РЕВМАТИЗМ острая ревматическая лихорадка У ДЕТЕЙ Лекция для

РЕВМАТИЗМ (острая ревматическая лихорадка) У ДЕТЕЙ Лекция для студентов ІV курса педиатрического факультета по дисциплине «Детские болезни» ПРОФЕССОР Т. Н. НИКОЛАЕВА

• Ревматическая лихорадка -ревматизм (по международной классификации болезней МКБ-10) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, ассоциированное с острой инфекцией бетагемолитическим стрептококком группы А у предрасположенных к нему лиц, главным образом у детей и подростков 7 -15 лет. • Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – это первая острая атака ревматизма, имеющая свои особенности в детском и подростковом возрасте. • Обусловлена ОРЛ развитием аутоиммунного ответа на эпитопы (рецепторы) стрептококка и перекрестной реактивностью со схожими эпитопами тканей человека в суставах, сердце, мозгу, коже (В. А. Насонова, J. Stollerman , 1997).

• Ревматизм был известен уже в V столетии до нашей эры. Гиппократ в труде “Четыре книги болезней” писал: “При артрите появляется лихорадка, острая боль захватывает все суставы тела, и эти боли то более резкие, то более слабые, поражают то один, то другой сустав”. • В древности врачи считали, что воспаление в суставах вызывается тем, что какая-то ядовитая жидкость растекается по организму. Отсюда и произошло название болезни – “ревматизм” (от греч. Rheuma - ревма – течение) вследствие летучести поражения суставов. • Ревматизм долгое время (до конца 18 в. ) рассматривался как суставное заболевание. Поражение сердечно-сосудистой системы рассматривали как осложнение суставного синдрома.

• Первым описал поражение сердца при ревматизме английский врач Питкерн. • В 1836 году французский клиницист Буйо, а в 1838 году преподаватель Московского университета Г. И. Сокольский практически одновременно, но независимо друг от друга, на клиническом материале с анатомическим контролем установили прямую связь между поражением суставов и различными вариантами поражения сердца. Это позволило выделить ревматизм в самостоятельное заболевание, протекающее с поражением сердца (болезнь Сокольского. Буйо). • Затем Полунин описал ревматический миокардит. Первым описал ревматические гранулёмы и поражение при ревматизме коронарных сосудов Ромберг. • Позже Ашофф повторно открыл ревматические гранулемы, считая их результатом внедрения инфекта непосредственно в сердце, а Талалаев, изучая воспалительный процесс в сердце в динамике, доказал, что гранулёма формируется на базе первичной дезорганизации соединительной ткани (Ашофф. Талалаевская гранулема). • Большое значение имели работы школы А. И. Струкова.

Эпидемиология • По данным ВОЗ распространенность ОРЛ в разных странах мира колеблется от 0, 3 до 18, 6 на 1000 детей школьного возраста (Н. Н. Кузьмина, М. Ю. Щербакова, 2004). • В нашей стране частота заболеваемости составляет 0, 2 – 0, 8 на 1000 детского населения. Болеют дети 715 лет, в 30 % случаев заболевание имеет семейный характер. • У детей дошкольного возраста РЛ практически не встречается.

• С середины 20 века, в связи с повсеместным использованием антибиотиков, болезнь пошла на спад. Но, периодически в мире наблюдаются вспышки ревматизма, причем в странах с самым высоким медицинским сервизом и уровнем жизни. • Последняя из них в США и в Англии наблюдалась в середине 80 -х годов (в 1985 -1987 гг. ), а в России в 19921994 годах. • Основными причинами этой вспышки явились: - Ослабление настороженности врачей в отношении ОРЛ - Недостаточное знание клиники ОРЛ - Неполное обследование и лечение больных со стрептококковым тонзиллофарингитом - Изменение вирулентности стрептококка ("ревматогенный" стрептококк)

• С 1997 года первичная заболеваемость ревматизмом в нашей стране вновь снизилась. • Однако данные эпидемиологов свидетельствуют о том, что в последние годы вновь появилась и нарастает стрептококковая инфекция, возникли новые, ассоциированные с ней, заболевания и есть реальная угроза роста заболеваемости ОРЛ. • Имеет также значение способность стрептококка к мутации, наличие вековых ритмов, свойственных агрессивной стрептококковой инфекции и снижение чувствительности стрептококков к пенициллинам.

Этиологически ревматизм связан с острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной бетагемолитическим стрептококком группы А

• Бета-гемолитический стрептококк группы А (Streptococcus pyogenes, Streptococcus haemolyticus) представлен 80 -ю штаммами. Однако не все штаммы стрептококка группы А способны вызвать ОРЛ. • Чаще других с ревматизмом ассоциируются штаммы М 1, М 3, М 5, М 6, М 14, М 18, М 19, М 24, М 27, М 29. Предполагают, что эти штаммы стрептококка несут «фактор ревматогенности» .

