Селективный дефицит субклассов Ig G Выполнила: Журавлева Н. А. студентка 312 группы, лечебный факультет
Иммуноглобулин G Составляют 75 -80% всех иммуноглобулинов и 1020% общего белка сыворотки крови. Синтезируется зрелыми В-лимфоцитами, обеспечивает длительный гуморальный иммунитет к инфекциям. Иммуноглобулин G участвует в: нейтрализации бактериальных токсинов, стимуляции фагоцитоза, клеточно-опосредованной цитотоксичности; связывании комплемента; проникают через плаценту от матери к плоду, обеспечивая пассивный иммунитет новорожденного к некоторым инфекциям.
Субклассы Ig G У человека выявляют четыре субкласса 1)Ig. G 1 - 66% 2)Ig. G 2 - 24% 3)Ig. G 3 — 7% 4) Ig. G 4 — 3%.
Состояние, при котором определяется дефицит одного из субклассов Ig. G при нормальном или сниженном уровне общего иммуноглобулина G, называется селективным дефицитом субкласса Ig. G. Часто встречается сочетание дефицита нескольких субклассов.
Селективный дефицит субклассов Ig. G с или без дефицита Ig. A – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, являющееся следствием нарушения реаранжировки генов 14 -й хромосомы, контролирующих синтез субклассов Ig. G.
Патогенез Дефекты факторов транскрипции и трансляции Аномалии пост-транскрипционных модификаций. Делеции генов тяжелой цепи гамма 1 гамма 4 и альфа 1. Частота встречаемости дефицитов субклассов Ig. G варьирует: Ig. G 4 — 40%, Ig. G 2 — 28%, Ig. G 3 — 17%, Ig. Gl — 14%.
Ig. G 1 дефицит -ассоциируется с недостаточностью других субклассов -сопровождается снижением общего Ig. G. -классифицируется как Общая вариабельная иммунная недостаточность, особенно в сочетании со снижением других субклассов. -часто такие пациенты имеют долгую историю болезни с различными бактериальными инфекциями, персистирующим или прогрессирующим заболеванием легких.
Ig. G 2 дефицит Часто сочетается со снижением Ig. G 4 субкласса и дефицитом Ig. A. У детей с частыми респираторными инфекциями и дефицитом Ig. G 2 обнаруживают снижение синтеза антител к полисахаридным антигенам. у таких детей отмечены рецидивирующие менингиты, вызванные Neisseria meningitidis или пневмококковые инфекции. При этом в иммунологическом статусе нет никаких отклонений от нормы, общий Ig. G не снижается.
lg. G 3 дефицит наиболее эффективные в противовирусной защите. ассоциируется с рецидивирующими инфекциями, часто приводящими к хроническим заболеваниям легких. наиболее часто встречаемый среди больных с рецидивирующими инфекциями. Так, среди 6580 обследованных пациентов было выявлено 313 больных с дефицитом субклассов. Из них 186 имели дефицит Ig. G 3
lg. G 4 дефицит Диагноз дефицита Ig. G 4 установить достаточно труд но, так как уровень достаточно низкий и не определяется стандартными методиками. Дефицитом Ig. G 4 считается уровень субкласса ниже 0, 05 мг/мл, При этом дети с таким дефектом часто страдают тяжелыми инфекциями респираторного тракта, бронхоэктазами. Практически все пациенты с дефицитом Ig. G 4 имеют нормальные показатели общего Ig. G, других субклассов, Ig. A, Ig. M и Ig. E. Лишь в некоторых случаях дефицит Ig. G 4 сочетается с Ig. G 2 и Ig. A дефицитами.
Лечение дефицита Ig. G У большинства детей количество респираторных инфекций уменьшается с возрастом. Дополнительная терапия не требуется. При сохранении частых и тяжелых инфекций возможна терапия внутривенным иммуноглобулином. Больные не нуждаются в пожизненной заместительной терапии.
Прогноз У большинства людей при сохраняющихся лабораторных дефектах с возрастом число инфекционных проявлений значительно уменьшается. У некоторых больных с дефицитом субклассов Ig. G отмечается развитие ОВИН, в связи с чем дети с данной патологией требуют катамнестического наблюдения.
Скачать презентацию Селективный дефицит субклассов Ig G Выполнила Журавлева Н
Selektivny_defitsit_subklassov_Ig_G.pptx