Российский Государственный медицинский университет Кафедра фундаментальной и клинической

Российский Государственный медицинский университет Кафедра фундаментальной и клинической неврологии, нейрохирургии ОПУХОЛИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Зав. Кафедрой: д. м. н. , профессор Губский Л. В.

Варианты опухолей головного мозга 2

Эпидемиология üКоличество вновь выявляемых опухолей ЦНС - 10 -15 случаев на 100 000 человек в год üОпухоли головного мозга составляют 6% от всех новообразований в организме üОпухоли головного мозга - причина смерти в 1% секционных наблюдений üСреди опухолей различных органов опухоли ЦНС у детей занимают 1 -2 -е места, а у больных всех возрастов – 3 -5 -е места 3

Классификация опухолей I. Гистологическая üНейроэпителиальные опухоли üОпухоли мозговых оболочек üМетастатические опухоли üОпухоли гипофиза üОпухоли нервов головного и спинного мозга üДизэмбриогенентические üОпухоли из зародышевых клеток üОпухоли кроветворной ткани üОпухоли неясного происхождения 4

Классификация опухолей II. По отношению к ткани мозга üИнтрацеребральные (внутримозговые) – располагаются внутри мозгового вещества (нейроэпителиальные и метастатические опухоли). При этом между клетками опухоли и тканью головного мозга нет четкой границы, опухолевые клетки могут быть обнаружены на отдалении от основного скопления. По мере роста опухоль разрушает и замещает структуры головного мозга. У взрослых встречаются примерно в 50% наблюдений, у детей в 80 -90%. üЭкстрацеребральные (внемозговые) - находятся вне мозгового вещества (опухоли мозговых оболочек, черепных нервов). При своем росте они сдавливают и отодвигают ткань головного мозга. 5

Классификация опухолей III. По отношению к ткани спинного мозга üЭкстрамедулярные - из области задних корешков - экстрадуральные - интрадуральные üИнтрамедулярные 6

Классификация опухолей IV. По отношению к намету мозжечка üСупратенториальные – располагаются выше намета мозжечка. Среди новообразований ЦНС встречаются в 65 -70% случаев у взрослых и в 20 -45% у детей. üСубтенториальные – располагаются ниже намета мозжечка в задней черепной ямке. Наиболее характерны для детей (до 80%). 7

Понятие злокачественности (применительно к опухолям головного мозга) Злокачественность Характер клинического Гистологическое течения строение Все опухоли злокачествен- Злокачественность ны. Все опухоли приводят к определяется в зависимости смерти пациентов от гистологических вследствие гипертензии и признаков, выявляемых при дислокации мозга микроскопии 8

Нейроэпителиальные опухоли - глиомы 60% от всех опухолей головного мозга Эпендима Астроглия Олигодендроглия Эпендимомы: Астроцитомы: Олигодендроглиомы: 5 -10% от всех 80% от всех 10 -15% от всех глиом 9

Локализация нейроэпителиаль- ных опухолей у взрослых Желудочки мозга и Белое вещество перивентрикулярное больших пространство полушарий Астроцитомы Олигодендроглиомы Эпендимомы 10

Характер роста нейроэпителиальных опухолей üИнфильтративный - наличие опухолевых клеток в ткани мозга за пределами макроскопически видимой границы опухоли (аппозиционный рост) - наиболее характерный üОтграниченный (узловой) – наличие чётких макро и микроскопических границ с окружающим мозговым веществом 11

Цитологические признаки злокачественности нейро- эпителиальных опухолей üЯдерный атипизм üНаличие митозов üНаличие некрозов üНаличие пролиферации эндотелия 12

Классификация степени злокачественности Daumas-Duport C. и соавт. 1988 Учитываются основные критерии злокачественности: - ядерный атипизм - митозы - некрозы - пролиферация эндотелия 1. Отсутствие признаков 2. Наличие одного из них 3. Наличие двух признаков 4. Наличие не менее трёх признаков 13

Классификация степени злокачественности Ядерный атипизм, Ядерный атипизм и митозы, некрозы и (или) митозы пролиферация эндотелия Опухоли низкой Опухоли высокой степени злокачественности 14

Астроцитомы üНаиболее часто встречаются в возрасте от 30 до 50 лет и составляют до 80% всех глиом üРасполагаются чаще в больших полушариях головного мозга, редко в мозжечке üМогут кистозно перерождаться; в таких случаях объемный процесс обуславливается скорее кистой, чем плотной опухолевой тканью 15