• Бета-гемолитический стрептококк группы А имеет большой набор биологически активных веществ, которые секретируются во внешнюю среду или в клетки, обеспечивая вирулентность стрептококка. Главными из них являются: • - гиалуронидаза - повышение сосудисто-тканевой проницаемости; - стрептолизин S - повреждение соединительной ткани сосудов; - стрептолизин О - повреждение соединительной ткани сердца; - полисахариды (А, С) - обладают перекрестной антигенностью по потношению к соединительной ткани сердца и ретикулоэпителию тимуса; - М-протеин - обладает повреждающим действием на кардиомиоциты, вплоть до некроза.

• Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. • Генетическим маркером ревматизма является аллоантиген В-лимфоцитов, определяемый с помощью моноклональных антител D 8/17, с большой частотой обнаруживаемый как у больных ревматизмом, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген. • Известно, что этот маркер не относится к системе НIА. Поэтому в настоящее время считается, что восприимчивость к ОРЛ обусловлена геном, не связанным с системой гистосовместимости человека. • Высокая частота выявления данного маркера у больных ОРЛ и РПС (92— 100%) по сравнению с контролем (10 -15%) позволила некоторым авторам расценивать его как дополнительный диагностический критерий ОРЛ.

В патогенезе ревматизма имеют значение: 1. Персистирование бета-гемолитического стрептококка группы А (М-серотип) или его L– формы и его антигенов в тканях-мишенях; 2. Аномальная иммунная реакция организма на стрептококковые антигены. • В настоящее время концепция молекулярной мимикрии является основной для объяснения патогенеза реализации стрептококковой инфекции в острую ревматическую лихорадку: образующиеся к антигенам стрептококка антитела реагируют с аутоантигенами хозяина. • Кроме того, М-белок обладает свойствами суперантигена, индуцирующего аутоиммунный ответ.

В организме происходят два процесса: • прямое повреждающее токсическое воздействие биологически активных субстратов стрептококка (стрептолизины –О и S, стрептокиназа и др. ) на ткани сердца и других органов. • и иммунологически опосредованное воздействие антистрептококковых антител на ткань сердца, первично измененную действием токсинов стрептококка. При этом антигены М-белка, содержащегося в оболочке стрептококка, перекрестно реагируют с миозином кардиомиоцитов.

• Антитела вырабатываются как к токсинам стрептококка (стрептолизин-0, ДНКаза, протеиназа, гиалуронидаза, стрептокиназа - антистрептолизин-0, антистрептогиалуронидаза и др), так и к элементам клеточной мембраны и цитоплазмы , так же обладающим свойствами антигена. • Накапливается большое количество циркулирующих иммунных комплексов – ЦИК (стрептококковый антиген + антитело + комплемент). • Заболевание развивается вследствие антигенного сходства b-гемолитического стрептококка группы А и соединительной ткани сердца и сосудов, эндо- и миокарда.

• Благодаря этому циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) фиксируются на стенке сосудов, на оболочках сердца и повреждают соединительную ткань, способствуя ее деструкции. • В ткань и микроциркуляторное русло выходят биологически активные вещества - медиаторы воспаления (гистамин, серотонин, брадикинин и др. ), что приводит к развитию иммунной воспалительной реакции. • Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) вызывают повреждение микрогемоциркуляторного русла (МГЦР), они индуцируют реакции гиперчувствительности немедленного типа (ГНТ), которые проявляются выраженным экссудативным компонентом воспаления. В этих случаях своевременная противовоспалительная терапия может привести к выздоровлению без формирования порока сердца.

• Продукты распада тканей также обладают антигенными свойствами. На них в свою очередь вырабатываются антикардиальные аутоантитела. Последние обладают высокой повреждающей способностью и могут реагировать с цитоплазмой, как погибших, так и здоровых клеток эндокарда. • Аутоантигены (аутоантитела) приводят к развитию реакций гиперчувствительности замедленного типа (ГЗТ), которые проявляются преобладанием пролиферативного компонента воспаления с возможным формированием в последующем приобретенных пороков сердца. • Кроме гуморального, страдает и клеточный иммунитет. Процесс сопровождается повреждением тимического ретикулоэпителия, приводящим к развитию Т-хелперной недостаточности. Образуется клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе фиксированные антитела к сердечной мышце и эндокарду.

Морфологические изменения обусловлены системной дезорганизацией соединительной ткани, особенно сердечно-сосудистой системы, с: а)неспецифическими экссудативными проявлениями. б) специфическими некротическипролиферативными реакциями (гранулемы Ашоффа-Талалаева)

• Развитие патологического процесса в соединительной ткани (системная дезорганизация) проходит четыре фазы: 1) мукоидное набухание; 2) фибриноидное набухание; 3) гранулематоз (образование ашофф- талалаевских гранулем); 4) склероз и гиалиноз.

