Семей Мемлекеттік Медицина Университеті ИӨЖ Тақырыбы Тырысу синдромы

Семей Мемлекеттік Медицина Университеті ИӨЖ Тақырыбы: «Тырысу синдромы» Пән: Пульмонология Орындаған: Сағат Н 607 топ Семей 2013 ж

Тырысу синдромы: Тырысу синдромы эпилептикалық емес (екіншілік, симптоматикалық, тырысулық талмалар) және эпилептикалық деп ажыратылады. Эпилептикалық емес талмалар жүре келе эпилептикалық талмаға ауысуы мүмкін. Екіншілік тырысулық (эпилептикалық формалы) талмалар жиі жаңа туған және ерте жастағы балаларда кездеседі.

Этиологиясы: ü Асфиксия ü Бассүйек ішілік босану кезіндегі және тұрмыстық жарақаттар ü Гипогликемия ü Гипокальциемия ü Нәрестелердің гемолитикалық аурулары (гипербилирубинемиялық энцефалопатия) ü Құрсақ ішілік инфекция

Тырысулар жедел инфекциялық аурулардың басында, эндогенды және экзогенді интоксикация мен улануларда (уремия, бүйректік кома, токсикалық синдром, тұрмыстық уланулар), тұқым қуалайтын алмасу бұзылыстары (фенилкетонурия және аминқышқылдардың басқада алмасу бұзылыстары галактоземия, Тея – Сакса ауруы). Тырысудың тағы да себептері, ОЖЖ туа біткен ақаулары, алмасу бұзылыстары, бас миының ошақты зақымдалулары (обыр, абсцесс). Олар тағы жүрек-тамыр жүйесінің патологияларында (туа пайда болған жұрек ақаулары, коллапс), кейбір қан ауруларында (гемофилия, капиллярлы токсикоз, тромбоцитопениялық пурпура, лейкоз).

Сонымен қатар аноксиялық жағдайларда: талма, респираторлы-аффективті тырысулар (күшті эмоция нәтижесі). Ерте жастағы балаларда тырысулар дене температурасының жоғарылауынан (қалтырау) болуы мүмкін. Қалтыраумен жүретін тырысудың эпилептикалыққа ауысуының тағы бір қауып факторы анамнезіндегі басми жарақатының болуы, тырысу ұзақтығы 30 мин және қайталанады. Бұл жағдайда тырысуға қарсы препараттармен ұзақ уақыт емдеу қолданылады. Өмірінің алғашқы аптасында тұқым қуалайтын алмасу бұзылыстарына зерттеулер жүргізіледі – гипераминоацидурияға экспресс-тест, зәрдегі фенилпировиноград қышқылына Фелинг сынамасы және зәрдегі галактозаны анықтауға сынама жасалынады.

Тырысу синдромына ЭЭГ-дағы өзгерістер тән. Бас сүйек рентгенографиясында еңбегінің ерте жабылуын, бассүйек көлемінің гидроцефалия салдарынан ұлғаюын, бассүйек ішілік гипертензия түрік ойшығы контурларының өзгерістерін көре аламыз.

Реоэнцефалографиядан басмиы қан ағысының және қанмен қамтамасыз етілуінің өзгерістерін, қан толуының асимметриялығын көре аламыз. Сонымен қатар тырысудың неден болуын анықтау мақсатында пневмоэнцефалография, ангиография, эхоэнцефалография жіне т. б. қолданылады.

Тырысу синдромына ЭЭГ-дағы өзгерістер тән. Бас сүйек рентгенографиясында еңбегінің ерте жабылуын, бассүйек көлемінің гидроцефалия салдарынан ұлғаюын, бассүйек ішілік гипертензия түрік ойшығы контурларының өзгерістерін көре аламыз.

Жұлын-ми сұйықтығын зерттеген кезде қысымының 130 -140 мм сын. бағ. дейін жоғарылағанын, қан қосындыларын, клеткалар мен белок (қалыпты жағдайда 1 мкл-да 5 -20 клеткалар, белок 0, 2 -0, 3%белок, 0, 5 -0, 6 г/л қант болады) мөлшерінің жоғарылауы анықтай аламыз. Лимфоцитарлы плеоцитоздың болуы, менингитке далел болады. Бұлыңғырлануы, нейтрофилез немесе аралас нейтрофильды- лимфоцитарлы плеоцитоз іріңді менингитке дәлел.

