Скачать презентацию Ревматизм Распространенность в детском возрасте Диагностические критерии Принципы Скачать презентацию Ревматизм Распространенность в детском возрасте Диагностические критерии Принципы

ОРЛ.ppt

  • Количество слайдов: 48

Ревматизм. Распространенность в детском возрасте. Диагностические критерии. Принципы лечения и профилактики у детей. Проф. Ревматизм. Распространенность в детском возрасте. Диагностические критерии. Принципы лечения и профилактики у детей. Проф. , д. м. н. А. Н. Узунова

Ревматизм • Ревматизм (ревматическая лихорадка) – системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса Ревматизм • Ревматизм (ревматическая лихорадка) – системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой инфекцией β – гемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных лиц, главным образом детей и подростков 7 – 15 лет (В. А. Насонова, 1997).

Распространенность ревматизма в РФ Колебания от 0, 2 до 0, 8 на 1000 детского Распространенность ревматизма в РФ Колебания от 0, 2 до 0, 8 на 1000 детского населения в зависимости от региона. В развитых странах в среднем 5 на 100 000 населения.

«Сюрприз» стрептококковой инфекции, ожиданно в первой половине XXI века связан с факторами: • «Сюрприз» стрептококковой инфекции, ожиданно в первой половине XXI века связан с факторами: • рост стрептококковой инфекции • ослабление настороженности к последствиям рециркуляции вирулентных штаммов стрептококков группы А • недостаточное знание врачами ревматизма в связи с редкой встречаемостью

Ревматогенным потенциалом обладают стрептококки, в клеточной стенке которых определяется Мпротеин 5, реже М-3, М-6, Ревматогенным потенциалом обладают стрептококки, в клеточной стенке которых определяется Мпротеин 5, реже М-3, М-6, М-14, М-18, М-19, М-24

Стрептококки характеризуются: • большой гиалуроновой капсулой • продукцией мукоидных колоний на поверхности кровяного агара Стрептококки характеризуются: • большой гиалуроновой капсулой • продукцией мукоидных колоний на поверхности кровяного агара • индукцией типоспецифических антител • высокой контагиозностью при близком контакте • наличием на поверхности очень большой молекулы М-потеина

На вирулентных штаммах ревматогенного стрептококка поверхностный белок имеет специфический эпитоп I класса и у На вирулентных штаммах ревматогенного стрептококка поверхностный белок имеет специфический эпитоп I класса и у большинства больных ревматизмом выявляются высокие Ig. G против этого эпитопа.

Кроме токсического действия на сердце, сосуды, клетки крови и другие ткани, стрептококк индуцирует образование Кроме токсического действия на сердце, сосуды, клетки крови и другие ткани, стрептококк индуцирует образование антител. Аутоиммунные реакции - высокая концентрация антител CD 4.

Феномен «молекулярной мимикрии» - формирование перекрестных реакций между компонентами стрептококковой мембраны с одной стороны Феномен «молекулярной мимикрии» - формирование перекрестных реакций между компонентами стрептококковой мембраны с одной стороны и сарколемными цитоплазматическими нейронельными антителами с другой стороны.

Исследования генетических маркеров обнаружили ассоциации заболевания с А и В группами крови и фенотипами Исследования генетических маркеров обнаружили ассоциации заболевания с А и В группами крови и фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы, с локусами системы HLA DR-5 – DR-7.

Открыт В-лимфоцитарный аллоантиген, определенный с помощью клональных антител D 8/17, который некоторыми авторами трактуется Открыт В-лимфоцитарный аллоантиген, определенный с помощью клональных антител D 8/17, который некоторыми авторами трактуется как маркер ОРЛ.

Особенности течения ревматизма: • снижение тяжести кардита, протекающего без отчетливых признаков недостаточности кровообращения • Особенности течения ревматизма: • снижение тяжести кардита, протекающего без отчетливых признаков недостаточности кровообращения • значительное уменьшение частоты вовлечения в патологический процесс серозных оболочек • преобладание умеренной и минимальной активности воспалительного процесса

• сведение до минимума диагностической ценности аннулярной эритемы и ревматических узелков • более • сведение до минимума диагностической ценности аннулярной эритемы и ревматических узелков • более низкую информативность лабораторных тестов • значительное уменьшение прогноза заболевания, практическое отсутствие летальности, снижение частоты формирования пороков сердца.

Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003) Клиническ ие варианты Острая ревматиче ская лихорадка Исход Классификация ревматической лихорадки (АРР, 2003) Клиническ ие варианты Острая ревматиче ская лихорадка Исход Клинические проявления Стадия НК Основные дополнительные КСВ NYHA Кардит Артрит Хорея Кольцевидная эритема Лихорадка Артралгии Абдоминальный синдром Серозиты Выздоровление 0 1 2 А 2 Б 0 1 2 3 3 4 Хроническая ревматическая болезнь сердца: без порока сердца Повторная Ревматические ревматиче узелки ская лихорадка порок сердца

• «КСВ – по классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко» ; • «КСВ – по классификации Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко» ; функциональный класс по NYHA (Нью-Йоркская ассоциация кардиологов); • возможно наличие поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок без регургитации, которое уточняется с помощью ЭХОКГ; • при наличии впервые выявленного порока сердца необходимо, по возможности, исключить другие причины его формирования • (инфекционный эндокартит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др. ).

PANDAS (AHHAC) – детские аутоиммунные нейропсихические нарушения, ассоциированные со стрептококками Необходимо строго типировать стрептококк, PANDAS (AHHAC) – детские аутоиммунные нейропсихические нарушения, ассоциированные со стрептококками Необходимо строго типировать стрептококк, т. к. артрит, вызванный Str. C и G не имеет отношения к ревматизму

Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003) Большие критерии Кардит Полиартрит Критерии Киселя-Джонса, применяемые для диагностики ОРЛ (в модификации АРР, 2003) Большие критерии Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узлы Данные, подтверждающие предшествовавшую А-стрептококковую инфекцию Малые критерии Клинические: Артралгия Лихорадка Лабораторные: повышенные Острофазовые реактанты: СОЭ С-реактивный белок Инструментальные: удлинение интервала РR на ЭКГ Признаки митральной и/или аортальной регургитации при доплер-ЭХОКГ Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококковая ангина Повышенные или повышающиеся титры противострептококковы х антител – АСЛ-О, анти-ДНК-аза В.

• Наличие двух больших критериев или большого и двух малых в сочетании с • Наличие двух больших критериев или большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ; особые случаи; 1) изолированная ( «чистая» ) хорея – при исключении других причин (в т. ч. PANDAS); 2) поздний кардит – растянутые во времени (2 мес. ) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита – при исключении других причин; 3) повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без нее).

Миокардит • ФКГ – снижение амплитуды I тона, увеличение его длительности, расщепление, высокоамплитудный III Миокардит • ФКГ – снижение амплитуды I тона, увеличение его длительности, расщепление, высокоамплитудный III тон, возможна регистрация IV (предсердного) тона высокой амплитуды – протодиастолический и пресистолический галоп

• Осцилляции систолического шума от 1/3 до 2/3 систолы, преобладают на средних частотах. • Осцилляции систолического шума от 1/3 до 2/3 систолы, преобладают на средних частотах. • При выраженных миокардитах может быть диастолический шум, что связывают с выраженной дилятацией левого желудочка, в связи с чем левое атриовентрикулярное отверстие кажется относительно суженным

Миокардит • ЭКГ: уменьшение зубцов, удлинение P – Q (блокада I-II ст. ), расширение Миокардит • ЭКГ: уменьшение зубцов, удлинение P – Q (блокада I-II ст. ), расширение QRS, удлинение электрической систолы, блокада ножек пучка Гиса, нарушение ритма (узловой ритм, интерференция с диссоциацией, альтерация зубцов Т и др. ). Изменение интервала S-Т и зубца Т

Поражение митрального клапана. Эндокардит. • Систолический шум дующий, продолжительный, р. мах. на верхушке, в Поражение митрального клапана. Эндокардит. • Систолический шум дующий, продолжительный, р. мах. на верхушке, в V точке, нередко проводится влево, усиливается при нагрузке

• На ФКГ в высокочастотном спектре в виде шума пансистолического или продолжительного протодиастолического, • На ФКГ в высокочастотном спектре в виде шума пансистолического или продолжительного протодиастолического, имеющего небольшую амплитуду и эпицентр регистрации у верхушки

• На ЭХО – кардиограмме при Мсканировании у 75% больных «утолщение» и «лохматость» • На ЭХО – кардиограмме при Мсканировании у 75% больных «утолщение» и «лохматость» эхо-сигнала от створок и хорд клапана, ограничение открытия передней створки, уменьшение систолической экскурсии фиброзного кольца, часто пролабирование створок в конце систолы