• На первых двух стадиях преобладает неспецифический экссудативный компонент воспаления. Этот компонент (описанный М. А. Скворцовым) представляет собой наиболее раннюю и наименее дифференцированную реакцию организма в ответ на сенсибилизирующее воздействие антигена и характерен для ревматического процесса именно в детском возрасте. • Выраженность экссудативных изменений коррелирует с признаками клинической активности и определяет остроту атаки. • В последние две стадии обнаруживают специфические «Ашоф-Талалаевские» гранулемы, локализованные в эндокарде, перикарде, стенках сосудов, соединительнотканных образованиях других органов. Они являются морфологическими маркерами ревматизма. Исходом дезорганизации соединительной ткани в сердце является формирование клапанных пороков.

• В основе поражения почек, легких, нервной системы лежат васкулиты и периваскулиты с исходом в умеренный фиброз. • В головном мозге при ОРЛ могут возникать атрофические и дистрофические изменения нервных клеток полосатого тела, зернистого слоя коры, молекулярного слоя мозжечка, субталамических ядер и черной субстанции.

• В соответствии МКБ-10 острая ревматическая лихорадка отнесена к болезням системы кровообращения (класс IX) под шифрами: • 100 - 102 – острая ревматическая лихорадка (J 100 – Ревматическая лихорадка без упоминания о вовлечении сердца; J 101 – Ревматическая лихорадка с вовлечением сердца; J 102 – Ревматическая хорея). • 105 – 109 – хроническая ревматическая лихорадка

Классификация ревматизма • С 1964 года формулировка диагноза ревматизма осуществлялась в нашей стране на основе классификации и номенклатуры ревматизма, разработанной А. И. Нестеровым и утвержденной на симпозиуме Всесоюзного антиревматического комитета (таблица 1). • Эта классификация предусматривала выделение: 1) фазы болезни (активная и неактивная) с уточнением степени активности патологического процесса (I, III); 2) клинико-анатомической характеристики поражения сердца и других органов: 3) характера течения болезни: 4) оценки состояния кровообращения.

• В связи со значительными изменениями в клинической картине и течении ревматизма за последние 40 лет в 1996 году на съезде ревматологов России была принята рабочая классификация ревматизма (таблица 2). • С 2003 года детские ревматологи нашей страны пользуются классификацией ревматической лихорадки, предложенной ВОЗ с модификацией в части «Стадия НК» , которая оценивается, попрежнему, по Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко, наряду с предлагаемыми NYHA критериями оценки функционального класса НК. При острой и при повторной ревматической лихорадке желательно определять степень активности воспалительного процесса и оценивать характер течения заболевания (таблица 3).

Таблица 1. Классификация ревматизма. 1964 г. Фаза и степень активности Активная (степень активности I, III) Клинико-анатомическая характеристика поражения сердца Ревмокардит первичный без порока сердца Ревмокардит возвратный с пороком сердца (каким? ) Ревматизм без явных сердечных изменений Неактивная Миокардиосклероз ревматический Порок сердца (какой? ) Характер течения Других органов Полиартрит Острое Серозиты (плеврит, перитонит, Подострое абдоминальный синдром) Затяжное, Хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, Непрерывно церебральный васкулит, рецидивирунервно-психические ющее расстройства Васкулиты, нефриты, Латентное гепатит, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит Последствия и остаточные явления перенесенных внесердечных поражений Недостаточ -ность кровообращения Н О Н II-А Н II-Б Н III

Таблица 2. Рабочая классификация ревматизма. 1996 г. Клинические синдромы Основные Дополнительные Ревмокардит первичный Кольцевидная эритема Ревматические узелки Артралгии Абдоминальный синдром и другие серозиты Предшествующая стрептококковая инфекция Ревмокардит возвратный: - без порока сердца - на фоне порока сердца Артрит: - без вовлечения сердца - с вовлечением сердца Хорея: - без вовлечения сердца - с вовлечением сердца Впервые выявленный ревматический порок сердца Степе Течение нь актив ности 3 Острое 2 Затяжное 1 Исход (неактивн ая фаза) Стадии недостаточн ости кровообращ ения Без порока сердца 0 Латентное I II-А Порок сердца II-Б III (5 стадий (по Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко).

