РЯЗАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ АКАДЕМИКА И П

РЯЗАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ АКАДЕМИКА И. П. ПАВЛОВА Кафедра дерматовенерологии Презентация на тему: ПОДГОТОВИЛ: СЕНЬКОВИЧ А. В. , 24 ГРУППА, 4 КУРС, ЛЕЧЕБНЫЙ ФАКУЛЬТЕТ г. Рязань, 2013

• Лепра (lepra) - хроническое инфекционное заболевание, характеризующееся длительным инкубационным периодом, торпидным, затяжным течением с периодическими обострениями (лепрозные реакции). Болезнь представляет собой системный процесс с поражением кожи, слизистых оболочек, нервно-эндокринной системы и внутренних органов.

ИСТОРИЯ • В Средневековье возникли многочисленные лепрозории. Матвей Парижский установил в начале XIII века их число в Европе в 19 тысяч. Первый известный лепрозорий был в Харблдауне. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, это было также хорошо для их собственного здоровья как карантин.

Этиология • Возбудителем лепры является бацилла, открытая в 1871 г. норвежским врачом G. Hansen семейства Mycobacteriacea, названная Mycobacterium Leprae hominis. Бацилла лепры представляет собой граммположительную спирто- и кислотоустойчивую палочку, окрашивающуюся по Цилю. Нильсену,

• В биоптатах микобактерии обнаруживаются в значительном количестве в виде палочек со слегка заостренными концами, с тенденцией к параллельному расположению в виде "сигарных палочек" или скоплений в виде шаров, окруженных прозрачной желатиноподобной оболочкой. Микобактерия лепры не имеет капсулы и не образует спор.

Человек заражается от больного в результате длительного контакта, которому должна сопутствовать сенсебилизация, прогрессирующая при повторных инокуляциях. Особенно велика опасность инфицирования в детском возрасте, но даже в этом случае большую степень риска имеют дети, склонные к аллергическим заболеваниям. Микобактерии лепры выделяются из организма больного через слизистые оболочки дыхательных путей или из изъязвившихся лепром.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • Особенно много микобактерий лепры содержится в носовой слизи и отделяемом слизистых оболочек глотки, гортани. Известно, что один больной даже при спокойном разговоре за 10 мин. может рассеять огромное количество лепрозных палочек в радиусе 1 -1, 5 м.

АРЕАЛ РАСПРОСТРАНЕНИЯ

Инкубационный период, по данным различных авторов, в среднем длится от 4 до 6 лет. Однако достаточно достоверно установлена возможность инкубации как в течение 2 -3 мес. , так и от 10 -20 до 50 лет. Следовательно, для лепры характерны длительность и значительные колебания сроков инкубационного периода.

• По принятой в 1953 г. мадридской классификации выделяют 2 полярных типа лепры: лепроматозный и туберкулоидный и • 2 промежуточные группы: недиференцированная и пограничная (диморфная).

КЛАССИФИКАЦИЯ. В практической деятельности различают следующие 3 типа лепры лепроматозный туберкулоидный недифференцированный

ПО ТЕЧЕНИЮ РАЗЛИЧАЮТ Прогрессирующая стационарная регрессивная остаточных явлений

Формирование типа лепры зависит от степени иммунобиологической резистентности организма больного. У лиц с явлениями астенизации, иммунодефицита, сопровождающимися отрицательной лепроминовой пробой, чаще всего развивается наиболее контагиозный тип лепры лепроматозный. .

• У лиц с высокой иммунологической реактивностью, проявляющейся положительной лепроминовой пробой, наблюдается сравнительно благоприятный тип - туберкулоидный.

• Между этими двумя противоположными типами нередко выявляется своеобразная промежуточная форма Недифференцированный тип

• При лепроматозном типе лепры вначале на коже появляются нерезко очерченные, малозаметные красноватые пятна с фиолетовым или вишневым оттенком. • Чувствительность (болевая, температурная, тактильная) в области этих пятен вначале не нарушается. • Постепенно пятна становятся плотными. Часто образуются мощные инфильтраты.

Для лепроматозного типа характерно • отрицательная лепроминовая реакция наряду с выявлением огромного количества бацилл Ганзена со слизисой оболочки хрящевой части перегородки носа (соскоб производят платиновой лопаточкой или петлей, изготовленный мазок окрашивают по Цилю-Нильсену). • В тканевом соке, получаемом при скарификации кожи в области очагов поражения и даже вне их, также обнаруживают значительное количество палочек. Эти больные наиболее опасны для окружающих

• В процесс наряду с собственно кожей вовлекается и подкожная жировая клетчатка, образуются узлы (лепромы). Такие инфильтраты и узлы чаще всего располагаются на разгибательной поверхности конечностей, на лице в области лба, надбровных дуг, щек, носа.

• Мимика лица нарушается, либо обезображивается, принимая "свирепое" выражение ("морда льва" - facies leonina).

