С. Ж. Асфендияров атындағы Қазақ Ұлттық Тақырыбы: медициналық университет Созылмалы панкреатит. Муковисцидоз, ішектік түрі Орындаған: Әбдіманова Ләззат Факультет: ЖМ Курс: 4 Топ: 40 -1 к Қабылдаған: Умбетова Луиза Алматы 2014
Жоспары I. Кіріспе. II. Негізгі бөлім: • Муковисцидоз Этиологиясы. Патогенезі. • Клиникалық көріністері. • Диагностикасы. Емі. • Созылмалы панкреатит • Этиология, патогенезі, жіктелуі • Клиникалық көрінісі, диагностика, емі. III. Қорытынды. IV. Пайдаланылған әдебиеттер.
Муковисцидоз дегеніміз - экзокринді бездердің бұзылуымен, тыныс алудың және асқазан – ішек жолдарының бұзылуымен жүретін тұқым қуалаушылық аурулардың бірі. Өте сирек кездесетін ауру, 1: 2000 және 1: 90000. қатынасында кездеседі. Бұл генетикалық ауру болғандықтан, ол 7 хромосоманың ұзын иініндегі өзгерістермен жүреді, бұл кезде эпителиальды мембранадағы хлорлы каналдағы белоктың синтезі бұзылады. Бұны муковисцилярлы трансмембраналды тасымалдаушы белок деп атайды. Қазіргі кезде бұл белокта 1500 мутацияларды, соның ішінде del. F 508, CFTR del 2, 3 (21 kb) түрлері кездеседі.
Патогенез Муковисцилярлы трансмембраналды тасымалдаушы белок қызметінің бұзылуы нәтижесінде секреттің қоюлануы, оның бөлінбеуі, физикалық-химиялық өзгерістері болады. Асқазан – ішек жолдарында, ұйқы безінде, тыныс алу мүшесінде болатын өзгеріс құрсақ ішінен бастап дамиды. Бұл секреттің бөлінуінің жетіспеуі, кейін сол мүшелердің атрофиясына әкеледі, асқазан – ішек жолдарындағы ферменттердің жойылуы склероз және фибпобластоз дамуына ықпал туындатады, сонымен қатар М фактор эпителидағы кірпікшелерінің қызметін бұзып нәтижесінде, бронхиалды ағаштың және ұсақ бронхиолаларда секреттің іркіліп тұрып қалады
Клиникалық көрінісі Ішектерді ң түйілуі Өкпебронх тық Ішектік форма Аралас
Мекониялық түрі немесе ішектердің түйілуі Бұл алғашқы 40 – 50% науқастардың алғашқы күнінде болып тұрады. Ол жіңішке ішекте трипсиннің болмауына байланысты, мекониялар сол ішектің бойында тұрып қалады. Бұндай науқастарда үлкен дәреті көбінесе 2 куніне қарай пайда болады. Екінші күндері бала, әлсіз болады, кекіру, өтпен аралас құсықтың бөлінуі болады, 1 – 2 тәуліктен кейін науқастың жағдайы өте нашарлайды, терісі бозғылт, ішінде кеңейген қан тамырлардың суреті, терісінің тургоры төмендеген, адинамия, интоксикация, эксикоз дамиды. Обьективті тексеру барысында науқастарда ентігіу, тахикардия, ішке перкуссия жасағанда, тимпанит болады. Аускультацияда перисталтика естілмейді. Асқынуы: ішек перфорациясы, перитонит, 3 – 4 тәуліктен кейін пневмония дамиды.
Ішектік түрі Бұл асқазан – ішек жолдарындағы шырыштың жетіспеуінің нәтижесінде дамиды, жасанды тамақтандыру балаларда белоктың сіңірілмеуіне әсер етеді, соған байланысты ішекте шіру процессі басталады, ол клиникада іштің кебуі, дефекацияның болуымен, полифекалиямен тәулініе 2 – 8 рет болуы. Бұл науқастарда тік ішектің шығуы болады, ауыздың құрғауы, поливитаминоз болады. Тәбетінің төмендеуі, бұлшықеттік тонус және тургоры төмендейді. Ауыру сезімі жөтелген кезде, іш кебу кезінде болады. Асқынуы: ішектің өтімсіздігі, дисахаридтік жетіспеушілік, пиелонефрит, бүйрек тас ауруы, кантты диабет дамуы мүмкін. Аралас түрі Бұл кезде барлық жоғарда айтылған клиникалақ көріністер араласып және ауыр түрінде өтеді.