Таблица 3. Клинические варианты Классификация ревматической лихорадки. 2003 г. Клинические проявления Основные Острая Кардит ревматичес. Артрит кая лихорадка Хорея Кольцевид. Повторная эритема ревматичес. Ревматическая лихорадка кие узелки. Исходы Дополнительные Лихорадка Артралгия Абдоминаль ный синдром Серозиты Стадия НК КСВ* Выздоровление Хроническая ревматическая болезнь сердца: - без порока сердца*** - с пороком сердца**** NYHA ** 0 I II-А II-Б III 0 I II IV

• Выделение степеней активности проводится с учетом выраженности клинико-лабораторных проявлений и играет существенную роль для назначения адекватного лечения. • Выделяемая рубрика ревматизма без явных сердечных изменений относится к детскому возрасту, поскольку именно у детей ревматический артрит или хорея могут протекать изолированно без кардиальной патологии. • При оценке течения учитывается как временнáя характеристика, так и весь комплекс клинических проявлений болезни. • Острое течение отражает быстрое развитие ревматизма, полисиндромность, яркие клинико-лабораторные проявления и продолжительность до 3 -х месяцев. • Подострое течение характеризуется более медленным возникновением заболевания, менее выраженными клиниколабораторными проявлениями и длительностью до 6 месяцев.

Затяжное течение отличается умеренными признаками активности, торпидностью к проводимой терапии и продолжительностью более 6 месяцев. Непрерывно-рецидивирующий вариант отличается волнообразным течением и обычно характерен для возвратного ревматизма со сформированным пороком сердца. Для латентного течения характерно прогрессирование порока сердца при отсутствии признаков активности процесса.

Клиника ревматизма • Ревматизм характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. • Как правило, он возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет. • В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2– 3 недели после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. • Возможно малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитета, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Диагностические критерии • В связи с отсутствием специфических тестов для диагностики ревматизма, а также многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения заболевания в практике используют совокупность наиболее важных и значимых симптомов заболевания, определяемых как диагностические критерии. • Впервые они были предложены педиатром А. А. Киселем в 1940 г. и названы абсолютным симптомокомплексом болезни. Они включали в себя полиартрит, поражение сердца, хорею, анулярную эритему и ревматические узелки. • В 1944 г. критерии острой ревматической лихорадки были описаны американским ученым Джонсом. • Существенные дополнения к имеющимся критериям в 60 -х годах были сделаны А. И. Нестеровым и в течение многих лет педиатры использовали в своей работе критерии Киселя. Джонса-Нестерова. • Неоднократно диагностические критерии пересматривались и модифицировались Американской кардиологической ассоциацией. В настоящее время исследовательской группой ВОЗ рекомендовано использование для постановки диагноза острого ревматизма следующий вариант критериев:

Диагностические критерии ревматизма Киселя – Джонса (пересмотрены Американской кардиологической ассоциацией в 1992 году и модифицированы Ассоциацией ревматологов России в 2003 году) • Большие критерии - Кардит - Мигрирующий полиартрит - Хорея Сиденгама (малая хорея) - Кольцевидная (аннулярная)эритема - Подкожные ревматические узелки • Малые критерии - Клинические: боли в суставах, лихорадка - Лабораторные: повышение содержания острофазовых реактантов: СОЭ, С-реактивного белка. - Удлинение интервала РQ (или PR) на ЭКГ, признаки митральной и/или аортальной регургитации при эхокардиографии.

Клиника острой ревматической лихорадки

Критерии диагностики ревматизма Большие критерии Малые критерии Кардит Клинические Полиартрит Предшествующий ревматизм ревматическая болезнь сердца Хорея Артралгии Кольцевидная эритема Лихорадка Подкожные ревматические узелки Лабораторные Повышение острофазовых реактантов: СОЭ, СРБ, лейкоцитоз Электрокардиографические Удлинение интервала РQ (или PR) или

• Ревматизм высоковероятен: при наличии двух больших+одного малого критериев. • Ревматизм возможен: при наличии одного большого+двух малых критериев. • В обоих случаях общим условием является констатация связи клинических проявлений с переносимой или недавно перенесенной инфекцией БГСГА. • Позитивная культура БГСГА из зева или положительный тест быстрого определения группового БГСГА-Аг очень важны, но не является абсолютно достоверным признаком, так как ребенок может быть носителем БГСГА, не имеющего отношения к настоящему заболеванию. • Подтверждением переносимой или недавно перенесенной БГСГА- инфекции являются: – рост титров АСО, продолжающийся в течение трехшести недель после перенесения инфекции; – рост титров анти-DNКse-B, продолжающийся в течение шести-восьми недель после перенесения инфекции.

В связи с трудностями ранней диагностики ревматизма, академик А. И. Нестеров предложил объединить ранние проявления заболевания в 3 синдрома: - клинико-эпидемиологический синдром базируется на наличии четких указаний на стрептококковую инфекцию в преддверии первых симптомов болезни (за 2 -3 недели), а так же «стрептококковое окружение» больного в быту, в школе и т. д. ; - клинико-иммунологический синдром включает в себя клинические симптомы (немотивированная слабость и задержка восстановления работоспособности, быстрая утомляемость после физической нагрузки, потливость, субфебрилитет, артралгии, сердцебиение после перенесенной стрептококковой инфекции) и лабораторные показатели, отражающие повышение общей иммунологической и воспалительной активности после перенесенной стрептококковой инфекции; - кардиоваскулярный синдром объединяет все кардиальные и экстракардиальные проявления болезни, выявляемые при клинико-лабораторном и инструментальном обследовании.

