Серед захворювань сітківки виділяють ураження

*

Серед захворювань сітківки виділяють: * ураження запального характеру (ретиніти); * запальні зміни судин сітківки (васкуліти); * дистрофічні зміни; * факоматози; * відшарування сітківки; * аномалії розвитку сітківки; * новоутвори сітківки.

*Серед дистрофічних захворювань сітківки найчастіше зустрічаються спадкові тапеторетинальні дистрофі ї (абіотрофії) і склеротичні хоріоретинальні дистро фії. Генетично обумовлені дистрофічні зміни сітківки і судинної оболонки, які виникають в дитячому та юнацькому віці, часто мають сімейно-спадковий характер.

*Частіше уражаються обидва ока. Хвороби характеризуються повільним поступовим не болючим зниженням гостроти зору, появою центральної скотоми, порушенням кольоровідчуття.

* Розрізняють наступні основні форми юнацьких макулодистрофій: *ХВОРОБА БЕСТА - ця патологія відноситься до центральної абіотрофії сітківки. Захворювання спадкове, передається за аутосомно-домінантним типом. *ДІАГНОСТИКА - грунтується на результатах офтальмоскопії, ФАГД і даних електрофізіологічного дослідження.

КЛІНІКА * Захворювання виявляється протягом перших 5 років життя і починається з появи в макулярній області під пігментним епітелієм транссудату жовтооранжевого кольору у вигляді округлої або овальної кісти, що нагадує яєчний жовток.

*Навколишня сітківка зазвичай не уражена. *Зір знижується поступово у фазі утворення кісти і знижується різко при її розриві. *На флюоресцентній ангіограмі у фазі утворення кісти змін немає, при розриві кісти гіперфлюоресценція в результаті змін пігментного епітелію.

*Виділяють три стадії в протіканні хвороби: * 1) жовткової кісти; *2) ексудативно-геморрагічна; *3) рубцево-атрофічна. Ефективне лікування відсутнє.

ХВОРОБА ШТАРГАРДТА *Хвороба Штаргардта проявляєть ся двостороннім симетричним ураженням макулярної зони, що з'являється у молодому віці і приpводить до втрати центрального зору.

Етіологія : *Захворювання спадкове, передається за аутосомно-рецесивним типом. Діагностика: *Важливе значення в діагностиці мають офтальмоскопія, ФАГД і електрофізіологічне дослідження сітківки (макулярна електроретинограма).

Класифікація Залежно від зони ураження очного дна виділяють: *центральну, * парацентральну, *центропериферичну форми захворювання.

Клініка *Захворювання розвивається у віці від 6 до 20 років і супроводжується двостороннім поступовим зниженням зору. *Першим офтальмоскопічним симптомом вважається відсутність фовеального рефлексу, потім з'являються зміни пігментного епітелію у вигляді сірих, жовтуватих або коричневих крапок. В області ураження виникає бронзовий рефлекс. Спостерігається деколорація скроневої половини диска зорового нерва.

*У фінальних стадіях захворювання в центральній зоні очного дна утворюється вогнище атрофії пігментного епітелію у вигляді горизонтального овалу і розвивається атрофія зорового нерва. Гострота зору значно знижується. *У полі зору з’являється центральна скотома. Електрофізіологічні дослідження виявляють зниження показників макулярної електроретинограми.

Лікування Можливе застосування парабульбарних ін'єкцій тауфону і стимуляція низкоенергетичним інфрачервоним лазером.

БІЛОТОЧКОВЕ ОЧНЕ ДНО *Захворювання двостороннє. При офтальмоскопії визначаються множинні білі точкові фокуси по всьому очному дні, розташовані в глибоких шарах сітківки. На відміну від білоточкової абіотрофії, що протікає так само, як пігментна абіотрофія, зорові функції при білоточковому очному дні не змінюються.

ПІГМЕНТНА АБІОТРОФІЯ СІТКІВКИ *Вперше цю патологію описав Donders в 1857 р. як пігментний ретиніт. Цей термін невдалий, оскільки не відображає патогенезу захворювання без первинного запального процесу. Були запропоновані інші назви: "первинна пігментна дегенерація сітківки", "палочкоколбочкова дистрофія". Остання назва підкреслює, що палички вражаються первинно і переважно, а колбочковий апарат порушується на пізніх етапах захворювання.

*Liebreich в 1961 р. встановив спадкову природу цієї важкої і прогресуючої патології сітківки. *У зв'язку з цим Л. А. Кацнельсон (1973) використовував термін Collens (1916) "абіотрофія" і запропонував назву "Пігментна абіотрофія сітківки". *Поняття "абіотрофія" підкреслює спадкову природу і дистрофічний компонент захворювання.

