СЕМИОТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ МИОКАРДА КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО И СТОМАТОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ МИОКАРДА АССИСТЕНТ, к. к. н. ШИЛИНА Н. Н.
Строение перикарда и сердечной стенки.
Поражения миокарда, разнообразные по причинам и характеру, встречаются довольно часто. Выделяют миокардиты, миокардиодистрофии и кардиомиопатии. В эту группу не включаются поражения миокарда, обусловленные системной лёгочной гипертензией, АГ, ИБС, ревматизмом и врождёнными пороками сердца. По МКБ 10 выделяют: I 40 Острый миокардит I 41 Миокардит, классифицируемый в других рубриках I 42 Кардиомиопатия I 43 Кардиомиопатия при болезнях, классифицируемых в других рубриках
КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ МИОКАРДА по ВОЗ I. КАРДИОМИОПАТИИ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ (ОБСТРУКТИВНАЯ И НЕОБСТРУКТИВНАЯ) ДИЛАТАЦИОННАЯ РЕСТРИКТИВНАЯ АРИТМОГЕННАЯ ДИСПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ПЕРИПОРТАЛЬНАЯ II. СПЕЦИФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА 1. ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ (ИНФЕКЦОННЫЕ) МИОКАРДИТЫ: ВИРУСНЫЙ РИККЕТСИОЗНЫЙ БАКТЕРИАЛЬНЫЙ ГРИБКОВЫЙ ПРОТОЗОЙНЫЙ
2. ПРИ МЕТАБОЛИЧЕСКИХ И ЭНДОКРИННЫХ НАРУШЕНИЯХ: АКРОМЕГАЛИИ ТИРЕОТОКСИКОЗЕ МИКСЕДЕМЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ ОЖИРЕНИИ ДЕФИЦИТЕ СЕЛЕНА ДЕФИЦИТЕ КАРНИТИНА 3. ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ: ДИФФУЗНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ: СКВ, СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ, ДЕРМАТОМИОЗИТ 4. ПРИ «ИНФИЛЬТРАТИВНЫХ» ПРОЦЕССАХ: АМИЛОИДОЗЕ ГЕМОХРОМАТОЗЕ САРКОИДОЗЕ БОЛЕЗНИ ПОМПЕ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ БОЛЕЗНИ ФАБРИ
5. ПРИ НЕЙРОМЫШЕЧНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ: МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИИ ДЮШЕННА МЫШЕЧНОЙ ДИСТРОФИИ БЕКЕРА АТАКСИИ ФРИДРЕЙХА 6. ПРИ ВОЗДЕЙСТВИИ ТОКСИЧЕСКИХ ФИЗИЧЕСКИХ ФАКТОРОВ: КОБАЛЬТА АЛКОГОЛЯ КОКАИНА АНТИБИОТИКОВ – АНТРАЦИКЛИНОВ СВИНЦА ЦИКЛОФОСФАМИДА ФОСФОРА РТУТИ ПРОНИКАЮЩЕЙ РАДИАЦИИ III. НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МИОКАРДА: МИОКАРДИТ ФИДЛЕРА И ДР.
Кардиомиопатии объединяют группу заболеваний миокарда неизвестной этиологии. Традиционно при рассмотрении кардиомиопатий упоминают три их типа: дилатационный, гипертрофический и рестриктивный. Такой способ разделения обусловлен особенностями морфологических изменений миокарда, вариантами нарушения систолической и диастолической функций сердца, а также определённой спецификой клинических проявлений. Отдельно выделяют аритмогенную дисплазию правого желудочка и перипортальную кардиомиопатию.
Морфологическая картина сердца при ДКМП.
Морфологическая картина сердца при ГКМП (асимметричная гипертрофия перегородки).
Описана своеобразная форма ДКМП, развивающаяся в поздние сроки беременности или (чаще) в первые 3 месяца после родов перипортальная ДКМП. Чаще всего она возникает в некоторых странах Африки.
Дилатационные или застойные кардиомиопатии (ДКМП). Симптомы ДКМП чаще всего появляются исподволь, хотя описаны острые и подострые формы заболевания с быстрым прогрессированием сердечной недостаточности и смертью в течение 1 2 лет. При более медленном течении длительности жизни больных от момента появления первых клинических симптомов может быть 7 8 лет, особенно у более молодых больных. Типично резкое увеличение всех размеров сердца, формирование cor bovinum преимущественно за счет дилатации. Вторичная гипертрофия бывает чаще всего умеренной.
