Сердечные проблемы в периоде новорожденности Л А Зубов

Сердечные проблемы в периоде новорожденности Л. А. Зубов Главный внештатный детский кардиолог МЗ АО, доцент кафедры педиатрии СГМУ Март 2016 г.

Нозологические группы ВПС и младенческая летальность (C. Wren et al. , UK)

Случаи «пропущенных ВПС» у детей первых 6 недель жизни (Wren et al. , 2008)

Первичный скрининг на кардиологическую патологию при рождении ребенка 1 этап — сразу после рождения в родильном доме Методы: – Осмотр и оценка цвета кожных покровов – Оценка пульсации периферических артерий конечностей – Пульсоксиметрия на правой руке и любой ноге – Аускультация сердца с подсчетом частоты сердечных сокращений

Сатурация крови (S 02) в норме составляет 96 – 95%. Другие нормальные показатели газов крови: р. О 2 = 60 мм Hg; р. Н ≥ 7, 35; ВЕ ≥ [-4]–[-6]. Информативнее проводить пульсоксиметрию ниже уровня впадения ОАП в АО (т. е. на ногах). Рутинное применение метода позволяет выявить транспозицию магистральных сосудов (ТМС), коарктацию аорты в сочетании с ОАП, тетраду Фалло, аномальный дренаж легочных вен и др. Диагностическая чувствительность метода (доля лиц с положительным результатом среди лиц с ВПС) - 53 – 60%. Специфичность метода (доля лиц с отрицательным результатом теста среди здоровых) - 99%, ложноположительные результаты могут наблюдаться в первые 24 часа жизни ребенка.

ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ КАРДИОЛОГА В РОДИЛЬНОМ ДОМЕ 1. Центральный цианоз (цианоз всех кожных покровов и слизистых) с показателями пульсоксиметрии на руке < 90%, цианозом нижних конечностей или дифференцированным (асимметричным) цианозом ( «симптом Арлекина» ); 2. Признаки сниженного системного кровообращения: низкое наполнение пульса на артериях правой руки и/или ног, похолодание конечностей, слабое наполнение капиллярного русла кончиков пальцев, бледность/серость кожных покровов, снижение диуреза, угнетение ЦНС; 3. Шумы при аускультации сердца; 4. Тахипное с признаками дыхательного дистресса; 5. Выявление частоты сердечных сокращений > 180 в мин или < 100 в мин, а также - аритмичной работы сердца.

2 этап скрининга – осмотр и обследование ребенка на 3 – 4 сутки жизни и при выписке из родильного дома – Оценка цвета кожных покровов – Измерение артериального давления на правой руке и любой ноге – Пульсоксиметрия на правой руке и любой ноге (желательно одномоментная) – Подсчет частоты дыхания и оценка его характеристик – Аускультация сердца и легких – Оценка расположения сердца в грудной полости и печени в брюшной полости – Оценка наличия синдромальной патологии и других врожденных дефектов развития – Электрокардиографическое исследование

ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА ДИНАМИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС! • изменение размеров ООО • изменение проходимости ОАП • изменение проходимости перешейка аорты • изменение ОЛС и ОПС (физиологические и в ответ на различные воздействия) • изменения кровотока через полости сердца и легкие • изменение доминантности желудочков

Клиническая картина ВПС и аускультативная симптоматика могут изменяться на протяжении первых дней жизни, что диктует необходимость повторного тщательного осмотра и обследования ребенка с подозрением на ВПС перед выпиской из родильного дома. При множественных пороках развития и разнообразной синдромальной патологии кардиологический скрининг должен быть проведен независимо от наличия или отсутствия явной кардиальной симптоматики. Новорождённые с подозрением на ВПС не могут быть выписаны домой из родильного отделения без консультации кардиолога и решения вопроса о тактике дальнейшего наблюдения (!).

