Санкт-Петербургский Государственный Педиатрический Медицинский Университет Чупаева О Ю

Санкт-Петербургский Государственный Педиатрический Медицинский Университет Чупаева О. Ю. (ОАРИТН) Санкт – Петербург 2015

Частота ВПС высока: встречается у 0, 8 -1, 2% всех живорожденных детей. 3 -е место после пороков нервной с-мы и опорно-двигательного аппарата Частота тяжелых ВПС 1: 3000, у детей с болезнью Дауна 1: 700 -800

Особенности внутриутробного кровообращения: ОАП, ООО, большая объемная нагрузка приходится на правый желудочек (65 -80% от системного)

ОАП у большинства детей закрывается в первые 24 - 72 часа жизни Анатомическая облитерация протока происходит в течение 2 -3 -х месяцев ООО закрывается в норме в первые часы жизни, когда кровоток в легкие возрастает до такого значения, которое необходимо для поддержания давления крови в левом предсердии больше, чем в правом. Анатомическое закрытие происходит на 5 -7 -й день жизни ( у 50% здоровых детей ООО функционирует до 1 года, у 25% всю жизнь)

После рождения: В 3 -6 раз увеличивается выброс ЛЖ, что приводит к почти 2 -х кратному повышению потребления кислорода и максимальному СВ кг массы тела К 6 -8 неделе снижается интенсивность работы сердца. В норме реальное давление в ПЖ и ЛА 20 -30% от системного Морфологическая перестройка легочных сосудов заканчивается к 2 -3 месяцам

1) для перехода от внутр к нормальному(постнатальному) кровообращению требуется время 2)сохраняется наличие фетальных коммуникаций 3)в результате Sat более 85% Новорожденный с критическим ВПС может не иметь с-мов заболевания в течение первых 24 -48 часов жизни

Дуктус- зависимое кровообращение: При некоторых пороках сердца у новорожденных ОАП (дуктус) может быть основным или даже единственным источником поступления крови в Легочную артерию или Аорту -Дуктус - зависимые ВПС с обеспечением легочного кровотока (ТМС, пороки с атрезией Легочной артерии или критическим стенозом клапана легочной артерии) - Дуктус - зависимые ВПС с обеспечением системного кровотока (перерыв дуги Аорты, критическая коарктация Аорты, критический Аортальный стеноз, СГЛОС)

Критические пороки сердца характеризуются острым дефицитом сердечного выброса, быстрым прогрессированием НК, острой гипоксией тканей с развитием декомпенсированного метаболического ацидоза, нарушением функции жизненно важных органов. Особенность критических пороков сердцаотсутствие или слабая выраженность компенсаторно-приспособительных реакций (гипертрофия миокарда, коллатеральное кровообращение)

Классификация тяжести пренатально выявляемых поражений сердца /Sharykin A S/ Категория порока Нозология порока I Полная форма АВК с дисбалансом желудочков, СГЛОС, атрезия ЛА с ИМЖП, ОА ствол, ЕЖ, атрезия Аорты, трикуспидальная атрезия (невозможно выполнить полноценную двухжелудочковую коррекцию, сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью, рассмотреть вопрос о прерывании беременности II Тетрада Фалло, ТМС, частичная форма АВК, ТАДЛВ, критический аортальный стеноз (без коррекции приводят к высокой смертности). Прогноз зависит от эффективности выполнения операции, так как можно сохранить 2 -х желудочковое кровообращение.

Категория порока Нозология порока III Относительно простые, не угрожающие жизни пороки: маленький ДМЖП, небольшой Ао или Легочной стеноз, 2 -х створчатый Ао клапан. Подлежат диспансерному наблюдению, редко плановая коррекция. Прогноз благоприятный IV Опухоли сердца, кардиомиопатия, изолированные аритмии, то есть патология на фоне нормально сформированного сердца и подлежащие терапевтическому лечению. Операции при злокачественном течении. V ОАП и варианты МП сообщения(ДМПП, ООО). Внутр коммуникации после рождения расцениваются как персистирование, начиная с определенного возраста.

Постнатальная диагностика: 1. 2. 3. 4. Центральный цианоз вскоре после рождения Бради и тахикардия, не связанные с другой патологией Тахипноэ Изменения в поведении (беспокойство или заторможенность, отказ от еды) 5. Олигурия, задержка жидкости (патологическая прибавка в массе тела) 6. Обратить внимание на наличие генетической патологии, стигмы дисэмбриогенеза 7. Шум в сердце ( у 50 -80% новорожденных детей выслушивается функциональный шум в сердце, у 50% больных с ВПС шум может отсутствовать) Гипероксический тест: 10 -15 минут дыхания 100% кислородом : р. О 2 у больных с синим ВПС повышается не более, чем на 10 -15 мм рт ст, а у больных с поражением легких до 100 -200 мм рт ст.