Больные обращаются к врачу обычно в возрасте 40 лет с жалобами на кардиалгию, одышку, перебои в сердце. Иногда можно получить сведения о том, что у них еще до появления жалоб обнаруживали увеличение размеров сердца и различные изменения на ЭКГ. В начале появления симптомов сердечной недостаточности обращает на себя внимание несоответствие незначительной степени ее выраженности столь большому увеличению сердца. В дальнейшем сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению, неуклонно прогрессирует, развивается тотальная сердечная недостаточность с анасаркой и асцитом. Верхушечный толчок часто ослаблен, артериальное давление снижено. Типичным проявлением ДКМП являются тромбоэмболические осложнения. Возможны эмболии в большом и малом круге кровообращения, но чаще все же встречаются легочные эмболии. Иногда из за эмболии коронарных артерий развивается острый инфаркт миокарда с типичным болевым синдромом. Без этого осложнения болевой синдром у больных с ДКМП редко является ведущим.
Симптомы, выявляемые при аускультации сердца неспецифичны и характерны для дилатации сердечных камер любой причины: глухой 1 тон, 3 и 4 тоны, ритм галопа (протодиастолический или суммационный), акцент 2 тона над легочной артерией, систолические шумы соответствующего характера, типичные для относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, иногда относительной аортальной недостаточности и относительного митрального стеноза, диастолические шумы. Типичны различные нарушения ритма и проводимости.
ЭКГ практически у всех больных выявляется различные нарушения ритма и проводимости : желудочковые экстрасистолы, блокады ножек пучка Гиса, АВ блокады, желудочковая тахикардия, мерцательная аритмия), иногда инфарктоподобные изменения и истинные инфаркты миокарда, гипертрофию различных камер сердца. Рентгенологически обнаруживается увеличение размеров сердца, повышение кардиоторакального индекса (КТИ). КТИ более 0. 55 считается неблагоприятным прогностическим признаком.
Эхокардиография позволяет исключить клапанные пороки сердца, оценить состояние камер сердца и толщину их стенок. Сцинтиграфия миокарда с Tl 201 выявляет мозаичный мелкоочаговый характер поражения. Радионуклидная вентрикулография обнаруживает увеличение камер сердца, диффузное снижение сократительной способности стенки сердца, иногда видны пристеночные внутрижелудочковые тромбы. Используются компьютерная и ядерная магнито резонансная томография. Возможны биопсия миокарда и гистологическое исследование биоптата.
Обструктивные гипертрофические кардиомиопатии или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ОГКМП). Заболевание при котором возникает непропорциональное утолщение какой либо части или всех межжелудочковой перегородки, ввиду чего полость левого желудочка суживается и возникает его "обтурация" во время систолы. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине свободной стенки левого желудочка превышает 1. 3/3.
На 1 ой стадии заболевания жалобы отстутсвуют, и лишь случайно обнаруживаются кардиомегалия, в основном за счет гипертрофии и дилатации левого желудочка, разнообразные изменения ЭКГ и сердечные шумы. Наиболее характерен систолический шум изгнания, отстающий от 1 тона, который, в отличие от похожего на него шума клапанного аортального стеноза, имеет максимум в 4 межреберье слева от грудины, не проводится на крупные сосуды и не изменяется по интенсивости в зависимости от положения тела. 2 ой тон на основании сердца сохранен. В дальнейшем возможно появление систолического шума регургитации из за относительной недостаточности митрального клапана, реже диастолического шума относительного митрального стеноза.
На 1 ой стадии болезни возможно возникновение синкопальных состояний из за аритмий и ишемии мозга, особенно при значительной физической нагрузке. У некоторых больных длительное время возможно моносиндромное течение болезни: кардиалгическое, аритмическое, псевдоклапанное (физикальные признаки порока сердца); инфарктоподобное (патологические зубцы Q в 1, AVL, V 3 V 4 и других отведениях без болевых приступов) и др. Появляющиеся во 2 стадии жалобы на сердцебиение, перебои, кардиалгию, иногда на типичные приступы стенокардии напряжения, одышку, прогрессируют более медленно, чем сходные проявления у больных и ДКМП и возникают часто в более молодом возрасте.
Внешний осмотр выявляет: усиленный и смещенный влево и вниз верхушечный толчок, возможен симптом коромысла: два систолических движения предсердечной области, сходные с таковыми при аневризме передне боковой области левого желудочка. Иногда определяется сердечный горб, пульс часто скачущий и аритмичный, артериальное давление снижено или нормальное. В клинической картине возникает и рецидивирует синдром сердечной астмы, наступает "митрализация" болезни, нарастают симптомы хронической левожелудочковой сердечной недостаточности правого сердца, возникает тотальная сердечная недостаточность. В отличие от ДКМП тромбоэболические осложнения возникают реже.