ОСНОВАНИЯ ДЛЯ НЕОТЛОЖНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ребенка кардиологом и возможного перевода в специализированный стационар 1. Центральный цианоз или серость кожных покровов. • особенно если цианоз не устраняется назначением кислорода 2. Отсутствие или значительное ослабление пульсации артерий конечностей, олигурия. • Значительное ослабление пульса на ногах (подозрение на Ко. А). Генерализованное ослабление пульса – подозрение на СГЛС или циркуляторный шок. 3. Снижение систолического АД на нижних конечностях на 10 мм. рт. ст. и более, по сравнению с давлением на правой руке. • «Высокий пульс» с низким диастолическим АД – подозрение на сброс из аорты (ОАП, общий артериальный ствол, АЛ окно) 4. Насыщение крови кислородом (S 02) по данным пульсоксиметрии на правой руке выше на 5% и более, чем S 02 на ноге.

5. Тахипное выше 60 в мин с элементами дыхательного дистресса. 6. Увеличение печени (нижний край печени более чем на 2 см выступает из-под края реберной дуги). • Срединная печень – подозрение на синдром асплении или полисплении (единственный желудочек) 7. Частота сердечных сокращений выше 180 в мин или менее 100 в мин, сердечная аритмия. 8. Шумы в сердце (наименее информативный симптом). • Шум может быть признаком порока сердца, однако физиологические шумы встречаются гораздо чаще. • Чаще всего источник – маленький, не значимый ДМЖП. • Наиболее тяжелые ВПС не сопровождаются шумом! В случаях, когда адекватная оценка состояния сердечнососудистой системы ребенка не была выполнена в течение первых 3 -х суток жизни, целесообразно выписку ребенка с подозрением на ВПС отложить до 5 -х суток жизни.

Сроки манифестации ВПС первые 3 дня жизни • • • Критический стеноз аорты СГЛС ТМА с интактной МЖП Атрезия ЛА с интактной МЖП Перерыв дуги аорты Обструктивные формы ТАДЛВ

Сроки манифестации ВПС 4 -14 дней • • • Тетрада Фалло ТМА с ДМЖП АТК Коарктация аорты ДМЖП Стеноз легочной артерии • Большой ОАП • Дефект аортолегочной перегородки • Общий артериальный ствол • Единый желудочек

Сроки манифестации ВПС 2 -18 недель • • ООАВК ТФ с неб. СЛА Большой ДМЖП ТАДЛВ • АОЛКА • ТМА с ДМЖП без СЛА • ЕЖ без СЛА

Сроки манифестации ВПС 4 -12 месяцев • Небольшой ДМЖП • Небольшой ОАП • ДМПП • Некритическая КА • Некритический СЛА • Некритический стеноз аорты

Основные причины развития критического состояния у новорожденного с ВПС 1. Закрытие ОАП при дуктус-зависимом кровообращении; 2. Резкая обструкция кровотока (легочный стеноз, аортальный стеноз, коарктация аорты, синдром гипоплазии левого сердца); 3. Неадекватный возврат крови к левому сердцу (тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой); 4. Выраженная гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка сердца (общий артериальный ствол, большой ДМЖП, недостаточность атриовентрикулярных клапанов); 5. Выраженная артериальная гипоксемия (транспозиция магистральных артерий, атрезия легочной артерии); 6. Ишемия или гипоксия миокарда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, транспозиция магистральных артерий).

ВПС: дуктус-зависимость 1. Дуктус-зависимые ВПС: • С обеспечением легочного кровотока через ОАП (пороки с атрезией легочной артерии или с критическим легочным стенозом, транспозиция магистральных артерий). • С обеспечением системного кровотока через ОАП (перерыв дуги аорты, резкая коарктация аорты, критический аортальный стеноз, синдром гипоплазии левого сердца). 2. Дуктус-независимые ВПС: ДМЖП, ДМПП, аномальный дренаж легочных вен, общий артериальный ствол (ОАС), общий открытый атриовентрикулярный канал (ООАВК), корригированная транспозиция магистральных сосудов и т. п.

