С. Ж. АСФЕНДИЯРОВ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИНОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С. Д. АСФЕНДИЯРОВА СӨЖ Тақырыбы: Неонатальды сарғаюдың ажырату диагнозы алгаритімі. Орындаған: Сатенова Зере Факультет: жалпы медицина Курс: 4 Тобы: 11 -31 -1 к Тексерген: Алтаев М. Ж
Жоспар І. Кіріспе ІІ. Негізгі бөлім 1. Физиологиялық сарғаюдан патологиялық сарғаюдың ерекшелігі 2. Неонаталды сарғаюлар 3. Патологиялық сарғаюлар ІІІ. Қорытынды ІҮ. Пайдаланылған әдебиеттер
Кіріспе Сарғаю – бұл көптеген ауруларда кездесетін тері көрінісі. Егер сарғаю 24 сағаттың ішінде пайда болса, эритроциттер гемолизі, 24 -48 сағатта пайда болса физиологиялық сарғаю, 72 сағатта – туа пайда болған инфекция, эритроцит кемістігі, 1 аптада - ана сүтімен шақырылған өт шығару жолдарының атрезиясы жайлы ойлауға болады. Сарғыштық (icterus)―синдром, қанда билирубиннің көп мөлшерде болуымен сипатталады. Тері, Кілегейлі қабықтардың, көз ағының сарғыш түске боялуымен көрінеді
Физиологиялық сарғаю бетте басталып, бүкіл денеге тарайды. Ол көбінесе бірінші аптада және екінші аптаның соңында толық кетеді. Шала туылған балаларда бір айға дейін сақталады. Физиологиялық сарғаюдан патологиялық сарғаюдың ерекшеліктері: 1. Нәресте өмірінің алғашқы 12 сағатында немесе 2 -ші аптасында дамиды; 2. 10 күннен ұзаққа созылуы мүмкін; 3. Толқын тәрізді ағыммен өтеді; 4. Тікелей емес билирубиннің 6 мкмоль/л көбеюі; 5. Қан сарысуында тікелей емес билирубиннің 205 мкмоль/л , ал тікелей билирубиннің 25 мкмоль/л артық болуы;
Жаңа туғандардың физиологиялық сарғыштануы- транзиторлы конъюгациялық сарғыштану. Көбінесе дені сау нәрестелерде өмірінің алғашқы күнінде байқалады. Себебі: эритроциттерінің құрамында ерекше гемоглобин болады, яғни фетальды гемоглобин-F. Туылғаннан кейін осы эритроциттер бұзылады. Сонымен қатар нәрестелерде арнай белоктардың жетіспеушілігі болады, олар билирубинді бауыр жасушаларның мембранасынан тасымалдануын қамтамасыз етеді. Нәрестелердің физиологиялық сарғыштануы кезінде туылғаннан кейін 3 -4 күнде тері жамылғысы сары түске боялады. -Бауыр мен көкбауыр көлемі үлкеймейді. -Эритроциттердің гемолизі мен анемия байқалмайды. Сарғыштану қалыпты жағдайда 1 -2 аптадан кейін нәрестеге еш зиянын келтірмей жойылып кетеді. Сарғыштану ұзаққа созылса арнай препараттар қолданылады. Оларға: глюкоза ерітіндісі, аскорбин қышқылы, фенобарбитал, өт айдағыш заттар әдетте билирубинді шығару үшін.
Неонаталды сарғаюлар Мерзімі жетіп туылған балалардағы терісінің сарғаюы қандағы билирубиннің концентрациясы 80 -90 мкмоль/л , ал мерзімі жетпеген нәрестелерде -120 мкмоль/л көп болғанда дамиды.
Сарғыштануға клиникалық баға берілуі Крамер ережесі бойынша жүзеге асады. Дәрігер саусағымен нәрестенің терісін арнайы стандартталған аймақтарды басады және сол аймақтағы терінің түсін бақылайды. Бұл аймақ дермалық сарғыштанудың көрінісін береді.