ЭКГ: типична выраженная гипертрофия левого желудочка, иногда Р mitrale; разнообразные нарушения ритма и проводимости, возможен синдром WPW, синдром слабости синусового узла, часто инфарктоподобные изменения , выраженные нарушения реполяризации (косой подъем S T и высокий Т), могут псевдоинфарктные Q в отведениях 2, 3, AVF, V 4 V 6 в связи с гипертрофией межжелудочковой перегородки.
Рентгенография и томография выявляют увеличение размеров соответствующих камер сердца. Кривая каротидограммы принимает характерный двугорбый вид, напоминающий "клешню рака". Важную информацию несет эхокардиография, выявляющая динамическую обструкцию пути оттока из левого желудочка, уменьшение полости левого желудочка, малую подвижность межжелудочковой перегородки, смещение в систолу створки митрального клапана и др. Радионуклидное сканирование миокарда визуализирует субаортальный стеноз. При катетеризации сердца выявляется градиент давления внутри полости левого желудочка, который в систолу может достигнуть 170 мм. Рт. Ст. Коронарография показывается , как правило, неизмененные коронарные артерии. Новым важным методом диагностики является ЯМР томография.
Необструктивные гипертрофические кардиомиопатии (НКГМП). При этой группе наблюдается несимметричная или симметричная гипертрофия левого желудочка без непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, поэтому синдром обструкции пути оттока из левого желудочка не возникает. Первыми клиническими проявлениями являются одышка, кардиалгия, позже может появиться типичная стенокардия напряжения. Динамика увеличения различных камер сердца и клиническая картина заболевания близки к симптомам ОГКМП. Важным отличием является отсутствие систолического шума изгнания. Имеются указания на более позднее появление клинической картины заболевания и его медленное прогрессирование, чем у больных с ОГКМП. Как при ОГКМП, возможно сочетание с другими врожденными патологиями (поликистоз почек, различные нарушения обмена веществ и др состояния).
Диагностика труднее, чем у больных с ОГКМП. Как в любом случае первичной КМП, необходимо исключение причин, приводящих к вторичной КПМ (ИБС, миокардиты и др. ). Изменения ЭКГ могут не отличаться от таковых при ОГКМП. "Апикальная" форма НГКМП отличается своеобразием: появляются глубокие отрицательные зубцы Т в левых грудных отведениях с амплитудой более 10 мм, высокие зубцы R ( более 26 мм) в V 4 V 5, сума SV 1 и RV 5 более 35 мм. Наиболее ценным методом является двухмерная эхокардиография, выявляющая уменьшение диаметра полости левого желудочка в диастоле, нормальную ширину пути оттока (в отличие от ОГКМП), утолщение миокарда левого желудочка (или симметричное, или различных его отделов); створка митрального клапана в систолу кпереди не смещается (отличие от ОГКМП).
Увеличение размеров камер сердца выявляет рентгенография и томография. Для определения гипертрофии отдельных участков в миокарде используют также вентрикулографию. При коронарографии венечные артерии обычно не изменены. Возможна биопсия миокарда. Гистологическая картина не отличима от ОГКМП.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка или дисплазия, правого желудочка — довольно редкое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим замещением миокарда правого желудочка жировой и соединительной тканью, проявляется желудочковыми аритмиями и часто заканчивается внезапной смертью. Предполагают существование также неаритмогенной дисплазии правого желудочка, которую прижизненно не диагностируют.
При осмотре макропрепарата сердца правый желудочек дилатирован, истончен и покрыт жировой тканью. Часто определяются его аневризмы книзу от трехстворчатого клапана и в области верхушки. В ряде случаев дисплазия распространяется на часть левого желудочка, однако межжелудочковая перегородка практически не поражается. При гистологическом исследовании выявляют характерное замещение эпикарда и среднего слоя миокарда жировой тканью с развитием интерстициального фиброза. Патологический процесс носит очаговый характер. В поздних стадиях слияние отдельных очагов может создавать впечатление диффузного поражения миокарда. У части больных определяются признаки сопутствующего острого, заживающего, или хронического неспецифического миокардита, который развивается независимо от аритмогенной кардиомиопатии и поражает оба желудочка.
Клинические признаки обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте. Типичны жалобы на головокружение, обмороки и перебои в работе сердца из за частых эктопических желудочковых аритмий. Первым проявлением заболевания может быть также внезапная остановка кровообращения вследствие желудочковой тахикардии, морфологическим субстратом которой считают очаги жирового перерождения миокарда правого желудочка и его интерстициального фиброза. Иногда могут наблюдаться признаки застойной сердечной недостаточности, чему способствует присоединение миокардита.