Что значит «критический» ВПС • Острый дефицит сердечного выброса • Быстрое прогрессирование сердечной недостаточности • Кислородное голодание тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза и нарушением функций жизненно важных органов

Критические ВПС – – синдром гипоплазии левых отделов сердца, транспозиция аорты и легочной артерии, коарктация аорты, выраженный стеноз или атрезия легочной артерии, – критический стеноз клапана аорты, – полный аномальный дренаж легочных вен.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца Смертность на первой неделе жизни -71%. В основе гемодинамических нарушений - обструкция кровотоку через левые отделы сердца. Артериальная кровь из левого предсердия поступает через открытое овальное окно в правое предсердие (сброс крови слева направо!), правый желудочек, легочную артерию и через открытый артериальный проток (сброс крови справа налево!) в нисходящую аорту. Для поддержания системного кровообращения необходимо функционирование овального окна и артериального протока.

Начальные проявления - на первые - вторые сутки после рождения и напоминают респираторный дистресс-синдром, поражение ЦНС или септический шок. Кожные покровы - сероватый оттенок, конечности холодные, выраженная одышка с втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких. Цианоз, как правило, выражен умеренно, в некоторых случаях можно выявить дифференцированный цианоз - более выраженный на ногах (из-за сброса венозной крови через ОАП в нисходящую аорту). Систолический шум может быть небольшой, обусловленный функционированием ОАП. Характерной особенностью порока является ослабление периферической пульсации и снижение артериального давления на всех конечностях. При закрытии ОАП и/или ООО отмечается быстрое нарастание сердечной недостаточности. Синдром низкого сердечного выброса может усиливаться очень быстро, сопровождаться нарушением функции почек, декомпенсированным метаболическим ацидозом.

Транспозиция магистральных артерий Варианты порока 1. ТМА с интактной межжелудочковой перегородкой, 2. ТМА с дефектом межжелудочковой перегородки, 3. ТМА с ДМЖП и сужением выводного отдела левого желудочка.

Диагноз ТМА может быть заподозрен уже в первые сутки жизни: появление выраженного цианоза, одышки и тахикардии у исходно «здорового» ребенка. Шум в сердце выслушивается в 25% случаев, обусловлен наличием ОАП, ДМЖП, стеноза легочной артерии. Прогрессирующее ухудшение состояния ребенка обусловлено закрытием ОАП и недостаточными размерами межпредсердного сообщения. В ряде случаев единственным проявлением порока может быть умеренный цианоз кожных покровов (при наличии большого ДМПП). При сочетании ТМА с предуктальной коарктацией аорты и ОАП возможен дифференцированный цианоз кожных покровов (нижняя половина туловища более розовая, чем верхняя). При подозрении на ТМА необходима экстренная консультация кардиолога и проведение УЗИ сердца с последующим переводом в кардиохирургический стационар при подтверждении порока. Ребенку необходимо создать комфортные температурные условия, обеспечить НОРМАЛЬНЫЙ объем циркулирующей крови (объем жидкости по физиологической потребности), исключить кислород.

Коарктация аорты Варианты расположения: • на участке от левой подключичной артерии до ОАП (в «перешейке аорты» предуктальная КА) • сразу ниже ОАП (постдуктальная КА).

Роль ОАП при Ко. А

Пульсация на бедренных артериях резко ослаблена или не определяется. Клиническая картина заболевания зависит от степени выраженности сужения и размеров ОАП. Характерными особенностями резкой коарктации аорты с закрывающимся ОАП служит быстрое нарастание симптомов сердечной недостаточности, одышка, тахикардия, холодные нижние конечности, снижение диуреза. Систолический шум может быть очень незначительным при изолированной коарктации, в связи с чем ОБЯЗАТЕЛЬНОЕ определение пульсации на периферических артериях перед выпиской из родильного дома является жизненно важным. Необходимо провести измерение артериального давления на правой руке и любой ноге, а также пульсоксиметрию конечностей. При подозрении на резкую КА с закрывающимся ОАП необходима экстренная консультация кардиолога и проведение УЗИ сердца, введение алпростана и достаточный объем циркулирующей крови. При подтверждении диагноза показан экстренный перевод в кардиохирургический стационар.