Астроцитомы 16

Астрацитомы Магнитно-резонансная томография 17

Мультиформная глиобластома 18

Мультиформная глиобластома Макропрепарат 19

Олигодендроглиомы üОколо 5% от всех новообразований ЦНС üНаиболее доброкачественная опухоль нейроглиального ряда ü Чаще встречаются у лиц молодого и среднего возраста üОпухоль бедно васкуляризована, склонна к обызвествлению (более чем в 70% в ткани опухоли обнаруживаются микроскопические кальцификаты) üНаиболее часто поражается лобная доля (в 50% случаев) üПервыми клиническими симптомами чаще всего являются эпилептические припадки (57%), головная боль (22%), 20 психические нарушения (10%)

Олигодендроглиома Микропрепарат 21

Эпендимомы ü 6% от всех новообразований ЦНС üВнутричерепные опухоли встречаются чаще у детей, а спинальные – у взрослых üНаиболее часто располагаются в желудочках и (или) интрамедулярно üМакроскопически – вид узла, отграничена от мозга üИнтрамедулярная опухоль – вид «штифта» локализующегося в области центрального канала спинного мозга 22

Различия клинического течения при глиомах высокой и низкой степени злокачественности Степень злокачественности Скорость роста Скорость развития клинических Сроки развития Пятилетняя проявлений от рецидива после выживаемость манифестации до удаления декомпенсации 23

Сроки развития симптомов до момента клинической декомпенсации üАстроцитома 4 -ой степени злокачественности (глиобластома) - несколько месяцев üАстроцитома 2 -ой степени злокачественности – 3 - 5 лет 24

Сроки возникновения рецидива после удаления üАстроцитома 4 -ой степени злокачественности (глиобластома) - 6 -12 месяцев üАстроцитома 2 -ой степени злокачественности – 3 - 5 лет. 25

Пятилетняя выживаемость üАстроцитома 4 -ой степени злокачественности (глиобластома) - менее 5% üАстроцитома 2 -ой степени злокачественности - около 30%. 26

Опухоли мозговых оболочек (менингиомы) üВторое место по частоте встречаемости после глиом üСоставляют около 20% от общего количества опухолей головного мозга üПроисходят из клеток менинготелия который выстилает поверхности твёрдой и паутинной оболочек мозга, а также участки сосудистых сплетений üЧаще встречаются в возрасте около 50 лет üРедко наблюдаются у детей üЖенщины заболевают в два раза чаще мужчин üМакроскопически - чаще всего инкапсулированный узел мягко-эластической консистенции с бугристой поверхностью 27

Менингиома Макропрепарат 28

Расположение менингиом üКонвекситальные – 40 - 50%. • Парасагитальные (фалькс, стенки верхнего сагиттального синуса) - 20 - 30% üБазальные (основание черепа ) – 30 - 38%. • менингиомы ольфакторной ямки (10%) • крыльев клиновидной кости (12%) • бугорка турецкого седла (13%) • блуменбахова ската (1%) • пирамиды височной кости (1%). 29

Степень злокачественности менингиом 1. Типические (доброкачественные) около 85% от всех менингиом – 15% рецидивов в течение 10 лет после операции 2. Атипические (полудоброкачественные) 10 -15% от всех менингиом – 30% рецидивов в течение 10 лет после операции 3. Анапластические (злокачественные) 1 -2% от всех менингиом – 100% рецидивов в срок 3 года после операции 30

Менингиома Магнитно-резонансная томография 31

Менингиома ольфакторной ямки Компьютерная томография 32

Базальная менингиома правого крыла клиновидной кости Магнитно-резонансная томография 33

Менингиома задней черепной ямки Компьютерная томография до операции 34

Менингиома задней черепной ямки Компьютерная томография после операции 35

Метастатические опухоли üПо секционным данным метастазы в головной мозг наблюдаются у 25% больных, умерших от рака 36

Основные источники метастатического поражения головного мозга üОпухоли легкого (44%) üОпухоли молочной железы (10%) üОпухоли желудочно-кишечного тракта (6%) üОпухоли мочеполовой системы (7%) üОпухоли кожи (3%) 37

Локализация метастатических опухолей ЦНС üВ кости черепа и ТМО – чаще всего светлоклеточный рак почки, предстательной железы, меланомы üПозвонки и эпидуральное пространство спинного мозга – чаще всего рак молочной и предстательной желёз üМягкая мозговая оболочка при распространённом поражении – аденокарценома желудка, рак лёгкого, молочной железы ü Вещество головного и спинного мозга – меланома, рак лёгкого, молочной железы и т. д. 38

Метастазы в ЦНС Паренхиматозные Поражение метастазы оболочек – 75% мозга – 25% 39

