Ревматизм: острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь сердца профессор Хамитов Р. Ф. зав. кафедрой внутренних болезней № 2 КГМУ
Острая ревматическая лихорадка отсроченное постинфекционное осложнение тонзиллита или фарингита, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы A, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением сердечнососудистой системы, суставов, ЦНС и кожи и развивающееся у предрасположенных лиц в связи с иммунным ответом макроорганизма на АГ стрептококка группы А и аутоиммунной перекрёстной реактивностью со схожими ауто. АГ человека. 2
Хроническая ревматическая болезнь сердца заболевание, характеризующееся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшихся после перенесённой острой ревматической лихорадки 3
Эпидемиология n Заболеваемость ОРЛ в России составляет 2, 7 случая на 100 000 населения, n Заболеваемость хронической ревматической болезнью сердца - 9, 7 случая на 100 000 населения (в том числе ревматическими пороками сердца - 7, 64 случая на 100 000 населения). n Распространённость хронической ревматической болезни сердца у детей достигает 45 случаев, а у взрослых 260 случаев на 100 000 населения. n Лица мужского и женского пола заболевают с одинаковой частотой, преимущественно в возрасте 7 -15 лет. 4
Этиология ревматизма n n ОРЛ развивается через 2 -4 нед после перенесённой инфекции, вызванной «ревматогенными» серотипами (М 3, М 5, М 18, М 24) бета-гемолитического стрептококка группы А. Факторы патогенности БГСА: n n n М-протеин – фактор вирулентности, повышает устойчивость к фагоцитозу; стрептолизин-S – оказывает прямое токсическое влияние н эритроциты, тромбоциты, кардиомиоциты, клубочковый эпителий почек, повышая проницаемость клеточных мембран; стрептолизин-О – индуцирует продукцию цитотоксических АТ; стрептогиалуронидаза – повышает тканевую проницаемость токсинов; стрептопротеиназа – вызывает разрушение гликопротеидов соединительной ткани; гиалуроновая кислота – подавляет фагоцитарную активность нейтрофилов. 5
Патогенез ревматизма n n прямое токсическое повреждение кардиомиоцитов кардиотропными ферментами БГСА индукция клеточного и гуморального иммунного ответа на стрептококковые АГ синтез противострептококковых АТ, перекрёстно реагирующих с АГ миокарда, а также цитоплазматическими АГ нейрональной ткани головного мозга индивидуальная гипериммунная реакция организма на стрептококковые антигены и продолжительность этого ответа у предрасположенных лиц (заболевают только 0, 33% перенесших острую стрептококковую инфекцию). 6
Патоморфология ревматизма n Изменения сердечно-сосудистой системы n n n в патологический процесс могут вовлекаться все слои сердца. типичная и специфическая чертой ревматического воспаления миокарда - субмилиарные гранулемы (узелки Ашоффа. Талалаева), ревматический эндокардит в виде бородавчатого вальвулита ревмaтический перикардит с появлением серо-фибринозного выпота, может возникнуть кальцификация перикарда Внесердечные поражения n n поражение суставов - экссудативно-пролиферативные изменения без образования грубых рубцов и деформаций; подкожные узелки из гранулематозной ткани; фибринозный плеврит и пневмонит не сопровождаются образованием гранулем. морфологические изменения ЦНС непостоянны, чаще по типу 7 цереброваскулита.