Атрезия легочной артерии Атрезия ЛА без ДМЖП Основные симптомы: • цианоз, нарастающий с рождения, • одышка, • правожелудочковая недостаточность. Выраженная гепатомегалия и отеки нижних конечностей свидетельствуют о малых размерах межпредсердного сообщения. Средством неотложной помощи является инфузия алпростана, категорически противопоказана дотация кислорода. Показан экстренный перевод в кардиохирургический стационар.

Атрезия легочной артерии с ДМЖП Основной симптом - центральный цианоз. Уменьшение или закрытие ОАП ведет к быстрому нарастанию цианоза, беспокойству, вялости, потере сознания. Алгоритм действий и терапевтическое лечение аналогично таковым при атрезии с интактной МЖП.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (АОЛКА) Клиническая симптоматика в периоде новорожденности скудна и неспецифична. Первые признаки могут быть непостоянны: общее недомогание, вялость, бледность кожных покровов, потливость. Возможны приступы резкого беспокойства с одышкой, криком, усилением бледности, потливости провоцируются кормлением, другими физическими усилиями (эквиваленты стенокардии у взрослых). Развитие инфарктов миокарда. Единственным рутинным методом исследования, позволяющим заподозрить данный ВПС, является ЭКГ, где обнаруживаются очаговые ишемические изменения чаще передне-перегородочных и верхушечных отделов миокарда левого желудочка. Лечение только хирургическое.

Опорные симптомы диагностики Артериальная гипоксемия Сердечная недостаточность Факторы риска

Факторы риска неблагоприятного исхода • • • Вид ВПС (ТМА, АЛА, СГЛС) Возраст ребенка Недоношенность, ЗВУР Критические состояния Сопутствующая патология

ВОЗМОЖНЫЕ ПРИЧИНЫ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У НОВОРОЖДЕННЫХ • врожденный порок сердца • синдром дыхательных расстройств, пневмония • поражение миокарда гипоксического или инфекционного генеза • циркуляторная нагрузка (чрезмерные трансфузии), полицитемия • нарушения сердечного ритма • диабетическая фетопатия • водянка плода, сепсис • анемия

Соматические «маски» сердечной недостаточности • • • Пульмонологические Неврологические Гастроэнтерологические Гематологические Инфекционные

СИМПТОМЫ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПОКСЕМИИ · центральный цианоз · заторможенность или беспокойство больного · снижение РО 2 < 60 mm Hg и SO 2 <75% · метаболический ацидоз · дисфункция других органов

АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОКСЕМИЯ Pa. O 2 < 60 mm Hg ; SO 2<75% • цианоз заметен при количестве восстановленного Hb 5 г/дл • у больного с высоким уровнем Hb ( 200 г/л) цианоз проявляется уже при Sa. O 2 < 90% • анемия (Hb 80 г/л) маскирует гипоксемию: цианоз проявляется только при Sa. O 2 <65%

ТЕСТ С ДЫХАНИЕМ 100% О 2 (дифференциальная диагностика причин цианоза) • необходимо провести у всех больных с устойчивым цианозом • оценка результатов - через 10 -15 мин • при цианозе, обусловленном легочной патологией, р. О 2 повышается до 150 -300 мм рт. ст. • при "сердечном" цианозе р. О 2 возрастает не более, чем на 15 -20 мм рт. ст.