Количество метастазов в головном мозге Метастатическое поражение головного мозга Единичный Множественные метастаз – 30% метастазы – 70% 40

Хирургическое лечение метастазов üМетастазы, требующие хирургического лечения составляют 8% от общего количества опухолей головного мозга üХирургическое лечение показано при наличии единичного метастаза в головной мозг без признаков отдаленного метастазирования в другие органы (принципы пересматриваются) 41

Метастатическое поражение головного мозга Компьютерная томография 42

Множественные метастазы Магнитно-резонансная томография 43

Опухоли гипофиза üСоставляют 10% от общего количества опухолей ЦНС üВыделяют два вида опухолей гипофиза: - Эпителиальные новообразования передней доли придатка мозга (аденогипофиза) - Опухоли задней доли и воронки (нейрогипофиза) 44

Опухоли гипофиза üАденомы гипофиза – доброкачественные новообразования из клеток аденогипофиза üТопографически подразделяются на: - эндоселярные (опухоль локализуются в пределах турецкого седла) - экстраселлярные (от направления роста подразделяются на супра-, пара-, ретро-, анте-, инфраселярные) 45

Опухоли гипофиза. üКлинические проявления обусловлены гормональной активностью (эндокринно- активные – 75%, неактивные - 25%) üГормонально активные – акромегалия, синдромы Иценко-Кушинга и Нельсона üГормонально неактивные – поражаются базальные структуры мозга (психические, зрительные, диэнцефальные нарушения) 46

Клиническая картина опухоли гипофиза üХиазмальный синдром (битемпоральная гемианопсия ) üЭндокринные расстройства. 47

Битемпоральная гемианопсия Схема выпадения височных полей зрения при аденоме гипофиза 48

Рентгенография при аденоме гипофиза üРазвитие остеопороза стенок турецкого седла без изменений структуры костей свода черепа üНеровность участка внутреннего контура костной стенки седла üЧастичное или тотальное истончение передних и задних клиновидных отростков üУвеличение размеров турецкого седла 49

Рентгенография при аденоме гипофиза 50

Аденома гипофиза 51

Эндо-латероселлярная соматотропинома 52

Опухоли из остатков гипофизар- ного хода - краниофарингиомы üДизэмбриогенетические опухоли, чаще встречаются в детском и юношеском возрасте üРазвитие опухолей происходит из дистопированных остатков кармана Ратке – выроста эмбрионального глоточного эпителия, принимающего участие в формировании передней доли гипофиза üЧастота опухолей составляет около 3% от всех внутричерепных образований üКраниофарингиомы могут развиваться в турецком седле и за его пределами, распространяясь в область ножки гипофиза, дна III желудочка, сдавливая гипоталамус, зрительный перекрест… 53

Краниофарингиомы üКартина заболевания складывается из симптомов эндокринной недостаточности (малый рост, половое недоразвитие) в сочетании с хиазмальным и гипертензионным синдромами üПри нейровизуализации для краниофарингиом характерны 3 признака: • обызвествления, наблюдаемое в 80% случаев, • наличие кистозного образования (85%) • сплошное или очаговое накопление контрастного вещества 54

Краниофарингиома 55

Опухоли нервов головного и спинного мозга - шваномы üДоброкачественные опухоли, возникающие из швановских клеток черепных нервов и корешков спинномозговых нервов ü Составляют 8 -9% от всех новообразований ЦНС üПри внутричерепной локализации поражаются чаще VIII нерв, реже. V нерв в области гассерова узла üВ позвоночном канале – в области задних корешков пояснично-крестцового отдела и конского хвоста 56

Невринома VIII нерва üРасполагаются между варолиевым мостом и пирамидой височной кости (мосто- мозжечковый угол) üМакроскопически- хорошо отграниченный округлый узел с чётко выраженной соединительно-тканной капсулой 57

Опухоль мосто- мозжечкового угла Магнитно-резонансная томография 58

Классификация акустических шваном (шкала Samii) Интрамеатальная опухоль Т 1 Интра-экстрамеатальная опухоль Т 2 Опухоль, заполняющая мосто-мозжечковую Т 3 а цистерну Опухоль, простирающаяся до ствола мозга Т 3 b Опухоль, сдавливающая ствол Т 4 а Опухоль, грубо сдавливающая ствол мозга и Т 4 b 4 желудочек 59

Невринома VIII нерва Множественное развитие этих опухолей, в том числе и двусторонних неврином слухового нерва, наблюдается при системном заболевании – нейрофиброматозе (болезни Реклингаузена) 60