Развитие ревматизма n n n Первый период (бессимптомный или с явлениями затянувшейся реконвалесценции) - 2 -4 нед после стрептококковой инфекции. Второй период (острой ревматической лихорадки) – клинический дебют с развитием кардита, полиартрита и др. клинических, морфологических и иммунобиохимических изменений. Третий период - многообразных проявлений хронической ревматической болезни сердца с прогрессированием тяжести пороков сердца и развитием гемодинамических нарушений. 8
Классификация ревматизма n Клинические формы: n n n Клинические проявления. n n n острая ревматическая лихорадка; повторная ревматическая лихорадка. Основные: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. Дополнительные: лихорадка, артралгия, абдоминальный синдром, серозиты. Исходы. n n Выздоровление. Хроническая ревматическая болезнь сердца: n n n Недостаточность кровообращения. n n n без порока сердца; с пороком сердца. по стадиям (I, IIA, IIБ, III) Н. Д. Стражеско и В. Х. Василенко по функциональным классам (I, III, IV) Нью-Йоркской кардиологической ассоциации Особые случаи. n n n Изолированная ( «чистая» ) хорея при отсутствии других причин. «Поздний» кардит — растянутое во времени (2 мес и более) развитие клинических и инструментальных симптомов вальвулита (при отсутствии других причин). 9 Повторная ОРЛ на фоне хронической ревматической болезни сердца (или без неё).
Диагностика ревматизма связь с перенесенной острой стрептококковой инфекцией; n наличие «абсолютных признаков ревматизма» , критериев Киселя - Джонса; n склонность к формированию порока сердца. n 10
Диагностические критерии ОРЛ Большие проявления n. Кардит n. Полиартрит n. Хорея n. Кольцевидная эритема n. Подкожные узелки Малые проявления n Клинические n n n артралгии лихорадка Лабораторные n n n ↑СОЭ, ↑СРБ удлинение P-Q на ЭКГ признаки митральной и/или аортальной регургитации (Эхо. КГ) Данные, указывающие на предшествующую инфекцию БГСА: § Положительные посевы с миндалин на БГСА § Повышенные (нарастающие) титры противострептококковых АТ Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, подтверждающими предшествовавшую инфекцию, вызванную стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. 11
Ревматический кардит n n n Характерно вовлечение в патологический процесс всех оболочек сердца, поражение миокарда обязательный и ранний признак, на фоне которого развиваются эндокардит и перикардит. Жалобы: одышка и сердцебиение при движении, а при вовлечении в процессе перикарда – прекордиальные боли. При объективном обследовании: n n тахикардия, не соответствующая температуре тела, умеренная гипотония; при перкуссии отчетливое увеличение границ сердца влево или во все стороны; при аускультации тоны сердца приглушены, ослаблен и (или) деформирован I тон, систолический, реже мезодиастолический шум у верхушки сердца, патологические III и IV тоны с возникновением протодиастолического и пресистолического ритмов галопа, возможен шум трения перикарда; При ХРБС процесс тяжелее и по мере возникновения новых обострений все чаще протекает с сочетанными и комбинированными пороками сердца, приобретая хроническое затяжное или латентное течение с неустойчивым эффектом противоревматической терапии 12
Ревматический кардит при ХРБС n n Исходом эндокардита после ОРЛ служит формирование ревматических пороков сердца. Частота их развития после первой атаки ОРЛ n n n у детей составляет 20– 25%, у подростков 30% случаев, у взрослых 39 -45% случаев. Преобладают изолированные пороки, чаще - митральная недостаточность. Реже формируются недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и комбинированный порок митрального и аортального клапанов. Примерно у 7– 10% детей после перенесённого ревмокардита развивается пролапс митрального клапана. Максимальная частота формирования ревматических пороков сердца (75%) - в течение первых 3 лет заболевания. Повторные атаки ОРЛ, как правило, усугубляют выраженность клапанной патологии сердца. 13
Ревматический полиартрит n n n поражаются преимущественно коленные, голеностопные, локтевые, плечевые и реже лучезапястные суставы; характерен мигрирующий характер артрита; отмечается быстрый эффект после назначения НПВС с исчезновением в течение нескольких дней всех суставных проявлений; клиника варьирует - от нестерпимых болей, припухлости и покраснения кожных покровов над суставами до едва заметной дефигурации, на которую может быть обращено внимание только из-за выраженных болей; при ХРБС местных признаков артрита может и не быть, резкие летучие полиартралгии могут рассматриваться как эквивалент ревматического мигрирующего полиартрита; обычно подвергается полному обратному развитию без остаточных деформаций. 14