ОЦЕНКА РЕНТГЕНОГРАММЫ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ • положение и размеры сердца • характеристика легочного рисунка: – обеднение легочного рисунка – усиление легочного рисунка по артериальному типу – усиление легочного рисунка по венозному типу • наличие патологии легких (пневмония, ателектаз, гидро-пневмоторакс, диафрагмальная грыжа и т. п. )

РЕНТГЕНОГРАММА ПРИ ДМПП

РЕНТГЕНОГРАММА ПРИ ДМЖП

РЕНТГЕНОГРАММА ПРИ ТМА

РЕНТГЕНОГРАММА ПРИ ТЕТРАДЕ ФАЛЛО

РЕНТГЕНОГРАММА и АКГ при ТАДЛВ

НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЭКГ У НОВОРОЖДЕННЫХ С ВПС • наличие левограммы сразу после рождения • расширенный зубец Q, смещение сегмента ST, инверсия зубца Т

ЭКГ НОВОРОЖДЕННОГО доминантность ПЖ

ЭКГ РЕБЕНКА С КОАРКТАЦИЕЙ АОРТЫ

ПЕРВИЧНАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЭХОКГ при ВПС • наличие всех камер сердца • целостность перегородок сердца • положение магистральных сосудов • функция клапанов сердца

ЭХОКГ ПРИ ДМЖП И ДМПП

ЭХОКГ ПРИ СГЛС размеры ЛЖ и ПЖ гипоплазия ЛЖ и аорты

ЭХОКГ ПРИ ТМА

ЭХОКГ ПРИ ОАП

ЭХОКГ при коарктации аорты ЭХОКГ при перерыве дуги аорты

ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ КРИТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ • общие мероприятия • терапия артериальной гипоксемии • терапия сердечной недостаточности • коррекция сопутствующей патологии

ОБЩИЕ МЕРОПРИЯТИЯ • мониторинг ЧСС, АД, ЧДД, SO 2 • поддержание температурного комфорта • седация • коррекция Нв, Ht, ОЦК • контроль и коррекция калия, кальция, глюкозы, кратинина, билирубина • профилактика инфекции

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ДУКТУС-НЕЗАВИСИМЫХ ПАЦИЕНТОВ С ОБЕДНЕННЫМ ЛК • температурный комфорт • седативная терапия • ингаляция О 2 • сбалансированная инфузионная терапия • коррекция метаболических сдвигов • инфузия катехоламинов • ИВЛ с добавлением О 2

ИНТЕНСИВНАЯ ТЕРАПИЯ ДУКТУС-ЗАВИСИМЫХ ПАЦИЕНТОВ С ОБЕДНЕННЫМ ИЛИ НОРМАЛЬНЫМ ЛК • температурный комфорт • седативная терапия • инфузионная терапия с умеренным положительным балансом • инфузия простагландинов группы Е • коррекция метаболических сдвигов • экстренная атриосептостомия • отказ от применения О 2 (в т. ч. при ИВЛ)

ЗАВИСИМОСТЬ ОАП ОТ ЛЕЧЕБНЫХ МЕРОПРИЯТИЙ гипоксемия, РGE, гиперволемия О 2, аспирин, индометацин, адреналин, гиповолемия

ЦЕЛИ ПРИМЕНЕНИЯ ПГЕ • поддержание проходимости ОАП • поддержание проходимости аорты • снижение ОЛС • снижение ОПС

МЕТОДИКА ПРИМЕНЕНИЯ ПГЕ • инфузия в центральную вену • титрование дозы от 0, 002 мкг/кг/мин • длительность введения: - до стабилизации больного - до выполнения операции

ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ПГЕ • гиперемия кожных покровов • повышение температуры тела выше 37, 50 С • апноэ ® 20% ® 12% ® 40%

ЭФФЕКТИВНОСТЬ ПГЕ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВОЗРАСТА БОЛЬНЫХ

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ТЕРАПИИ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ • снижение метаболических потребностей организма и миокарда • воздействие на ОЛС или ОПС • воздействие на ОЦК • воздействие на сократимость миокарда • медикаментозное закрытие или открытие ОАП

Терапия сердечной недостаточности Общие действия: - Покой (седация) - Приподнять головной конец кровати - Регулировать Т° и влажность среды - Избегать аспирации - Терапия инфекции

Дифференцированный подход к оксигенотерапии ТОПИКА ВПС НЕ ЯСНА: Кислород противопоказан! ТОПИКА ВПС ЯСНА: а) дуктусзависимые ВПС б) дуктуснезависимые ВПС

Дифференцированный подход к оксигенотерапии Дуктусзависимые ВПС: Кислород противопоказан! Дуктуснезависимые: • с нормоволемией МКК - возможна • с гиперволемией МКК - строго ограничена!