Rg диагностика: - «Деревянный башмачок» - тетрада Фалло или трикуспидальная атрезия -Яйцо, лежащее на боку – ТМС - «Снежная баба» – супракардиальная форма ТАДЛВ -Большое шарообразное сердце –аномалия Эбштейна

Классификация • ВПС, сопровождающиеся объемной перегрузкой сердца: -ДМЖП -ОАП -Общий артериальный ствол -Тотальный аномальный дренаж легочных вен

• ВПС, сопровождающиеся препятствием кровотоку: -СГЛОС -Коарктация аорты -Перерыв дуги аорты

• Цианотические, проявляющиеся в основном артериальной гипоксемией: Разобщение большого и малого круга кровообращения, шунт крови справа налево, уменьшение легочного кровотока. Некоторые сочетаются с СН. -ТМС -Тетрада Фалло -Атрезия легочной артерии -Аномалия Эбштейна

Самый частый порок, манифестирующий в первые дни жизни, на внутр развитие плода не влияет. Необходимо обращать внимание на ООО и ОАП, симптомы их рестриктивности (фиксированное выбухание МПП в левое предсердие и малый диаметр ОАП с высокоскоростным потоком крови в нем), приводящие к ранней смерти. Родоразрешение в учреждении, располагающем возможностями для выполнения процедуры Рашкинда и терапии РЕ, порок относится ко 2 -й категории тяжести. Более благоприятный прогноз при ТМС в сочетании с ДМЖП, умеренным легочным стенозом, большом ООО или ДМПП.

Клиника: -одышка -выраженный (синий) цианоз -тахикардия Шум может быть при сопутствующем стенозе ЛА. Закрытие ОАП ведет к прогрессирующему ухудшению состояния (дуктус – зависимый легочный кровоток). Терапия: введение простагландинов, процедура Рашкинда (закрытая атриосептостомия) с помощью специального баллона. Оперативное вмешательство: Артериальное переключение (в качестве системного используется левый желудочек)

21 % кислород. ИВЛ показана только при существующей сопутствующей патологии, приводящей к дыхательной недостаточности. Целевая сатурация 75 – 85%. Внутисосудистый доступ (предпочтительнее центральный венозный доступ). Инфузия простагландина Е 1. Обычная начальная доза 0, 02 мкг/кг/мин. Далее - снижение под контролем Sat до 0, 005 мкг/кг/мин. Средняя рабочая доза 0, 01 мкг/кг/мин. ИТ из расчета ФП согласно общепринятым концепциям. Сделать все возможное по сохранению энтерального питания и самостоятельного дыхания. Выявление рестрикции на ДМПП

Наиболее распространенный порок синего типа. 50 -75% всех цианотических пороков. Был описан в 1889 г. Французским патологоанатомом Fallot. Характерны 4 анатомических признака: 1. Сужение устья ЛА или конуса правого желудочка. 2. Высокий ДМЖП (мембранозный) 3. Смещение Аорты вправо 4. Гипертрофия стенки правого желудочка (формируется позже) Разная степень выраженности анатомических дефектов отражается на клинической картине. Наибольшее значение имеет степень сужения ЛА. При выраженной обструкции ВТПЖ кровь в систему ЛА может поступать по БАЛК (бронхоартериальным легочным коллатералям) или чз ОАП. Клиника: -цианоз (чем тяжелее атрезия ЛА, тем сильнее цианоз) -характерны гиперцианотические (одышечно-цианотические) приступы - систолический шум слева от грудины, при атрезии ЛА шум может отсутствовать При агенезии клапана ЛА: цианоз, СН, затруднение дыхания Раннее появление выраженной симптоматики свидетельствует о неблагоприятной анатомии порока (критический порок)

Новорожденные и дети с выраженным цианозом. Дети с выраженной обструкцией выносящего тракта правого желудочка могут стать визуально более цианотичными при закрытии ОАП. Должны быть начаты следующие мероприятия: 100 % кислород (При доказанной ТФ!!!, Если только подозрение на ТФ то 21 % О 2). В зависимости от степени тяжести состояния, пациент, если необходимо, интубируется и осуществляется временная поддержка механической вентиляцией. Внутисосудистый доступ (предпочтительнее центральный венозный доступ). Должна быть предусмотрительно запланирована подходящая седация. Инфузия простагландина Е 1. Начать с высокой дозы 0, 1 - 0, 2 мкг/кг/мин и когда начнет функционировать ОАП можно уйти на пониженные дозы (0, 01 - 0, 05 мкг/кг/мин). Если присутствует метаболический ацидоз, проводится вв инфузия гидрокарбоната Натрия в дозе 1 -2 мэкв/кг Если есть признаки гиповолемии - болюс кристаллоида 5 -15 мл/кг Оптимизация электролитов, включая ионизированный кальций.