Ревмокардит • Кардит определяются в 70– 85% случаев в начале заболевания и практически в 100% случаев при последующих атаках. В зависимости от преимущественной локализации процесса в миокарде или эндокарде и от степени заинтересованности перикарда различают ревматический миокардит, эндомиокардит и перикардит. • В связи со сложностью выделения признаков поражения той или иной оболочки сердца в практической деятельности пользуются термином “ревмокардит”.

• Ревмокардит. Изменения в сердце возникают всегда, даже если первыми симптомами в клинической картине являются хорея, аннулярная эритема, артрит. • Патогномоничным для ревматизма является поражение эндокарда, т. к. именно пациенты с вальвулитами (главным образом митрального клапана) являются кандидатами по формированию приобретенных пороков сердца. • Выраженность кардита часто обратно пропорциональна выраженности полиартрита и не всегда соответствует активности ревматического процесса. • Различают ревматический кардит (ревмокардит) первичный (первая атака) и возвратный (повторные атаки) со сформировавшимися клапанными пороками и без них.

• Клиническими симптомами миокардита являются: сердцебиение, одышка, боли в сердце (кардиалгия), диффузное расширение границ относительной сердечной тупости (кадиомегалия), нарушения сердечного ритма (аритмии – брадикардия, синусовая тахикардия, атриовентрикулярные блокады, фибрилляция и трепетание предсердий). Аускультативно определяется снижение звучности 1 тона на верхушке сердца, появление III и IV тонов и мягкого непродолжительного миогенного функционального типа систолического шума на верхушке сердца. Этот шум обусловлен относительной недостаточности митрального клапана на фоне дилатации левого желудочка и снижения сократительной способности миокарда. За пределы сердца этот шум не проводится и после физической нагрузки ослабевает.

Поражения эндокарда – эндокардиты по локализации могут быть: а) клапанные б) пристеночные в) хордальные • По частоте поражения клапанов на 1 ом месте находится митральный (6570%), на 2 -ом - одновременное поражение митрального и аортального (25%), на 3 -м - аортальный (5 -10%). • Клапаны правой половины сердца поражаются редко и, как правило, в сочетании с поражением слева.

• Эндокардит редко бывает изолированным. Чаще он сочетается с миокардитом. • Диагностировать наличие эндокардита можно по изменившемуся характеру шума или появлению новых шумов над областью сердца, которые появляются обычно не ранее, чем на второй неделе от начала заболевания. . • Например, при вальвулите митрального клапана систолический шум имеет «дующий» характер, выслушивается в точке проекции митрального клапана (на верхушке сердца), усиливается в положении на левом боку и при нагрузке, проводится за пределы сердца. • Таким образом, шум при эндокардите по происхождению и аускультативным характеристикам является органическим.

• В зависимости от локализации поражения (створки митрального или аортального клапанов, митральное или аортальное устье) шум может быть систолическим или диастолическим, имеет соответствующий punctum maximum и пути проведения за пределы сердца. • Так, наличие протодиастолического шума в точке проекции аорты (2 -е межреберье справа от грудины) и вдоль левого края грудины (в точке Боткина) свидетельствуют об аортальном вальвулите и недостаточности аортального клапана.

• Поражения перикарда - перикардиты могут • • быть: а) серозные, б) серозно-фибринозные. Фибринозный перикардит проявляется кардиалгиями и шумом трения перикарда. Серозный (выпотной) перикардит клинически проявляется трапецевидной формой относительной сердечной тупости и глухостью всех звуковых явлений сердца. Рентгенологически и при Эхо. КГ подтверждается наличие выпота в полости перикарда. Течение ревмокардита может сопровождаться развитием сердечной недостаточности.

• Рентгенологически могут быть отмечены симптомы кардиомегалии, различной степени выраженности, митральная или аортальная конфигурация сердца. • Электрокардиограмма при ревмокардите характеризуется замедлением атриовентрикулярной проводимости, как правило, I степени. Кроме того, могут выявляться нарушения сердечного ритма, удлинение электрической систолы, нарушения реполяризации желудочков. • На фонокардиограмме регистрируется уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий средне - амплитудный среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протодиастолическим шумом различной амплитуды. • Эхокардиография: Выявляются утолщение и «лохматость» эхосигнала от створок пораженных клапанов, ограничение их подвижности, симптомы пролабирования, снижение контрактильности сердечной мышцы, перикардиальный выпот, митральная или аортальная регургитация и др.

