884a7952c5b340b72dfa1354837a799e.ppt
- Количество слайдов: 25
Риски развития аневризмы аорты у терапевтических больных Образец подзаголовка Профессор Р. С. Богачев, заведующий кафедрой терапии БФУ им. И. Канта (Тезисы доклада на совместном заседании областных обществ терапевтов и хирургов 24. 01. 2014)
Риски разрыва и расслоения аневризмы аорты 1 -2% всех случаев смерти В США в год погибает до 50 000
Группы риска по развитию аневризмы аорты Больные с АГ Больные с распространенным атеросклерозом Больные с наследственными нарушениями соединительной ткани. !!!
ННСТ Национальные рекомендации 2012 год Терминология 1. ННСТ- Наследственные нарушения соединительной ткани ( мутация генов) 2. ДСТ- в широком плане синоним (1) в узком смысленарушение соед. ткани с висцеральными проявлениями. 3. Малые аномалии развития 4. Порок развития
ННСТ-Генетика Основа- Мутация генов белков внеклеточного матрикса, генов ростовых факторов, металлопроитеиназ Видов ННСТ более 250
Висцеральные симптомы ННСТ Костные Деформированная гр. клетка Деформация позвоночника Нарушения функции суставов Деформация черепа Нарушения зубов
Висцеральные симптомы ННСТ Кожные Растяжимость кожи Стрии Ранимость кожи Келлоидные рубцы
Висцеральные симптомы ННСТ Мышечные Гипотрофия Грыжи, пролапсы органов(п/операционные грыжи)
Висцеральные симптомы ННСТ Глазные Подвывих хрусталика Миопия Голубые склеры
Висцеральные симптомы ННСТ Органы дыхания Трахеобронхиальная дискинезия Буллы Спонтанный пневмоторакс
Висцеральные симптомы ННСТ Органы брюшной полости Птоз органов Диафрагмальная грыжа Недостаточность кардии Дивертикулы Долихосигма Аномалия почек
Висцеральные симптомы ННСТ Нарушения вегетативной и ЦНС Геморрагические и тромботические с-мы Признаки вторичного иммунодефицита
Частота висцеральных нарушений (ННСТ) у школьников
Качество жизни школьников при ННСТ
Висцеральные симптомы ННСТ Сердечно сосудистая система Расширение восходящего отдела аорты ПМК МАС Обызвествление клапанов (до 40 лет) Аритмии Аневризма грудной и брюшной аорты Варикозная болезнь Варикоцеле
ВАЖНО понимать!!! Любое проявление ННСТ- сопровождается нарушением функции эндотелия, более ранним (иногда локальным) атеросклерозом, рефрактерным к терапии.
Диагностика ННСТ Клинические проявления (Висцеральные с-мы) Синдромы -Марфана (марфаноидная внешность), Луис. Дитца !!!, Элерса-Данло, гипермобильность суставов Обследование семьи Лабораторная диагностика (гликозаминогликаны, фибриллин, состояние коллагена, содержание аскорбиновой к-ты, микроэлементов : кальций, фосфор, магний, железо, и др. Эхо. КГ, УЗДГ, Узи органов бр. полости, КТ, МРТ
Тактика ведения и лечения больных при ННСТ Предупреждение осложнений: Формирование аневризм сосудов (коррекция АД, нормализация эндотелия, предупреждение атеросклероза) Аритмий Органических изменений органов и заболеваний (пульмонология, нефрология, гастроэнтерология, ревматология, гематология, иммунология
Медикаментозное лечение (доказанность С, Д) Воздействие на метаболизм соединительной ткани 1. Стимуляторы коллагенообразования (аскорбиновая к-та, витамины В, микроэлементы, Бады) 2. Корректоры нарушения синтеза глюкозаминогликанов (хондроитинсульфат, глюкозаминсульфат, препараты содержащие глюкозамин) 3. Стабилизаторы минерального обмена (вит. Д) 4. Метаболические препараты. 5. Общие мероприятия.
Профилактика формирования аневризмы и расслоения аневризмы С-м Марфана, марфаноидный тип, с-м Луиса-Дитца. Рекомендации Американской Коллегии кардиологов Всем бетта-блокаторы, лозартан Риск расслоения аорты- рост дилятации более 2 мм/год Размер аорты > 50 мм- хирургическое лечение 46 -50 мм хирургическое лечение -при недостаточности клапанов, планируемой беременности, семейном анамнезе
884a7952c5b340b72dfa1354837a799e.ppt