1 айдан үлкен балаларда жиі мына тырысулардың түрлері кездеседі: Ø Бірінші генерализирленген (тоникоклоникалық, grand mal типті). Ø Фокальды моторлы тырысулар (парциальды, жай симптоматикамен). Ø Самайлық немесе психомоторлы тырысулар (парциальды, комплексті симптоматикамен). Ø Біріншілік-генерализденген абсансты ұстамалар (petit mal типті). Ø Инфантильды спазмдар Ø Аралас генерализденген тырысулар (кіші моторлы немесе атипті petit mal)

- Бірінші генерализирленген (тоникоклоникалық, grand mal типті). Оларға ұзақтығы 1 минуттан төмен тоникалық фаза тән. Сонымен қатар цианозбен көрінетін оттегі алмасуы бұзылады (тыныс алуға қатысатын бұлшықеттердің тоникалық жиырылуынан). Тоникалық фазадан кейін, аяққолдардың 1 -5 минутқа созылатын дірілдеуімен және тоттегі алмасудың біраз жақсаруымен көрінетін клоникалық фаза жалғасады. Бұл фазада гиперсаливация, тахикардия, метаболикалық/тыныс алу ацидозы болады.

- Фокальды моторлы тырысулар (парциальды, жай симптоматикамен). Оған беттегі өзгерістер тән. Осындай тырысулар кезінде науқастың басы артқа шалқайып, көздері тырысу ошағы аймағына қарама-қарсы жаққа, жартышар қарай ығысады. Фокальды тырысулар есінің жоғалмауымен, шектелген аймақта басталуы мүмкін немесе керісінше, генерилизденген болуы мүмкін

- Самайлық немесе психомоторлы тырысулар (парциальды, комплексті симптоматикамен). Шамамен 50% аура әсерінен туындайды. Тырысулардың басқа да түрлерімен бірге жүруі мүмкін, мысалы: фокальды, моторлы, grand mal типті немесе көз қарасының қатып қалуы. Кейде одан да ауырлау: стереотипті автоматизмдермен (жүгіру – жүре алатын балалар, күлу, ерінін жалау, бет бұлшық еттерінің және қолдарының күтпеген қыймылдары, т. б).

- Біріншілік-генерализденген абсансты ұстамалар (petit mal типті). Өмір жасының бірінші жылында сирек кездеседі (3 жастан асқан балаларда кездеседі). - Инфантильды спазмдар (ЭЭГда гипсаритмия көрінеді. ) Жиі өмір жасының бірінші жылында кездеседі. Айқын миоклоникалық спазмдармен көрінеді. Инфантильды спазмдар (Веста синдромы) түрлі неврологиялық патологиялар немесе әлде бір қоздырушыларсыз пайда болуы мүмкін. Инфантильды спазмдар кезінде психомоторлы даму кешеуілдейді, ары қарай өсіп-жетілуі де артта қалады.

- Аралас генерализденген тырысулар (кіші моторлы немесе атипті petit mal). Бұл тырысудың бір топ бұзылыстары Леннокса – Гасто синдромына тән. Жиі қайталанатын, тырысуларға бақылау жасауға келмейтін сонымен қатар атоникалық, миоклоникалық, тоникалық және клоникалық тырысулардың болуымен көрініс береді. Балалардың өсіп-жетілуі айқын артта қалады.

- Фебрильды тырысулар (ФТ). Дене температурасының жоғарылауы(>38, 0 о. С) кездерінде 3 айынан бастап кездеседі. Біріншілік - генерилизденген тоникалық және тоникалық болуы да мүмкін, атоникалық немесе клоникалық болады. Егер тырысулар бір рет 15 минуттан аспайтын және ошақтылық болмаса қарапайым ФТ болып саналады. Егер тырысулар бірнеше рет болса онда ауыр ФТ болып саналады.

