Российский государственный медицинский университет Педиатрический факультет Кафедра офтальмологии

Российский государственный медицинский университет Педиатрический факультет Кафедра офтальмологии (зав. каф. член-корр. РАМН проф. Е. И. Сидоренко) Опухоли глаза у детей д. м. н. , проф. М. Р. Гусева, доц. , к. м. н. Е. Ю. Жильцова, асп. Н. С. Джамбинова

ОПУХОЛИ наиболее часто встречающиеся Доброкачественные Эпибульбарные: дермоиды, липодермоиды, гемангиомы, лифангиомы, глиомы, нейрофибромы, невусы. Злокачественные Парабульбарные: саркома, меланома, аденокарцинома, базалиома, остеома. Интрабульбарные: ретинобластома, меланосаркома, пигментная ксеродерма

Дермоидная киста

• Дермоидная киста орбиты – плотное образование, в наружном или внутреннем углу глазницы, плотно спаянное с надкостницей, консистенция мягкая, эластичная, не сжимаемая. При напряжении, плаче ребенка не увеличивается. Медленно растет. В толще – сальные железы, волосы, зачатки зубов. • Лечение - хирургическое удаление.

Дермоидная киста.

Липодермоид.

Дермоид лимба.

Простая плоскоклеточная папиллома с кожным рогом. Доброкачественное образование из плоского эпителия Лечение – иссечение, элетрокоагуляция

Простая плоскоклеточная папиллома век (вид плода малины)

Ксантелазма век.

• Невусы – опухоль нейрогенного происхождения. Врожденные, в первые годы жизни ребенка. Пигментные и беспигментные. Возможен рост, усиление пигментации, васкуляризации.

Невус конъюнктивы.

Невус конъюнктивы, слезного мясца и век.

Беспигментный невус.

Лечение невусов 1. 2. 3. 4. Фотокоагуляция Электродиатермокоагуляция Криодеструкция Хирургическое удаление

• Гемангиомы – преимущественно врожденный характер, мезодермальная опухоль. Капиллярная, кавернозная, рацемозная. Локализация- веки, конъюнктива, сосудистой оболочке, в ретробульбарном пространстве.

Гемангиома капиллярная (до и после лечения)

Гемангиома Кавернозная Капиллярная

Гемангиома

Гемангиома конъюнктивы.

Лечение гемангиом • Криодеструкция • Лазердеструкция • Бетта-аппликаторы

Лимфангиома ( глазные и внеглазные проявления).

Глиома Доброкачественная опухоль из астроцитов, олигодендроцитов, макроглии. Как правило, развивается в первую декаду жизни. Девочки заболевают чаще. Поражение зрительного нерва (30%), зрительного перекреста (70%). Клиника Медленное, но прогрессирующее снижение зрения, Косоглазие, нистагм, позднее экзофтальм Лечение: лучевая терапия хирургическое удаление

РЕТИНОБЛАСТОМА

Ретинобластома (РБ) наиболее распространенная внутриглазная злокачественная опухоль оптической части сетчатки нейроэктодермального происхождения. Опухоль развивается внутриутробно или в раннем возрасте и характеризуется высокой степенью злокачественности, инвазивностью, способностью быстро метастазировать в соседние органы и ткани

Ретинобластома Описаны единичные случаи возникновения в старшем возрасте. У подавляющего большинства детей РБ развивается в возрасте до 3 лет. Однако в последние 10 лет наблюдается увеличение заболеваемости у детей старше 5 лет. В настоящее время РБ составляет 1: 10000 – 1: 20000 живых новорожденных, хотя еще 20 лет назад Частота выявления оценивалась как 1: 30000.

Ретинобластома Злокачественная опухоль развивается в результате функциональных мутаций генов. РБ – наследственное заболевание, предрасположенность к нему обусловленно герминальной мутацией в одном из аллелей гена RB 1, передается по аутосомно – доминантному типу с достаточно высокой пенетрантностью.

Формы РБ Спорадическая 60% монолатеральная монофокальная опухоль у детей старше 1 года Наследственная 40% двустороннее поражение с мультицентричным характером роста на 1 году жизни

Клиника РБ Экзофитный рост Эндофитный рост Смешанный (мультифокальный) рост

Смешанный характер роста РБ (отсевы опухолевых клеток в стекловидное тело и отслойка сетчатки) Экзофитный рост РБ

Эндофитный рост РБ (характерны отсевы в стекловидное тело). Мультицентричная форма РБ.