На ЭКГ часто отмечаются отрицательные зубцы Т в отведениях V 3, а при вовлечении левого желудочка — также V 4. увеличение продолжительности комплекса ORS в правых грудных отведениях по сравнению с отведением V 6 , сохраняющееся и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса. поздние желудочковые потенциалы, а при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) легко индуцируется пароксизмальная желудочковая тахикардия. Реже отмечаются различные суправентрикулярные аритмии, в том числе мерцание и трепетание предсердий.
На Эхо. КГ определяют дилатацию правого желудочка, сокращения которого в типичных случаях носят асинергичный характер. Сегментарность его поражения подтверждают данные радионуклидной вентрикулографии и сцинтиграфии миокарда. Однако у небольшой части больных наблюдается диффузная гипокинезия правого желудочка. При сопутствующем миокардите характерно вовлечение в процесс левого желудочка со снижением его ФВ. Ценную информацию дает магниторезонансная томография, позволяющая визуализировать жировую ткань в свобод ной стенке правого желудочка.
Золотым стандартом в диагностике аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка остается рентгенконтрастная вентрикулография. Она позволяет определить характерную для этого заболевания дилатацию правого желудочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в местах дисплазии и увеличением трабекулярности.
Миокардит – очаговое или диффузное воспаление миокарда. Миокардит обусловлен инфекцией : вирусной (по видимому, чаще), бактериальной (включая миокардит при дифтерии, инфекционном эндокардите), риккетсиозной, паразитарной, Грибковой, или иммунологическими нарушениями (неспецифический миокардит, миокардит при ревматизме, системных васкулитах, аллергических реакциях). Острота заболевания бывает различной. Заболевают лица любого возраста, но преимущественно моложе 40 лет. Поскольку инфекционный агент выявляется в миокарде лишь в единичных случаях, точное установление этиологии инфекционного миокардита базируется на особенностях экстракардиальных проявлений заболевания и данных лабора торного исследования и часто затруднено.
Патогенез. Существует несколько механизмов поврежде ния миокарда при миокардите. К ним относятся: 1. Непосредственное цитопатическое действие живого воз будителя. 2. Воздействие токсинов, выделяемых возбудителями непо средственно в сердце или достигающих его гематогенным пу тем. 3. Поражение эндотелия мелких венечных артерий сердца с развитием коронарита, вызывающего коронарогенное по ражение миокарда. 4. Повреждение миокарда в результате иммунных и глав ным образом аутоиммунных реакций, опосредуемых цитотоксическими Т лимфоцитами и специфическими антителами. Патологическая анатомия. При макроскопическом иссле довании сердце не изменено или определяется в различной степени выраженная дилатация его полостей, а при хроничес ком течении заболевания — гипертрофия. Миокард дряблый. Иногда можно обнаружить небольшие очаги кровоизлияния.
Морфологическая картина миокардита, вызванного вирусом Коксаки.
Клиника. Часто миокардит протекает бессимптомно или маскируется признаками вызывающего заболевания. Клинические проявления миокардита в целом неспецифичны. Наиболее характерным является связь заболевания сердца с инфекцией или приемом лекарственных препаратов, способных вызывать аллергическое или токсическое повреждение миокарда. При этом у ряда больных миокардитом наблюдаются такие общие проявления заболевания, как повышение температуры тела, слабость, утомляемость, артралгия, миалгия и кожная сыпь.
У значительной части больных (35%) отмечается боль в грудной клетке. В большинстве случаев она носит характер неопределенной кардиалгии. У ряда больных она связана с сопутствующим перикардитом. Реже отмечается стенокардия, обусловленная относительной недостаточностью коронарного кровотока из за низкого МОС или коронариитом. В отдельных случаях ангинозная боль может быть весьма интенсивной и сопровождаться инфарктоподобными изменениями на ЭКГ с подъемом сегмента ST и патологическими зубцами Q, повышением активности кардиоспецифических ферментов в крови и появлением зон акинезии левого желудочка при неизмененных субэпикардиальных венечных артериях.
Первыми симптомами заболевания могут быть также сердцебиение, перебои, головокружение и обмороки вследствие различных нарушений ритма и проводимости. Тяжелые желудочковые аритмии и полная предсердно желудочковая блокада могут приводить к внезапной смерти. Внезапное появление симптомов застойной сердечной недостаточности левожелудочковой или, в типичных случаях, бивентрикулярной у лиц без предшествовавшего заболевания сердца является практически патогномоничным для миокардита. Такие больные жалуются на одышку, слабость, тяжесть в надчревной области и периферические отеки. К проявлениям миокардита, обычно связанным с застойной сердечной недостаточностью, относятся также системные и легочные тромбоэмболии.
