СӨЖ : ИММУНОГЛОБУЛИН АНЕФРОПАТИЯ Орындаған: Жылысбаева Б. Қ. Курс: 4 Факультет: ЖМ Тобы: 025 -02 Қабылдаған:
Кіріспе. Берже ауруы. Этиологиясы Қауіп-қатер факторлары Патогенезі Клиникасы Диагностикасы Емі Ағымы
Синонимдері: Ig. A - нефропатия, идиопатиялық қайтымды макрогематурия, ошақты проливеративті гломерулонефрит, фокальды гематуриялық гломерулонефрит, синфарингиттік гематурия Берже ауруы- ошақты немесе диффузды мезангий пролиферациясы мен иммундық кешендердің түзілімдерінің пайда болуымен сипатталатын мембрана-пролиферативті гломерулонефрит. Бірінші рет 1968 жылы Париж дәрігері Берже жазған. Берже ауруы Қазақстандағы балалар гломерулонефритінің ең жиі кездесетін түрі. Ең жиі Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігіне алып келетін ГН.
инфекция (соның ішінде ЖРИ, жиі фарингит) тағамдық аллергияның (глютен) дәрі-дәрмектердің және басқа да экзогенных факторлардың әсер етуінен кейін дамиды.
Генетикалық фактор. Отбасында Берже ауруына бейімділігі бар науқас болса Бауыр циррозы Целиакия Инфекция, соның ішінде АИВ/АИТВ және бактериялық аурулар АІЖ-ның аурулары Жүйелі аурулар(жүйелі қызыл жегі, ревматоидты артрит, Бехтерев ауруы) Псориаз, саркоидоз
Іg. A-ң қан ағысындағы қалыптыдан ауытқыған гликозилденуі мен полимеризация(Қалыптыда Ig. A димерлер түрінде болады) Бұл кезде мезангийге шөгуге бейім толық гликозилденбеген Ig. A 1 -ге қарсы Ig. G антиденелері түзіледі. Комплемент жүйесінің балама (альтернативік) жолмен белсенуі тән.
50% науқастарда синфарингитти макрогематурия(ЖРВИ немесе жедел ішек инфекциясының 1 -3 куні пайда болатын) Латентті формасында микрогематурия, аздаған протеинуриямен(0, 5 г/тәуләгіне) Гипертензия(жиі ересектерде) Науқастардың біп тобында артралгия, миалгия, Рейно синдромы, полинейропатия дамуы мүмкін. Ефротикалық синдром дамыған жағдайда науқастарда үдемелі гипоонкотикалық ісік, кейде тіпті анасаркаға дейін, гиповолемия дамуы мүмкін. 50% науқастарда қанда Ig A деңгейінің жоғарылауы. Сирек жағдайда каналдардың эритроцитарлы цилиндрлермен бітелуінің нәтижесінде Жедел бүйрек жеткіліксіздігі дамиды. Кейбір науқастартар тобында нефритикалық, нефротикалық, тез үдемелі ГН синдром дамуы мүмкін.
Жалпы зәр анализы(макро- немесе микрогематурия, протеинурия, эритроцитарлы цилиндрурия) ШФЖ төмендеуі Қандағы Ig А деңгейін анықтау(3, 15 г/л -дан жоғары). Иммундық комплекс қалыпты жағдайда) Қанның биохимиясы(креатини мөлшерінің жоғарылауы) Жалпы қан анализі(НС-ды көруіміз мүмкін) Биопсия(иммуногистохимиялық тексеруде шумақта ауруға тән мезангийдегі Ig А, көбіне C 3 және Ig. Gпен бірге кезеседі. Сәулелік микроскопиядан мезангиум клеткаларының көбейгендігі көрінеді. )
Протеинурия 0, 5 -1 г/тәул. сақталғанда ААФи мен АРТ-мен нефропротективті ем жүргізу ұсынылады. Оның мақсаты – протеинурия деңгейін мейілінше төмендету 1 г/тәул. Аз протеинурияда мақсатты АҚ <130/80 мм с. б. болса, 1 г/тәул. жоғары протеинурияда ол – <125/75 мм с. б. Балық майын қолданып ұзақ уақыт бақылағанда бүйрек қызметі жақсы сақталған және протеинурия 75%-ға азайған. Балық майы lg. A-НП-ны емдеу жөніндегі ұсыныстарына енгізілген [6]. Протеинуриясы (≥ 1 г/тәу) бар және ШФЖ 50 мл/мин. жоғары науқастарға кешенді симптоматикалық еммен қатар ГКС-ң 6 айлық курсын өткізу көрсетілген. ГКС пульстік терапиясы: метилпреднизолон 600 -800 мг/м 2, 3 рет күн ара, одан кейін преднизолон 30 мг/м 2/тәулігіне 4 апта, сосын 30 мг/м 2/48 сағ – 8 апта, 15 мг/м 2/48 сағ 2 апта, сосын препаратты тоқтату. Иммуносупрессивті препараттар(циклофосфамид)
Ig. A-НП – баяу үдейтін ауру. Науқастардың 25%-ы ауру басталғаннан 10 жылдан кейін бүйрек алмастыру терапиясын қажет етеді. Ауру үдеуінің қауіп факторлары АГ, протеинурия >1 г/тәу, ер жыныстылар, персистирлеуші микрогематурия. Макрогематурияның эпизодтары кезінде протеинурия болмаса, болжамы жақсы.
diseases. medelement. com http: //www. lvrach. ru/ http: //medicalhandbook. ru/ Қанатбаева, Ә. Е Наушабаева, Қ. А Қабулбаев, С. Ә. Диқанбаева Гломерулалық аурулар – Оқу құралы / ҚазҰМУ – Алматы, 2015 ж. , 114 бет. Б. Х. Хабижанов, С. Х. Хамзин «Педиатрия» Ітом Ә. Б
Скачать презентацию СӨЖ ИММУНОГЛОБУЛИН АНЕФРОПАТИЯ Орындаған Жылысбаева Б Қ
S_1256_Zh_nefrologia_Balmira.pptx