Өкпелік немесе респираторлық форманың кезеңдері 1 кезеңде Құрғақ жөтел. Қақырық, ентігу аз дәрежеде. 10 жыл осы кезең сақталады 2 кезең Созылмалы бронхит дамиды, айқын жөтелмен, қақырықтың бөлінуі, сырылдар пайда болады, 2 – 15 жылға созылауы мүмкін 4 кезең Кардио – респираторлы жетіспеушілік, Науқастардың бұл кезеңде өліп кетуі мүмкуін 3 кезең Асқынулармен бірге жүреді, пневмофиброздар, пневмосклероз, бронхоэктаздар, тыныс алу жетіспеушілігі, өкпелік жүрек. Созылуы: 3 – 5 жыл
Диагностика Перинатальды диагностика ДНК ны жүктіліктің 8 – 10 аптасында тексереді. Неонатальды диагностика Бала туылған кезде иммунореактивті трипсин (ИРТ — фермент) тексереді Потовый тест: ионофорез Копрограмма Молекулярлы генетикалық тест
Емі 1. Диета 2. Емдік массаж 3. Ферментті препараттармен ингаляция жасау, химопсина, химотрипсина, кристаллического фибринолизина 4. Муколитикалық препараттар, , ацетилцистеина, мукосольвина, бромгексин и мукалтин 5. Асқынғанда Антибиотиктер, УВЧ 6. метаболизм миокарда: оротат калия, кокарбоксилаза 7. Глюкокортикоиды
Созылмалы панкреатит СП- ұйқы без тінінің ошақтық не диффуздық көріністегі дегенеративті және деструктивті өзгерісімен, экзоктинді, эндокринді қызметінің бұзылысымен сипатталатын прогрессивті ағымды полиэтиологиялық ауруы.
Этиологиясы: 1. Екіншілік аурулар: - гастродуодениттер, - биллиарлы жүйе бұзылысы , - бауыр- өт. 2. Біріншілік ауру балаларда 14 % кездеседі: -ферментопатия, - іш травмасы, - дәрілік препараттардың токсикалық әсері, v қабынулық факторлар. v генетикалық, қант диабеті v муковицидоз, Шахман синдромы v обструктивті өзгерістер: ҰБ аномалиясы, өт іркілу
Жіктелуі: Туындауы Біріншілік Екіншілік Ауру ағымы Рецидивти монотонды Ауырлық формасы Жеңіл Орташа ауыр Ауру кезеңділігі Өршу Жасырын ремиссия Ұйқы безінің фукционалдық қалпы А. сыртқы секроторлық функциясы: гипосекреторлы, гиперсекреторлы, обтурациалық, қалыпты. Б. Ішкі секрециялық функция: инсулярлы жүйенің гиперфункция не гипофукциясы Асқынулары Жалған киста, панкреолитиаз, қант диабеті, плеврит т. б. Бірге жүретін аурулар Язвалық ауру, гастродуоденит, холецистит, гепатит, энтероколит, колит т. б
Патогенезі: - обструкция - ферменттік жоғарылау - липостатин синтезінің дефекті - иммунопатология- аутоиммунды
Патогенезі: Липостатин синтезі дефекті белок, Са преципитациясы обструкция Перидукталды қабыну, фиброзды тін киста Өзек пен ұйқы безіндегі ферменттердің Без ісінуі некроз рецидив ағза склероздануы мен фиброздану эндо-, экзокринді секреция жетіспеушілігі
Патогенезі: Ауру патогенезінде ұйқы безі секретінің ағу бұзылыстары, олардың органикалық және функционалды болулы ықтимал. 1. Органикалық бұзылыстарға (өзектер құрылымы ағзаның қатерлі және жай ісіктері, кисталар, өзек тастары т. б мүмкін). 2. Функционалдық бұзылыстар (түрлі моторлық- эвакуаторлық және нейрогумаральдық реттелу бұзылыстары).