Болезнь Реклингаузена 61

Клиническая картина опухоли VIII нерва üПоражение нервов мосто- мозжечкового угла и каудальной группы üПоражение гомолатерального полушария мозжечка 62

Стадии клинического течения невриномы слухового нерва I. Отиатрическая стадия - характеризуется постепенно нарастающей потерей слуха, снижением способности различать слова, головокружением. Данные симптомы связаны с компрессией улитки и вестибулярных отделов VIII нерва. Степень снижения слуха оценивается по шкале Gardner-Robertson 63

Стадии клинического течения невриномы слухового нерва II. Отоневрологическая стадия • симптомы поражения мозжечка – гипотония мышц конечностей, атаксия, адиадохокинез, интенционный тремор, промахивание при выполнении пальце-носовой и пяточно-коленной проб, отклонение в позе Ромберга, спонтанный нистагм • компрессия лицевого (VII), тройничного (V), отводящего (VI), языкоглоточного (IX), блуждающего (X) нервов, что приводит к периферическому парезу лицевого нерва на стороне поражения, ослабление роговичного рефлекса и гипестезия в полости носа на стороне поражения, преходящая диплопия и невозможность полного отведения при взгляде в сторону опухоли, потеря вкуса, нарушение фонации и глотания. Для оценки степени поражения лицевого (VII) нерва используется шкала House-Brackmann 64

Классификация нарушений функции лицевого нерва Шкала House-Brackmann 1 Норма Нет нарушений Слегка заметная слабость, возможны легкие синкинезии; нормальная симметрия и тонус в покое; 2 Легкая дисфункция в движении - лоб: от легких до средних движений, полное закрытие глаза с усилием Умеренная Заметная, но не уродующая асимметрия; полное 3 дисфункция закрытие глаза с усилием Умеренно-тяжелая Заметная слабость и/или уродующая асимметрия; нет 4 дисфункция движений лба; неполное закрытие глаза Только едва уловимые движения; асимметрия в покое; 5 Тяжелая дисфункция нет движений лба, неполное закрытие глаза 6 Тотальный паралич Нет движений 65

Стадии клинического течения невриномы слухового нерва III. Гипертензионная стадия развивается при сдавлении опухолью водопровода мозга, развитии окклюзионной гидроцефалии и соответствующих симптомов: сильнейшие головные боли, усиливающиеся утром, тошнота, рвота, обнаруживают застойные диски зрительных нервов 66

Стадии клинического течения невриномы слухового нерва IV. Бульбарная стадия связана со сдавлением опухолью продолговатого мозга и проявляется дизартрией, дисфонией, дисфагией, снижением глоточного рефлекса 67

Рентгенография черепа по Стенверсу при невриноме VIII 68

Опухоли нервов спинного мозга üРасполагается чаще интрадурально и экстрамедулярно üМогут выходить за пределы позвоночного столба приобретая форму песочных часов с перетяжкой в области межпозвонковых отверстий üХарактерна множественность поражения 69

Клиническая картина опухолей головного мозга ü Гипертензионный синдром, связанный с повышением внутричерепного давления ü Очаговые неврологические симптомы ü Окклюзионная гидроцефалия ü Дислокационный синдром 70

ШКАЛА КАРНОВСКОГО (активность %) ЕСОG-ВОЗ Состояние нормальное, жалоб нет 100 0 Нормальная активность. Способен к нормальной деятельности, 90 1 Есть симптомы незначительные симптомы или признаки заболевания, но заболевания ближе к нормальному Нормальная активность с усилием 80 состоянию. Обслуживает себя самостоятельно, 70 2 Больше 50% дневного не способен к нормальной деятельности или времени активной работе проводит не в постели, Нуждается порой в помощи, но способен сам 60 но иногда удовлетворять значительную часть своих нуждается в отдыхе потребностей. лежа. Нуждается в значительной помощи 50 3 Нуждается и медицинском обслуживании в пребывании в постели Инвалид. Нуждается в специальной помощи, 40 более 50% дневного в том числе медицинской. времени. Тяжелая инвалидность, показана 30 4 Не способен госпитализация, хотя смерть не предстоит обслуживать себя. Тяжелый больной. Госпитализация 20 Прикован к постели необходима. Необходимо активное лечение 71 Умирающий 10

Симптомы локального воздействия Симптомы ирритации Симптомы выпадения 72

Клиническая картина опухолей головного мозга 1. Внутримозговые 1. Черепных нервов 2. Оболочечные 2. Гипофиза Локальные Набор симптомы симптомов разнообразны постоянный 73

Причины внутричерепной гипертензии при опухолях головного мозга üОбъем опухолевой ткани üРазмер зоны перифокального отека üОкклюзионная гидроцефалия üНарушение венозного оттока 74