Гиперцианотический (одышечно-цианотический ) приступ В современном мире эпизод ОЦП может быть показанием для хирургической коррекции. До хирургической коррекции должно быть выполнено следующее: 100% кислород Позиционирование в коленно-грудное положение для маленьких или приседание для более взрослых детей. Седация: морфин 0, 1 мг/кг/ (ВМ, ВВ, ПК), мидазолам 0, 05 – 0, 1 мг/кг/ (ВВ, интраназально, или интраректально), фентанил 1 - 2 мкг/кг (ВВ) или дексмедетомидин 0, 5 - 1 мкг/кг/(ВВ). Бетаблокаторы: Эсмолол (является хорошим выбором ) титруется по эффекту в дозе от 50 - 200 мкг/кг/мин. Метопролол: болюс 0, 1 мг/кг, инфузия 5 – 1 мкг/кг/мин Фенилэфрин(мезатон) вв 2 -5 мкг/кг каждые 15 мин с последующей инфузией 0, 1 - 5 мкг/кг/мин по необходимости. Норадреналин 0, 05 – 0, 3 мг/кг/мин. Вазоконстрикторы показаны , когда приступы рефрактерны к седации, нагрузке объемом и бетаблокаторам. Кристаллоиды или красная кровь назначается в дозе 10 -15 мл/кг/ВВ. Гидрокарбонат Натрия 1 -2 мэкв/кг/ВВ Интубация с седацией и мышечной релаксацией при персистирующих или рефрактерных приступах. Если все вышеперечисленное не помогает, показано ЭКМО или немедленное наложение шунта Блелока-Таусик.

1) Атрезия ЛА + ДМЖП 2) Атрезия ЛА с ИМЖП 3) Атрезия ЛА + другие пороки Гемодинамика: Атрезия ЛА +ДМЖП: Кровь из ПЖ чз ДМЖП и ЛЖ поступает в Ао. Гипоксемия обратно пропорциональна легочному кровотоку (диаметру ОАП и БАЛК). Смертность 25% в 1 -й год жизни, 22% в течение следующих 5 -ти лет Клиника: цианоз (дуктус-зависимое легочное кровообращение). Обследование: Ангио КТ (источники кровоснабжения легких) Оперативное вмешательство: палиатив; подключичнолегочный анастамоз. Радикальная операция в старшем возрасте

ЦЕЛЬ: снизить метаболические потребности организма, относительный дефицит О 2, напряженность анаэробных процессов. Температурный режим Коррекция анемии Коррекция нарушений КОС. Седация О 2 противопоказан Простагландины Е Инфузия по ФП, при угрозе закрытия ОАП объем жидкости повышается на 1020% под контролем темпа диуреза.

3% от всех ВПС Имеет несколько анатомических вариантов (Легочные вены впадают в правое предсердие, полые вены или коронарный синус). В чистом виде порок не совместим с жизнью. Жизнь возможна только при сопутствующем ДМЖП или ДМПП (кровь должна попасть в артериальное русло). Единственный порок сердца, требующий немедленного оперативного вмешательства. Значительная часть артериальной крови из легочных вен поступает не в левое предсердие, а в правое, затем чз правый желудочек снова в малый круг, то большая часть крови циркулирует в пределах малого круга, в большом круге гиповолемия.

Чаще встречается аномалия расположения 1 -2 вен правого легкого, чаще с ДМПП, развивается перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия. Клиника зависит от анатомогемодинамических особенностей: -тахипноэ, диспноэ -влажные хрипы в легких -иногда систолический шум слева во 2 -м мр -Цианоз (впадение ЛВ ниже диафрагмы) Из-за ЛГ заболевание протекает тяжело По ЭХО КГ перегрузка ПЖ, ЛЖ 50 -60% от нормы