Ревматический полиартрит Года Лайма «Ревматизм» 15
Ревматическая (малая) хорея n n n развивается главным образом у детей и подростков, чаще девочек, и беременных женщин; внезапно меняется психическое состояние ребенка: развивается эгоистичность, эмоциональная неустойчивость или, напротив, пассивность, рассеянность, утомляемость, агрессивность; одновременно возникают двигательное беспокойство с гиперкинезами и мышечная слабость с мышечной гипотонией: n n n гиперкинезы проявляются гримасничанием, невнятностью речи, дизартрией, нарушением почерка, невозможностью удержать предметы сервировки стола при еде, общим двигательным беспокойством, некоординированными беспорядочными движениями; иногда основное значение приобретает мышечная гипотония, вследствие чего ребенок не может сидеть, ходить, нарушаются процесс глотания, физиологические отправления и т. д. ; гиперкинезы усиливаются при волнениях, реже при физической нагрузке и исчезают во время сна. 16
Поражение кожи при ревматизме n Кольцевидная эритема - бледно-розовые едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внутренним краями: n n n элементы сливаются в причудливые формы на плечах и туловище, реже на ногах, шее, лице; кожная сыпь не сопровождается какими-либо субъективными ощущениями и обычно проходит бесследно; Ревматические узелки - плотные, малоподвижные, безболезненные образования размером от просяного зерна до фасоли, располагающиеся в фасциях, апоневрозах, по периосту, суставным сумкам, в подкожной клетчатке: n n излюбленная локализация - разгибательные поверхности локтевых, коленных, пястно-фаланговых суставов, области лодыжек, остистых отростков позвонков и др. появляются незаметно для больных и также быстро исчезают или в течение 12 мес подвергаются обратному развитию без остаточных явлений. 17
ПЕРЕРЫВ
Лабораторные исследования n n Общий анализ крови: увеличение СОЭ и положительный CРБ. Бактериологическое исследование: выявление в мазке из зева бета-гемолитического стрептококка группы A (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве). Определение содержания антистрептолизина-O, антигиалуронидазы и антидезоксирибонуклеазы B: повышенные и/или повышающиеся в динамике титры. Исследования ревматоидного фактора, антиядерных АТ по дополнительным показаниям с целью дифференциальной диагностики. 19
Инструментальные исследования n ЭКГ - уточнение характера нарушений сердечного ритма и проводимости (при сопутствующем миокардите): n n небольшое удлинение интервала Р—Q, , изменение зубца Т при ХРБС глубокие и стойкие нарушения A-V проводимости, блокады ножек пучка Гиса, расстройств ритма по типу мерцательной аритмии, экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии, диффузных изменений миокарда. Эхо. КГ - для диагностики патологии клапанов сердца и выявления перикардита. Дополнительные методы для дифференциального диагноза: n рентгенография кистей в очень редких случаях атипичного суставного синдрома с поражением мелких суставов кистей и стоп, при котором костно-деструктвных изменений не выявляют. 20
Дифференциальная диагностика n Инфекционный эндокардит в отличие от ОРЛ для инфекционного эндокардита характерны следующие признаки: n n n лихорадочный синдром не купируется полностью только при назначении НПВП, характерны прогрессирующая слабость, анорексия, быстрая потеря массы тела, быстро прогрессирующая деструкция сердечного клапана (клапанов) и симптомы недостаточности кровообращения, вегетации на клапанах сердца, обнаруживаемые при Эхо. КГ, выделение гемокультуры. Неревматический миокардит характеризуется n активными и эмоционально окрашенными жалобами на заболевание сердца, отсутствием вальвулита, артрита и выраженных артралгий, диссоциацией между клиническими и лабораторными параметрами, медленной динамикой болезни под влиянием противовоспалительной терапии. 21
Дифференциальная диагностика n Идиопатический пролапс митрального клапана. n n Эндокардит Либмана–Сакса n n обнаруживают в развёрнутой стадии системной красной волчанки при наличии других характерных симптомов. Постстрептококковый реактивный артрит n n большинство больных имеют астенический тип конституции и фенотипические признаки, указывающие на врождённую дисплазию соединительной ткани (воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз грудного отдела позвоночника, синдром гипермобильности суставов, раннее развитие плоскостопия и др. ). возникает у больных среднего возраста после относительно короткого латентного периода от момента перенесённой инфекции глотки, персистирует в течение длительного времени (около 2 мес), протекает без кардита и слабо реагирует на терапию НПВС. Клещевая мигрирующая эритема - патогномоничный признак ранней стадии лаймской болезни n в отличие от кольцевидной эритемы развивается на месте укуса клеща, достигает больших размеров (6 -20 см в диаметре), часто появляется в области головы и лица (особенно у детей). Для высыпания характерны жжение, зуд и регионарная лимфаденопатия. 22