Етіологія Захворювання може передаватися за аутосомно-домінантним, аутосомнорецесивним і зчепленим з Ххромосомою типом. Діагностика: *анамнез, * порушення темнової адаптації, *дані дослідження поля зору, *електроретинографія, * офтальмоскопія *ФАГД.

Класифікація Заснована на типах успадкування захворювання. *I. Рання аутосомно-рецесивна форма швидко прогресує, нерідко ускладнюється макулярною дегенераціє ю і катарактою. До цієї ж форми успадкування відноситься конгенітальний амавроз Леб ера, що розвивається протягом перших 5 років життя і різко знижує зорові функції.

*II. Пізня аутосомно-рецесивна форма починається у віці 30 років. Функції сітківки знижуються значно, але повільно. *III. Аутосомно-домінантна форма прогресує поволі. Ускладнення катаракта і макулярна дегенерація зустрічаються рідше, ніж при аутосомно -рецесивній формі. *IV. Зчеплена зі статтю форма захворювання передається з Ххромосомою. Захворювання протікає важко і швидко прогресує.

Клініка Зміни на очному дні включають класичну тріаду: *пігментні зміни сітківки, *воскоподібний диск зорового нерва * виражене звуження ретинальних судин.

*Пігментні зміни сітківки можуть мати вид кісткових тілець або павукоподібних відкладень. На пізніх стадіях захворювання розвивається атрофія пігментного епітелію і хоріокапілярного багатошарового. Очне дно набуває білувато-жовтого кольору. Характерні нічна сліпота - гемералопія і прогресуюче звуження поля зору, першим симптомом стає порушення темнової адаптації, яке може виникати за декілька років до виявлення змін на очному дні.

* Рання зміна поля зору - утворення кільцеподібної скотоми в зоні, де розвивається дегенерація сітківки. При прогресі захворювання можливе звуження поля зору аж до точки фіксації. *Електроретінографія визначає зменшення, або відсутність b-хвилі. * Існує також форма захворювання без відкладень пігменту, і така, що виявляється звуженням поля зору.

*Пігментна абіотрофія - двосторонній процес, одностороннє ураження зустрічається вкрай рідко. Захворювання часто супроводжується розвитком катаракти, атрофією хоріокапілярного багатошарового епітелію і кістоподібним набряком макули. На ФАГД спостерігається плямиста гіперфлюоресценція очного дна з вираженим порушенням циркуляції в судинах сітківки.

Лікування *Доцільне застосування ЕНКАД (комплекс рибонуклеотидів), що дозволяє стабілізувати зорові функції. * Також використовують судиннорозширюючі препа рати (компламін, нігексин), комплекси вітамінів (вітамін В 1, В 2, В 6, В 12), тауфон, АТФ, неробол, біогенні стимулятори (екстракт алое, Фібс, скловидне тіло).

*Запальний процес в зоровому нерві — неврит — може розвинутися як в його волокнах, так і в оболонках. По клінічному протіканню виділяють дві форми невриту зорового нерва — інтрабульбарну і ретробульбарну.

* *Інтрабульбарний неврит (папілліт) — запалення внутрішньоочної частини зорового нерва, від рівня сітківки до решітчастої пластини склери.

* Збудниками запалення можуть бути: * стафіло- і стрептококи * збудники специфічних інфекцій — гонореї, сифілісу, дифтерії, бруцельозу, токсоплазмозу, малярії, віспи, висипного тифу і т. д. , * віруси грипу, парагрипу, оперізуючого герпесу (herpes zoster) і ін.

Запальний процес в зоровому нерві завжди вторинний, є ускладненням загальної інфекції або фокального запалення будь-якого органа. До розвитку захворювання можуть призвести: * запальні стани ока (кератит, іридоцикліт, , увеопапілліт — запалення судинного тракту і головки зорового нерва); * захворювання орбіти (флегмона, періостит) і її травма; *запальні процеси в приносових пазухах; * тонзиліт і фаринголарингіт; * карієс; * запальні захворювання мозку і його оболонок; * загальні гострі і хронічні інфекції.

*Клінічна картина Початок - гострий. Інфекція проникає через периваскулярні простори і склоподібне тіло. При тотальному ураженні зір знижується до сотих і навіть може наступити сліпота, при частковому зір може бути високим, аж до 1, 0, але в полі зору виявляють центральні і парацентральні скотоми округлої, овальної і аркоподібної форми. Знижуються темнова адаптація і кольоросприйтяття.

