СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ

СЕМИОТИКА И СИНДРОМОЛОГИЯ ПРИ ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ДИАТЕЗАХ

• Геморагические диатезы – это группа заболеваний, основным клиническим проявлением при которых является повышенная кровоточивость. • Совокупность симптомов, связанных с повышенной кровоточивостью обозначается как геморрагический синдром.

ГЕМОРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Сущность: повышенная кровоточивость вследствие: • нарушений тромбоцитарного звена гемостаза, • нарушения плазменных факторов свертываемости крови (коагулопатий) • патологии сосудов, • либо их сочетания.

Геморагический синдром является ведущим при многих заболеваниях. К их числу относятся наследственные, идиопатические и приобретенные. В наиболее многочисленную группу приобретенных заболеваний входят некоторые инфекционные болезни, острые и хронические интоксикации, аллергические заболевания и реакции, травмы, ожоги и осложнения вакцинаций, гемотрансфузий и т. д.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ РАЗВИТИЯ СИНДРОМА: 1) Нарушения тромбоцитарных факторов гемостаза: а) изменение (снижение) численного состава тромбоцитов - тромбоцитопении, б) качественная неполноценность или дисфункция тромбоцитов – тромбоцитопатии, тромбоцитодистрофия; 2) Нарушения в системе плазменных факторов свертывания крови вследствие дефицита одного из факторов свертывания крови (врожденные коагулопатии) и коагулопатии, развивающиеся на фоне некоторых заболеваний или передозировки антикоагулянтов (приобретенные коагулопатии); 3) Нарушения сосудистой стенки (вазопатии) повышенная проницаемость капилляров и резистентность к микротравме.

ОСНОВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Тромбоцитопении • наследственные: синдром Фанкони, амегакариоцитарная тромбоцитопения; • приобретенные иммунная тромбоцитопеническая пурпура лекарственные, токсические радиационные Тромбоцитопатии • наследственные: тромбастения Гланцмана, тромбоцитодистрофия Бернара—Сулье, • приобретенные: лекарственные, при уремии Коагулопатии • наследственные: гемофилия, болезнь Виллебранда • приобретенные: ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов Васкулиты и вазопатии • наследственные: телеангиэктазия, синдром Марфана • приобретенные цинга (С-авитаминоз)

Жалобы, свидетельствующие о геморагическом синдроме: Основными жалобами, свидетельствующими о наличии геморрагического синдрома, являются геморрагическая сыпь, кровоизлияния или синяки различной локализации, а так же кровотечения. Геморрагический синдром может послужить причиной развития суставного, абдоминального или почечного синдромов. О их развитии свидетельствует появление дополнительных жалоб.

• Суставной синдром проявляется отечностью болезненного сустава и встречается при геморрагическом васкулите и гемофилии. • Абдоминальный синдром в виде схваткообразных болей в животе, тошноты, иногда рвоты, картины острого живота нередко наблюдается при геморрагическом васкулите. • Почечный синдром проявляется гематурией, протеинурией, дизурическими явлениями и приступами почечной колики. Наблюдается при гем. васкулите.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ Исследовать предполагаемый пусковой механизм развития геморрагического синдрома. Выяснить, чем обусловлено данное кровотечение. • Миома матки, геморрой, язвенный колит и др. осложняются кровотечениями, не связанными с системными нарушениями гемостаза. • Системный характер нарушений гемостаза следует заподозрить в следующих случаях спонтанных, тяжелых и рецидивирующихе кровотечений, одновременных кровотечений из нескольких источников, кровотечений и геморрагической сыпи, тяжесть которых не соответствует полученной травме, при типичной локализации геморрагической сыпи на ягодицах, задней поверхности ног.

Анамнез жизни Основной целью сбора и изучения анамнеза жизни является ответ на вопрос - является ли заболевание, характеризующееся геморрагическим синдромом, наследственным или приобретенным. Наличие болезней крови у родственников больного, появление первых геморрагий в раннем детском возрасте свидетельствует о возможном наследственном характере заболевания. Отсутствие в прошлом кровотечений при удалении зубов, при обрезании крайней плоти, при беременности указывает на приобретенный характер нарушений гемостаза.

Следующий актуальный вопрос - выявление факторов риска развития приобретенного геморрагического синдрома. Наиболее значимыми факторами риска являются: наличие искусственных клапанов сердца, опухолевые заболевания, системные заболевания соединительной ткани, ХПН, хронические заболевания печени с печеночно-клеточной недостаточностью и (или) гиперспленизмом, интоксикации ароматическими углеводородами (бензолом), работа с радиоактивными веществами, рентгеновскими установками, нарушение питания, токсикомании, употребление суррогатов алкоголя, наркомании.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ ОСМОТР КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ. Петехии – разновидность геморрагических пятен, возникающих на коже и слизистых в результате мельчайших капиллярных кровоизлияний. Они имеют округлую форму, диаметр 1 -2 мм, при надавливании или растягивании кожи не исчезают, появляются симметрично, преимущественно на разгибательной поверхности нижних конечностей (голенях, стопах), а также на слизистой оболочке полости рта; Экхимозы - геморрагические пятна большие по величине, чем петехии, обычно неправильной формы. Гематомы - несимметрично расположенные обширные кровоизлияния на коже говорят о нарушении свертывания.

Типы кровоточивости, установленные во время обследования, облегчают диагностический поиск. Различают 5 типов кровоточивости: 1. геморрагическая сыпь (петехиальный или васкулитно-пурпурный тип), 2. кровоизлияния (синячковый или пятнистый тип); 3. гематомный тип; 4. смешанный тип (синячковогематомный); 5. ангиоматозный.