Существует классификация РБ, принятая ВОЗ. Однако в практике пользуются классификацией, где в клинике РБ выделяют 4 стадии: Ретинобластома 1 стадия (начальная) наличие в сетчатке сероватого с нечеткими контурами незначительной проминенцией в стекловидное тело. В зависимости от локализации в центральных отделах сетчатки в связи со снижением остроты зрения может на ранних стадиях заболевания возникнуть вторичное содружественное косоглазие

Ретинобластома левого глаза • Вторичное постоянное косоглазие, желтоватое свечение широкого зрачка

Ретинобластома 2 стадия (развитая). Область зрачка желтоватого или сероватого цвета в связи с ростом опухоли, ее распадом и обсеменением внутренних оболочек. Зрачок расширен. Это классический симптом клинической картины РБ так называемый «амавротический кошачий глаз» В стекловидном теле кровоизлияния, опухолевые массы, внутриглазное давление повышено, глазное яблоко увеличено в размерах, застойная инъекция, псевдогипопион, почти полная слепота.

Ретинобластома 3 стадия – прорастание опухоли в оболочки Глаза и распространение по зрительному нерву В ретробульбарное пространство с возникновением Быстро наростающего экзофтальма. Прорастание Опухоли в переднем сегменте глазного яблока 4 стадия – метастазирования

Дифференциальная диагностика увеит миелиновые волокна катаракта глиома зрит. нерва ретинит Коатса глаукома фиброплазия отслойка сетчатки

Катаракта

Миелиновые волокна

Ретинит Коатса

Геморрагическая отслойка пигментного эпителия у больного с ЦХРД

Глиома зрительного нерва

Врожденная глаукома

Диагностика РБ офтальмоскопия компьютерная томография ультразвуковая диагностика Рентгено диагостика

Методы лечения РБ хирургические ликвидационные (энуклеация, экзентерация) оганосохранные методы (лучевая терапия-брахитерапия, лазеркоагуляция, криодеструкция). полихимиотерапия (неадъювантная высокодозная химиотерапия) при 3 стадии развития опухоли (препараты цисплатин, карбоплатин и др. ) рентгенотерапия

Лечение ретинобластомы Органосохранное лечение Локальное разрушение маленьких одиноких узлов: • лазеркоагуляция • криодеструкция • термотерапия

Органосохранное лечение брахитерапия (местная лучевая терапия) с помощью отечественных офтальмоаппликаторов КТ-контроль совпадения аппликатора с основанием опухоли

А. юкстакапилярная РБ перед началом Лечения. В. Тот же больной, формирование хориоретинального рубца после брахитерапии.

Химиотерапия (карбоплатин) Лечение основано на избирательном действии карбоплатина на герминативные клетки ретинобластомы

Лечение ретинобластомы Неорганосохранное лечение Удаление пораженного глаза (энуклеация) с гистологической диагностикой, по показаниям – экзентерация глазницы

Состояние после экзентерации глазницы и рентгенотерапии • наблюдение 1973 года

Профилактика ретинобластомы С целью выявления опухоли на ранних стадиях Следует проводить офтальмоскопию с широким Зрачком всем детям при рождении, в 3, 6 и 12 Месяцев, далее – не реже, чем 1 раз в год.

САРКОМЫ. Саркомы составляют от 11 до 26% от всех злокачественных опухолей орбиты. Возраст больных от 3 -4 недель до 75 лет. Наиболее частотой злокачественной опухолью в орбите у детей является рабдомиосаркома, избранная локализация которой верхне-внутренней квадрант орбиты.

САРКОМЫ. Птоз из-за поражения мышц, поднимающих верхнее веко, ограничение подвижности глазного яблока, смещение глазного яблока книзу и книзукнутри, экзофтальм симптомы опухоли, которые появляются быстро в течение нескольких недель. Саркома может проявляется в возрасте от 1 месяца до 17 лет. Лечение оперативное в сочетании с полихимиотерапией и лучевой.

Рабдосаркома

Саркома Капоши

Меланомы Злокачественные пигментные опухоли в сосудистой оболочке. В последние годы Отмечается более частое появление меланом в детском возрасте. Диагностике меланом способствуют Высокоинформативные методы флюоресцентной ангиографии, трансиллюминации и диафаноскопии, а также компьютерной и магнитно-резонансной томографии, радионуклеидные методы исследования.

Меланома конъюнктивы.

Меланома.

Лечение меланом Органосохраняющее лечение заключается в брахитерапии, гипертермии, криодеструкции, наружном облучении, эндорезекции опухоли, склероувеоэктомии. При выходе меланомы за пределы склеральной капсулы производиться экзентерация, при больших меланомах сосудистой оболочки – энуклеация глаза.

Тератома Врожденная, крайне-редкая опухоль, описанная в 1863 г. T. Holmes, развивающаяся из выживших и пролиферовавших полипотентных зародышевых клеток, осевших в орбите во время эмбриогенеза. Локализация: орбита, полость черепа, средостение. Обнаруживается при рождении ребенка или в первые дни его жизни.

Клиника тератомы -односторонний большой экзофтальм со смешением глаза в сторону. -быстрый рост опухоли приводит к растяжению верхнего века, истончаются кости орбиты и лица. Лечение тератомы орбитотомия в первые дни жизни, экзентерация (при поздней диагностике)

Тератома орбиты.