Гипербилирубинемия төмендегідей жіктеледі: 1. Конъюгационды сарғаю - Физиологиялық сарғаю - Шала туылған нәрестелердің сарғаюы - Тұқым қуалайтын сарғаю (Жильберт синдромы, Криглер-Наджар синдромы) - Ана сүтімен тамақтандырылатын нәрестелердегі сарғаю немесе Ариес синдромы - Асфиксия кезінегі нәресте сарғаюы -Дәрілік сарғаю -Эндокринді патологиямен сарғаю 2. Гемолитикалық сарғаю -Нәрестелердің гемолитикалық ауруы -Эритроцитарлық мембранопатия (Минковский-Шоффар анемиясы, пикноцитоз -Эритроцитарлық ферментопатия -Гемоглобинопатиялар -Полицитемия 3. Механикалық немесе обтурациялық сарғаю -Өт бөлуші жолдардың ақаулары (атрезия). -Бауырішілік гипоплазия 4. Паренхиматозды сарғаю -Феталды гепатит, связанный -Тікелей емес билирубинемия жүретін тұқым қуалайтын зат алмасу аурулары кезіндегі неонаталды сарғаю.
Конъюгирленбеген гипербилирубинемия -гемолиздің күшеюімен немесе гепатоциттердің ферменттік жүйесінің толық жетілмеуімен байланысты дамиды. Тұқым қуалайтын конъюгационды сарғаю (Жильберт синдромы) – ең таралғаны. Жиілігі 2 -6%. Аутосомды-доминантты берілетін ауру. Гепатоциттердің билирубинді байланыстыру қызметінің төмедеуі мен бауыр глюкуронилтрансферазасының белсенділігінің төмендеуінен дамиды. Бұл кезде анемия, спленомегалия, ретикулоцитоз және цитолиздің басқа белгілері болмайды. Диагноз қою кезінде тікелей емес билирубиннің ұзақ сақталуына мән беру керек.
Тұқым қуалайтын сарғаю (Криглер-Наджар синдромы)- бауырда глюкуронилтрансферазаның болмауымен (I тип) немесе белсенділігінің төмен болуымен (II тип) жүретін ауру. Бірініші түрінде сарғаю өмірінің алғашқы күнінде пайда болып, қандағы тікелей емес билирубин деңгейі 428 мкмоль/л құрайды. Ал екінші түрінде тікелей емес билирубин деңгейі 257 мкмоль құрайды. Тұқым қуалайтын Люцей-Дрикол сарғаюы аутосомды-рецессивті түрде беріліп, глюкуронилтрансферазаның белсенділігінің неонаталды бұзылуымен жүретін ауру. Нәресте өмірінің алғашқы күнінде-ақ сарғаю дамып, жоғары гипербилирубинемия болады. Диагноз қою кезінде отбасылық анамнезге баса көңіл аударған жөн.
Ана сүтімен тамақтандырылатын нәрестелердегі сарғаю немесе Ариес синдромы: а) емшекпен емізлетін нәрестелерде сарғаю жасанды тамақтандырылатын нәрестелерге қарағанда 3 есе көп дамиды; б) ашығу, тамақтандырудың жиілігі, алғашқы салмақ жоғалту көлемі, ана сүтінің құрамы да сарғаюға әсер етуі мүмкін; в) нәрестелердегі меконийдің кеш шығуы, кіндіктің кеш байлануы, анасына босану кезінде окситоцин берілген нәрестелерде сарғаюдың дамуы әртүрлі болады. Және де қосымша жасалған тест ретінде ана сүтін бермеген кезде 48 -72 сағатта нәресте қанындағы биирубиннің 85 мкмоль/л-ге дейін төмендеуі де дәлел болы мүмкін.
Асфиксия мен босану жарақатынан дамитын сарғаю. Гипоксия және асфиксия болған жағдайда глюкуонилтрансфераза жүйесінің құрылуы тежеліп, билирубин-альбумин кешені диссоциацияланады, тамырлар мен гематоэнцефаликалық барьер өткізгіштігі артып, нәрестеде гипербилирубинемия дамиды. Дәрі-дәрмектік сарғаю. Ол глюкурон қышқылымен байланыса алатын препараттардың әсерінен дамиды. Ондай препараттарға: левомицетин, ментол, салицилаттар, сульфаниламидтер, К витаминнің жоғары дозасы, хинин. Бұларды нәрестеге тағайындау эритроциттердің гемолизіне әкеліп, гипербилирубинемия дамиды. Клиникасында енжарлық, тәбеттің төмендеуі, алғашқы салмағының қайтарылуының кеш жүруі байқалады. Эндокринді патологиялық сарғаю. Туа пайда болған гипотиреоз белгілерімен көрінеді және созылмалы көріністі болады. Бұл кезде бауырда өт бөлу және шығару қызметі бұзылады, терінің билирубинді ұстап тұру қабілетінің жоғарылауы, тироксиннің жтіспеушілігінен сарғаю дамиды.