• Инфильтрация надбровных дуг ведет к довольно стойкому выпаденю волос в области латеральной части бровей. Инфильтративные очаги, помимо лица и разгибательной поверхности конечностей, могут быть на отдельных участках кожи туловища, а также во внутренних органах. Помимо пятен и инфильтратов, могут наблюдаться бугорки (лепромы) размером от спичечной головки до горошины, полушаровидной или уплощенной формы, плотной консистенции, красновато-бурого или красноватолилового цвета, который в дальнейшем вследствие присоединения геморрагического компонента может принимать ржавый оттенок. В области мочек ушных раковин, на дистальных частях конечностей лепромы имеют красновато-синюшный цвет. Поверхность бугорков блестящая, гладкая, нередко имеет вид смазанной жиром ("сальная"). Бугорки могут изъязвляться.

• Трофические расстройства у больных лепрой приводят к нарушению пигментации, к тяжелым осложнениям развитию мутиляции кистей, стоп. При этом вследствие значительных трофических нарушений (а не в результате инфильтративных процессов) происходит постепенное расслаивание костного скелета кистей или стоп, разрушение и деформация ногтей. Кисть или стопа становится мягкой, напоминая тюленью лапу или лапу лягушки.

• Трофическими нарушениями обусловлено расстройство функции сальных и потовых желез. Их гиперфункция в дальнейшем сменяется гипофункцией вплоть до полного прекращения пото- и салоотделения: кожа становится сухой, шероховатой, трескается. У таких боьных проба Минора оказывается отрицательной (крахмал, посыпанный на участки кожи, смазанной спиртовым раствором йода, при помещении больных в теплую суховоздушную камеру не синеет из-за отсутствия функции потовых желез).

• Атрофия круговых мышц глаза ведет к неполному смыканию век (лагофтальм). Эти больные не могут самопроизвольно закрыть веки. В связи с поражением лицевого нерва наступает атрофия мимических мышц и лицо принимает грустное, маскообразное выражение (маска святого Антония).

• У больных с лепроматозным типом лепры могут быть поражены различные внутренние органы. Прежде всего увеличиваются и становятся плотными легкие, печень, селезенка. Однако клиническая картина этих нарушений не характерна именно для лепры. Уточнение типа заболевания проводят на основании клиники специфических изменений кожных покровов и слизистых оболочек, данных бактериоскопического исследования соскоба со слизистой оболочки перегородки носа, скарификата, биопсированного кусочка кожи из очага поражения, реже неувеличенного лимфатического узла.

ТУБЕРКУЛОИДНЫЙ ТИП ЛЕПРЫ. • Туберкулоидный тип лепры характеризуется значительно более доброкачественным течением. Главным образом поражены кожные покровы, периферические нервы. На коже появляются резко очерченные депигментированные витилигоподобные пятна или яркие, с четкими границами красновато-застойного цвета с центральным побледнением пятна, по периферии которых в виде своеобразного бордюра располагаются напоминающие красный плоский лишай полигональные, плоские и плотные папулы с фиолетвым оттенком

• Сливающиеся папулы образуют красновао-фиолетового или красноватобурого цвета, различные по величине плоские бляшки, местами имеющие кольцевидную конфигурацию. В центральной части таких бляшек постепенно развиваются депигментация и атрофия.

• Весьма характерно для туберкулоидной лепры раннее выявление нарушений болевой, температурной, а несколько позднее и тактильной чувствительности. У больных витилиго эти виды чувствительности сохранены.

• Кроме того, при введении внутрикожно 0, 1 мл гистамина в разведении 1: 1000 в отличие от витилиго в области депигментированного пятна при лепре рефлекторная гиперемия вокруг волдыря не возникает (отсутствие аксонрефлекса). Пораженные периферические нервы утолщены, прощупываются в виде плотных тяжей, местами с четкообразными утолщениями.

Лепру неслучайно назывют "великим имитатором" различных синдромов. .

ДИАГНОСТИКА В момент первичного обращения пациента к врачу у больных обнаруживаются: • диффузные изменения окраски кожного покрова, • одиночные или множественные пятнистые высыпания, варьирующие по локализации, форме, размерам и окраске (эритематозные, гипопигментированные, гиперпигментированные), • ограниченные или разлитые инфильтрации кожи, • узлы, бугорки, папулы, ринит, выпадение бровей, ресниц, • амиотрофии, ломкость ногтей, ихтиоз, язвы, парестезии и нарушение поверхностных видов чувствительности

• . Отмечаются также признаки периферической вегетативной недостаточности и симптомы рефлекторно-сосудистых расстройств (мраморность кожи, цианоз, отек кистей и стоп, нарушения пото- и салоотделения и др. ).

• Все типы лепры диагностируются на основании кардинальных симптомов заболевания: наличие пятнистых, бугорково-узловатых элементов своеобразного буроватого цвета с сальным блеском, выпадение волос с характерным нарушением чувствительности, имеющиеся неврологические симптомы с утолщением нервных стволов, определяемых пальпаторно. Подтверждается диагноз лепры обнаружением лепрозных бацилл в тканевом соке, мазках со слизистых оболочек или гистологических препаратов. Более сложно подтвердить диагноз лепроматозного и недефференцированного типов, когда микобактерии лепры отсутствуют. В этих случаях используют реакцию связывания комплимента (РСК) и реакцию преципитации.