ФТ кезіндегі эпилепсияға алып келетін себептер: * неврологиялық бұзылыстар немесе психомоторлы даму бұзылыстарының болуы; * отбасылық анамнезінде афебрильды тырысудың болуы; * фебрильды тырысудың ауыр өтуі. Бір ғана фактордың болуы афебрильды тырысудың туындау қаупы - 2%. Ал екі немесе одан көп қауып факторлары болса эпилепсия туындау қаупы 6 -10% құрайды.

Емі: Біріншілік генерализденген тырысу (grand mal) фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин қолданылады. Парцияльды қарапайым тырысуларда фенобарбитал, фенитоин, карбамезапин, примидон. Парцияльды ауыр тырысуларда карбамазепин, фенитоин және примидон. Біріншілік генерализденген тырысу (petit mal, абсансы). Негізгі антиэпилептикалық препараттар АЭП - этосуксимид, вальпроаты, метсуксимид. Инфантильды спазмдардың емі синтетикалық АКТГ әсеріне байланысты, вальпроаттар, клоназепам. Емнің басқа түрлеріне фенитоин, фенобарбитал, ацетазоламид қолданылады. Кетогенная диета (КД) қолдануға болады. Фебрильды тырысуларда жиі антиконвульсанттар қолданылады. АЭП мен жүргізілсе, жиі фенобарбитал, сирек – вальпроат қолданылады. Аралас генерализденген тырысуларда негізгі ем АЭП: фенобарбитал, вальпроаттар, клоназепам.

Негізгі антиконвульсанттардың дозалары: ( 1 жастағы балаларға) - диазепам - 0, 1 -0, 3 мг/кг күніне максимальной доза 5 мг дейін көктамырға; - фенитоин - 5 мг/кг/күніне (2 -рет, per os); - фенобарбитал - 3 -5 мг/кг/күніне (2 -3 -рет, per os); - примидон - 5 -25 мг/кг/ күніне (1 -2 -рет); - карбамазепин - 15 -30 мг/кг/ күніне (2 -3 -рет, per os); - этосуксимид - 20 -30 мг/кг/день (2 -рет); - метсуксимид - бастапқы 5 -10 мг/кг, қолдаушы - 20 мг/кг (2 рет, per os); - вальпроаты - 25 -60 мг/кг/ күніне (2 -3 -рет, per os); - клоназепам - 0, 02 -0, 2 мг/кг/ күніне (2 -3 -рет, per os); - паральдегид - 300 мг (0, 3 мл/кг, ректальды); - ацетазоламид (диакарб) – бастапқы доза- 5 мг/кг, қолдаушы - 10 -20 мг/кг (per os).

Бұл препараттар рахитогенді әсерге ие, D-витамин жетіспеушілік рахит дамуы мүмкін. Алдын алу мақсатында D 2 - эргокальциферол, или D 3 – холекальциферол тағайындау керек.

Шұғыл көрсетілетін көмек: Тырысу синдромын емдеуде алдымен гипоксияға қарсы, тыныс алу және жүрек-қантамыр жүйесін қалпына келтіруге, тырысуға қарсы дегидратациялық терапия жүргізі керек. Тырысу түрлеріне байланыссыз бала жағдайын, тыныс алуын бағалап, тыныс алу жолдарын шырышты бөліністерден тазалап, ингаляциялық ылғалдандырылған оттегі беру керек, қажет болған жағдайда – ӨЖТ (ИВЛ) жүргізу. - 0, 5% седуксен ерітіндісі -0. 1 -0, 2 мл/кг дене салмағына, б/е немесе к/т баяу физиологиялық ерітіндімен. Әсері болмаса 15 минуттан кейін қайталап 0, 05 мл/кг енгізеді. Седуксен болмаған жағдайда 20% натр. оксибутират (ГОМК) ерітіндісін 1 жасқа дейінгі балаларға 0, 5 л/кг (50 -100 мг/кг), үлкен балаларға 0, 5 -мл/кг (100 -150 мг/кг) к/т немесе б/е.

Қолданған дебиеттер: ә -Интернет желісі