Данные физикального обследования при миокардите отличаются значительным разнообразием. У одних больных какие либо изменения отсутствуют, у других на первый план выступают клинические признаки инфекционного или системного заболевания: лихорадка, кожная сыпь, лимфаденопатия, увеличение селезенки и другие органные поражения.
Среди физикальных признаков собственно миокардита наиболее информативным является: стойкая тахикардия в покое и при физической нагрузке, выраженность которой не соответствует степени повышения температуры тела. Значительно реже отмечается брадикардия. Она обусловлена повышением тонуса блуждающего нерва, дисфункцией синусового узла или предсердно желудочковой блокадой Пульс обычно аритмичен. Смещение кнаружи верхушечного толчка границ относительной тупости сердца выявляется только при тяжелом течении миокардита. При аускультации сердца часто определяется ослабление звучности I тона, характерен ритм галопа (пресистолический, протодиастолический или суммационный), который предшествует появлению клинических признаков сердечной недостаточности и служит в таких случаях важным диагностическим признаком развития миокардита на фоне инфекционного заболевания или после него.
При развитии легочной гипертензии II тон усилен за счет пульмонального компонента (Р 2), а при полной блокаде левой ножки пучка Гиса может быть парадоксально расщеплен. У значительной части больных отмечается систолический шум относительной митральной недостаточности и (или) недостаточности трехстворчатого клапана. При выраженной дилатации полостей сердца иногда можно выслушать мезодиастолический шум относительного стеноза левого или правого предсердно желудочкового отверстия. При сопутствующем перикардите определяется шум трения перикарда.
В тяжелых случаях отмечаются свойственные дилатационной кардиомиопатии признаки выраженной застойной бивентрикулярной сердечной недостаточности: набухание шей ных вен с заметной пресистолической (волна а) или систолической (волна v ) пульсацией, альтернирующий пульс, резкая кардиомегалия, застойные хрипы в легких и выпот в плевральные полости, увеличение печени и анасарка. Возможно развитие кардиогенного шока, проявляющегося артериальной гипотензией, олигурией и спутанностью сознания.
Диагностика. Лабораторные исследования выявляют лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, диспротениемию, преимущественно за счет увеличения уровня альфа 2 и гамма глобулинов, повышение сывороточных мукопротеинов и гликопротеинов, гиперфибриногенемию, появление С реактивног протеина и другие изменения, типичные для любого воспаления. Определенную диагностическую ценность имеет обнаружение в крови стрептококкового антигена, а также повышение титра АСЛ О, АСК, АСГ. Иногда в сыворотке крови могут быть найдены антикардиальные антитела. При тяжелых диффузных миокардитах возможно некоторое повышение активности "сердечных" ферментов: КК, ЛДГ, особенно ее первого изофермента. Реже повышается уровень Ас. Ат.
При вирусном миокардите в первую неделю болезни возможно выделение вируса из смывом носоглотки, крови, кала с последующим посевом материала на различные среды (куриный эмбрион, культура фибробластов, эмбриональная ткань почек). В качестве ранней диагностики применяется также люминесцентная микроскопия мазков отпечатков со слизистой носа, иммунофлюоресцентное исследование. Со 2 3 недели болезни необходимо исследование антител к вирусу в сыворотке крови (обязательно в динамике). Для доказательства патогенетической роли вируса важно выявление роста титра антител. Часто в период реконвалесценции титр антител в 4 и более раз выше, чем в острую фазу.
При допплерэхокардиографии обнаруживаются признаки систолической дисфункции левого желудочка, признаки нарушения диастолического наполнения, соответствующие рестриктивной кардиомиопатии, а при выраженной застойной сердечной недостаточности — изменения, аналогичные таковым при дилатационной кардиомиопатии. Эти изменения могут сохраняться и даже прогрессировать после исчезновения воспалительной инфильтрации в миокарде.
Изменения ЭКГ: могут быть преходящие изменения вольтажа всех зубцов, нарушение реполяризации миокарда (уплощение и инверсия зубца Т, снижение интервала ST и патологические зубцы О и QS , что весьма затрудняет дифференциальную диагностику с инфарктом миокарда). Наиболее точным методом диагностики миокардита любой природы является биопсия миокарда. Применяется также сцинтиграфия миокарда с Ga 67, который накапливается в участках воспаления.
Скачать презентацию СЕМИОТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ МИОКАРДА КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ ПЕДИАТРИЧЕСКОГО И
Lektsia_3_k_semiotika_zab-y_miokarda.pptx