увеличены, справа – d=1 см, слева – d=0, 5 см. Плотно-эластической консистенции, не спаяны между собой и окружающими тканями. Другие группы лимфоузлов не пальпируются. Язык влажный, обложен белым налетом. Зев не гиперемирован, миндалины не увеличены. Сердечно-сосудистая система: Тоны сердца ясные, ритмичные. Шумы отсутствуют. АД 110/70 мм рт. ст. Пульс 74 уд. в мин. ритмичный, полного наполнения, мягкого напряжения. Органы дыхания: Дыхание жесткое, проводится по всем полям, хрипов нет. Органы пищеварения: Живот при пальпации безболезненный, симптом Щеткина-Блюмберга – отрицательный. Мочеиспускание безболезненно, со слов пациента, не нарушено. Стул, со слов пациента, в норме.

Status specialis: Патологический процесс носит распространенный характер, симметричный. Локализуется на волосистой части головы, лице, заушных складках, туловище, верхних и нижних конечностях. Представлен множественными, округлой формы, эритематозными очагами диаметром от 2 мм до 3 см, с четкими границами, на поверхности которых имеются серозные корочки ярко розового цвета (в следствие обработки фукорцином), различной толщины, при отторжении которых обнажается влажная эрозивная поверхность. Симптом Никольского – положительный.

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. План обследования: ОАК с лейкоформулой, Tr ОАМ КСР: ИФА, МРП Иммунологический метод: непрямая РИФ, направленная на обнаружение антител типа Ig G к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса. Анализ крови на ВИЧ, Hbs. Ag, ВГС Кровь на сахар, Bi, Ал. АТ, Ас. АТ, креатинин, общий белок Цитологическое исследование (метод Тцанка) мазков-отпечатков со дна эрозий на акантолитические клетки.

Дифференциальная диагностика Себорейную пузырчатку необходимо дифференцировать с вульгарной пузырчаткой и буллезным пемфигоидом. • Дифференциальная диагностика с вульгарной пузырчаткой проводится на основании отличия клинической картины. Себорейная пузырчатка начинается с образования на коже лица, на носу и щеках (в виде бабочки, напоминая дискоидную красную волчанку), реже на волосистой части головы очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или корками. На нижней поверхности чешуек обнаруживаются белые шипики. • После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди начинают появляться различной величины пузыри, быстро подсыхающие с образование корок. Образование пузырей может происходить незаметно, в результате чего создается впечатление, что корки появляются первично, напоминая себорейную экзему или импетиго. • Процесс может начаться и на слизистой оболочке полости рта. При этом он ничем не отличается от такового при вульгарной пузырчатке. • В отличие от вульгарной пузырчатки заболевание протекает длительно, сравнительно доброкачественно. Общее состояние больных ухудшается только при большой распространенности процесса.

Признак Вульгарная пузырчатка Буллёзный пемфигоид Пузыри Мелкие, напряженные, стойкие Крупные, вялые, нестойкие (покрышка не (покрышка толстая - неизмененный толстая). Располагаются на неизмененной эпителий). Часто на гиперемированном коже, заполнены серозным содержимым. основании, могут иметь геморрагическое содержимое. Эрозии Длительно существующие (не склонные к эпителизации), увеличивающиеся в Нестойкие (склонные к эпителизации), не размерах, сливающиеся, болезненные, увеличивающиеся в размерах. часто инфицирующиеся Корки Длительно существующие, серозные, ссрозно-гнойные 1. Симптом Никольского на видимо не измененной коже положителен Механические симптомы 2. Краевой симптом Никольского положителен 3. Симптом Асбо-Хансена положителен Локализачия в полости рта Серозные, серозно-геморрагические 1. Симптом Никольского на видимо не измененной коже отрицателен 2. Периферическая отслойка эпителия вокруг эрозии 1 -2 мм (при пузырчатке 1 -3 см) 3. Симптом Асбо-Хансена положителен В области зева Слизистая оболочка щек, десен, неба Цитологическое исследование Акантолитические обнаруживаются Акантолитические клетки не обнаруживаются, большое количество эозинофилов Гистологическое исследование Полость расположена супрабазально (интраэпителиально) Полость расположена субэпителиально Антитела к межклеточному веществу и десмосомам Антитела к базальной мембране РИФ

Патогенез пузырчатки В патогенезе основное значение имеют аутоиммунные механизмы. В организме больных пузырчаткой обнаруживают циркулирующие аутоантитела типа Ig. G, имеющих сродство к межклеточному веществу шиповатого слоя эпидермиса, мембранным антигенам шиповатых эпителиоцитов. В результате действия антител происходит растворение межклеточной субстанции, разрушение десмосом, т. е. утрата связи между эпидермальными клетками (акантолиз). В результате акантолиза в эпидермисе образуются акантолитические пузыри, характерные для истиной пузырчатки.

1. 2. Лечение Режим общий; Диета богатая белками и витаминами, с ограничением углеводов (для профилактики сахарного диабета) и поваренной соли (для профилактики гипернатриемии и повышения артериального давления); 3. Физиологический раствор 0, 9 % Na. Cl 200, 0 мл в/в капельно 1 раз в день, № 5; 4. Таб. Преднизолон 5 мг в суточной дозе 80 мг: 6: 00 - 40 мг(8 таб. ); 8: 00 – 30 мг(6 таб. ); 10: 0 – 10 мг(2 таб. ) до прекращения высыпаний и эпителизации эрозий, далее дозу медленно снижать по 1 таб. (5 мг) через каждые 5 дней до определения минимальной поддерживающей дозы, на фоне которой не появляются свежие высыпания (10 -15 мг); 5. Таб. Аспаркам, по 1 таб. 3 раза в день, внутрь (источник ионов К и Mg в результате терапии ГКС); 6. Метотрексат 25 мг, внутримышечно 1 раз в неделю, № 6, под контролем б/х крови и ферментов печени; 7. Местное лечение: р-р фукорцин 2 раза в день, мазь «Акридерм» 2 раза в день – на пораженные участки.