Дозировки основных препаратов для лечения ХСН Дигоксин • ДН - 0, 03 -0, 05 мг/кг • ПД - 0, 01 мг/кг Допамин 2 - 10 мкг/кг/мин Лазикс 1 - 3 мг/кг/сутки Верошпирон 2 - 4 мг/кг/сутки

Терапия СН у новорожденных с Ко. Ао и ККСт. Ао • Сложная задача при изолированных пороках! Самое правильное решение - безотлагательная транспортировка в КХЦ ! • Простагландин Е 1 • Диуретики и дигоксин - при сочетании с ДМЖП (непродолжительно!) • Избегать ингаляции кислорода! • Срочная операция или дилатация стеноза

Терапия СН у новорожденных с ВПС и резко усиленным ЛК • Диуретики и/или дигоксин • Тщательное соблюдение водно-электролитного балланса (не обезвоживать!) • ИВЛ воздухом • При отсутствии эффекта в течение 1 -2 недель транспортировать в КХЦ

Терапия СН при «простой» ТМА • Тщательное соблюдение / коррекция водноэлектролитного балланса ! Объем жидкости+еды = 70 -80 мл/кг/сут • Поддержание температуры тела - 36° • Исключить дополнительный кислород! • Простагландин Е 1 0. 02 - 0. 05 мкг/кг/мин • Допамин, Добутамин - 2 -3 мкг/кг/мин • Баллонная атрисептостомия по Rashkind

Критическое состояние пациентов, обусловленное ВПС, требует выполнения экстренного хирургического вмешательства в первые часы/дни после рождения Единственным пособием в этих случаях – увеличение ДМПП (ООО) для лучшего смешивания артериальной и венозной крови. Создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки специальным катетером W. J. Rashkind и W. Miller в 1966 г.

Атриосептостомия (процедура Рашкинда) выполняется при нозологиях • Полная транспозиция магистральных сосудов (ПТМС) • Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) • Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой ( АЛА и ИМЖП) • Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия (АПАВО) • Атрезия митрального клапана (АМК) • Синдром гипоплазии левых отделов сердца ( СГЛОС)

Процедура Рашкинда Дилятированный баллон в ЛП ТМС Тракция баллона через МПП Баллонный катетер МПП

Атриосептостомия под Rg-контролем и под Эхо. КГ-контролем

Опыт НЦ ССХ им. А. Н. Бакулева 750 Пациентов Непосредственный эффект - у 90% Летальность - 6 пациентов (0, 8%), вследствие осложнений от процедуры (перфорация ПЖ, ЛП, ПП и т. д. )

У новорожденных с ВПС, находящихся в критическом состоянии, у которых только одна торакотомия может привести к смерти, данная процедура является единственной жизнеобеспечивающей операцией. Закрытая атриосептостомия позволяет больным пережить критический период их жизни и достичь возраста, когда анатомическая коррекция порока будет менее рискованной.

Памятка педиатру • Критические ВПС могут быть афоничны • Определение наполнения пульса на руках и ногах всем детям • Артериальная гипоксемия при ВПС допустима (ТМА, АЛА, стеноз ЛА) • Для новорожденных не характерны одышечноцианотические приступы • Простагландины эффективнее чем кислород • Посиндромная терапия • Особое внимание детям с факторами риска (недоношенность, ВУИ, синдромальная патология, гипоксически-ишемическое поражение цнс, соматическая патология, ИВЛ)

• Своевременное выявление ВПС у новорожденных и немедленная транспортировка в специализированный кардиоцентр для оказания квалифицированной помощи ребенку залог успеха у больных с данной патологией!!!