• Повторная ревматическая лихорадка (ревмокардит возвратный) развивается у детей спустя 10 -12 мес. после окончания первичного ревмокардита. • При обострении процесса в более ранние сроки следует предполагать неполную ремиссию первой атаки. • Протекает тяжело, с наличием симптомов интоксикации и вовлечением в патологический процесс внутренних органов (висцериты, артриты, увеиты и др. ). • С каждой новой атакой экстракардиальные проявления становятся менее яркими, а признаки поражения сердца выходят на первый план – практически у 100% детей после перенесенного возвратного ревмокардита определяются клапанные пороки сердца. • Возможно скрытое (латентное) и непрерывнорецидивирующее течение. Обострения обусловлены наличием хронических (фарингит, тонзиллит) и острых (ангина) стрептококковых инфекций.

Суставной синдром относительно редко развивается изолированно, чаще он сопровождается кардиальными нарушениями • Артрит или в 10 -15% случаев артралгии являются одним из наиболее ранних признаков ревматизма и выявляются у 60 – 100% заболевших. • Артрит характеризуется всеми внешними признаками воспаления: припухлость (деформация), покраснение кожи над областью сустава, болезненность при пальпации, нарушение функции. Для артралгии характерна только летучая болезненность в суставах. • Начало острое. Поражаются крупные или средние суставы (чаще коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные). • Преобладающая форма поражения моно– и олигоартрит. • Характерны: летучесть воспалительного процесса с переменным часто симметричным поражением суставов, быстрое обратное развитие на фоне терапии НПВС, доброкачественность без стойкой деформации суставов и инвалидизации больного.

Малая хорея (хорея Сиденгама) • Встречается в 12– 17% случаев, преимущественно в раннем пубертатном возрасте и у девочек. • Малая хорея представляет собой вариант церебральной формы ревматизма, в основе которой лежит иммунный васкулит сосудов мозга и гипоксия. Наибольшие изменения обнаруживаются в стрио-паллидарной системе, молекулярном слое мозжечка и в коре полушарий головного мозга. Выявляется также реактивная пролиферация глии с образованием узелков и вторичные дистрофические изменения в нейронах.

• Классические симптомы малой хореи: гиперкинезы, гипер– или гипорефлексия, мышечная гипотония, нарушение координации движений, изменение психологического состояния и разнообразные вегетативные расстройства. • Заболевание начинается чаще постепенно. У детей появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, изменчивое настроение, плаксивость, рассеянность, снижение памяти, ухудшение успеваемости. • При объективном исследовании выявляют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей с гримасничанием, порывистыми, неловкими движениями; невнятную, нечеткую речь, изменение почерка, походки, что затрудняет кормление, одевание, обучение.

• Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер, усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного их прекращения. • Острые проявления хореи держатся 6 -8 недель, полностью регрессируя через 3 месяца. • Прогноз при рецидивах хореи зависит от степени поражения сердца, ибо сам синдром малой хореи является благоприятным и полностью обратим. • У 7 -10% детей, перенесших хорею, через 7 -8 лет выявляются ревматические пороки сердца при отсутствии клинически видимых симптомов кардита, что свидетельствует о латентном, субклиническом его течении. • Особенность малой хореи на современном этапе заключается в меньшей выраженности ее клинических проявлений, исчезновении «хореических бурь» и «паралитической формы» хореи.

Аннулярная (кольцевидная) эритема Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 7 -10% детей, больных ревматизмом (в последнее время реже).

• Клинически ` она проявляется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями, обычно не сопровождающимися зудом или другими субъективными жалобами, не возвышается над уровнем кожи, исчезает при надавливании, преимущественно локализуется на коже туловища, реже на руках и ногах. • Этот феномен ассоциируется с кардитом, но не встречается одновременно с ревматическими узелками. • Кольцевидная эритема, как правило, наблюдается в дебюте заболевания, при стихании активности – исчезает, но может и персистировать в течение ряда месяцев.

Подкожные ревматические узелки • Ревматические узелки в последние годы встречаются очень редко, в основном у детей с возвратным ревматизмом. • Это округлые, плотные, варьирующие по размерам от нескольких миллиметров до 1 -2 сантиметров, безболезненные образования. • Преимущественная локализация – у мест прикрепления сухожилий, над костными поверхностями и выступами, в области коленных, локтевых, пястно-фаланговых суставов, затылочной области и области ахилловых сухожилий. • Количество узелков варьирует от одного до нескольких. • Они персистируют от 7 -10 дней до 2 недель и реже – 1, 5 месяцев. • В силу редкой встречаемости, диагностическое значение ревматических узелков сведено до минимума. • Специального местного лечения ни аннулярная эритема, ни ревматоидные узелки не требуют.

Абдоминальный синдром, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме у детей в настоящее время встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.

Лабораторные показатели • Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологического процесса. • В активную фазу определяются: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко – анемия; повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции; диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией; повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов класса A, M и G, С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), антикардиальные антитела.