*Офтальмоскопічна картина: Диск гіперемований, за кольором може зливатися з фоном сітківки, тканина його набрякла. Межі диска стушовані, але великої проміненції, як при застійних дисках, не спостерігається. Ексудат може заповнювати судинну воронку диска і просочувати задні шари склоподібного тіла. Очне дно -нечітке. На диску або біля нього з'являються крововиливи. Артерії і вени помірно розширені.

* * — це запалення зорового нерва в ділянці від очного яблука до хіазми. Причини розвитку ретробульбарного невриту ті ж, що і інтрабульбарного. Останніми роками однією з найбільш частих причин стали демієлінізуючі захворювання нервової системи.

ТОКСИЧНІ УРАЖЕННЯ ЗОРОВОГО НЕРВА *в основі патології лежить не запальний процес, а дистрофічний. В результаті токсичної дії на нервові волокна порушується їх трофіка аж до розпаду нервової тканини і заміщення її гліальною. Такі стани можуть виникати в результаті екзогенної або ендогенної інтоксикації.

*Метилалкогольна інтоксикація Одна з найчастіших причин ураження зорового нерва — отруєння чистим метиловим спиртом або його похідними (денатурат, лаки і ін). У клінічній картині на перший план виступають прояви загальної інтоксикації: головний біль, нудота, блювота, шлунковокишкові розлади, кома. Іноді через декілька годин, частіше через 2— 3 дні значно знижується центральний зір обох очей.

*При огляді -- широкі, не реагуючі на світло зіниці. Інших змін в очах не виявляють. Очне дно і диск зорового нерва не змінені. *Через 4— 5 тиж розвивається нисхідна атрофія різного ступеня вираженості. На очному дні з'являється деколорація диска зорового нерва. При морфологічному дослідженні зміни в шарі гангліозних клітин сітківки і зоровому нерві, особливо виражені в інтраканалікулярній зоні.

*При наданні допомоги перш за все потрібно вивести отруту з організму (промивання шлунку, сольове проносне) і ввести антидот — етиловий спирт. Якщо хворий в комі, то в/в вводять 10 % розчин етилового спирту з розрахунку 1 г на 1 кг маси тіла, в середньому 700— 800 мл при масі тіла 70— 80 кг. Всередину — 50— 80 мл алкоголю кожні 5 год (протягом 2 діб). Показані гемодіаліз, інфузійна терапія (введення 4 % розчину натрію гідрокарбонату), діуретики.

ЗАСТІЙНИЙ ДИСК ЗОРОВОГО НЕРВА *Застійний диск зорового нерва — незапальний набряк, що є ознакою підвищеного внутрішньочерепного тиску.

*внутрічерепні пухлини: вони є причиною виникнення застійних дисків зорових нервів в 2/3 випадки. *черепно-мозкова травма, * посттравматична субдуральна гематома, *запальне ураження головного мозку і його оболонок. Вираженість застійних дисків зорових нервів відображає ступінь підвищення внутрічерепного тиску, але не залежить від величини об'ємного процесу в порожнині черепа.

*Клінічно застійний диск виявляється його набряком, який обумовлює нечіткість малюнка і меж диска, а також гіперемію його тканини. * Як правило, процес двосторонній, але в окремих випадках застійний диск може розвинутися тільки на одному оці. *Іноді односторонній застійний диск зорового нерва поєднується з атрофією диска і низькими зоровими функціями на іншому оці (симптом Фостера— Кеннеді).

*Зорові функції можуть зберігатися нормальними протягом тривалого часу, що є характерним симптомом застійного диска зорового нерва і важливою діагностичною ознакою. Таких пацієнтів до окуліста направляють терапевти і невропатологи для дослідження очного дна у зв'язку з скаргами на головний біль. * Інший симптом застійного диска — раптове короткочасне погіршення зору аж до сліпоти. Його пов'язують з скороминущим спазмом артерій, що живлять зоровий нерв.

АТРОФІЯ ЗОРОВОГО НЕРВА *Атрофія зорового нерва клінічно є сукупністю ознак: порушення зорових функцій (пониження гостроти зору і розвиток дефектів поля зору) і поблідніння диска зорового нерва. Характеризується зменшенням діаметру зорового нерва внаслідок зменшення числа аксонів. *Розрізняють набуту і природжену атрофії зорового нерва.

*Набута атрофія зорового нерва розвивається в результаті пошкодження волокон зорового нерва (нисхідна атрофія) або клітин сітківки (висхідна атрофія). *До нисхідної атрофії приводять процеси, які пошкоджують волокна зорового нерва на різному рівні (орбіта, зоровий канал, порожнина черепа). Природа пошкодження різна: запалення, травма, глаукома, токсичне пошкодження, порушення кровообігу.

Дякую за увагу!