Минимальные возможности по медикаментозной коррекции. Срочное оперативное вмешательство. 21 % кислород. Возможно (в тяжелых случаях) применение 100% кислорода. ИВЛ показана всегда. Цель – рестрикция легочного кровотока поддержанием высокого среднего давления в дыхательных путях. РЕЕР – 10 – 15 см вод. Ст. , Peak 35 – 40 см вод ст. Целевая сатурация 75 – 85%. Внутисосудистый доступ (предпочтительнее центральный венозный доступ). Для поддержания сердечного выброса - адреналин или/и норадреналин в обычных дозах. Инфузия простагландина Е 1 НЕОБЯЗАТЕЛЬНА. Из – за возможного увеличения легочного кровотока и развития отека легких. Обычная доза 0, 1 – 0, 01 мкг/кг/мин. ИТ из расчета ФП, согласно общепринятым концепциям. Коррекция ацидоза, анемии. Целевой гемоглобин 140 – 150 г/л Выявление рестрикции на ДМПП

Анатомически -один крупный сосуд, отходящий от основания сердца, нет перегородки между ЛА и Ао. Имеется высокий ДМЖП в мембранозной части. Кровь из ПЖ и ЛЖ попадает в единый сосуд чз ДМЖП Давление в желудочках, ветвях ЛА равное, это определяет развитие ЛГ, ПЖ дилятирован, так как вынужден преодолевать системное сопротивление, имеется недостаточность ЛЖ, в связи с большим возвратом крови в его полость. Клиника: -одышка (тахипноэ) -цианоз минимален -СН по право-левожелудочковому типу, вплоть до развития отека легких Мочегонные и кардиотоники малоэффективны. Оперативное лечение до развития стойкой ЛГ.

21 % кислород, увеличение Fi. O 2 увеличит гиперволемию малого круга. Избегать гипервентиляции. Целевая сатурация 75 – 85 %. Диуретики болюсно или постоянная инфузия. Назначение обычной физ потребности, согласно общепринятым концепциям, редукцию жидкости не выполняют из – за необходимости обеспечения калоража. Сделать все возможное по сохранению энтерального питания и самостоятельного дыхания.

Относится к редким порокам, но является самой частой причиной смерти от ВПС. Анатомически заключается в недоразвитии ЛЖ, ЛП, в сочетании со стенозом или атрезией МК и гипоплазией восходящей Ао. Кровь из легочных вен притекает к ЛП, далее чз ООО или ДМПП в ПП, смешивается с венозной кровью из большого круга. Далее в ЛА, при наличии ДМЖП в маленький ЛЖ, гипоплазированную Ао. (+ функционирует ОАП) Неадекватное кровообращение в большом круге, гипертензия в малом круге. Клиника: катастрофически развивается НК, чаще ко 2 -м суткам после рождения. Первые признаки напоминают РДС, перинатальное поражение ЦНС и шок (выраженная одышка, тахикардия, гепатомегалия, могут быть отеки, снижение АД, Sp. O 2) Прогноз плохой: 80% умирают на 1 -й неделе жизни. Операция –паллиатив. Подготовка: ИВЛ воздухом, ПГЕ

Транспортировка в кардиохирургический стационар. 21 % кислород. Инфузия простагландина Е 1. Обычная начальная доза 0, 02 мкг/кг/мин. В последствии снижение под контролем Sat до 0, 005 мкг/кг/мин. Средняя рабочая доза 0, 01 мкг/кг/мин. ИВЛ показана только при существующей сопутствующей патологии, приводящей к дыхательной недостаточности. Целевая сатурация 75 – 85%. Чем выше сатурация, тем больше обкрадывание большого круга кровообращения с последующим появлением лактат – ацидоза. При увеличении лактата более 4 ммоль/л прогноз успешности оперативного лечения ухудшается. Крайне нежелательно применение вазопрессоров. Допустимо, при необходимости, милринон, добутамин. ИТ- физпотребность, согласно общепринятым концепциям. Сделать все возможное по сохранению энтерального питания и самостоятельного дыхания.

89 -98% Ко располагаются на участке от левой пкл артерии до ОАП или сразу ниже ОАП (перешеек Ао) 3 -е место по частоте встречаемости у нр после ДМЖП и ТМС Часто сочетается с другими пороками(53% с ДМЖП, 14% пороки Ао и 8% МК). Сопутствующую гипоплазию дуги Ао (между брахиоцефальным стволом и левой пкл артерией) находят у 65% пациентов Гемодинамика: в нижней половине туловища кровоток зависит от проходимости ОАП, чз который поступает кровь из ЛА (дуктус-зависимый системный кровоток), либо от наличия коллатералей (от пкл ветвей, внутр грудной арт, сосуды лопатки, позв арт)

При развитии кардиохирургии стала использоваться следующая классификация коарктации Аорты: 1. Простая Ко изолированная или в сочетании с ОАП 2. Ко + ДМЖП 3. Ко + другие пороки

Клиника: -Бледность кожных покровов -одышка, тахикардия -застой в легких -повышение АД на руках и снижение на ногах. ГД 30 и более -разница в предуктальной и постдуктальной Sat - ослабление пульса на бедренной артерии Предуктальная Ко –одна из главных причин прогрессирующей НК у нр. При предуктальной Ко коллатералей нет, только ОАП. Закрытие ОАП у дуктус зависимых больных приводит к кардиогенному шоку. Лечение: простагландины. Оперативная коррекция.