Диагностические критерии ОРЛ I (минимальной) степени активности : Ø Клинические проявления: - ОРЛ без вовлечения в процесс сердца, но с проявлениями малой хореи; - изолированный миокарди с сн о или сн 1 ст. ; - латентное течение. ØРентгенологические и ультразвуковые проявления весьма различны и зависят от клинико-анатомической характеристики процесса. ØЭКГ признаки поражения миокарда (при наличии миокардита): снижение вольтажа зубцов ЭКГ, атриовентрикулярная блокада I степени, увеличение электрической активности миокарда левого желудочка, возможна экстрасистолия. ØПоказатели крови: СОЭ до 20 -30 мм/ч, умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, γ-глобулины > 20%, СРБ 1 -2 плюса, серомукоид выше 0, 21 ед. ØСерологические тесты: АСЛ-О> 200 ЕД.

Диагностические критерии ОРЛ II (умеренной) степени активности: Ø Клинические проявления: - поражение миокарда и эндокарда (эндомиокардит); - явления сердечной недостаточности I и IIА степени. Ø Рентгенологические и ультразвуковые проявления: соответствуют клиническим проявлениям. У пациентов с сердечной недостаточностью рентгенологически выявляется расширение тени сердца в поперечнике, а при УЗИ сердца – снижение сократительной способности миокарда левого желудочка. ØЭКГ признаки миокардита: может быть временное удлинение интервала QТ. ØПоказатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом; СОЭ >30 мм/ч; СРБ 1 -3 плюса; α 2 -глобулины 11 -16%; γ-глобулины 2125%; серомукоид >0, 21 ед. ØСерологические тесты: Ø АСЛ-О>400 ЕД.

Диагностические критерии ОРЛ III степени активности Ø Клинические проявления: - эндомиокардит с явлениями сердечной недостаточности IIБ степени; - панкардит с явлениями сердечной недостаточности IIА и IIБ степени; - ревматический процесс с поражением сердца (двух или трех оболочек) и малой хореей с выраженной клинической картиной. Ø Рентгенологические и ультразвуковые проявления соответствуют клиническим проявлениям. Ø ЭКГ признаки: те же, что и при II степени активности. Может присоединиться мерцание предсердий, политопные экстрасистолы. Ø Показатели крови: выраженный лейкоцитоз (до 15), часто с нейтрофильным сдвигом; СОЭ более 50 мм/ч; СРБ 3 -4 плюса; фибриноген 10 г/л и выше; уровень α 2 -глобулинов > 15%, γ-глобулинов 23 -25% и выше; серомукоиды выше 0, 3 ед. Серологические тесты: титры антистреполизина-О, антистрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3 -5 раз.

Лечение ревматизма • Лечение ребенка с ревматизмом должно быть этапным, адекватным, длительным, непрерывным и комплексным. • Принцип этапности состоит из стационарного лечения (1 -й этап), долечивания в местном кардиоревматологическом санатории (2 -й этап) и диспансерного наблюдения в поликлинике (3 -й этап). Первый этап: - госпитализация в специализированный стационар обязательна - режим - диета - медикаментозная терапия

Режим • Постельный режим необходим при подозрении на ревмокардит. Длительность его составляет в среднем 2 -3 недель, после чего переходят на щадящий режим. • При отсутствии сердечной недостаточности предпочтительнее режим с ограничением физической активности, который соблюдают до нормализации СОЭ. • Постепенное расширение режима осуществляют под контролем клинико-лабораторных показателей и проб с дозированной физической нагрузкой (проба Н. А. Шалкова). • При хорее больного помещают в спокойную обстановку и принимают меры, чтобы предупредить самоповреждения при гиперкинезах. Диета • Назначается общий стол с 4 -разовым кормлением. • При недостаточности кровообращения и отеках ограничивают употребление жидкости и соли. • На фоне гормональной терапии в диете увеличивают количество продуктов, содержащих калий (картофель, капуста, урюк, изюм, чернослив и др. ).

Медикаментозная терапия направлена на: - активную борьбу со стрептококковой инфекцией - антибактериальные препараты; - подавление воспалительного процесса - нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или глюкокортикостероидных (ГКС), препараты хинолинового ряда. Антибактериальная терапия • Антибиотики пенициллинового ряда в течение 10 -14 дней в обычных терапевтических дозах с последующим переходом на пролонгированные пенициллины. • При непереносимости пенициллина назначают макролиды: - эритромицин в дозе 30 -50 мг/кг/сутки в 4 приема; - спирамицин - 3 млн. МЕ в 2 приема 10 дней; - азитромицин - 10 мг//кг массы тела в 1 прием, 3 дня; - рокситромицин – 5 мг/кг массы тела в 2 приема 10 дней; - кларитромицин - 15 мг/кг/ в 2 приема, 10 дней.