Эритроцитарлық мембранопатиялар кезіндегі сарғаю(Минковский-Шоффар анемиясы, пикноцитоз). Сарғаюдың даму себебі тұқым қуалайтын эритроцит гемолизінің жоғарылауы. Бұл кезде анемия, сарғаю және де спленомегалия дамиды. Қанында тікелей емес билирубинемия, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, нормобластоз. Несепте уробилинурия, сүйек кемігінде-кенеттен эритропоэздің жоғарылауы, кумбс реакциясы теріс. Пикноцитоз нәресте өмірінің алғашқы күндерінде, ал шала туылған нәрестелерде 3 -4 күндерінде дамитын Е витамин жетіспеушілікті анемиямен жүретін ауруы. Эритроцит морфологиясының өзгеруінен басқа гемоглобин төмендейді, тромбоцитоз, ісіктер, гипербилирубинемия байқалады.
Гемолитикалық сарғаю Гемолитикалық аурудың сарғаюлық түрінде нәрестелердің көбінде сарғаю туа пайда болады немесе алғашқы күндерінде пайда болады. Сарғаю ерте пайда болған сайын НГА-ның ағымы ауырлау болып келеді. Бұл кезде нәрестелерде жиі құрсақішілік немесе неонаталдық инфекция дамиды. Нәрестелердің гемолитикалық ауруының ауыр түрінде сарғаю алғашқы 6 -12 сағаттарды, ал орташа және жеңіл ағымында өмірінің алғашқы тәулігінің екінші жартысында дамиды. Сарғаюдың түсі өзгеріп отырады- басында апельсин түстес, сосын қола тәрізді, кейін лимон түстес. Бұл кезде нәрестелер енжар, қозғалыссыз, емуі нашар, физиологиялық рефлекстері төмендейді. Механикалық немесе обструкциялық сарғаюлар - өт бөлінуінің, өт жолдарының бітелуімен байланысты дамиды. Холестаз- өт ағымының тоқтауы немесе төмендеуімен жүреді. Ол нәресте өмірінің 2 -3 аптасында дамиды. Клиникалық көрінісінде қан құрамында биливердиннің көбеюіне байланысты сарғаюдың жасылдау түсте болуы. Бұл кезде бауыр тығыздалып, көкбауыр ұлғаюы мүмкін. Қақпалық гипертензия, асцит, тікелей немесе аралас гипербилирубинемия дамуы мүмкін. Дифференциалды диагностика УДЗ кезінде, операционды холанграфия кезінде, биопсия арқылы жүргізіледі.
Паренхиматозды сарғаюлар Феталды гепатит кезіндегі сарғаю (құрсақішілік инфекциялану кезіндегі-листериз, герпес, қызамық, микоплазмоз, вируысты гепатиттер А, В, . Клиникалық көріністері туылған сәттен ақ немесе нәресте өмірінің алғашқы 2 -3 аптасында байқалады. Қанда тікелей және тікелей емес билирубин деңгейі жоғарылайды да, бауыр көлемі пальпация кезіндегі қырларының тығыздануымен болатын ұлғаюы, тәбеттің нашарлауы, лоқсу, аз салмақ қосу, субфебрилитет, іш кебу, енжарлық, көкбауырдың ұлғаюы, холестаз белгілері, бауыр жеткіліксіздігі дамиды.
Қорытынды Жаңа туылған нәрестелердің жалпы жағдайын бағалау кезінде барлық физиологиялық белгілерімен қоса патологиялық ауытқуларды да дұрыс анықтай білу әртүрлі аурулардың ерте мерзімде емделуі мен алдын алуға мүмкіндік берді. Сондықтан да босану үйлерінде, емханаларды және үй жағдайында нәрестелердің күтімі мен даму кезеңін қатаң бақылау керек. Нәрестелердің физиологиялық және неонаталды сарғаюын ажырату өте маңызды. Барлық кезде нәрестенің отбасылық анамнезіне, анасының гестация кезіндегі ауруларына, босану кезеңдерінің қалыпты өтуіне аса мән берген жөн.
Пайдаланылған әдебиеттер 1. 2. 3. 3. 4. 5. 6. “Неонатология” Н. П. Шабалов Москва 1988 “Практическая неонатология” В. Мидлил, Й. Воцел Москва 1986 “Детские болезни” Исаева Л. А, Баженова Л. К. Москва 1986 А. И Баранова “ Детские болезни” Москва: Гэотар- Медиа 2006 г WWW. mamoch. Ka. kz www. google. ru www. yandex. ru
а зғ ңы ры !! ла р т! за хме а Н ра
Скачать презентацию С Ж АСФЕНДИЯРОВ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ
зере неонотология.pptx