21 % кислород. На этапе экстренных мероприятий допустимо применение высоких концентраций О 2. Инфузия простагландина Е 1. Обычная начальная доза 0, 1 мкг/кг/мин при катастрофическом течении событий. В последствии снижение под контролем Sat до 0, 005 мкг/кг/мин. Средняя рабочая доза 0, 01 мкг/кг/мин. В плановой ситуации начальная доза 0, 02 мкг/кг/мин Назначение обычной физ потребности согласно общепринятым концепциям. Сделать все возможное по сохранению энтерального питания и самостоятельного дыхания.

ПГЕ назначаются любому ребенку в возрасте до 5 недель жизни, у которого цианоз не уменьшается при ингаляции 100% О 2 при отсутствии ясной причины шока (такой, как кровотечение) до того момента, как дуктус – зависимый ВПС не будет исключен по ЭХО КГ

1% среди критических ВПС. Отсутствие сообщения между восходящей и нисходящей аортой. Кровоток обеспечивается чз ОАП. Наиболее частый вариант порока +ДМЖП (нерестриктивный) Клиника: закрытие ОАП проводит к снижению перфузии нижней половины туловища. Ребенок, который выглядел нормальным, начинает умирать: плохое наполнение пульса, одышка, тахикардия, олигурия, похолодание конечностей (см пульс на ногах) Лечение: ИВЛ воздухом, коррекция гиповолемии, анемии, инфузия РЕ 2. Sp. O 2 дб более 75 -80 %. Вводятся инотропы. Коррекция метаболического ацидоза. После стабилизации состояния – оперативное вмешательство.

В эпоху ЭХО КГ возросла частота. Среди всех ВПС 20 -40%. Сравнительно легко диагностировать. Классификация: субартериальный, перимембранозный, приточный, мышечный. Рестриктивный: меньше, чем 0, 7 размера фиброзного кольца Ао клапана. Давление в ЛЖ больше, чем в ПЖ Нерестриктивный: больше, чем размер ФК Ао клапана. Давление в ПЖ= давлению в ЛЖ, величина шунта зависит от ОПСС. Гемодинамика: объемная перегрузка, гиперволемия малого круга кровообращения (после снижения ОЛС), увеличение размеров ЛП и ЛЖ. При больших размерах ДМЖП -ранняя гипертрофия ЛЖ, повышение скорости кровотока в левой коронарной артерии (возросшие потребности миокарда в кислороде)

Клиника: зависит от величины дефекта и направления сброса чз дефект. Обычно большие дефекты клинически проявляются в 4 -8 недель (задержка прибавки массы тела, снижение толерантности к физической нагрузке, повторные легочные инфекции, СН (одышка, тахикардия, хрипы в легких, отеки, гепатомегалия) Родоразрешение в специализированном стационаре не требуется, так как раннее ухудшение состояния ребенка маловероятно. Лечение: диуретики, дигоксин, ИАПФ. Терапия анемии, инфекционного процесса, высококалорийное питание. Операция: отложенная, у детей, не поддающихся консервативному лечению. Иногда требуется 1 этап в виде «защиты» легких.

Как порок, у доношенных детей в возрасте старше 1 месяца. Клиника: При размерах протока 3 мм и меньше протекают благоприятно, но имеется риск бактериального эндокардита. Протоки большого диаметра сопровождаются отставанием в физическом развитии, частыми заболеваниями респираторного характера (бронхиты, пневмонии), СН (одышка, тахикардия) при физической нагрузке. Систолический шум- в первую неделю может не выслушиваться. При физиологическом снижении ОПСС интенсивность шума усиливается, к концу 1 -го месяца жизни- типичный «машинный» систоло -диастолический шум во 2 -м мр слева. Высокий и быстрый пульс.

На Rg графии в динамике нарастает легочная гиперволемия. Лечение: хирургическое. Закрытие в раннем возрасте показано при наличии гемодинамических последствий (нарушение функции легких, объемной перегрузке сердца). Используется клипирование протока. В более старшем возрасте –интервенционная хирургия. Прпоказание к операции –высокая ЛГ обструктивного характера.