• Больным с непереносимостью как -лактамов, так и макролидов назначают линкозоамиды: линкомицин – 30 мг/кг в 3 приема, 10 дней. • Переход уже в стационаре на пролонгиронный пенициллин является началом противорецидивной (вторичной) профилактики ревматизма. • Препаратом выбора (рекомендации НИИ ревматологии РАМН) является Бензатин бензилпенициллин – экстенциллин, ретарпен. • Вводится 1 раз в 3 недели: детям с массой до 25 кг 600000 ЕД. , свыше 25 кг – 1, 2 млн. ЕД, подросткам и взрослым – до 2, 4 млн. ЕД.

• Длительность определяется индивидуально: - ОРЛ без кардита (хорея, артрит) – 5 лет после атаки или до 18 лет (по принципу «что дольше» ); - ОРЛ с кардитом, но без порока сердца - 10 лет после атаки или до 25 лет (по принципу «что дольше» ); - для больных со сформированным пороком сердца – пожизненно. • Из отечественных препаратов рекомендуется так же бициллин -1. Назначается в тех же дозах 1 раз в 7 дней. • Бициллин-5 для проведения вторичной профилактики ревматизма в настоящее время не рекомендуется.

Нестероидные противовоспалительные средства (НПВП) • Наибольшей эффективностью среди НПВП обладают: диклофенак (2 -3 мг/кг/сут. ), ибупрофен, ацелофенак, мефенамовая кислота. • Неэффективны: натрия салицилат (аспирин), метамизол (анальгин), парацетамол, которые оказывающие преимущественно жаропонижающий и аналгезирующий эффект. • Не рекомендуется применение до 7 летнего возраста индометацина, провоцирующего развитие склеротических процессов в очаге поражения, и способствующего тем самым быстрому формированию порока сердца.

Стероидные противовоспалительные препараты (СПВП -ГКС) • Преднизолон в дозе 0, 5 -0, 8 мг/кг массы тела в сутки (не более 1 мг/кг) назначают при выраженной активности процесса. 1 таблетка = 5 мг( 0, 005). Пациент принимает препарат в светлое время суток. • Полную дозу препарата дают в течение 2 недель. Затем при наличии клинико-лабораторного эффекта дозу преднизолона уменьшают постепенно (2, 5 мг в неделю). Общий курс лечения ГКС составляет от 1, 5 до 2, 5 месяцев. • Стероидные гормоны отменяют полностью, не оставляя «поддерживающую дозу» , но постепенно по принципу, чем меньше суточная доза, тем медленнее идет отмена.

– При непрерывно-рецидивирующем и вялотекущем течении ревмокардита подключают препараты аминохинолинового ряда: делагил, плаквенил. Они назначаются из расчета 5 -10 мг/кг в сутки в течение 3 -6 мес. Препараты аминохинолинового ряда позволяют уменьшить дозировку глюкокортикоидов и нестероидных противовоспалительных средств и даже полностью их отменить. – Лечение сердечной недостаточности проводится с использованием препаратов наперстянки – дигоксин, доза насыщения подбирается индивидуально под контролем ЭКГ. Поддерживающая доза дается длительно до исчезновения признаков недостаточности кровообращения

• Второй этап – восстановительное лечение в условиях местного специализированного санатория • Задача: достижение полной ремиссии и восстановление функциональной способности сердечно-сосудистой системы. • Контролируют прием НПВС, назначают препараты, улучшающие метаболизм миокарда, организуют курс лечебной физкультуры. • Третий этап – диспансерное наблюдение ревматологом и участковым лечащим врачом, профилактика рецидивов и прогрессирования (вторичная профилактика).

• В домашних условиях рекомендуется ограничить нагрузки с организацией школьных занятий на дому в течение 1 месяца и более. • Ребенку предоставляют дополнительный выходной день, освобождают от экзаменов в школе. • Создают условия для его социальной реадаптации, затем разрешают занятия физкультурой в подготовительной группе в течение года. Через 2 года при сохранении клинико-лабораторной ремиссии ребенка допускают к занятиям в основной группе. Занятия спортом противопоказаны. • Проводят общеукрепляющую терапию, санирование очагов инфекции.

• В случае заболевания ребенка, перенесшего ОРЛ, стрептококковой инфекцией, ему проводится «текущая профилактика» , т. е. в течение 10 дней назначается пенициллин в обычных дозах и НПВС в половинной дозе, с последующим переходом вновь на экстенциллин.

Первичная профилактика ревматизма • Своевременная и адекватная терапия острой и хронической рецидивирующей БГСА-инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллит, фарингит). • Осмотр всех переболевших ангиной, скарлатиной, рожистым воспалением кожи ревматологом. • Наблюдение за детьми из групп риска по ревматизму.

Благодарю за внимание!