Лечение Цели лечения n n Эрадикация бета-гемолитического стрептококка группы A. Купирование воспалительного процесса. Предупреждение у больных с перенесённым кардитом формирования ревматических пороков сердца. Компенсация сердечной недостаточности у больных ревматическими пороками сердца. Немедикаментозное лечение n n n Соблюдение постельного режима в течение 2 -3 нед. ОРЛ Диета, богатая витаминами и белком, с ограничением соли и углеводов. Физиотерапевтическое лечение не показано. 23
Медикаментозное лечение АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ n n АНТИБАКТЕРИАЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ Бензилпенициллин применяют в течение 10 суток у взрослых и подростков по 1 млн ЕД 4 раза в сутки в/м. В дальнейшем применяют пенициллины пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов показаны макролиды или линкозамиды. ПРОТИВОВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ Глюкокортикоиды применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. n n НПВС назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ менее 30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены глюкокортикоидов, при повторной ОРЛ на фоне ревматических пороков сердца. n n n Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут в 1 приём утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 нед). Затем дозу постепенно снижают (на 2, 5 мг каждые 5 -7 сут) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1, 5 -2 мес. Диклофенак назначают взрослым и подросткам в дозе 25– 50 мг 3 раза в сутки до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1, 5– 2 мес). При необходимости курс лечения диклофенаком может быть продлён до 3– 5 мес. ТЕРАПИЯ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ 24
Хирургическое лечение n Показания к хирургическому лечению больных ревматическими пороками сердца - выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения: n n n ХСН III–IV функциональных классов, лёгочная гипертензия, систолическая дисфункция левого желудочка, стенокардия, мерцательная аритмия и др. В целом характер оперативного вмешательства (комиссуротомия, протезирование клапанов) зависит от морфологии клапанных изменений и состояния больного. 25
Первичная профилактика n n антимикробная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллита и фарингита), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A. ЛС целесообразно назначать в следующих ситуациях: n n при сомнительной приверженности пациента в отношении перорального приёма антибиотиков; при наличии ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников; при неблагоприятных социально-бытовых условиях; при вспышках инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A, в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях и др. Препараты выбора - бета-лактамные антибиотики. n n Бензатина бензилпенициллин применяют (экстенциллин) в/м однократно. У взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 2, 4 млн ЕД, у детей с массой тела более 25 кг - 1, 2 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг - 600 000 ЕД. Амоксициллин назначают внутрь в течение 10 сут взрослым в дозе 0, 5 г 3 раза в сутки, детям в дозе 0, 25 г 3 раза в сутки. 26
Первичная профилактика Альтернативные ЛС (при непереносимости бета-лактамных антибиотиков) – макролиды: n n Азитромицин внутрь 0, 5 г в первые сутки, затем - 0, 25 г в сутки 5 сут у взрослых, 12 мг/(кг·сут) у детей. Кларитромицин внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0, 25 г 2 раза в сутки, детям в дозе 15 мг/(кг·сут) в 2 приёма. Препараты резерва (при непереносимости бета-лактамов и макролидов): n n Линкомицин внутрь за 1– 2 часа до еды в течение 10 дней взрослым в дозе 0, 5 г 3 раза в сутки, детям в дозе 30 мг/(кг·сут) в 3 приёма. Антимикробная терапия хронического рецидивирующего тонзиллита (фарингита), вызванного БГСA, включает применение следующих ЛС. Препараты выбора. n n Амоксициллин + клавулановая кислота внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0, 625 г 3 раза в сутки, детям в дозе 40 мг/(кг·сут) в 3 приёма. Цефуроксим аксетил внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0, 5 г 2 раза в сутки, детям в дозе 20 мг/(кг·сут) в 2 приёма. Препараты резерва (при непереносимости бета-лактамных антибиотиков). n Линкомицин внутрь за 1– 2 часа до еды в течение 10 дней взрослым в дозе 0, 5 г 3 раза в 27 сутки, детям в дозе 30 мг/(кг·сут) в 3 приёма.