Дифференциальный диагноз лепроматозной лепры проводят с • третичными сифилидами, • лейшманиозом • и туберкулезом кожи (индуративной эритемой Базена, скрофулодерма).

Туберкулоидную лепру дифференцируют от • красного плоского лишая, • витилиго, • хлоазмы.

• Основными критериями служат клиникоморфологические симптомы, трофические и неврологические симптомы, гипо- или анестезия , микроскопические исследования

Лечение. • Лечение проводится комплексным хроническим перемежающимся методом. Выбор того или иного препарата и определение его дозы осуществляется индивидуально. Основными противолепрозными средствами как у нас в стране, так и за рубежом являются сульфоновые препараты : • ДДС (диаминодифенилсульфон), • авлосульфон, • сульфатин (сульфон-3), • сульфетрон (солюсульфон), • дапсон, • диуцифон, • димоцифон, • лепросан и др.

• . В дополнение к ним используют производные тиомочевины - Сиба-1906 (тиокарбонилид), рифампицин, клофазимин В-633, лампрен, протионамид, этионамид.

• Применение ДДС строится из четырех пятинедельных циклов с перерывами на 1 день через каждые 6 дней. Первые 2 нед. назначается ДДС внутрь по 0, 05 г 2 раза в день, а в последующие 2 нед. - по 0, 1 г 2 раза в день. Затем следует перерыв - 1 -1, 5 мес. • Лечение сульфатином (сульфон-3) состоит из шести трехнедельных циклов с перерывом на 1 день через каждые 6 дней. Препарат назначается внутрь по 0, 5 г 1 -2 раза в день в первую неделю каждого цикла, по 0, 1 г 2 раза в день во вторую неделю и по 1, 5 2 раза в день в третью неделю каждого цикла. По завершении всех шести циклов следует перерыв в 1 мес. • Солюсульфон (сульфетрон) применяется в виде 50% водного раствора, вводимого внутримышечно 2 раза в неделю в течение 6 мес. Начальная доза 0, 5 мл с последующим увеличением на 0, 5 мл, постепенно, до 3, 5 мл. Дальнейшее повышение до 5 мл разрешается только для мужчин не старше 60 лет.

Вспомогательные средства • Вспомогательным средством лечения лепры является этизул - препарат из группы этилмеркаптана. Он заметно усиливает терапевтический эффект сульфонов. Используется для втирания в кожу (5 мл на одно втирание). Втирания производят 2 -3 раза в неделю. Курс лечения 6 мес. Вместо этизула можно применять для втирания 10% сульфетроновую мазь. Каждое втирание длится 20 мин.

Вспомогательные средства • Также вспомогательным средством для лечения лепры являются широко используемое ранее чаульмогровое масло и мугроль. Они применяются в виде внутримышечных или чаще внутрикожных инъекций в сочетании с сульфонами или в перерывах между курсами лечения. Препарат вводят 2 раза в неделю дробно по 0, 05 мл на каждую инъекцию. Дозу еженедельно увеличивают и доводят до 5 мл, т. е. 100 инъекций, что составляет курс лечения. Указанные дозы противолепрозных средств (разовые, суточные, цикловые и курсовые) рекомендуют для взрослых. Детям названные препараты назначают в зависимости от возраста и массы тела, с учетом общего состояния организма, его реактивности, стадии развития болезни и характера лепрозного процесса.

Противолепрозную терапию осуществляют с назначением гепатопротекторов, витаминов. Чаще всего применяют легалон, эссенциале-форте, трофопар, сирепар, карсил, витамины комплекса В. При появлении железодефицитной анемии используют наиболее эффективные препараты железа: ферроплекс, фербитол, феррум Лек, дробные гемотрансфузии.

• При выраженных проявлениях интоксикации с артралгиями, лепрозными реакциями с неспецифическими полиморфными высыпаниями противолепрозное лечение прекращают и назначают десенсибилизирующие, детоксицирующие и общеукрепляющие препараты. К ним относятся гемодез, реополиглюкин, 10% раствор кальция глюконата, 30% раствор натрия тиосульфата внутривенно, 25% раствор магния сульфата внутримышечно или внутривенно. В выраженных случаях епрозных реакций с гипертермией, пиодермией используют кортикостероидные гормоны с антибиотиками широкого спектра действия (клафорон, таривид, ципробай и др. ).

• С целью иммуностимулирующего влияния используют иммунокорректоры, одновременно усиливающие химиотерапевтический эффект противолепрозных средств. К ним принадлежат тактивин, тимозин, тималин, метилурацил, пентоксил, левамизол (декарис), натрия нуклеинат.

• Для контроля за лечением проводят бактериоскопические исследования: соскоб слизистой оболочки носа 1 раз в квартал. • После исчезновения возбудителя в слизистой оболочке носа 1 раз в кварал исследуют тканевой кожный сок. • Перед выпиской на амбулаторное лечение производят обязятельное гистологическое исследование бывшегоочага поражения. Лепроминовую пробу учитывают в начале лечения, через каждые 1 -2 года в процессе лечения и перед выпиской на амбулаторное лечение.

Прогноз заболевания условно не благоприятный, заболевание плохо поддается лечению, приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