Клиникалық көрініс: 1. – интоксикация - полигиповитаминоз - бозару, цианоз - АҚ төмен 2. ауыру сезімі: - ұстамалы не сыздап - тамақтан соң, кешке жоғарылау ü Берілуі: арқаға, бүйірге, аяғын бүгіп кеудесін қысып жату қалпы
Пальпацияда Ауырсыну: холедохопанкреатикалық зонада Эпигастрии сол қабырға асты Кача синдромы( сол қабырға астылық терілік гиперестезия зонасы VIII кеуде сегменті иннервациясымен сәйкес келетін) Мейо- Робсон симптомы- сол қабырғаомыртқа бұрышы 3. Диспепсиялық бұзылыс: - тәбет төмендеуі, құсу, метеоризм, іш қатуға бейім, салмақ тастау.
Диагностикасы: 1. Биохимиялық қан анализі : - фермент жоғарылауы: - амилаза- 2, 2 - 7 мг/с гиперамилаземия - ФЛ А 2 - Трипсин - Эластаза - Липаза 2. Копраграмма- нәжісті визуальды зерттеу; - жылтыр, жабысқақ, мамасы горшокка жабыстынынын айтады. Рентген- пленкалы тест- нәжістегі трипсин активтілігін анықтау. 3. ҰБ зондтау: - 0, 5 % - глюкоза, прозерин - су майы - секретин, панкреозимин 4. УДЗ. 5. КТ, МРТ
Библиография: Рис. 1. Эхограмма хронического панкреатита с преимущественным поражением головки поджелудочной железы: а) кальцинаты в головке ПЖ; б) нерасширенный Вирсунгианов проток; в) псевдокиста ПЖ; г) увеличеннная головка ПЖ; д) селезеночная вена; Рис. 2. Эхограмма хронического кальцифицирующего панкреатита: а) вирсунголитиаз; б) расширенный Вирсунгианов проток;
Емі : • Жоспарлы консервативті емге келесі шаралар кіреді: • 1. Ауыру жəне төмен құрамдағы майлар мен клетчаткалар жоқ бөліктеп тамақтану. Науқасқа ішімдікті пайдалануды тоқтату. • 2. Орын алмасулық (панкреатин 50 000 -150 000 БІРЛІК*) терапия. • 3. Антисекреторлық (Ранитидин 150 -300 мг немесе Фамотидин 40 -80 мг/тəу ішке) немесе протондық помпа ингибиторлары (Омепразол 4080 мг/тəу, Пантопразол 40 -80 мг/тəу, Рабепразол 40 мг/тəу). • 4. Қантты диабетті емдеу (жеңіл пайда болатын гликемияны ескеріп, инсулинді аз дозада тағайындау қажет). • • Емханалық кезеңде емді жалғастырады: № 5 Диета, сонымен қатар алмастырушылық жəне антисекреторлық терапия.
Қорытынды Созылмалы панкреатит ұйқы безінің ауыр зақымдануымен көрінетін ауру, бұл ауруды болдырмау біздің қолымызда! Өз баламыздың дені сау болуына баршамыз ат салысайық!
Пайдаланылған әдебиеттер: • Педиатрия. Х. Б Хабижанов С. Х. Хамзин. Алматы 2007 ж “Қазығұрт” • http: /formedik. narod. ru/ • http: /www. booksmed. com/ • http: /www. medlit. biz/ • Copyright © Бабаев А. А. • Журнал "Доктор. Ру « • Капранов Н. И. Муковисцидоз – современное состояние проблемы // Пульмонология – 2006. – Приложение по муковисцидозу. – С. 3– 11. Капранов Н. И. , Каширская Н. Ю. , Петрова Н. В. Муковисцидоз: достижения и проблемы на современном этапе. Медицинская генетика 2004; 9: 398– 412. • Амелина Е. Л, Черняк А. В, Черняев А. Л. . Муковисцидоз: определение продолжительности жизни // Пульмонология – 2001 – № 3 – С. 61– 64
Скачать презентацию С Ж Асфендияров атындағы Қазақ Ұлттық Тақырыбы медициналық
панкр.муко.ppt