Факторы риска повторных атак ОРЛ n n n n n возраст больного; наличие хронической ревматической болезни сердца; время от момента первой атаки ОРЛ; число предыдущих атак; фактор скученности в семье; семейный анамнез, отягощённый по ОРЛ или хронической ревматической болезни сердца; социально-экономический и образовательный статус больного; риск стрептококковой инфекции в регионе; профессия и место работы больного (школьные учителя, врачи, лица, работающие в условиях скученности). 28
Вторичная профилактика n n n Цель - предупреждение повторных атак и прогрессирования ревматизма. Вторичную профилактику начинают ещё в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии. длительность вторичной профилактики должна составлять: n n n для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (с артритом, хореей), - не менее 5 лет последней атаки или до 18 -летнего возраста (по принципу «что дольше» ); в случаях излеченного кардита без формирования порока сердца - не менее 10 лет последней атаки или до 25 летнего возраста (по принципу «что дольше» ); для больных с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) - пожизненно. 29
Вторичная профилактика n Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин) - основное ЛС, применяемое для вторичной профилактики ОРЛ. n n n применяют в/м 1 раз в 3 -ю неделю у взрослых и подростков в дозе 2, 4 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг в дозе 600 000 ЕД, у детей с массой тела более 25 кг в дозе 1, 2 млн ЕД. «Бициллин-1» в/м 1 раз в 7 сут в вышеуказанных дозах В настоящее время «Бициллин-5» (смесь 1, 2 млн ЕД бензатина бензилпенициллина и 300 тыс. ЕД бензилпенициллин прокаина) считается неприемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ, как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам 30
n Вторичная профилактикакатегорию ИЭ Все больные с ревматическими пороками сердца входят в умеренного риска развития инфекционного эндокардита. n Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, сопровождающихся риском развития бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аденотомия, операции на жёлчных путях или кишечнике, вмешательства на предстательной железе и другие манипуляции) показано профилактическое назначение антибиотиков: n При манипуляциях на органах полости рта, пищеводе, дыхательных путях. n внутрь за 1 ч до процедуры взрослым 2 г амоксициллина, детям до 12 лет - амоксициллин в дозе 50 мг/кг n при невозможности приёма внутрь - ампициллин в/в или в/м за 30 мин до процедуры взрослым в дозе 2 г, детям до 12 лет - в дозе 50 мг/кг. n при аллергии к пенициллину внутрь за 1 ч до процедуры взрослым - 600 мг клиндамицина или по 500 мг азитромицина или кларитромицина, детям до 12 лет клиндамицин в дозе 20 мг/кг или азитромицин в дозе 15 мг/кг или кларитромицин в дозе 7, 5 мг/кг. n При манипуляциях на органах ЖКТ или мочеполовой системы. n внутрь за 1 ч до процедуры взрослым 2 г амоксициллина или в/м или в/в за 30 мин до процедуры 2 г ампициллина, детям до 12 лет - амоксициллина в дозе 50 мг/кг или ампициллина в дозе 50 мг/кг n при аллергии к пенициллину показан ванкомицин в/в взрослым в дозе 1 г, детям до 12 лет в дозе 20 мг/кг (в течение 1– 2 ч, введение заканчивают за 30 мин до процедуры). 31
Благодарю за внимание! 32
Скачать презентацию Ревматизм острая ревматическая лихорадка и хроническая ревматическая болезнь
7_Revmatizm.ppt