Допплерэхокардиография • Краевые булавовидные утолщения передней митральной створки. • Гипокинезия задней митральной створки. • Допплерэхокардиография • Краевые булавовидные утолщения передней митральной створки. • Гипокинезия задней митральной створки. • Митральная регургитация. • Преходящий куполообразный диастолический изгиб передней митральной створки

Поражение аортального клапана • Аускультация: «льющийся» диастолический шум вдоль левого края грудины • ФКГ: Поражение аортального клапана • Аускультация: «льющийся» диастолический шум вдоль левого края грудины • ФКГ: высокочастотный, протодиастолический шум

• Двухмерная эхокардиография: в половине случаев мелкоамплитудное диастолическое трепетание митральных створок вследствие аортальной • Двухмерная эхокардиография: в половине случаев мелкоамплитудное диастолическое трепетание митральных створок вследствие аортальной регургитации, у некоторых утолщение эхосигнала от створок аортального клапана

• Допплерэхокардиография: ограниченное краевое утолщение аортального клапана, преходящий пролапс створок, аортальная регургитация • Допплерэхокардиография: ограниченное краевое утолщение аортального клапана, преходящий пролапс створок, аортальная регургитация

Припухлость коленных суставов у ребенка с ОРЛ ревматический артрит: наблюдается у 2/3 детей, заболевших Припухлость коленных суставов у ребенка с ОРЛ ревматический артрит: наблюдается у 2/3 детей, заболевших ревматизмом впервые, и у ½ пациентов с повторной атакой заболевания.

Хорея Сиденгама – васкулит и дистрофические изменения стриопаллидарной системы. Страдают преимущественно дети от 5 Хорея Сиденгама – васкулит и дистрофические изменения стриопаллидарной системы. Страдают преимущественно дети от 5 -10 лет, чаще девочки в пубертатном периоде с моторной недостаточностью ЦНС. 1. гиперкенезы непроизвольные, размашистые движения 2. мышечная гипотония 3. расстройства координации движений

Симптоматика - «+» рефлекс Гордона (коленный) - «+» симптом Черни (западение передней брюшной стенки Симптоматика - «+» рефлекс Гордона (коленный) - «+» симптом Черни (западение передней брюшной стенки во время вдоха) - неустойчив в позе Ромберга - «+» симптом дряблых плеч - «+» симптом Филатова глаз и языка) - «-» пальценосовая - «-» пяточно-коленная.

Лечение ОРЛ – комплексное. -соблюдение постельного режима в течение первых 2 -3 нед. болезни. Лечение ОРЛ – комплексное. -соблюдение постельного режима в течение первых 2 -3 нед. болезни. -в пищевом рационе достаточное количество белка (не менее 1 г на кг массы тела). I - лечение II – этап долечивания III – этап диспансерного наблюдения

• Этиотропная терапия бензилпенициллином 100 мгкгсут, длительность приема 10 – 14 дней. С • Этиотропная терапия бензилпенициллином 100 мгкгсут, длительность приема 10 – 14 дней. С последующим переходом на применение дюрантных форм препарата (бензатин бензилпенициллин – ретарпен, экстенциллин) -при массе тела менее 27 кг – 600 000 ЕД -от 27 до 40 кг (или до 12 лет)– 1 200 000 ЕД -более 40 кг(или после 12 лет)-2 400 000 ЕД При непереносимости пенициллина возможно использовать макролиды, цефалоспорины.

• Применяют ГК – преднизолон 0, 7 – 0, 8 мг/кг (не более • Применяют ГК – преднизолон 0, 7 – 0, 8 мг/кг (не более 1 мг/кг) до терапевтического эффекта (7 -14 дней), а затем снижают по 2, 5 мг в 5 – 7 дней. • НПВП – -диклофенак 2 – 3 мг/кг/с -индометацин 2 – 3 мг/кг/с в течение 2 месяцев

При первичном ревматизме, затяжном течении хинолиновые препараты : делагил, плаквинил 0, 006 – 0, При первичном ревматизме, затяжном течении хинолиновые препараты : делагил, плаквинил 0, 006 – 0, 25 г сут. При НК сердечные гликозиды и диуретики при активном течение ревматизма на фоне порока аспартат калия и магния – 3 -6 таб. в сутки 1 мес. , инозин 0, 6 -1, 2 г. в 3 приема 1 мес. , нандролон 1 мл в/м еженедельно 10 инъекций на курс.