Пробы определения ломкости микрососудов: • Симптом жгута (Румпель—Лееде, Кончаловского) - появление не менее одной петехии на 1 кв см кожи. • Симптом щипка - развитие геморрагического пятна на месте щипка. • Баночная проба Нестерова - появление многочисленных петехий. Положительные результаты проб на резистентность капилляров наблюдаются при поражении сосудов (геморрагический васкулит, скорбут и др. ), при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях (болезнь Верльгофа, геморрагическая тромбастения Гланцманна, болезнь Виллебранда и др. )

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА - сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении; укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Различают аутоиммунную и гаптеновую (иммунную) тромбоцитопению. - Аутоиммунная тромбоцитопения может быть как первичной (идиопатической), так и вторичной. Примером аутоиммунной тромбоцитопении служит болезнь Верльгофа. - В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбоцитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА: Характерны синяки и геморрагии различной величины и формы на коже, появлению которых способствуют ушибы. Спонтанно возникающие кровотечения из носа, десен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется хронической железодефицитной анемией различной тяжести.

Основными лабораторными критериями тромбоцитопенической пурпуры являются: • Тромбоцитопения в анализах периферической крови. • Удлинение времени кровотечения по Дьюку, Айви или Борхгревинку- Ваалеру. • Ретракция кровяного сгустка уменьшена. • Свертываемость крови нормальная. • Положительные пробы на ломкость капилляров. • Повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге.

Семиотика и синдромология при лейкозах

ГЕМОБЛАСТОЗЫ - опухоли из кроветворной ткани- делятся на костномозговые и экстрамедулярные. КОСТНОМОЗГОВЫЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ ЛЕЙКОЗЫ, характеризуются первичным опухолевым поражением костного мозга. ЭКСТРАМЕДУЛЛЯРНЫЕ ГЕМОБЛАСТОЗЫ ГЕМАТОСАРКОМЫ – это опухоли с первичным местным опухолевым ростом вне костного мозга. К гематосаркомам относятся лимфоцитомы, лимфосаркомы, миелобластная саркома, эритробластная саркома.

Клинические проявления лейкозов весьма разнообразны и рассматриваются, как совокупность следующих синдромов: 1. Синдром лейкемической пролиферации 2. Синдром опухолевой интоксикации 3. Синдром иммунной недостаточности 4. Анемический синдром 5. Геморрагический синдром 6. Клинико-анамнестический синдром.

СИНДРОМ ЛЕЙКЕМИЧЕСКОЙ ПРОЛИФЕРАЦИИ Сущность синдрома: неудержимая пролиферация клеточных элементов кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге, подчиняющаяся законам опухолевой прогрессии. Синдром лекйемической пролиферации характеризуется костномозговой миело- или лимфопролиферацией, увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки – миелопролиферация в факутальтивных кроветворных органах, поражением желудка, кишечника, кожи, легких, миокарда, мозговых оболочек, почек – формированием экстромедуллярных очагов кроветворения.

Основные жалобы, свидетельствующие о синдроме лейкемической пролиферации: 1. Появление опухолевых образований в области шеи, подмышечных, паховых и других областях. 2. Боли в правом и левом подреберьях. 3. Оссалгии. При формировании экстрамедуллярных очагов кроветворения в органах, не являющихся кроветворными (кожа, нервная система, желудок и кишечник, почки, сердце), возможно появление многочисленных дополнительных жалоб, характеризующих поражение конкретного органа.

КЛИНИКО-АНАМНЕСТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Анамнез заболевания Начало заболевания: острое начало характерно для острых лейкозов, медленное –первично хроническое - характерно для хронических лейкозов. Характер течения заболевания: Острое течение для острых лейкозов. Волнообразное течение с обострениями и спонтанными либо медикаментозными ремиссиями – для хронических лейкозов. Динамика клинических проявлений: Выяснить, когда и в какой последовательности появились жалобы у больного. Проводимое лечение и его эффективность: Обратить внимание на применение и эффективность цитостатиков, глюкокортикостероидных гормонов.

Объективное обследование Общий осмотр. Оценка общего состояния и сознания Состояние больных уже в начальных стадиях заболевания значительно страдает, и по мере его развития быстро прогрессивно ухудшается. В стадии развернутых клинических проявлений, когда имеются манифестные проявления всей совокупности синдромов болезни, состояние больных тяжелое. Крайне тяжелое бессознательное состояние наблюдается в терминальных стадиях лейкозов.

Общий анализ крови: 1. Гиперлейкоцитоз, При алейкемическом варианте течения осторого лейкозалейкопения 2. Наличие в периферической крови молодых клеток крови. При острых лейкозах молодые клетки крови представлены исключительно бластными формами: лимфобластами, миелобластами - лейкемический провал. При хронических формах присутствуют все молодые формы клеток крови, как бластные, так и промежуточные (созревающие).

3. при хроническом миелолейкозе эозинофильно-базофильная ассоциация, 4. при хроническом лимфолейкозе резкое увеличение числа лимфоцитов (норма 18 – 40%), большое количество клеток Боткина – Гумпрехта, 5. снижение числа эритроцитов и тромбоцитов характерно для всех гемобластозов. 6. при эритремии – резкое повышение содержания эритроцитов (более 6 X 1012/л) и гемоглобина (более 180 г/л), увеличение количества тромбоцитов (более 400).

СИНДРОМ ОПУХОЛЕВОЙ ИНТОКСИКАЦИИ Сущность синдрома: интоксикация организма резорбированными (всосавшимися) продуктами распада клеток. СИНДРОМ ИММУННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Сущность синдрома: нарушение одного или нескольких звеньев иммунной защиты организма.