Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад.

Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова Произвольные движения мимических мышц, мышц глотки, гортани, языка и их нарушения Шмонин Алексей Андреевич Санкт-Петербург 2012

Лицевой нерв иннервирует l мышцы окружности рта, затылочную, шилоподъязычную, заднее брюшко двубрюшной мышцы, подкожную мышцу шеи l Верхние мимические мышцы – m. frontalis, m. corregator supercilii, m. orbicularis oculi l Нижние мимические мышцы – m. buccinator, m. risorius, m. zygomaticus major, m. orbicularis oris l M. stapedius

Нерв Врисберга – промежуточный нерв l Состоит из вкусовых и вегетативных волокон l Располагается на основании мозга между VII и VIII l Chorda tympani (вкусовая иннервация передних 2/3 языка и секреторные волокна к подъязычной и подчелюстной железам) l N. petrosus major (слезоотделение)

Симптомы – спутники поражения лицевого нерва l Слезотечение l Сухость глаза l Контрлатеральный гемипарез l Сходящееся косоглазие l Нарушение чувствительности в лице l Нарушение слуха l Гиперакузис l Нарушение вкуса на передних 2/3 языка

Синдром Мийара-Гублера - на уровне ядра n. facialis • гомолатерально - прозопарез, • контрлатерально - центральный гемипарез Синдром Джексона - на уровне ядер подьязычного нерва • гомолатерально – прозопарез, паралич мышц языка, • контрлатерально - центральный гемипарез Синдром Авеллиса – на уровне ядер языкоглоточного и блуждающего нерва • гомолатерально – парез мязкого неба и дисфония, • контрлатерально - центральный гемипарез Синдром Фовилля - на уровне ядра n. obducens (внутреннее колено n. facialis) – • гомолатерально - прозопарез, сходящееся косоглазие за счет одноименного глазного яблока, • конрлатерально - центральный гемипарез

Односторонне поражение периферического нейрона и мышц лица: • ишемическая невропатия лицевого нерва (паралич Белла), • неврит лицевого нерва (паралич Фридрейха), • герпетический ганглио-неврит лицевого нерва (паралич Рамсей-Ханта), • невринома лицевого нерва или его корешка, • опухоль мосто-мозжечкового угла или яремного отверстия, • лепра, • саркоидоз, • лейкемия, • свинка, • опухоль или воспаление околоушной железы, • рассеянный склероз.

Двухстороннее поражение мимических мышц: • синдром Гийена-Барре, • синдром Миллера-Фишера, • синдром Мэбиуса, • саркоидоз, • миастения, • боррелиоз (болезнь Лайма), • полимиозит, • миотоническая дистрофия, • лице-лопаточно-плечевые миопатии, • бульбо-спинальные мышечные атрофии, • детский тип спинальной мышечной атрофии (тип Фацио-Лонде), • полиомиелит.

Невропатия лицевого нерва l Паралич Белла l Заболеваемость 20 -30 случаев в год нал 100 000 населения l Средний возраст 40 лет l Дети –редко l Риск выше при АГ, СД (в 4 раза), во время беременности – в 3. 3 раза

Невропатия лицевого нерва l Развивается остро в течение нескольких часов l Предшествует – переохлаждение l 60% - боли в заушной области l Синдром Рамсея-Ханта – герпетическое поражение узла коленца

Обследование l Общеклиническая лаборатория l Глюкоза крови l Рентген грудной клетки (тб, саркоидоз) l МРТ или КТ l ЭНМГ (если величина М-ответа 30% и более – полное восстановление – в 83%, если менее 30% - то в 88%) восстановление неполное

Дифференциальный диагноз l Лайм-боррелиоз l Синдром Рамсея-Ханта l Опухоли мосто-мозжечкового угла l Невринома слухового прохода l Центральное поражение лицевой мускулатуры

Лечение l Глазные капли и мази l ФТЛ l Иглотерапия l Электростимуляция l Кортикостероиды l Витамины гр. В l Прозерин, нейромидин, аксамон l Никотиновая кислота l Тиоктовая кислота

Опасности активной терапии l Повышение спонтанной активности мышц – быстрое формирование контрактур l Избыточная стимуляция роста нервов – патологические синкинезии l Синдром «крокодильих слез»

Нарушение глотания

Болезни, при которых наблюдается поражение бульбарных мышц: l сосудистые заболевания и опухоли мозгового ствола, l опухоль мосто-мозжечкового угла или яремного отверстия, l краниоспинальные опухоли, l аномалия Арнольда-Киари, l назофарингеальная карцинома, l стволовой энцефалит, l синдром Гийена-Барре, l боковой амиотрофический склероз, l окуло-фарингеальная мышечная дистрофия, l бульбарная тиреотоксическая миопатия, l бульбо-спинальные мышечные атрофии, l спинальная атрофия Фацио-Лонде, l дифтерия, l порфирия.

Блуждающий нерв (n. vagus) — X пара Обеспечивает: l двигательную иннервацию мышц мягкого нёба, глотки, гортани, а также поперечно-полосатых мышц пищевода l парасимпатическую иннервацию гладких мышц лёгких, пищевода, желудка и кишечника (до селезёночного изгиба ободочной кишки), а также мышцы сердца. Также влияет на секрецию желез желудка и поджелудочной железы l чувствительную иннервацию слизистой оболочки нижней части глотки и гортани, участка кожи за ухом и части наружного слухового канала, барабанной перепонки и твёрдой мозговой оболочки задней черепной ямки. Является смешанным

Симптомы поражения блуждающего нерва l дисфония, l дисфагия, l вегетативные проявления (расстройства дыхания, тахикардия, угнетение ферментативной деятельности железистого аппарата пищеварительного тракта и т. д. )

Подъязычный нерв ( nervus hypoglossus) — XII пара. Симптомы поражения l Дисфагия и l дизартрия Подъязычный нерв – двигательный

Экзаменационные вопросы 1 -14. Бульбарный и псевдобульбарный паралич: топика поражения и синдромы. 1 -15. Особенности иннервации мимической мускулатуры центральным и периферическим двигательными нейронами. Отличия периферического и центрального паралича мимических мышц. 1 -16. Симптомы поражения лицевого нерва до входа в фаллопиев канал, на разных уровнях фаллопиева канала, при выходе из шило- сосцевидного отверстия. 2 -22. Невропатия лицевого нерва (патогенез, клиника, диагностика, лечение).