Создана вакцина, содержащая эпитопы М-протеинов стрептогенных штамов, 26 валентная, но еще не внедрена. Создана вакцина, содержащая эпитопы М-протеинов стрептогенных штамов, 26 валентная, но еще не внедрена.

Лечение хореи Если нет других проявлений, кроме хореи ОРЛ, то ГК и НПВП не Лечение хореи Если нет других проявлений, кроме хореи ОРЛ, то ГК и НПВП не эффективны. Психотропные препараты – транквилизаторы (диазепам 0, 006 -0, 01 г/сутки), седативные препараты; в тяжелых случаях нейролептики (аминазин 0, 01 г/с)

• При выраженных гиперкинезах возможно сочетание этих средств с противосудорожными препаратами – карбамазепин • При выраженных гиперкинезах возможно сочетание этих средств с противосудорожными препаратами – карбамазепин 0, 6 г/кг.

Первичная профилактика • Современная адекватная антибактериальная терапия ВГСА ассоциированного тонзиллитафарингита является основой комплекса лечебнопрофилактических Первичная профилактика • Современная адекватная антибактериальная терапия ВГСА ассоциированного тонзиллитафарингита является основой комплекса лечебнопрофилактических мероприятий, направленных на предупреждение ОРЛ.

Антибактериальная терапия острого А – стрептококкового тонзиллита. • пенициллины оральные 50 – 100 мгкг Антибактериальная терапия острого А – стрептококкового тонзиллита. • пенициллины оральные 50 – 100 мгкг • защищенные пенициллины – 40 мгкг, длительность применения препаратов не менее 7 дней. по окончании курса детям в возрасте от 5 до 15 лет показано однократное введение бензатинпенициллина в возрастных дозах.

При наличии факторов риска ОРЛ антибиотики вводятся парентерально, при тяжести состояния, вызванного ангиной, госпитализация При наличии факторов риска ОРЛ антибиотики вводятся парентерально, при тяжести состояния, вызванного ангиной, госпитализация в специализированное отделение с последующим введением дюрантных пенициллинов в возрастной дозировке.

• Обязательный контроль общего анализа крови и мочи через 1 -2 суток по • Обязательный контроль общего анализа крови и мочи через 1 -2 суток по окончанию ангины. ЭКГ, консультация ревматолога при необходимости.

• В начале заболевания забирается мазок из зева. • В начале заболевания забирается мазок из зева.

Вторичная профилактика Как правило, длительность вторичной профилактики должна составлять: -для подростков перенесших ОРЛ без Вторичная профилактика Как правило, длительность вторичной профилактики должна составлять: -для подростков перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея) не менее 5 лет последней атаки или до 18 лет (по принципу «что дольше» ) -в случаях излеченного кардита без порока сердца не менее 10 лет последней атаки или до 25 лет ) -подростки с пороком сердца не зависимо от наличия оперативного лечения в анамнезе – наблюдаются пожизненно.

На сегодняшний день наиболее эффективен Бензатинбензил пенициллин (ретарпен, экстенциллин) Детям от 600 тыс. до На сегодняшний день наиболее эффективен Бензатинбензил пенициллин (ретарпен, экстенциллин) Детям от 600 тыс. до 1, 2 млн. ЕД в/м в зависимости от возраста Взрослым – 2, 4 млн. ЕД в/м 1 раз в 3 недели Бициллин -5 в/м – не отвечает требованиям до 7 лет – 750000 ед. 1 раз в мес. после 7 лет - 1500000

Диспансеризация • Дети перенесшие ОРЛ состоят на Д учете у ревматолога до передачи во Диспансеризация • Дети перенесшие ОРЛ состоят на Д учете у ревматолога до передачи во взрослую сеть. • Осмотр кардиолога первый год - 1 раз в 3 мес. , в последующем – при отсутствии повторных атак 1 раз в полгода. • Санация хронических очагов инфекции (наблюдение и лечение у Лор - врача, стоматолога не реже 2 раз в год).

• Мед. отвод от прививок 6 мес. В дальнейшем прививки возможны по решению • Мед. отвод от прививок 6 мес. В дальнейшем прививки возможны по решению иммунологической комиссии.

Спасибо за внимание! Спасибо за внимание!