РНИМУ им. Н. И. Пирогова Кафедра

Скачать презентацию РНИМУ им. Н. И. Пирогова Кафедра Скачать презентацию РНИМУ им. Н. И. Пирогова Кафедра

Аутоиммунный гепатит(исправленное).ppt

  • Количество слайдов: 12

>  РНИМУ им. Н. И. Пирогова Кафедра госпитальной терапии № 2 Аутоиммунный гепатит РНИМУ им. Н. И. Пирогова Кафедра госпитальной терапии № 2 Аутоиммунный гепатит Выполнила студентка 505 «Б» группы Миндлина Софья.

> Аутоиммунный гепатит (АИГ) - • хроническое заболевание печени неизвестной  этиологии, характеризующееся перипортальным Аутоиммунный гепатит (АИГ) - • хроническое заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся перипортальным или более обширным воспалением, и протекающее со значительной гипергаммаглобулинемией и появлением в сыворотке широкого спектра аутоантител.

>Классификация аутоиммунного гепатита • Тип I (люпоидный) – ассоциирован с высокими  титрами АТ Классификация аутоиммунного гепатита • Тип I (люпоидный) – ассоциирован с высокими титрами АТ к ДНК (anti-ANA) и гладкой мускулатуре (аnti- SMA) • Тип II связан с циркуляцией АТ к микросомам печени и почек 1 типа (anti-LKM-1), иногда в сочетании с антителами к печеночно-цитозольному АГ • Тип III характеризуется наличием АТ к растворимому печеночному антигену (анти-SLA) overlap-синдромы или перекрестные аутоиммунные синдромы : АИГ/ПБЦ, АИГ/ПСХ, АИГ/АИХ.

>     Патогенез • дисбаланс CD 4/CD 8 лимфоцитов в пользу Патогенез • дисбаланс CD 4/CD 8 лимфоцитов в пользу первой субпопуляции; • увеличение количества Т-хелперов 1 -го типа, продуцирующих провоспалительные цитокины (ИФН-g , ИЛ-2, ТНФ-a ); • гиперактивность антителопродуцирующих В-клеток; • сенсибилизация К-лимфоцитов, осуществляющих антителозависимую клеточную цитотоксичность; • повышенная экспрессия HLA II класса на поверхности гепатоцитов. • активация аутореактивных клонов Т, В и К-лимфоцитов • продукция медиаторов воспаления • повреждение ткани печени и развитие системного воспаления

>   Клиническая картина.  •  астенический синдром •  желтуха • Клиническая картина. • астенический синдром • желтуха • лихорадка • артралгии, миалгии • абдоминального дискомфорта (в том числе из-за гепато- и спленомегалии) • разнообразные кожные высыпания (“сосудистые звездочки”, ярко- розовые стрии на животе и бедрах, геморрагические и угревые кожные высыпания, кушингоидное перераспределение жира) • портальная гипертензия (асцит, расширение подкожных вен на животе) и печеночной энцефалопатии (печеночный запах изо рта).

>  Системные проявления  Обычно внепеченочные проявления не доминируют и им  Системные проявления Обычно внепеченочные проявления не доминируют и им предшествуют симптомы гепатита! • кожные васкулиты, • тиреоидит Хашимото, • полиартрит, • гломерулонефрит, • полимиозит, • тубулоинтерстициальный • лимфаденопатия, нефрит, • пневмонит, фиброзирующий • синдром Шегрена, альвеолит, • язвенный колит, • плеврит, перикардит, • сахарный диабет, миокардит, • идиопатическая • гиперэозинофильный тромбоцитопения, синдром

>  Спектр дифференциального диагноза •  Алкогольный гепатит •  Вирусные гепатиты • Спектр дифференциального диагноза • Алкогольный гепатит • Вирусные гепатиты • Неалкогольный стеатогепатит • Лекарственный гепатит • Холестатические аутоиммунные болезни • Болезнь Вильсона • Гемохроматоз • Дефицит α 1 -антитрипсина

>Лапароскопия Лапароскопия

>  Гистологические изменения.      • Перипортальное воспаление  Гистологические изменения. • Перипортальное воспаление • Плазмаклеточная инфильтрация • Вовлечение в воспалительный процесс всех отделов ацинуса (панацинарный гепатит) • Центролобулярный некроз

>Серологическая диагностика Серологическая диагностика

>    Лечение • Начальная доза преднизолона 60 мг/сутки (1 неделя), далее Лечение • Начальная доза преднизолона 60 мг/сутки (1 неделя), далее 40 мг (2 неделя), 30 мг (2 недели), 25 мг (2 недели), далее поддерживающая доза 20 мг (не менее 15 мг). • Поддерживающая терапия – не < 5 лет (оптимально). • Полная биохимическая и гистологическая ремиссия – 25% 1 год, 83% 4 года (решение о прекращении лечения). • В настоящее время предпочтение отдается комбинации с азатиоприном в дозе 50 мг, позволяющей уменьшить дозу преднизолона вдвое. • Вместо азатиоприна можно использовать циклофосфан. • Циклоспорин А (5 мг/кг), такролимус 3 мг 2 р. , селлсепт 2 г: препараты резерва.

>Спасибо за внимание! Спасибо за внимание!