Селективный дефицит Ig G Выполнили студ гр М-04 1 -08

Селективный дефицит Ig. G Выполнили: студ. гр. М-04(1)-08 Маркова Е. А. , Яковлева Ю. А. Чебоксары 2013

Состояние, при котором определяется дефицит одного из субклассов Ig. G при нормальном или сниженном уровне общего иммуноглобулина G, называется селективным дефицитом субкласса Ig. G. Часто встречается сочетание дефицита нескольких субклассов. Заболевание с аутосомнорецессивным типом наследования, являющееся следствием нарушения реаранжировки генов 14 -й хромосомы, контролирующих синтез субклассов Ig. G.

Понижение уровня Ig. G : Приобретенная недостаточность: 1. Новообразования лимфатической системы, лимфопролиферативные заболевания; 2. Состояние после спленэктомии; 3. Потери белка при энтеро- и нефропатиях; 4. Лечение иммунодепрессантами, цитостатиками; 5. Облучение ионизирующей радиацией; 6. Атопический дерматит и др. аллергические заболевания; 7. Наследственная мышечная дистрофия; 8. Транзиторная гипогаммаглобулинемия или медленный иммунологический старт (МИС-синдром) - у грудных детей; 9. ВИЧ- инфекция; 10. Прием декстрана, метилпреднизолона, препаратов золота; Врожденная недостаточность: 11. Агаммаглобулинемия (болезнь Брутона); 12. Синдром Вискотта-Олдрича.

Патогенез Молекулярный механизм дефектов субклассов не известен, однако возможны: § дефекты факторов транскрипции, § дефекты трансляции, § аномалии посттранскрипционных модификаций.

Клинические проявления § § § § частые вирусные и бактериальные инфекции верхних дыхательных путей, отит, рецидивирующий менингит, энтериты, склонность к аутоиммунным заболеваниям, гемолитическая анемиия, лимфоидная гиперплазия, гепатоспленомегалия.

Ig. G 1 дефицит Ig. Gl дефицит часто ассоциируется с недостаточностью других субклассов и, как правило, сопровождается снижением общего Ig. G. Нередко Ig. G 1 дефицит классифицируется как Общая вариабельная иммунная недостаточность, особенно в сочетании со снижением других субклассов. Часто такие пациенты имеют долгую историю болезни с различными бактериальными инфекциями, персистирующим или прогрессирующим заболеванием легких. Антитела субкласса Ig. G 1 направлены, в основном, на белковые антигены бактериальных микроорганизмов.

Ig. G 2 дефицит Часто Ig. G 2 дефицит сочетается со снижением Ig. G 4 субкласса и дефицитом Ig. A. У детей с частыми респираторными инфекциями и дефицитом Ig. G 2, практически всегда обнаруживают снижение синтеза антител к полисахаридным антигенам. Кроме инфекций респираторного тракта, у таких детей отмечены рецидивирующие менингиты, вызванные Neisseria meningitidis или инфекции, вызванные пневмококком. При этом многие пациенты в иммунологическом статусе не имеют никаких отклонений от нормы, общий Ig. G не снижается.

lg. G 3 дефицит Молекулы этого субкласса направлены против белковых антигенов. Являются наиболее эффективными в противовирусной защите. Изолированный дефицит Ig. G 3 часто выявляют у взрослых людей. При этом повышена чувствительность к вирусным патогенам (особенно часто – бронхиолиты, вызванные респираторносинцитальным вирусом), а также бактериям. В частности, персистируют Branhamella (Moraxella) catarrhalis и Streptococcus pyogenes, вызывая рецидивирующие гноеродные инфекции кожи и слизистых оболочек, в частности – околоносовых пазух, среднего уха, бронхов.

lg. G 4 дефицит Диагноз дефицита Ig. G 4 установить достаточно трудно, так как уровень этого субкласса у детей в норме достаточно низкий и не определяется стандартными методиками. О дефиците Ig. G 4 говорят, когда уровень субкласса ниже 0, 05 мг/мл, при этом дети с таким дефектом часто страдают тяжелыми инфекциями респираторного тракта. Есть сообщения о развитии у таких больных бронхоэктаэов. Практически все пациенты с дефицитом Ig. G 4 имеют нормальные показатели общего Ig. G, других субклассов, Ig. A, Ig. M и Ig. E. Лишь в некоторых случаях дефицит Ig. G 4 сочетается с Ig. G 2 и Ig. A дефицитами.

Диагностика дефицита Ig. G Во многих случаях постановка такого диагноза проблематична: § уровень Ig. G 4 может быть ниже разрешающей способности метода, используемого для его определения, § дефицит Ig. Gl часто идентифицируется как гипогаммаглобулинемия G. Данный диагноз ставится, когда имеется: § снижение (ниже 2 стандартных отклонений от средневозрастного значения) одного или более субклассов Ig. G, включая пациентов с сниженным значением общего Ig. G при нормальных значениях Ig. M и Ig. A и детей с нарушенным антителообразованием.

Лечение дефицита Ig. G У большинства детей с дефицитом субклассов Ig. G число респираторных инфекций уменьшается с возрастом. Такие дети не нуждаются в дополнительной терапии. При сохранении частых и тяжелых инфекций, особенно у детей с сопутствующим дефектом специфического антителообразования, возможна терапия внутривенным иммуноглобулином. При наличии или обострении бактериальной инфекции назначают антибиотики. Однако, как правило, эти больные не нуждаются в пожизненной заместительной терапии.

Благодарим за внимание!