Клиническая картина синдрома внутричерепной гипертензии üГоловная боль üТошнота, рвота üЗастойные диски зрительных нервов 75

Причины головной боли при опухолях головного мозга ü Повышение внутричерепного давления (ВЧД) вследствие увеличения внутричерепного объема: • непосредственно опухолевой тканью • перитуморальным отеком головного мозга • при окклюзионной гидроцефалии • за счет нарушения венозного отток ü Вовлечение в патологический процесс структур, имеющих болевые рецепторы: твердая мозговая оболочка, сосуды головного мозга, надкостница. ü Развитие вторичной головной боли из-за нарушения зрения: • диплопия вследствие поражения III, IV, VI пар черепных нервов • нарушение аккомодации ü Психогенная головная боль вследствие снижения функциональной активности больного 76

Причины окклюзионной гидроцефалии üВнутрижелудочковые опухоли üОпухоли задней черепной ямки 77

Дислокационный синдром при опухолях головного мозга Опухоли супратенториального субтенториального расположения Височно- тенториальное Вклинение вклинение миндаликов мозжечка Вклинение миндаликов мозжечка 78

Диагностика опухолей головного мозга Неврологический осмотр Нейровизуализация: Осмотр окулиста КТ, МРТ 79

Церебральная ангиография (ЦАГ) Общие признаки: • гидроцефальная развернутость церебральных сосудов • смещение передней мозговой артерии в противоположную сторону • смещение глубоких вен мозга При ЦАГ можно выявить: собственную сосудистую сеть опухоли, по особенностям структуру которой, можно косвенно судить о наиболее вероятной морфологической природе патологического новообразования 80

Церебральная ангиография 81

Люмбальная пункция Проведение ЛП при опухолях головного мозга противопоказано! 82

Люмбальная пункция В случае проведения поясничной пункции при опухолях головного мозга отмечается: • повышение давления СМЖ за счет повышения внутричерепного давления • белково-клеточная диссоциация – значительное увеличение количества белка при незначительном увеличении количества клеток (в норме содержание белка в СМЖ составляет до 0, 33 г/л) • при цитоскопии СМЖ возможно обнаружение атипических клеток • при исследовании ферментного состава СМЖ можно определить специфический -глобулин мозга и - фетапротеин 83

Лечение опухолей головного мозга üХирургическое üЛучевое üХимиотерапия üКонсервативное üКомбинированное 84

Консервативная терапия при опухолях головного мозга Используется на этапе подготовки к операции или как паллиативное лечение в неоперабельных случаях. I. Дегидратация: • Глюкокортикоиды. • Осмотические диуретики. • Неосмотические диуретики II. Антиконвульсанты 85

Тактика лечения Менингиомы. Нейроэпителиальные. Невриномы. Метастазы Аденомы гипофиза Комбинированное: хирургическое + Хирургическое лучевое + химиотерапия 86

Комбинированное лечение опухолей 87

Комбинированное лечение опухолей 88

Комбинированное лечение опухолей 89

Комбинированное лечение опухолей 90

Gamma-knife 91

Радиохирургия 92

ВИД ПАТОЛОГИИ ПОКАЗАНИЯ. РАЗМЕРЫ, ЛОКАЛИЗАЦИЯ - Невриномы черепно- Наличие клинических проявлений. мозговых нервов Решение больного Рецидив и/или остатки после удаления До 3, 5 см в максимальном измерении. - Менингиомы Наличие клинических проявлений. Решение больного Рецидив и/или остатки после удаления До 3, 5 см в максимальном измерении. Любая локализация - Аденомы гипофиза Решение больного Рецидив и/или остатки после удаления До 3, 5 см в максимальном измерении. - Метастазы Один или несколько (до 10) метастазов в мозг при контролируемом лечении первичного очага или его невыявлении До 3, 5 см в максимальном измерении. Состояние больного по шкале Карновского не менее 70 баллов - Глиомы (от I до IV ст. Рецидив и/или остатки после удаления и/или продолженный рост злокачественности) опухоли после проведения лучевой терапии - Эпендимомы До 3 см в максимальном измерении. - Медуллобластомы Состояние больного по шкале Карновского не менее 70 баллов - Пинеаломы Наличие клинических проявлений - Хордомы Решение больного - Краниофарингеомы Рецидив и/или остатки после удаления 93 - Гемангиомы До 3, 5 см в максимальном измерении.

Интрамедулярная опухоль 94

Экстра-интрамедуллярная опухоль 95

Удаление опухоли IV желудочка 96